血液系統(tǒng)疾病概述4課件

1、7/29/2022血液系統(tǒng)疾病概論湖南省直中醫(yī)院血液腫瘤科 陳冬來(lái)7/29/2022一、血細(xì)胞的生成及發(fā)育二、血液病的常見(jiàn)癥狀和體征三、常見(jiàn)的血液系統(tǒng)疾病四、環(huán)境因素對(duì)造血系統(tǒng)的影響7/29/2022一、血細(xì)胞的生成及發(fā)育血細(xì)胞的生成要經(jīng)歷一個(gè)比較長(zhǎng)的過(guò)程：增殖、分化、成熟、釋放血細(xì)胞發(fā)生7/29/2022各種血細(xì)胞1.2.3.單核細(xì)胞 4.5.6.淋巴細(xì)胞7.8.9.10.11.中性粒細(xì)胞12.13.14.嗜酸性粒細(xì)胞 15.嗜堿性粒細(xì)胞 16.紅細(xì)胞 17.血小板.7/29/2022二、血液病的常見(jiàn)癥狀和體征1.血液病的特點(diǎn)2.血液病常見(jiàn)的癥狀與體征7/29/20221.血液病的特點(diǎn)血液病

2、的癥狀和體征常無(wú)特異性繼發(fā)性血液學(xué)異常比較常見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)血液病的確診很重要7/29/20222.血液病常見(jiàn)的癥狀與體征貧血 病理基礎(chǔ)即血液攜氧能力降低，組織缺氧。臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，頭痛、眩暈、眼花、耳鳴、食欲減退、四肢乏力、記憶力下降等；嚴(yán)重者伴心慌、氣短。出血傾向a.周身出血；b.出血程度與創(chuàng)傷程度不成比例；c.自發(fā)性出血 發(fā)熱由于白細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量異常易合并感染。黃疸如溶血性黃疸，常伴醬油色血紅蛋白尿。7/29/2022血液病常見(jiàn)的癥狀與體征骨痛 特別是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常與血液病有關(guān)。脾大見(jiàn)于異常細(xì)胞的浸潤(rùn)、惡性增生，髓外化生，脾功能亢進(jìn)等。淋巴結(jié)腫大如白血病、淋

3、巴瘤等。應(yīng)注意與急慢性感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。皮膚表現(xiàn)注意皮膚的顏色、皮下結(jié)節(jié)等。7/29/2022血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)紅細(xì)胞疾?。贺氀图t細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏、類(lèi)白血病反應(yīng)、惰性白細(xì)胞綜合征單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病、炎癥性組織細(xì)胞增多淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤造血干細(xì)胞疾?。涸僬?、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合癥、急慢性粒細(xì)胞白血病、及骨髓增殖性疾病脾功能亢進(jìn):出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病(血友病)、DIC、血栓性疾病7/29/2022貧血（anemi

4、a）定義：是指外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb）量、紅細(xì)胞（RBC）計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。7/29/2022國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)類(lèi)別血紅蛋白紅細(xì)胞血細(xì)胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L50109/L,太低1.0109/L，示病情重，治療較困難。 分類(lèi)中可見(jiàn)原始及幼稚細(xì)胞。 貧血：常很?chē)?yán)重，Hb40g/L。血小板減少：常很?chē)?yán)重，20109/L。二、實(shí)驗(yàn)室檢查7/29/2022 多數(shù)病例呈增生極度活躍，少數(shù)增生低下，細(xì)胞分類(lèi)以原始幼稚細(xì)胞為主，可高達(dá)90%以上。 紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著減少，常10%，細(xì)胞形態(tài)可有異常，

5、也可呈巨幼樣改變，巨核細(xì)胞絕大多數(shù)是減少和缺，如急單白血病漿細(xì)胞常易見(jiàn)，急淋白血病破碎細(xì)胞多見(jiàn)。2、骨髓象：7/29/2022 7/29/2022慢性粒細(xì)胞性白血病慢性白血病的細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞。病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。7/29/2022 2、脾大 是突出的體征，一般病人就診時(shí)常已達(dá)臍上下有的甚至達(dá)盆腔， 但也有極少數(shù)病人脾不大（5%）。（一）臨床特點(diǎn)1、起病慢 早期可沒(méi)有任何癥狀。一般早期出現(xiàn)的癥狀：往往是乏力、低熱、出汗、體重等代謝的表現(xiàn)。3、部份患者有胸骨中下段壓痛。4、慢性期一般約14年，以后逐漸進(jìn)入加速期 急性變。7/29/20221、血象 H

