結(jié)締組織病和類(lèi)風(fēng)濕總論

1、風(fēng)濕病概論“風(fēng)濕”的來(lái)歷歷史公元前三世紀(jì)希波克拉底全書(shū)：”Rheuma”意為滾動(dòng)西醫(yī)傳入中國(guó)后”Rheumatism”譯為“風(fēng)濕病”我國(guó)公元219 年，東漢張仲景著金匱要略痙濕暘病脈證治：病者一身盡疼，發(fā)熱，日晡所劇者，名“風(fēng)濕”風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎屬于中醫(yī)學(xué)“痹證”的范疇。長(zhǎng)沙馬王堆三號(hào)漢墓出土的帛書(shū)，在該書(shū)中有“疾痹”、“踝足痹”、“足小指痹”等文字記載風(fēng)濕性疾病概念指一組以?xún)?nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)浗M織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結(jié)構(gòu)的一大組疾病。近年研究發(fā)現(xiàn)80%以上的RD與自身免疫有關(guān)主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙風(fēng)

2、濕免疫病概論風(fēng)濕（rheumatism）：是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周?chē)浗M織、肌肉、骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕病，rheumatic diseases）：是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織（如肌肉、肌腱、滑囊、韌帶、筋膜、神經(jīng)等）的一組疾病結(jié)締組織疾?。篊TD彌漫性結(jié)締組織疾病：(病變累及多個(gè)系統(tǒng))不使用的名詞：膠原性疾病病因：免疫性、代謝性、退行性、遺傳性、內(nèi)分泌性等風(fēng)濕病的危害殘疾 Disability痛苦 Discomfort死亡 Death經(jīng)濟(jì)損失 Dollar lost藥物中毒 Drug toxicity病因多數(shù)不明，現(xiàn)已知可能與下列因素有關(guān)遺傳性- 粘多糖病等免疫性- RA，SLE，S

3、Sc，SS等感染 病毒，細(xì)菌，衣原體，螺旋體內(nèi)分泌性與代謝性- 肢端肥大，甲旁亢退化性- 骨關(guān)節(jié)病等地理環(huán)境性-大骨節(jié)病等腫瘤性- 多發(fā)性骨髓瘤等風(fēng)濕病的分類(lèi)RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊〖怪P(guān)節(jié)病及感染相關(guān)的風(fēng)濕病結(jié)締組織病代謝異常和退行性病變局部疼痛風(fēng)濕性疾病的分類(lèi)1彌漫性結(jié)締組織病2與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎3骨關(guān)節(jié)炎4感染所致風(fēng)濕性綜合征5伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病6腫瘤7神經(jīng)血管疾病8骨與軟骨疾病9關(guān)節(jié)外疾病10 其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病風(fēng)濕性疾病的分類(lèi)及主要病種風(fēng)濕性疾病( rheumatic diseases)：是指一大類(lèi)病因各不相同,但均累及關(guān)節(jié)及其周?chē)M織的疾病。結(jié)締組織病(Conn

4、ective tissue disease, CTD)：一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等基本病理變化的一組疾病。是風(fēng)濕性疾病的一大類(lèi)。自身免疫性疾?。ˋutoimmunity disease，AID ）：一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理?yè)p傷而產(chǎn)生的一組疾病。許多風(fēng)濕性疾病是自身免疫性疾病。臨床中最為常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病有四大類(lèi)彌漫性結(jié)締組織病血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病骨關(guān)節(jié)炎晶體性關(guān)節(jié)炎彌漫性結(jié)締組織病 (1)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis RA)(2) 幼年型關(guān)節(jié)炎(3) 紅斑狼瘡 (systemic lup

5、us erythematosus SLE)(4) 硬皮病(sclerodema)(5) 彌漫性筋膜炎，有或無(wú)嗜酸粒細(xì)胞增多癥(6) 多肌炎(polymyositis PM) (7) 壞死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)(8) 干燥綜合征(sjogrens syndrome SS)(9) 重疊綜合征(10)其它風(fēng)濕性多肌痛脂膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎結(jié)節(jié)紅斑 并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎（血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病）(1)強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS)(2)Reiter綜合征(Reiter syndrome RS)(3)銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriatic arthriti

