泌尿系統(tǒng)基礎(chǔ)班講義

1、第二章 腎小球疾病第一節(jié) 概述分為：因不明）大多數(shù)。繼發(fā)性（全身疾病如 SLE、遺傳性等累及腎小球）一、發(fā)病機制多數(shù)是免疫介導性炎癥疾病。免疫機制是始發(fā)機制，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)參與，最后導致腎小球損傷。1.免疫反應(yīng)（1）體液免疫已得到公認，通過兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復合物（IC）：抗原抗體在血液循環(huán)內(nèi)結(jié)合，形成抗原抗體復合物。這些抗原抗體復合物隨血液流經(jīng)腎時，在腎小球內(nèi)沉積引起腎小球損傷?？贵w與腎小球內(nèi)固有的抗原或植入在腎小球內(nèi)的抗原結(jié)合，在腎小球原位直接反應(yīng)，形成免疫復合物，引起腎小球損傷。（2）細胞免疫：尚不肯定。炎癥反應(yīng)（略）。非免疫機制的作用：大量蛋白尿、高脂血癥等。二、1.臨床分型

2、性腎小球疾病的臨床與病理分類（1）急性腎小球腎炎（GN）；（2）急進性 GN；（3）慢性GN；無癥狀性血尿或（和）蛋白尿（補充 TANG ，隱匿性）；腎病綜合征。2.病理分類：腎小球疾病病理學分類標準（WHO，1995）1.輕微病變性腎小球病2.局灶性節(jié)段性腎小球病3.彌漫性 GN1）膜性腎病2）增生性腎炎系膜增生性 GN 毛細內(nèi)增生性 GN系膜毛細性 GN 體性 GN3）硬化性 GN4.未分類的 GN基本過程IC 在腎小球沉積的部位原位免疫復合物形成血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的抗原（或抗體）結(jié)合，在腎臟局部形成 IC，導致腎炎腎小球基底膜上皮細胞側(cè)基本過程IC

3、 在腎小球沉積的部位循環(huán)免疫復合物沉積外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些成分）或內(nèi)源性抗原，刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，在血循環(huán)中形成 CIC；CIC 沉積于腎小球，激活炎癥介質(zhì)系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下【強調(diào)】盡管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，但常難以有肯定的對應(yīng)關(guān)系。因此，腎活檢是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要第二節(jié) 急性腎小球腎炎（急性腎炎）一、病因。溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（A 組型等），常見于上感（常為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌后。鏈球菌的致病抗原，通過 CIC 或原位免疫復合物形成，誘發(fā)免疫炎性反應(yīng)導致腎臟病變。二、臨床表現(xiàn)多見于兒童，男多于急性腎炎綜合征好，數(shù)月

4、內(nèi)自愈。1.尿異常驅(qū)血尿后 13 周起病。蛋白尿水腫高血壓并可伴有一過性氮質(zhì)血癥。預后良血尿：幾乎全部患者均有，約 40%肉眼血尿，常為起病首發(fā)癥狀和患者就診原因。蛋白尿：輕、中度，少數(shù)可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。其他：早期可見白細胞和上皮細胞稍增多；常有顆粒管型和紅細胞管型等。2.水腫80%以上，初現(xiàn)。晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫。高血壓腎功能異常一過性，輕、中度。少數(shù)嚴重，甚至高血壓腦病。早期一過性。僅極少數(shù)為急性腎衰竭。5.免疫學檢查異常補體 C3 下降，8恢復正常。抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高。三、1.鏈球菌和鑒別后 13 周發(fā)生血尿、蛋白腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等

5、急性腎炎綜合征表現(xiàn)；伴8補體 C3 下降，可逐漸減輕至完全恢復正常。臨床。【腎活檢】臨床指征：少尿 1 周以上，或進行性尿量減少伴腎功能病程超過 2 個月而無好轉(zhuǎn)趨勢者；急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。2.鑒別者；需鑒別的疾病鑒別點以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病1.其他病原（細菌、及后急性腎炎表現(xiàn)較輕，常不伴補體降低，腎功能正常2.系膜毛細性腎炎伴腎病綜合征，無自愈傾向。可有持續(xù)性低補體血癥，8不恢復3.系膜增生性腎炎（IgA 及非 IgA腎病）C3 正常，無自愈傾向。IgA 腎病可在 后數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，反復發(fā)作，部分 IgA 升高需鑒別的疾病鑒別點急進性腎小球腎炎早期出現(xiàn)少尿、無