6、b早期：Hb輕度或中度，隨著疾病發(fā)展逐漸加重。WBC：大多200400109/L，粒系占90%以上，血片中可見(jiàn)各階段粒系細(xì)胞， 以中、晚、桿為主。E、B是慢粒特征之一 ， 原+早幼10% 。血小板：早期、晚期。 血片：中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶或消失。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查7/29/20222、骨髓檢查 增生明顯至極度活躍以粒系增生為主，晚、桿，原粒10%，原早15%。B、E，巨核細(xì)胞或正常。3、染色體檢查 90%以上的病人幼稚粒細(xì)胞中有一種異常的染色體稱(chēng)為 Ph染色體（t9;22)(q34;q11)9號(hào)染色體的長(zhǎng)臂與22號(hào)染色體長(zhǎng)臂易位,這種異常染色體也出現(xiàn)于幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞，這表明慢粒病變起源于造血

7、多能干細(xì)胞。7/29/2022慢粒白血病骨髓象7/29/2022慢粒白血病血象7/29/2022 4、分子遺傳學(xué)研究 采用PCR技術(shù)檢測(cè)：發(fā)現(xiàn)9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上C-ab1原癌基因易位至22號(hào)長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)形成 bcr/abl融合基因，其編碼的蛋白為P210具有增強(qiáng)酪氨酸激酶的活性導(dǎo)致粒細(xì)胞的轉(zhuǎn)化和增殖。5、免疫學(xué):早期階段粒細(xì)胞表現(xiàn)為CD34,33或HLA-DR陽(yáng)性率略高于正常,偏成熟粒細(xì)胞標(biāo)志CD15,11b陽(yáng)性率明顯升高。6、血液生化 Vit B12濃度及Vit B12結(jié)合力均顯著，是本病特點(diǎn)之一，增高的原因：是由于白血病性粒細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白有關(guān)。血清尿酸，尤其在治療后更為明顯。血

8、清乳酸脫氫酶顯著。7/29/2022貧血或脾大；血WBC，中、晚?xiàng)U， 原+早10%，E、B； BM增生， 原+早40歲 40歲血 象WBC, 50109/L,有各階段幼粒細(xì)胞。E、B NAP 骨髓檢查?！案沙椤?，骨髓增生，活檢有纖維組織增生骨髓有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，各階段粒細(xì)胞，E、B脾穿刺有各階段粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞各階段粒細(xì)胞浸潤(rùn)X線檢查 骨質(zhì)密度 正常染色體 Ph() Ph()7/29/2022了解白血病的一些早期征象，以便早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療不明原因的發(fā)熱、貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大，肌肉、關(guān)節(jié)疼痛或胸骨壓痛，齒齦腫脹糜爛久治不愈，皮膚出現(xiàn)紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白

9、細(xì)胞減少，久治無(wú)效；原因不明的白細(xì)胞增多，單核細(xì)胞比例增高。 凡發(fā)現(xiàn)以上任何一項(xiàng)異常者，應(yīng)及早就醫(yī)，做全面的檢查。7/29/2022血液系統(tǒng)疾病的治療去除病因保持正常血液成分及功能去除異常血液成分和抑制異常功能 化療、放療、誘導(dǎo)分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療造血干細(xì)胞移植7/29/2022血液病治療的進(jìn)展化療：MOPP HDHLA骨髓移植CMLpH染色體-BCR-ABL伊馬替尼，厄洛替尼，達(dá)沙替尼基因重組技術(shù)G-CSF，EPO，干擾素AML-M3：ATRA1986 AS2O3 -19927/29/2022造血干細(xì)胞移植通過(guò)與預(yù)處理，最大限度的清除異常的腫瘤細(xì)胞，然后植入健康