6、s PsA)(4)炎性腸病關(guān)節(jié)炎(enteropathic arthritis)晶體性關(guān)節(jié)炎 痛風(fēng)（Gout)骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis,OA)風(fēng)濕病日益受到重視的原因1、風(fēng)濕病患者大量存在。2、該類(lèi)疾病病因不明，缺乏特異性治療，可引起相當(dāng)高的致殘率和病死率。3、隨著基礎(chǔ)免疫學(xué)研究的快速發(fā)展，對(duì)該類(lèi)疾病發(fā)病機(jī)制及新的診斷治療方法不斷出現(xiàn)。4、與其它學(xué)科、專(zhuān)業(yè)關(guān)系密切常見(jiàn)風(fēng)濕性疾病的發(fā)病情況風(fēng)濕性疾病在我國(guó)發(fā)病并不少見(jiàn)，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查以16歲以上人群為例 RA 0.32%-0.36% AS 0.25% SLE 0.07% pSS 0.3% OA 50歲以上50% 風(fēng)濕免疫性疾病的范疇

7、和分類(lèi)分類(lèi)主要疾病1.彌慢性結(jié)締組織疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A、干燥綜合征pSS、硬皮病SSc、多發(fā)性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性結(jié)締組織疾病MCTD、重疊綜合征OCTD、未分化結(jié)結(jié)組織病UCTD、血管炎等2.脊柱關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎AS、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎R(shí)eA、銀屑病關(guān)節(jié)炎PsA、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎IBD、未化分脊柱關(guān)節(jié)病USPA3.退行性變骨關(guān)節(jié)炎OA（原發(fā)性、繼發(fā)性）4.與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病痛風(fēng)、假性痛風(fēng)、焦磷酸鈣沉積病、堿性磷酸鈣沉積病、馬方綜合征、免疫缺陷病等5.和感染相關(guān)的風(fēng)濕病反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等1983美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的分類(lèi)方法風(fēng)濕免疫性疾病的范疇和分類(lèi)分類(lèi)主

8、要疾病6.腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病A：原發(fā)性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等B：繼發(fā)性：多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等7.神經(jīng)血管疾病神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變、雷諾病等8.骨與軟骨病變骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚、骨炎9.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病纖維肌病綜合征、風(fēng)濕性多肌痛、關(guān)節(jié)周?chē)?、椎間 盤(pán)病變、特發(fā)性腰痛、其他痛綜合征（如精神性風(fēng)濕?。┑?0.其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾病周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)節(jié)積液、藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合癥、慢性活動(dòng)性肝炎等風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)：1. 屬自身免疫病，其發(fā)生與感染、遺傳因素，性激素等因素有關(guān)。 2.基本病理改變?yōu)榻Y(jié)締組織及血管的慢性炎癥。3.患者可有多系統(tǒng)、多臟器受累。4.發(fā)病

9、情況差異大,為異質(zhì)性疾病。5.血清學(xué)檢查：多種自身抗體。6.對(duì)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑類(lèi)藥物治療有一定反應(yīng).。7.早期診斷、合理治療、病情及預(yù)后均可明顯改善。風(fēng)濕性疾病的病理特征病名靶器官病變炎癥性非炎癥性骨關(guān)節(jié)炎 OA關(guān)節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性感化癥 SSc皮下纖維組織增生類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 RA滑膜炎強(qiáng)直性脊柱炎 AS附著點(diǎn)炎干燥綜合癥 pSS唾液腺炎、淚腺炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎 DM/PM肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE小血管炎血管炎癥不同大小的動(dòng)、靜脈炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查1. 病史采集 年齡、性別、職業(yè),主要癥狀、病情經(jīng)過(guò)，治療經(jīng)過(guò)和用藥情況，既往史、家族史等病史的采集：詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史發(fā)病年齡、性

