3.-綜合征腎上腺

1、典型病例姓 名：王燕娥 ID 號：Y2156245住院號：93398C聯(lián)系電話： 入院日期：2016-7-15患者王燕娥，女，46歲，漢族，內(nèi)蒙古鄂爾多斯人主訴：臉變圓、發(fā)紅3年，乏力1年現(xiàn)病史患者于3年前開始出現(xiàn)臉變圓、發(fā)紅，皮膚磕碰后瘀點(diǎn)、瘀斑，伴頭痛，無明顯復(fù)視、視野缺損，無惡心、嘔吐，無四肢肌肉萎縮，無陰毛、腋毛脫落，無怕冷惡寒、記憶力減退，無多尿、煩渴、多飲，無發(fā)作性軟癱、夜尿多。體重增加約5kg。2年前曾就診于“西京醫(yī)院”，化驗(yàn)檢查后未見明顯異常，未明確病因，具體不詳。血壓不高?，F(xiàn)病史1年前出現(xiàn)乏力，體力下降，伴雙眼脹痛感，流淚，偶有視物模糊，仍頭痛，偶有胸悶、憋氣，無腰背部疼痛，

2、遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，仍未明確病因，建議減重?；颊咝邪茨p重，1月內(nèi)減重約7kg，停止按摩后體重反彈，半年內(nèi)體重增加約10kg?；颊叻α?、雙眼脹痛感逐漸加重，為明確診治就診于我科門診，門診以“庫欣綜合征？”收入院。現(xiàn)病史病程中否認(rèn)使用糖皮質(zhì)激素類藥物，無長期飲酒、精神性厭食、暴飲暴食、憂郁等?；颊吣壳熬駹顟B(tài)較好，體力差，食欲正常，體重增加，大便正常，夜尿1次/晚?，F(xiàn)病史既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病史。否認(rèn)心腦血管病、精神疾病病史，否認(rèn)中成藥物及保健品應(yīng)用史。個人史、婚育史、月經(jīng)史無特殊。家族史：父母均體健，兄妹3人均體健。既往史、家族史脈搏：76次/分，血壓：112/76mmHg，身高：156c

3、m，體重：69kg，BMI：28.4kg/m2，腹圍98cm，臀圍108cm。滿月臉、水牛背、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖，頸后及鎖骨上窩脂肪墊明細(xì)。全身皮膚菲薄，無明顯痤瘡及毳毛增多。下肢可見瘀斑，無明顯紫紋。雙下肢無水腫，四肢肌力V級。查體寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院：（2015-12-25）頸椎腰椎片：頸椎變直，腰椎未見明顯異常；眼底照相未見明顯異常。（2016-05-18）血脂： TG 1.02mmol/l，CHO 6.02mmol/l， HDL 2.1mmol/l，LDL 4.01mmol/l。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)均未見明顯異常。輔助檢查(入院前)庫欣綜合征？ 非ACTH依賴性？ ACTH依賴性

4、？血脂紊亂初步診斷OGTT輔助檢查血糖(mmol/l)C肽(ng/ml)胰島素(mU/L)空腹5.181.615.4OGTT1小時9.138.0352.01OGTT2小時7.8212.9956.11糖化血紅蛋白 5.0%臥立位試驗(yàn)輔助檢查腎素(uIU/ml)醛固酮(ng/dl)ARR臥位2.75.62.1立位2小時7.714.61.9立位2小時醛固酮升高160%F-ACTH節(jié)律、地米抑制試驗(yàn)輔助檢查皮質(zhì)醇(pmol/l)ACTH(nmol/l)尿UFC（nmol/24h）0:00543.151.12814.98:00586.811.1716:00563.811.51午夜1mg660.761.1

5、小劑量655.801.12339.7大劑量680.691.12396.9腎上腺CT平掃+增強(qiáng) 影像描述：右側(cè)腎上腺見類圓形結(jié)節(jié)，直徑為29mm，平掃CT值約33HU，增強(qiáng)后持續(xù)強(qiáng)化，CT值約為80Hu。左側(cè)腎上腺大小、形態(tài)和密度未見異常，未見異常強(qiáng)化影。 診斷及建議：右側(cè)腎上腺占位，考慮腫瘤性病變，良性，腺瘤可能性大。輔助檢查腎上腺CT垂體磁共振平掃+動態(tài)增強(qiáng) 影像描述：蝶鞍無擴(kuò)大，鞍底偏左略下陷，垂體前葉高度約為7mm，內(nèi)信號欠均勻，動態(tài)增強(qiáng)掃描示垂體左翼可見小片狀強(qiáng)化程度略低于周圍正常組織區(qū)域，直徑約4.6mm，垂體柄無明顯偏移，視交叉未見受壓上抬，雙側(cè)海綿竇未見異常，蝶竇未見異常信號。垂

