腎移植術(shù)后嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理查房

1、腎移植術(shù)后嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理查房Web Design內(nèi) 容 護(hù)理要點(diǎn) 小 結(jié) 知識(shí)介紹PART 1知 識(shí) 介 紹羅一笑，你給我站住嗜血細(xì)胞綜合征-看似陌生，其實(shí)它就在我們身邊異名同病Hemphagocytic lymphohistiocytosis（HLH） 噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥Hemophagocytic syndrome（HPS） 嗜血細(xì)胞綜合征Reactive hemophagocytic syndrome (RHS) 反應(yīng)性噬血細(xì)胞綜合征Macrophage activation syndrome (MAS) 巨噬細(xì)胞活化綜合征 是由于T淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞細(xì)胞毒效應(yīng)顯著降低和障

2、礙，不能及時(shí)有效清除病毒等抗原（免疫無(wú)效），巨噬細(xì)胞異常持續(xù)活化和增生所致的多器官高炎癥反應(yīng)和組織器官免疫損傷的臨床綜合征。定 義：如果不接受治療-死亡率高達(dá)95%、平均生存時(shí)間2月早期治療 - 成活率55%一個(gè)非常 罕 見(jiàn) 的綜合征！分 類(lèi)原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(primary HLH)：家族性HLH (FHL): 已知基因缺陷，至少包括五型遺傳性免疫缺陷癥相關(guān)性HLH繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(secondary HLH) 感染相關(guān)性HLH: EBV感染相關(guān)性HLH臨床最為常見(jiàn) 腫瘤相關(guān)性HLH：T/NK細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤 自身免疫性疾病相關(guān)性HLH：SLE常見(jiàn)兒童多見(jiàn)

3、繼發(fā)性HLH發(fā)病機(jī)制T淋巴細(xì)胞殺傷性T細(xì)胞穿孔素“打孔”介導(dǎo)性顆粒（穿孔素、顆粒酶）細(xì)胞膜損傷細(xì)胞凋亡或壞死調(diào)亡或壞死HLH情況下，NK細(xì)胞和CTL細(xì)胞毒功能缺陷，抗原刺激下持續(xù)活化和增殖，CTL產(chǎn)生大量細(xì)胞因子，尤其是INF，后者進(jìn)一步刺激巨噬細(xì)胞持續(xù)活化，分泌大量IL-12和其他細(xì)胞因子(IL-1、IL-6、IL-10、IL-18和TNF)。IL-12又刺激CTL擴(kuò)增，產(chǎn)生INF。Th1型細(xì)胞因子風(fēng)暴引起淋巴組織細(xì)胞侵潤(rùn)多種組織，導(dǎo)致高炎癥反應(yīng)和組織損傷CTLs和巨噬細(xì)胞異?；罨驮錾鷮?dǎo)致細(xì)胞因子風(fēng)暴持續(xù)高熱可伴有呼吸道或消化道癥狀1.發(fā)熱明顯腫大進(jìn)行性加重： 可出血黃疸、腹水2.肝、脾腫

4、大 因血小板減少，纖維蛋白原降低及肝功能損害。常有皮膚出血、紫癜、瘀斑3.出血臨床表現(xiàn)約一半患兒淋巴結(jié)腫大，甚至為巨大淋巴結(jié)4.淋巴結(jié)腫大為肺部淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)所致，預(yù)后不良的信號(hào) 5.肺功能不全 晚期多見(jiàn)，表現(xiàn)為興奮、抽搐、失明和意識(shí)障礙，顱內(nèi)壓增高 6.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別白血病和其他惡性腫瘤的重要依據(jù)，簡(jiǎn)單快速易行非特異性和必須的診斷指標(biāo)需多次、反復(fù)檢查骨髓檢查：血液檢查：血常規(guī)，肝功能（轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、甘油三酯、纖維蛋白原）影像檢測(cè)：胸腹部CT，頭顱CT診 斷鑒別診斷HPS與惡性組織細(xì)胞?。∕H）HPS:涂片噬血細(xì)胞1.0% MH:涂片惡性組織細(xì)胞10.0%， 異常組織細(xì)

5、胞5.0%骨髓中吞噬血細(xì)胞越活躍，HPS 的可能性越大臨床表現(xiàn)及血象改變極為相似常有誤診報(bào)道 鑒別診斷-骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)治療方案HLH-2004治療方案：第18周誘導(dǎo)治療：依托泊苷+ 地塞米松+環(huán)孢素方案維持治療病例回顧 體溫最高達(dá)39骨髓穿刺：吞噬細(xì)胞占1%，可見(jiàn)吞噬幼紅細(xì)胞血紅蛋白70-108g/l血小板6-58可溶性CD257500確診：嗜血細(xì)胞綜合征病程記錄：脾 大PART 2護(hù)理要點(diǎn)入院首次護(hù)理評(píng)估一般資料護(hù)理評(píng)分：生活能力及狀態(tài)性別：女 文化程度：大專(zhuān)職業(yè)：會(huì)計(jì) 既往史：SLE，RT術(shù)后 主要診斷：1.右側(cè)同種異體腎移植術(shù)后 2.發(fā)熱待查GLS評(píng)分：15分 NRS評(píng)分：6 跌倒評(píng)分：

6、15分 DVT評(píng)分：4HAD評(píng)分：A-5 D-6 體質(zhì)指數(shù)：睡眠： 正常 MBI評(píng)分：100分分階段分級(jí)護(hù)理考慮：感 染抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑第一階段第三階段疑似：嗜血細(xì)胞綜合征完善骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)根據(jù)血象，對(duì)癥處理確診：嗜血細(xì)胞綜合征依托泊苷+地塞米松+環(huán)孢素級(jí)護(hù)理要點(diǎn)發(fā)熱護(hù)理貧血護(hù)理保護(hù)性隔離藥物宣教預(yù)防血栓護(hù)理級(jí)護(hù)理要點(diǎn)容量負(fù)荷過(guò)重 -量出為入液體管理營(yíng)養(yǎng)不良-營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：發(fā)熱護(hù)理貧血護(hù)理保護(hù)性隔離藥物宣教預(yù)防血栓護(hù)理第一階段 腎移植術(shù)后早期感染護(hù)理要點(diǎn)抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑

