感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失

1、 感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失14屆碩士(shush)朱棟共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失1. 1 定義：由于螺旋器毛細(xì)胞，聽神經(jīng)，聽傳導(dǎo)(chundo)徑路或各能神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙者，稱感音性或神經(jīng)性聾。共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失1.2 定義：內(nèi)耳具有感音功能，其感受器是位于耳蝸內(nèi)的螺旋器。螺旋器的作用是把傳到耳蝸的機(jī)械振動轉(zhuǎn)變成聽神經(jīng)纖維的神經(jīng)沖動。神經(jīng)沖動傳至各級聽覺(tngju)中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺(tngju)。共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失傳音性（蝸前聾）混合性感音神經(jīng)性（蝸性/蝸后聾）1.3

2、 聽力(tngl)損失基本分類：共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失2.分類(fn li)：共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失3.特點(diǎn)(tdin)：感音性聽力損失 神經(jīng)性 聽力損失 中樞性聽力損失損傷耳蝸感音部份損傷聽神經(jīng)部分損傷語言中樞不可修復(fù)不可再生不可連接不可再生無法區(qū)分語言詞匯感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失4.臨床表現(xiàn)：眩暈(xunyn)耳鳴耳聾發(fā)生較早，眩暈加重突然發(fā)作，劇烈眩暈單側(cè)波動，出現(xiàn)重振失真言語分辨率下降響度改變共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失5.1 病因(bngyn)：遺傳性聾基因異常染色體異常非遺傳性聾妊娠早期感染性疾病大量

3、應(yīng)用耳毒性藥物分娩難產(chǎn)致缺氧窒息先天性聾共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失5.2 病因(bngyn)：后天性聾老年性聾傳染病聾系統(tǒng)疾病耳毒性聾創(chuàng)傷性聾特發(fā)性聾自身免疫其它疾病共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失5.診斷(zhndun)： 全面系統(tǒng)地收集病史詳盡的耳鼻部檢查 嚴(yán)格的聽力檢查 必要的影像學(xué)檢查綜合分析感音神經(jīng)性聽力損失共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失6.治療(zhlio)： 擴(kuò)張內(nèi)耳血管藥物 減低血液粘稠度和溶解小血栓藥物 維生素B族藥物 能量制劑 抗細(xì)菌、抗病毒藥物 糖皮質(zhì)激素類藥物藥物治療 佩戴助聽器 耳蝸植入器 聽覺和言語訓(xùn)練現(xiàn)代醫(yī)學(xué)共四十一頁感音神經(jīng)性聽力

4、(tngl)損失6.治療(zhlio)：傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中 藥沐 足耳穴壓豆艾 灸針 灸中藥湯劑共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失7.預(yù)防(yfng):(1) 杜絕近親結(jié)婚，推廣聽力篩查：積極防治妊娠疾病，減少產(chǎn)傷，盡早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓(xùn)練。(2) 提高生活水平，防治傳染病：保證身體健康，延緩老化過程。(3) 合理運(yùn)用藥物：嚴(yán)格掌握耳毒性藥物的適應(yīng)癥，用藥期間注意檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆盡快停藥。(4) 個體自我管理：避免減少與有害理化因素的接觸，加強(qiáng)個體防護(hù)觀念。共四十一頁急性低頻感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失1.簡介： 急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失是近年來逐漸引起臨床關(guān)

5、注的一種(y zhn)特殊類型的突發(fā)感應(yīng)神經(jīng)性耳聾 1982年由A be首次報道，在隨后的研究中有學(xué)者認(rèn)為這是一種獨(dú)立的疾病，并稱為急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失（ALHL）2.臨床特點(diǎn)： 耳鳴、耳脹悶感 聽力下降 一般無眩暈和眼振共四十一頁急性(jxng)低頻感音神經(jīng)性聽力損失3.聽力學(xué)檢查(jinch)與特征：1.PTT 檢測 ALHL患者PTT以低頻聽閾升高而不累及高頻為主要特征，聽閾升高程度與年齡、病程無明顯相關(guān)性，無明顯個體差異。呈典型的上坡型PTT圖。2.聲導(dǎo)抗測試 鼓室圖均為A型；絕大部分引出鐙骨肌反射；Metz重振實(shí)驗陽性；3.聽性腦干反應(yīng)雙耳均可引出分化和重復(fù)性良好的ABR波形，