6、尿及腎功能急劇全身性疾病累及腎臟SLE 及過敏性紫癜導致的腎炎伴其他系統(tǒng)受累四、治療休息及對癥為主。注意：不宜應(yīng)用激素及細胞毒類藥物。1.一般治療急性期臥床休息，低鹽（明顯少尿限制液體入量。3g 以下）飲食。氮質(zhì)血癥限制蛋白質(zhì)攝入，以優(yōu)質(zhì)動物蛋白為主。2.治療灶：反復發(fā)作的慢性扁桃體炎病情穩(wěn)定后摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周注射青霉素。對癥治療利尿消腫、降血壓、預防心腦并發(fā)癥。透析僅適用于少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭者。由于具有自愈傾向，無需長期維持透析。第三節(jié) 急進性腎小球腎炎（RPGN）一、概念指在腎炎綜合征（血尿、蛋白短期內(nèi)達到尿毒癥的一組臨床綜合征。腫和高血壓）基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急驟進展，

7、【速記 TANG】RPGN=腎炎綜合征+急性腎功能衰竭二、常見病因進性 GN上呼吸道史，多為，少數(shù)為鏈球菌（注意：與急性 GN 不同）；繼發(fā)于全身性疾病（如 SLE）；由性腎小球疾病形成廣泛體，轉(zhuǎn)化而來。病理分 3 型：I 型抗腎小球基底膜（GBM）抗體型，血中存在抗 GBM 抗體。免疫復合物型，血中存在 CIC。型寡免疫復合物型，80%患者血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性成人尤其是老年患者最常見。【前后聯(lián)系 TANG】ANCA抗中性粒細胞胞漿抗體急進性腎小球腎炎 III 型Wegner 肉芽腫三、1.與鑒別急性腎炎綜合征+急性腎衰竭檢測中抗 GBM 抗體和 ANCA（+）確診依靠病理

8、2.鑒別：標準50%以上的腎小球有大體（體占腎面積 50%以上）形成。需鑒別的疾病鑒別點引起急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因；臨床無急性腎炎綜合征急性過敏性間質(zhì)性腎炎用藥史或過敏史；腎小管和腎間質(zhì)損害的表現(xiàn)，與腎功能下降不平行的貧血（貧血相對較重）、腎性糖尿、低血鉀和酸梗阻性腎病無急性腎炎綜合征表現(xiàn)；B 超、鏡檢查和逆行造影可證實梗阻存在抗 GBM 型免疫復合物型免疫反應(yīng)缺乏型四、治療1.甲潑尼龍沖擊療法適用于所有 RPGN，但對、型效果較好。具體用法：靜點。接著口服1mg（kgd）（4060mgd），并于數(shù)逐漸減量。2.細胞物常用環(huán)磷酰胺（CTX

9、），對、型效果較肯定。其他：鹽酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。3.血漿置換，適應(yīng)證：抗 GBM 抗體陽性（I 型）；肺（補充， Good-pasture 綜合征）；ANCA 相關(guān)炎表現(xiàn)為急性腎衰竭。強化血漿置換每天或隔天應(yīng)用新鮮血漿或 5%白蛋白將患者血漿置換出 24LI 型首選療法。聯(lián)合使用：激素和細胞【注意！】物。出現(xiàn)無尿，血肌酐600molL 時，腎活檢 85%的腎小球有大用于救命。4.其他體時，不適用，除非出現(xiàn)肺時（1）免疫球蛋白：大劑量（0.4g（kgd），連續(xù)用 35 天）靜滴。用于：一般情況差、有明顯（2）腎移植：病情平穩(wěn)后半年。性疾病而不能耐受強化免疫抑制療法者（昂貴！）。型應(yīng)在抗

10、 GBM 抗體轉(zhuǎn)陰后半年。第四節(jié) 慢性腎小球腎炎一、臨床表現(xiàn)多樣性，以蛋白尿、血病情遷延，腎功能逐步腫、高血壓為基本。，進入尿毒癥。二、1.和鑒別符合：蛋白尿和（或）血尿，伴有水腫、高血壓、腎功能不全至少一種情況者。若為單純性蛋白尿，尿蛋白1gd 者。2.鑒別繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎。Alport 綜合征，10 歲之前，有眼（球型晶狀體）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、蛋白尿、進行性腎功能損害）異常，并有陽性史。（3）其他性腎小球病1）隱匿型腎小球腎炎：無癥狀。2）后急性腎炎與慢性腎炎急性發(fā)作的鑒別：后者多在短期內(nèi)（數(shù)日）病情急驟，C3 無動態(tài)變化，無自愈傾向，呈慢性進展。（

11、4）性高血壓腎損害：先有高血壓，后有腎損害。引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球疾病繼發(fā)性腎炎（肺-腎炎綜合征、SLE、過敏性紫癜）相關(guān)病史及檢查；腎活檢重癥的毛細內(nèi)增生性和系膜毛細性 GN需腎活檢（5）慢性腎盂腎炎：反復泌尿系三、治療史，影像學及腎功能異常。飲食：限鹽，腎功能不全者還應(yīng)限磷并控制蛋白攝入量。積極控制血壓重要考點！理想的血壓控制目標：13080mmHg；若尿蛋白大于 1gd，應(yīng)更低（補充 TANG：3.5gd；2.血漿白蛋白30gL；3.水腫；4.高脂血癥。其中 1、2 兩項為所必需。腎小球疾病病理學分類標準（WHO，1995）1.輕微病變性腎小球病2.局灶性節(jié)段性腎小球病3.彌漫