10、別、家族史癥狀：關(guān)節(jié)腫痛？部位？各系統(tǒng)癥狀（皮膚、五官、各大系統(tǒng)）？全身癥狀（發(fā)熱、乏力等）？已患過(guò)的其他疾??？從前的治療（療效？正規(guī)治療？復(fù)發(fā)原因？）2. 癥狀關(guān)節(jié)腫痛？部位？各系統(tǒng)癥狀（皮膚、五官、各大系統(tǒng)）？全身癥狀（發(fā)熱、乏力等）？已患過(guò)的其他疾??？2. 癥狀（1）疼痛炎性疼痛下午及晚間加重。機(jī)械性損傷疼痛與特殊動(dòng)作相關(guān)。臀部及下肢疼痛在走下坡路時(shí)加重多與脊柱炎相關(guān)。夜間發(fā)作第一跖趾關(guān)節(jié)的劇烈疼痛痛風(fēng)。全身性疼痛風(fēng)濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。2. 癥狀（2）僵硬和腫脹晨僵與腫脹：一個(gè)較客觀，可靠及診斷價(jià)值較大的癥狀，與疾病的活動(dòng)程度相關(guān)。骨關(guān)節(jié)炎起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬；類(lèi)風(fēng)

11、濕關(guān)節(jié)炎持續(xù)性的僵硬；風(fēng)濕性多肌痛嚴(yán)重的晨僵風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例成為“名醫(yī)”的經(jīng)驗(yàn)：重視醫(yī)療質(zhì)量；不追求看病數(shù)量3.體檢體格檢查：仔細(xì)體格檢查關(guān)節(jié)（部位、腫脹S、壓痛T、畸形M、活動(dòng)受限AL）、脊柱（強(qiáng)直）、四肢、肌肉（肌力）皮膚（皮疹、結(jié)節(jié)）、淋巴結(jié)（腫大）五官：眼、口腔（牙齒、潰瘍）內(nèi)臟：心、肺、腹部、腦、甲狀腺等初診：仔細(xì)問(wèn)病史和體檢好印象最后：診斷明確、病情控制名副其實(shí)的名醫(yī)常見(jiàn)關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)關(guān)節(jié)RAASOA痛風(fēng)SLE周?chē)P(guān)節(jié)炎有有有有有起病緩緩緩急聚不定首發(fā)PIP、MCP、腕膝、髖、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其它部位痛性質(zhì)持續(xù)性,休息后加重休息后加重活動(dòng)后加重痛劇烈,夜間

12、重不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少見(jiàn)畸形常見(jiàn),明顯影響功能部分小部分少見(jiàn)偶見(jiàn)演變對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎不對(duì)稱(chēng)下肢大關(guān)節(jié)炎，少關(guān)節(jié)炎負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明顯反復(fù)發(fā)作脊柱炎和(或)偶有骶髂關(guān)節(jié)病變偶有必有,功能受限腰椎增生,唇樣變無(wú)無(wú)注：PIP：近端指間關(guān)節(jié)；MCP：掌指關(guān)節(jié)；DIP：遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；少關(guān)節(jié)炎指累及4個(gè)或4個(gè)以下的關(guān)節(jié)，多關(guān)節(jié)炎指累及4個(gè)或4個(gè)以上的關(guān)節(jié)常見(jiàn)關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn)特點(diǎn)RAASOA痛風(fēng)SLE受累關(guān)節(jié)手足小關(guān)節(jié)骶髂關(guān)節(jié)負(fù)重關(guān)節(jié)第一跖趾周?chē)P(guān)節(jié)炎起病年齡40-50歲多20-30歲多50歲以后多40歲以后多20-30歲多性別女男男性為主男女均有男性為主女性為主痛性質(zhì)持續(xù)性,休息后