6、各波潛伏期及中樞傳導(dǎo)時間正常。這表明ALHL的聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路是正常的。共四十一頁急性低頻感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失3.聽力學(xué)(l xu)檢查與特征：4.耳聲發(fā)射（1）DPOAE與耳蝸外毛細(xì)胞的功能狀態(tài)直接相關(guān)，是探測耳蝸功能的直接而有效的手段，具有很強(qiáng)的頻率特異性。（2）在低頻區(qū)不易引出，在高頻區(qū)相對容易引出。反映出病變部位在低頻區(qū)，對應(yīng)的是耳蝸頂周。（3）與PTT的形態(tài)吻合。5.耳蝸電圖（1）患者-SP/AP值比正常人增大（2）-SP振幅比正常（3）推斷ALHL的發(fā)病與膜迷路積水相關(guān)共四十一頁急性低頻(dpn)感音神經(jīng)性聽力損失4.病因(bngyn)：免疫反應(yīng)迷路水腫神經(jīng)紊亂生活習(xí)慣抗

7、內(nèi)耳抗體（+）脫水治療低血壓勞累緊張共四十一頁急性低頻(dpn)感音神經(jīng)性聽力損失5.1 ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：到目前為止,ALHL的臨床(ln chun)診斷尚無確定的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)多數(shù)學(xué)者參照Imamura等1997年提出的ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)并在此基礎(chǔ)上有所增減:急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾、鼓室圖A 型、鼓膜正常低頻(0.125、0.25和0.5kHz)純音平均聽閾30 dB HL,高頻(2、4和8 kHz)純音平均聽閾20 dB HL;不伴眩暈和平衡障礙,無自發(fā)性眼震,無眩暈發(fā)作史；聽性腦干反應(yīng)正常;近期內(nèi)癥狀無反復(fù)發(fā)作;臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。共四十一頁急性低頻感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失5.

8、2 ALHL診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)：廣泛使用的還有日本厚生勞動省急性極重度耳聾研究委員會制定的標(biāo)準(zhǔn)：1) 聽力損失發(fā)生在7 天之內(nèi);(2) 聽力損失為單純的感音神經(jīng)性聽力損失，鼓膜正常，影像學(xué)檢查可排除顳骨和顱腦的器質(zhì)性病變;(3) 低頻(0.125、0.25 和0.5KHz) 聽閾之和70dBHL，高頻(2、4 和8 KHz) 聽閾之和60dBHL（4）沒有眩暈發(fā)作和自發(fā)性眼震共四十一頁急性(jxng)低頻感音神經(jīng)性聽力損失5.3 ALHL診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)：以上標(biāo)準(zhǔn)的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е?/p>

9、的高頻聽力損失。為此，進(jìn)來提出以下建議診斷標(biāo)準(zhǔn):：(1)急性起病的感音神經(jīng)性聾，發(fā)病時間7 天;(2) 鼓膜正常，鼓室圖A型;(3) 低頻聽閾之和80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽40dBHL，高頻聽閾較之前或?qū)?cè)健耳相差10dBHL;(4) 伴耳鳴及耳悶感，不伴眩暈和平衡障礙，無波動性聽力變化，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史，近期無反復(fù)頻繁發(fā)作;(5)ABR 正常;(6) 臨床和影像學(xué)不能明確病因。共四十一頁急性(jxng)低頻感音神經(jīng)性聽力損失6. ALHL與梅尼埃病的關(guān)系(gun x)：ALHL與典型的梅尼艾病容易鑒別.對比兩種疾病耳蝸電圖時發(fā)現(xiàn)，ALHL患者SP/AP比值明顯小于梅尼艾病患者，且