6、體后葉正常短T1信號存在。 診斷及建議：垂體左翼稍弱強(qiáng)化影，垂體微腺瘤不除外。輔助檢查垂體MRI垂體MRI骨密度： 股骨頸Z值：-0.9 腰椎Z值：-0.7GH：0.60ug/L IGF-1：86.6ng/ml（參考范圍94-252）輔助檢查甲功輔助檢查初查復(fù)查TT3（nmol/l）0.820.46TT4（nmol/l）54.631.7FT3（pmol/l）3.262.23FT4（pmol/l）11.48.18TSH（uIU/ml）1.720.22血鉀日期血鉀(mmol/l)尿鉀（mmol）07-16 3.3007-18 3.38 20.107-20 4.0307-25 4.401、庫欣綜合征

7、 右側(cè)腎上腺腺瘤2、糖耐量減低（繼發(fā)）3、垂體微腺瘤術(shù)前診斷患者于2016-8-10在我院泌尿外科行 后腹腔鏡下右腎上腺腫物切除術(shù)。手術(shù)記錄手術(shù)經(jīng)過：麻醉成功后左側(cè)臥位，調(diào)整手術(shù)床使腰部抬高。常規(guī)消毒術(shù)野皮膚。鋪無菌巾單。取右腋后線肋緣下2cm皮膚切口，切開皮膚、皮下，鈍性分開肌肉及腰背筋膜，食指擴(kuò)張通道后置入自制氣囊，充氣500ml擴(kuò)張腹膜后手術(shù)操作空間。腋前線肋緣下和髂嵴上分別置入兩個10mm Trocar，腋后線肋緣下放置5mm Trocar，建立腹膜后CO2人工氣腹，粗線縫合固定，避免漏氣。腔鏡下觀察腹膜后解剖標(biāo)志，向下清理腎旁脂肪?？v行切開腎后筋膜，于腎脂肪囊腹側(cè)與腎前筋膜間相對無血

8、管間隙向上游離第一個層面，在其內(nèi)側(cè)探查腎上腺區(qū)，可見右腎上腺腫瘤大小約2.5*2.0cm，于腎脂肪囊背側(cè)與腰大肌間相對無血管間隙游離第二個層面，沿腎后方及腰大肌向上游離至腎上極，并與第一個層面相通，切開腎上極脂肪囊，顯露腎上極，用超聲刀逐步游離腫瘤，逐步游離出其供血血管后用WECK夾鉗夾血管止血，完整切除整個瘤體，并將其放入制式取物袋內(nèi)，取出體外。檢查術(shù)野無活動性出血后，清點(diǎn)器械無誤。由腋前線穿刺處引出引流管并絲線固定。放出CO2氣體，拔除腹腔鏡及Trocar。清點(diǎn)器械、紗布無誤，分別縫合切口并絲線固定引流管，手術(shù)結(jié)束。手術(shù)記錄檢查所見：（右腎上腺）灰黃色組織一個，大小3.5x2.5x1.5c

9、m，切面灰黃灰紅色，質(zhì)中。病理診斷： (右)腎上腺皮質(zhì)腺瘤，腫瘤大小3.5x2.5x1.5cm。免疫組化結(jié)果：MelanA(-), Syn(+), CgA(-), Ki-67(+2%), Inhibin-(-), CK(-), S-100(-)。術(shù)后病理術(shù)中術(shù)后靜脈激素治療：術(shù)中：氫化可的松 300mg術(shù)后第1天：氫化可的松 200mg術(shù)后第2天：氫化可的松 200mg術(shù)后第3天：氫化可的松 150mg術(shù)后第4天：氫化可的松 150mg術(shù)后第5天：氫化可的松 100mg術(shù)后第6天：氫化可的松 100mg術(shù)后第7天：氫化可的松 100mg術(shù)后第8天：氫化可的松 100mg術(shù)后隨訪出院后治療：強(qiáng)的松：早15mg、晚10mg1月強(qiáng)的松：早10mg、晚10mg1月強(qiáng)的松：早10mg、晚 5mg1月強(qiáng)的松：早 5mg、晚 5mg1月強(qiáng)的松：早7.5mg、晚5mg（目前）術(shù)后隨訪術(shù)后一般情況：雙眼脹痛、皮膚磕碰后瘀點(diǎn)、瘀斑較前稍有緩解仍頭痛、乏力，間斷惡心體重?zé)o明顯變化血壓：120-130/80mmHg左右血鉀：4mmol/l左右術(shù)后隨訪20