13、加重休息后加重活動(dòng)后加重痛劇烈,夜間重不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少數(shù)血清學(xué)檢查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)骨侵蝕破壞、強(qiáng)直退行性變穿鑿樣改變無(wú)特別病理滑膜炎附著點(diǎn)炎軟骨退變,骨質(zhì)增生尿酸鹽結(jié)晶血管炎常見(jiàn)彌漫結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名特異性表現(xiàn)SLE頰部蝶形紅斑、蛋白尿、溶血性貧血、血小板減少、多漿膜炎Pss口眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、腎小管酸中毒、高球蛋白血癥皮肌炎上眼瞼紅腫、Gottron疹、頸部V形充血、肌無(wú)力系統(tǒng)性硬化雷諾現(xiàn)象、指端缺血性潰瘍、硬指、皮膚腫失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻、肺遷徙性浸潤(rùn)影或空洞大動(dòng)脈炎無(wú)脈白塞病口

14、腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)風(fēng)濕性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能 血沉（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP） 一般免疫學(xué)檢查： 免疫球蛋白、補(bǔ)體（C3、C4、CH50）血清酶譜：肌酸肌酶等特異性檢查自身抗體人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）檢測(cè)關(guān)節(jié)液檢查病理自身抗體檢測(cè)患者血清中自身抗體的出現(xiàn)是風(fēng)濕性疾病的一大特點(diǎn)，本項(xiàng)檢測(cè)對(duì)于風(fēng)濕性疾病的診斷和鑒別診斷，尤其是對(duì)彌漫性結(jié)締組織病的早期診斷至關(guān)重要?，F(xiàn)應(yīng)用于風(fēng)濕病學(xué)臨床的自身抗體有以下五大類(lèi)。抗核抗體（ANAs）譜類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）抗磷脂抗體（APL）抗角蛋白抗體譜抗核抗體（ANAs）與抗核抗體譜抗核抗體是

15、結(jié)締組織?。–TD）的篩選試驗(yàn)ANA包括dsDNA、抗ENA、抗組蛋白抗體。滴度達(dá)1：80或以上需考慮CTD可能。ANA在CTD的敏感性很高，但特異性有限，低滴度可見(jiàn)于慢性感染及健康老年人。檢測(cè)方法：HEP-2細(xì)胞為底物，間接免疫熒光結(jié)果判定：均質(zhì)型：活動(dòng)性 SLE 周邊型：活動(dòng)性 SLE 斑點(diǎn)型：SSc、MCTD、SLE 核仁型：RA、SLE 著絲點(diǎn)型：Raynaud 綜合征類(lèi)風(fēng)濕因子（RF)抗人或動(dòng)物IgG分子Fc片段上抗原決定簇的特異性自身抗體。多見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（pSS）、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性硬化（SSc）等多種CTD。也可見(jiàn)于急性病毒

16、性感染、寄生蟲(chóng)感染、慢性感染、腫瘤及約5%正常人群。 RF特異性較差，對(duì)RA診斷有局限性。但對(duì)確診的類(lèi)濕關(guān)節(jié)炎，RF滴度可以判斷疾病的活動(dòng)性?？怪行粤＜?xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA)P-ANCA：核周型，抗原為髓氧化酶（MPO），多見(jiàn)于：顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、新月型腎炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。 C-ANCA：胞漿型，抗原為絲氨酸蛋白酶（PR3），多見(jiàn)于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征。 抗磷脂抗體（APL)包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種自身免疫性疾病?？沽字贵w與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)?？沽字?/p>

17、體綜合征：動(dòng)脈或靜脈栓塞、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)，伴有抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物者?？菇堑鞍卓贵w譜不同于RF而對(duì)RA有較高特異性的自身抗體抗角蛋白抗體（AKA）抗核周因子（APF）抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP） 靶抗原為細(xì)胞基質(zhì)的聚角蛋白微絲蛋白，而環(huán)瓜氨酸肽是該抗原中主要成分 用于RA的早期診斷 不同結(jié)締組織病的自身抗體譜 病名ANA抗磷脂抗體ANCA抗角蛋白抗體譜SLE抗dsDNA、抗組蛋白、抗SM、抗SSA陽(yáng)性少見(jiàn)pSS抗SSA、抗SSB 陽(yáng)性少見(jiàn)混合性結(jié)締組織病 MCTD抗RNP抗體DM/PM抗合成酶（Jo-1）抗體SScACA（抗著絲點(diǎn)）抗體抗Scl-70抗