10、的造血干細(xì)胞，使之重建造血與免疫系統(tǒng)。7/29/2022四、環(huán)境因素對(duì)造血系統(tǒng)的影響據(jù)統(tǒng)計(jì)，進(jìn)入九十年代，我國(guó)每年有33000人患上白血病，而這些人大部分是青少年和兒童。九成白血病患兒的家長(zhǎng)承認(rèn)自己家最近曾經(jīng)裝修過(guò)，而且大多是豪華裝修。汽車(chē)裝潢材料污染。7/29/2022室內(nèi)裝潢材料中的有害物質(zhì)醫(yī)學(xué)專(zhuān)家推測(cè)，裝修材料中的有害物質(zhì)可能是小兒白血病的一個(gè)誘因，芯板、櫸木、曲柳等各種貼面板和各種密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的輻射可能是罪魁禍?zhǔn)?，因?yàn)榧兹┖捅揭蚁┒际菄?guó)際衛(wèi)生組織確認(rèn)的致癌物，苯可以引起白血病和再生障礙性貧血也被醫(yī)務(wù)界公認(rèn)。7/29/2022汽車(chē)裝潢材料與污染安裝在

11、汽車(chē)內(nèi)的塑料材質(zhì)的配件、地毯、車(chē)頂氈、沙發(fā)等都含有可釋放的有害氣體，如果不經(jīng)過(guò)釋放期，就會(huì)造成車(chē)內(nèi)污染。含有有害物質(zhì)的座套墊、膠粘劑進(jìn)入車(chē)內(nèi)。這些裝飾材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒氣體，從而造成車(chē)內(nèi)污染。7/29/2022專(zhuān)家建議這些污染氣體釋放緩慢，據(jù)了解，人造板材中甲醛的釋放期一般為3至15年。由于小兒癌癥患者多是先天性患者，除了家族遺傳因素外，孕婦所處的環(huán)境的質(zhì)量狀況不僅影響到自己而且也影響到孩子，因此，醫(yī)生提醒廣大喬遷新居的市民，新裝修的房子最好經(jīng)過(guò)半年時(shí)間的開(kāi)窗通風(fēng)后再入住。 7/29/2022減輕“裝潢污染”的措施除空氣中的有害物質(zhì)：甲醛、苯、三氯乙烯，可種長(zhǎng)綠葉植物龜背竹

12、、天竺葵、仙人掌、蘆薈、吊蘭、虎尾蘭。長(zhǎng)青藤、鐵樹(shù)等可吸收苯；萬(wàn)年青、雛菊、龍舌蘭等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸塵；薄荷可殺菌?？梢栽诩抑蟹胖靡恍┗钚蕴课接泻怏w;而且新房裝修好后,至少過(guò)半年再住。7/29/2022ThankYou騰飛的省直中醫(yī)院7/29/20227/29/20227/29/2022血小板輸注適應(yīng)癥血小板生成障礙，如白血病及再生障礙性貧血、淋巴瘤、骨髓纖維化、藥物引起骨髓損害等，如血小板 20*109/L時(shí)除非有嚴(yán)重出血或?qū)嵤┩饪剖中g(shù)，一般不輸注7/29/2022心臟手術(shù)進(jìn)行體外循環(huán)時(shí)可使血小板下降50%-70%，若原來(lái)有出血素質(zhì)或有血小板下降者可以

13、預(yù)防性輸注。其他侵入性手術(shù)前血小板50*109/L，術(shù)前或術(shù)后也可考慮預(yù)防性輸注。一次大量輸注儲(chǔ)存血時(shí)，血小板有可能下降至20*109/L以下，如有非手術(shù)所致出血現(xiàn)象時(shí)應(yīng)給予血小板懸液輸注。7/29/2022特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），由于存在血小板抗體及血小板在患者體內(nèi)破壞增加，輸入的血小板止血作用短，并且ITP時(shí)即使血小板數(shù) 20*109/L也不一定出血，一般對(duì)于ITP患者不進(jìn)行血小板輸注，除非有嚴(yán)重出血如心包出血、顱內(nèi)出血等危及生命時(shí)。但I(xiàn)TP患者要進(jìn)行手術(shù)時(shí)血小板輸注是必要的，特別是術(shù)中及術(shù)后。7/29/2022藥物性血小板減少癥，在停藥及運(yùn)用糖皮質(zhì)激素后仍不能止血者可考慮血小板輸注血小板功能缺陷，如巨大血小板綜合征、儲(chǔ)存池病、血小板無(wú)力癥、血管性血友病及藥物、肝腎疾病引起的血小板功能異常