10、ALHL無波動性聽力下降，無眩暈。但ALHL與早期的梅尼艾病或蝸型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改變都是膜迷路積水，都是低頻聽力下降，都有耳鳴和耳悶脹感，早期的梅尼艾病可不伴眩暈和平衡障礙。ALHL還有發(fā)展成為梅尼埃病的可能,提出應(yīng)對所有ALHL患者進(jìn)行長期隨訪,如果癥狀反復(fù)發(fā)作或伴有眩暈,則應(yīng)考慮為梅尼埃病。反之維持原有診斷綜上:有學(xué)者認(rèn)為,ALHL可能是另一種具有膜迷路積水特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病,或者是一種特異類型的梅尼埃病,與梅尼埃病相比具有相對的良哇病程且不伴有眩暈,有發(fā)展成為梅尼埃病的可能。共四十一頁急性低頻(dpn)感音神經(jīng)性聽力損失7.1 鑒別(jinbi)診斷：ALHL

11、與聽神經(jīng)病的鑒別:聽神經(jīng)病是以誘發(fā)耳聲發(fā)射正常而腦干聽覺誘發(fā)電位消失或明顯異常為特征的感音神經(jīng)性聾。病理改變可能為聽神經(jīng)不均勻的脫髓鞘，主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽力減退，多為雙側(cè)發(fā)病。聽神經(jīng)病患者的PTT與ALHL相似，是低頻聽閾升高為主的感音神經(jīng)性聽力圖.耳聲發(fā)射和鼓室圖正常，言語識別率下降，影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)，呈典型蝸后非占位性病變，而ALHL的ABR正常，言語識別率好.共四十一頁急性(jxng)低頻感音神經(jīng)性聽力損失7.2 鑒別(jinbi)診斷：ALHL 與聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的鑒別：(1)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位聽力學(xué)特征與聽神經(jīng)病基本相同(2)聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位多單側(cè)發(fā)病(3)影

12、像學(xué)檢查是鑒別聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的關(guān)鍵。(4)聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位和聽神經(jīng)病都是漸進(jìn)性的聽力下降，而ALHL是突發(fā)性的聽力下降共四十一頁急性(jxng)低頻感音神經(jīng)性聽力損失8.治療(zhlio)：脫水利尿營 養(yǎng)神 經(jīng)改 善循 環(huán)應(yīng)用激素共四十一頁 謝謝(xi xie)大家 多多指教14屆碩士(shush)朱棟共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失1.骨導(dǎo)正常(zhngchng)2.氣導(dǎo)下降3.氣骨導(dǎo)差 10 dB1.2.1 傳導(dǎo)性聽力損失：共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失1.2.2 感音神經(jīng)(shnjng)性聽力損失：1.氣骨導(dǎo)都下降。2.氣導(dǎo)早期以高頻下降為主，晚期低頻

13、也下降。3.氣骨導(dǎo)差 10 dB共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失中毒性聽力損失： 1 氨基甙類抗生素 鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素 2 某些抗腫瘤藥 順鉑、卡鉑、氮芥 3 袢利尿(l nio)劑 速尿、利尿(l nio)酸 4 水楊酸制劑 阿司匹林（停藥后一般可迅速消失） 5 局部麻醉藥 的卡因、利多卡因（輕度，各個頻率，可恢復(fù)） 6 重金屬 鉛、鎘、汞、砷（不可逆蝸后性聾、伴前庭損害） 7 吸入性有害氣體 氨基苯、CO、CS2、SO2（內(nèi)耳、中樞） 8 其它 萬古霉素 、牛黃清心丸（雄黃為砷劑）共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失感染性損失：1 腮腺炎- 兒童 單側(cè) 高頻