18、體抗核仁抗體RAAPF、AKA、抗CCP抗體系統(tǒng)性血管炎 陽(yáng)性GPAc-ANCA(PR3)顯微鏡下多動(dòng)脈炎 MPAp-ANCA(MPO)EGPAp-ANCA(MPO)自身抗體檢查自身抗體陽(yáng)性主要的疾?。篈NA（核 整個(gè)細(xì)胞）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡等ENA：系統(tǒng)性紅斑狼瘡等抗ds-DNA；系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗Sm：系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗Rib-P抗體（抗rRNP） ：系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗SSA、抗SSB：干燥綜合征等抗u1RNP：混合性結(jié)締組織病等抗Jo-1：多發(fā)性肌炎抗SCL-70：系統(tǒng)性硬化病ACA：CREST綜合征其它特異性檢查人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）檢測(cè)：HLA-B27SpA or ASHLA-B5 BDH

19、LA-DR2、DR3 SLEHLA-DR3、B8 pSSHLA-DR4 RA關(guān)節(jié)液檢查：常規(guī)項(xiàng)目、晶體（尿酸鹽、焦磷酸鈣等）、細(xì)菌非炎性：白細(xì)胞2109/L炎癥性：白細(xì)胞 20109/L化膿性：100109/L，呈膿性病理檢查：腎臟活檢、下 唇腺活檢、肌肉活檢、皮膚活檢等影像學(xué)檢查 有助于關(guān)節(jié)炎的診斷、鑒別診斷、疾病嚴(yán)重性分期、藥物療效的判斷等。X線平片：有助于關(guān)節(jié)病變的發(fā)現(xiàn)。缺點(diǎn)是：關(guān)節(jié)破壞較小的病灶不易發(fā)現(xiàn)。對(duì)關(guān)節(jié)周?chē)浗M織除鈣化點(diǎn)外很難發(fā)現(xiàn)其他病變。影像學(xué)檢查CT 在結(jié)締組織疾病中，較多應(yīng)用于骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查，以除外強(qiáng)直性脊柱炎。頭顱CT用于SLE中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的診斷，高分辨肺部CT用

20、于發(fā)現(xiàn)結(jié)締組織病合并肺間質(zhì)病變。影像學(xué)檢查磁共振顯像（MRI） 對(duì)腦病、脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、肌肉外傷、肌炎急性期的診斷均有幫助。血管造影 有助于血管炎的診斷。尤其是在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎時(shí)血管造影可以明確診斷和病變范圍。影像學(xué)檢查X線平片：雙手平片（RA）；大關(guān)節(jié)正側(cè)位片（OA、RA、Gout）；脊柱正側(cè)片（AS、OA）；骶髂關(guān)節(jié)（AS）CT：骶髂關(guān)節(jié)（AS）；肺（ILD）；腦；CTAMRI：骶髂關(guān)節(jié)（AS）；腦（NPLE）；關(guān)節(jié)（RA）；股骨頭（ANFH）；肌肉（PM）超聲：關(guān)節(jié)（積液、骨侵蝕、滑膜增生/血管翳）血管造影（DSA）：血管炎、APS、ANFHECT：骨（腫瘤）；腮腺