12、性 GN1）膜性腎病2）增生性腎炎系膜增生性 GN毛細內(nèi)增生性 GN系膜毛細性 GN體性 GN3）硬化性 GN4.未分類的 GN為什么明顯水腫？補充 TANG二、繼發(fā)性腎病綜合征的鑒別繼發(fā)性腎病綜合征口訣 TANG青少年大紅大紫得；三、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用中老年糖和淀粉變腫瘤。1.原則始量足、時間長、慢慢減（TANG）。（1）開始用量要足：1mg（kgd），不超過 60mg/d，清晨頓服。（2）足量用藥時間要夠長：68 周（短期治療有效者，亦應(yīng)堅持此期限），可延長到 12 周。（3）緩慢減藥：每 21 次，每次減少 10%20%。當減到用藥量為 20mg 左右時，或隔日減少 2.5mg。即：用藥量

13、越少，減藥量越少，速度越慢?？偗煶滩簧儆?1 年。2.治療后的反應(yīng)激素敏感：用藥后病情緩解。激素依賴：用藥后有效，但減藥過程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復。激素無效。第 2 及第 3 種情況可加用或改用免疫抑制藥物。四、其他治療1.細胞物不單獨應(yīng)用。常與糖皮質(zhì)激素合用，以緩解患者對激素的依賴或共同起到治療作用。肝功能無異常者：環(huán)磷酰胺。原因主要特點中老年1.腎病10 年以上。最早表現(xiàn)：水腫和蛋白尿。病史及特征性眼底改變可助診。2.腎淀粉樣變?nèi)硇约膊?。有腎外表現(xiàn)。持續(xù)性蛋白尿，嚴重者可達 20gd。腎活檢：腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積。3.淋巴瘤、骨髓瘤、惡性實體瘤主要特點青少年1.過敏性紫癜腎炎皮膚紫癜，4發(fā)現(xiàn)血

14、尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。腎活檢：以 IgA 沉積為主（系膜增生性腎小球腎炎）2.SLE多系統(tǒng)受累。抗核抗體、抗雙鏈 DNA 抗體、抗 Sm 抗體等陽性，補體 C3 降低。（腎臟免疫熒光滿堂亮現(xiàn)象IgG/M/A、C3、C4、C1q）3.相關(guān)腎炎腎活檢有抗原沉積（病理膜性腎病最多見）環(huán)孢素 A 及霉酚酸酯直接對抗輔助性 T 細胞（Th）。一般及對癥治療嚴重水腫患者應(yīng)臥床休息，限鹽飲食（鹽攝入量 13g）蛋白質(zhì)攝入量：優(yōu)質(zhì)蛋白 1g（kgd）。ACEI、ARB 及 CCB減少尿蛋白，延緩腎功能五、并發(fā)癥的防治。第六節(jié) IgA 腎病腎小球源性血尿最常見的原因！一、概念及依據(jù)以系膜區(qū)顯著性 IgA 沉

15、積為特征，病理改變：系膜增殖。確診：腎活檢免疫病理學檢查+除外肝硬化、過敏性紫癜、SLE 等繼發(fā)性 IgA 沉積。輕重不一，從無癥狀血尿直至 RPGN。10%20%的患者在 10 年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭。二、臨床表現(xiàn)：反復血尿。1.血尿突出，幾乎 100%有鏡下血尿，40%有肉眼血尿。血尿程度常與上呼吸道、腸道相平行。年輕人常見，80%分布在 1635 歲。血 IgA 增高：一過性，見于約 40%的患者?！緦崙?zhàn)演習】為性腎病綜合征，首次治療，1.此時應(yīng)，21 歲，用60mg，3尿蛋白仍為（+），A.改為地塞 E.減少參考B.將加量到 80mg/dC.改用環(huán)磷酰胺D.用原量繼續(xù)觀察量到 40mg/d，加用免疫抑制劑D2.，20 歲，反復出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿，勞累及后加重。發(fā)作時伴有肌肉疼痛，無高血壓及腎功能減退，可考慮為A.急性腎小球腎炎 B.隱匿性腎炎C.IgA 腎病D.慢性腎炎E.泌尿系參考C3.男，34 歲，確診腎病綜合征，血白蛋白 15g/L。近兩日感右側(cè)腰部隱痛，尿色偏深，無明顯尿頻、尿急、癥是。尿常規(guī)：RBC 2040HP，WBC 02HP， B 超：雙腎、輸尿管未見異常。首先考慮的合并A.急性腎