14、不可逆2 麻疹- 雙耳 不對稱性 高頻 不可逆3 帶狀皰疹- 單側(cè) 4 細(xì)菌性腦膜炎- 早期 雙耳 重度 波動5 梅毒(mid)- 早期/晚期 雙側(cè) 突發(fā) 重度共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失老年性聽力損失病因：聽覺器官(qgun)退化特點(diǎn)雙側(cè)對稱性伴高調(diào)持續(xù)性耳鳴高頻向低頻緩慢進(jìn)行重振和言語識別率差共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失創(chuàng)傷性聽力損失閉合性：壓力過大迷路震蕩內(nèi)耳出血螺旋器/毛細(xì)胞受損開放性：擠壓/撕裂(s li)傷聽神經(jīng)擠壓/撕裂(s li)潛涵性：潛水人員出水速度快微血栓形成阻斷內(nèi)耳微循環(huán)震爆性：沖擊波損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)不易恢復(fù)共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失特

15、發(fā)性聽力損失病因：多認(rèn)為(rnwi)與內(nèi)耳供血障礙或病毒感染無明顯誘因突然發(fā)生的重度感音性聽力損失單耳多見聽力損害嚴(yán)重：低頻下降/高頻陡降/碟形/水平形聽性腦干誘發(fā)電位正常，有自愈傾向特點(diǎn)共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失自身免疫性聽力損失病因：尚不明確(mngqu)，可能與免疫有關(guān)檢查：特點(diǎn)抗內(nèi)耳組織特異性抗體試驗白細(xì)胞移動抑制試驗淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗多發(fā)青壯年，雙側(cè)性，非對稱性，波動進(jìn)行性前庭相繼受累，出現(xiàn)頭暈，而無眼振常合并其它免疫性疾病，潑尼松等免疫制劑治療有效停藥易復(fù)發(fā)，再次用藥仍有效共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失其它疾病中耳炎并發(fā)癥梅尼埃病小腦腦橋角占位性病變(bngb

16、in)耳蝸性耳硬化多發(fā)性硬化癥共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失系統(tǒng)(xtng)疾病首推高血壓與動脈硬化糖尿病微血管病變腎病綜合征甲狀腺功能低下白血病、紅細(xì)胞增多癥共四十一頁急性低頻(dpn)感音神經(jīng)性聽力損失3.2 梅尼埃病特點(diǎn)(tdin)： 中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉科學(xué)分會(2006年,貴陽,草案)定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病,表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈 多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴惡心嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀，持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時，最長者不超過24小時，眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，眩暈可反復(fù)發(fā)作。波動性感音性聽力損失 早期多為低頻下降的感音神經(jīng)性聾，發(fā)

17、作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻聽力下降，可出現(xiàn)復(fù)聽現(xiàn)象。耳鳴和耳脹滿感 眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失6.1 中醫(yī)(zhngy)辨證：蔓荊子散龍膽瀉肝湯清氣化痰丸耳聾左慈丸益氣聰明湯活血通竅湯疏風(fēng)清熱 散邪通竅清肝泄熱 開郁通竅清火化痰 和胃降逆補(bǔ)腎益精 滋陰潛陽健脾益氣 升陽通竅活血行氣 散瘀通竅風(fēng)邪外襲肝膽濕熱痰火邪結(jié)腎精虧損脾胃虛弱氣滯血瘀中藥湯劑共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失6.2 中藥(zhngyo)沐足：補(bǔ)逐引益於血肝通下腎經(jīng)行補(bǔ)調(diào)潤血經(jīng)腸活止通血痛便鎮(zhèn)平聰驚肝耳安潛明神陽目沐 足共四十一頁感音神經(jīng)性聽力(tngl)損失6.3 耳穴(r xu)壓豆穴注射位耳門 翳風(fēng)聽會聽宮共四十一頁內(nèi)容摘要感音神經(jīng)(shnjng)性聽力損失。14屆碩士朱棟。(4) 個體自我管理：避免減少