21、（pSS）骨密度測(cè)定（BMD）：骨松（OP）診 斷判斷是否風(fēng)濕?。宏P(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周?chē)浗M織急、慢性疼痛；不明原因發(fā)熱；多系統(tǒng)病變；實(shí)驗(yàn)室免疫系統(tǒng)異常等判斷是哪類(lèi)風(fēng)濕?。海◤浡裕┙Y(jié)締組織疾??；系統(tǒng)性血管炎；脊柱關(guān)節(jié)??；晶體性疾??；退行性疾病判斷是哪種風(fēng)濕?。好鞔_是哪種疾病如SLE、RA判斷疾病的嚴(yán)重性：如SLE：輕度、重度、危重判斷疾病的活動(dòng)度：SLE：SLEDAI；RA：DAS28；AS：BASDAI、ASDAS風(fēng)濕性疾病的治療治療藥物糖皮質(zhì)激素（GC）：短效：可的松、氫化可的松、琥珀氫化可的松中效：潑尼松（強(qiáng)的松）；潑尼松龍；甲基潑尼松龍長(zhǎng)效：地塞米松、倍他米松非甾體抗炎藥（NSAID）：非選

22、擇性COX抑制劑：消炎痛；阿斯匹林（ASA）；雙氯芬酸（英太青等）；洛索洛芬（樂(lè)松）；美洛昔康（莫比可、洛珂）；尼美舒利；萘丁美酮（瑞力芬）；選擇性COX-2抑制 劑：塞來(lái)昔布（西樂(lè)葆）；依托考昔（安康信）等治療藥物免疫抑制劑（IMs）：西藥：環(huán)磷酰胺（CTX）；硫唑嘌呤（AZA）；霉酚酸酯（MMF）；來(lái)氟米特（LEF）；環(huán)孢素（Cys-A）；他克莫司（TAC、FK506）；西羅莫司（RAP）中藥：雷公藤（TW）改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：甲胺蝶呤（MTX）；羥氯喹（HCQ）；柳氮磺吡啶（SASP、SSZ）；來(lái)氟米特（LEF）；青霉胺（D-Pen）糖皮質(zhì)激素用法小量 40mg/日 強(qiáng)的松

23、 疾病活動(dòng)期沖擊量 5001000mg/日 甲基強(qiáng)的松龍 病情危重 常用糖皮質(zhì)激素的比較藥物 抗炎效力 等效劑量(mg) 水鈉潴留 半衰期(H)短效:氫化考的松(Hydrocortisone) 1 20 + 8-12 考的松(cortisone) 0.3 25 + 8-12 中效：強(qiáng)的松（Prednisolone） 4 5 + 12-36甲基強(qiáng)的松龍（methylprednisolone） 5 4 0 12-36曲安西龍(Triamcinalone) 5 4 0 12-36長(zhǎng)效：倍他米松(Betamethasone) 20-30 0.6 0 36-54地塞米松(Dexamethasone) 2

24、-30 0.75 0 36-54常用糖皮質(zhì)激素的副作用并發(fā)或加重感染。內(nèi)分泌系-皮質(zhì)激素亢進(jìn)綜合癥:多毛,滿(mǎn)月臉,水牛背,向心性肥胖,糖尿病。骨骼肌肉：骨質(zhì)疏松,無(wú)菌性骨壞死,自發(fā)性骨折,抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育,肌無(wú)力,骨病。消化系：誘發(fā)潰瘍,出血穿孔,胰腺炎。心血管系:高脂血癥,動(dòng)脈粥樣硬化,高血壓.泌尿系:水鈉潴留,低鉀.神經(jīng)系:焦慮,欣快,激動(dòng),失眠,精神分裂,大劑量驚厥（兒童）.血液系:外周血中性粒細(xì)胞,紅細(xì)胞和血小板,凝血時(shí)間縮短.其他:白內(nèi)障,青光眼,脂膜炎,傷口難愈,繼發(fā)閉經(jīng).糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARD） 一組有不同化學(xué)結(jié)構(gòu)的藥物或生物制劑，其特點(diǎn)是起效慢，停藥后作用的消失亦慢（除外生物制劑），故曾被稱(chēng)為慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARD）。這類(lèi)藥物通過(guò)抑制淋巴細(xì)胞作用（抗瘧藥例外）而達(dá)到緩解RA或其他CTD的病情，但不能消除低度的免疫炎癥反應(yīng)，因此非根治