7、最高1-7.5109兩肺炎癥第二階段 疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：容量負(fù)荷過(guò)重-量出為入液體管理營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血 醫(yī)療：全院會(huì)診 制定進(jìn)一步治療方案 完善骨髓穿刺相關(guān)檢查每4小時(shí)出入量小結(jié)，體重檢測(cè)第二階段 疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診 制定進(jìn)一步治療方案 完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血BMI： NRS：6分 NRS：6分 護(hù)理措施：動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患者體重觀察不良反應(yīng)：有無(wú)腹瀉等癥狀級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：生物電阻抗建 議營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診 機(jī)體成分、 肌肉脂肪、節(jié)段肌肉等均偏低腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（能全力）+

8、腸外營(yíng)養(yǎng)第二階段 疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診 制定進(jìn)一步治療方案 完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血家庭支持欠缺 （老公、婆婆、媽媽、哥哥）患者病程長(zhǎng)3. 自殺史安排離護(hù)士站最近病房確保病房環(huán)境安全：無(wú)繩子、刀、陶瓷、 藥品等危險(xiǎn)物品告知家屬，談話(huà)簽字，希望給予疾病心理支持護(hù)士每15-30min巡視嚴(yán)密觀察患者情緒和行為變化及時(shí)溝通交流、予以干預(yù)護(hù)理措施HAD評(píng)分： A-5 D-6 （無(wú)癥狀） A-16 D-19 （重 度）原因分析級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：護(hù)理難點(diǎn)第二階段 疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診 制定進(jìn)一步治療

9、方案 完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：穿刺前：健康宣教，講解其必要性與安全性，以減輕其恐懼心理，穿刺中： 嚴(yán)密觀察患者不適主訴穿刺后： 按壓穿刺點(diǎn)30min 臥床休息2-3天 觀察局部有無(wú)滲血、血腫 保持局部皮膚清潔干燥，以免發(fā)生感染第二階段 疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診 制定進(jìn)一步治療方案 完善骨髓穿刺相關(guān)檢查級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血Plt 8-69Hb 58-93護(hù)理措施人：觀察出血傾向，全身皮膚淤紫物：負(fù)壓裝置、搶救車(chē)等事：分層級(jí)培訓(xùn)

10、緊急預(yù)案第三階段 確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療： 據(jù)2004年HLH指南制定方案級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離Yes vs NO ? PICC操作簡(jiǎn)單，留置時(shí)間長(zhǎng)，是患者行靜脈治療的最佳途徑，但不可避免地存在一些并發(fā)癥，如局部出血，血腫等文獻(xiàn)報(bào)道其24h內(nèi)出血發(fā)生率達(dá)100%明膠海綿它呈多孔狀，吸血性好，在許多外科手術(shù)中也常用它來(lái)局部止血 它能吸人大量血液后 ，促使血小板破裂，釋放出大量血小板促凝因子，促進(jìn)血液凝固取材方便 ，價(jià)格便宜血小板明顯減低及凝血功能?chē)?yán)重異常行中心靜脈置管術(shù) 提升血小板水平至50 x109/L以上 或最大程度改善患者的凝血功能 血小板輸注

11、標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)(1998) 和美國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)指南規(guī)定： 沒(méi)有血小板支持可進(jìn)行骨髓抽取和活組織檢查須充分壓迫PICC - Yes vs NO ? HB 82g/l，血小板 26x109/L 護(hù)理宣教置管側(cè)肢體減少活動(dòng)，勿上舉避免右側(cè)臥位，以免壓迫PICC置管置管后置管前置管中觀察患者血常規(guī)指標(biāo)靜療組會(huì)診予以健康宣教Yes! 護(hù)理挑戰(zhàn)PICC專(zhuān)職護(hù)士在B超引導(dǎo)下置入PICC明膠海綿聯(lián)和彈力繃帶加壓止血PICC穿刺點(diǎn)上 2片明膠海綿 +2層無(wú)菌紗布 +3M透明敷貼固定 +彈力繃帶加壓包扎每1h放松彈力繃帶15min 觀察：右側(cè)肢體皮溫、皮色、周徑、 穿刺點(diǎn)滲血程度等穿刺點(diǎn)淤青處:涂抹喜療妥完善導(dǎo)管標(biāo)識(shí)

12、、班班交接滲血程度分級(jí)肢體腫脹度 穿刺前測(cè)量: 穿刺側(cè)肘窩上10cm臂圍 輕度：小于1cm中度；1-2cm 重度：大于2cm0級(jí)：24h內(nèi)敷料有少量滲血級(jí)：有少量滲血，持續(xù)2-3d 級(jí)：有滲血，持續(xù)4-5d級(jí)：24h滲血浸透敷料級(jí)，重度第三階段 確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療： 據(jù)2004年HLH指南制定方案級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離2小時(shí)翻身記錄壓瘡評(píng)分：13分第三階段 確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療： 據(jù)2004年HLH指南制定方案級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離藥物配伍禁忌：血制品護(hù)理： 三查八對(duì)，遵醫(yī)囑用藥并觀察患者有無(wú)不良反應(yīng)正確的輸注順序： 冷沉淀血小板懸浮少白細(xì)胞的紅細(xì)胞-普通冰凍血漿觀察有無(wú)不良反應(yīng) 第三階段 確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)