過敏性紫癜0課件

1、過 敏 性 紫 癜 王藝藝概 述是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病病理基礎(chǔ):全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜 腹痛和消化道出血 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累紫癜 血證 紫斑 病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)： （一） 感 染 細(xì) 菌 病 毒 寄 生 蟲（二）食 物 牛 奶 雞 蛋 魚 蝦 其 他（三）藥 物 抗 生 素 磺 胺 類 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑（四）其 他 花 粉 蟲 咬 預(yù) 防 接 種發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系

2、統(tǒng) 性 血 管 炎 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。病 理 改 變 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。局 部 的 纖 維 化新 月 體 的 形 成病 理 改 變 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見

3、： IgA顆粒纖維蛋白沉積 中醫(yī)病因病機(jī)內(nèi)有伏熱兼感時邪而發(fā)病。病機(jī)：血熱、血瘀、氣虛，血不循經(jīng)。臨 床 表 現(xiàn) 本病多見于28歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主， 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。臨 床 表 現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見 性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之 不褪色 伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰 臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性

4、劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 臨 床 表 現(xiàn) 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 臨 床 表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為五級。 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后臨 床 表 現(xiàn) 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血

5、、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。實 驗 室 檢 查無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管收縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別治 療 本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極

6、治療感染。治 療 1. 一般治療： 急性期臥床休息； 有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食； 有感染時加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過敏原。治 療 2. 對癥治療： 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時加用解痙攣藥物。治 療 3. 抗血小板凝集藥物： 潘生丁、阿司匹林等。治 療 4. 抗凝治療： 協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。治 療 5. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對皮疹無效，急性期對腹痛,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。治 療使用激素的指征：腎病綜合癥表現(xiàn) 急進(jìn)性腎炎 關(guān)節(jié)腫痛治 療 6. 腎功能衰竭 ： 可采用血漿置換及血液透析治療。治 療 7. 對于嚴(yán)重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。 中 醫(yī) 治 療風(fēng)熱傷絡(luò) 驅(qū)風(fēng)清熱，涼血安絡(luò) 銀翹散血熱妄行 清熱解毒，涼血化瘀 犀角地黃湯濕熱痹阻 清熱利濕，通絡(luò)止痛 四妙散胃腸積熱 瀉火解毒，清胃化斑 葛根芩連湯合小承氣湯肝腎陰虛