新生兒高膽紅素血癥診療標準

1、沙坪壩區(qū)人民醫(yī)院兒科新生兒高膽紅素血癥診療規(guī)范【概述】新生兒高膽紅素血癥又稱新生兒黃疸，是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的 皮膚或其他器官黃染，可以是新生兒正常發(fā)育過程中出現(xiàn)的癥狀，也可以 是某些疾病的表現(xiàn)，嚴重者可導致膽紅素腦病，造成神經(jīng)系統(tǒng)的永久性損 害，甚至發(fā)生死亡?！静∈芬c】1、黃疸出現(xiàn)時間及特點：黃疸出現(xiàn)在生后 24 小時內(nèi)、進展快，首 先考慮新生兒溶血癥；23天多見生理性黃疸，也有部分ABO溶血癥； 47天考慮母乳性黃疸、敗血癥可能性大；7天常由母乳性黃疸、敗血 癥、肝炎和膽道閉鎖引起；發(fā)展速度快或面色蒼白，提示溶血癥；起病隱 匿或緩慢進展多考慮肝炎和膽道閉鎖。2、詢問神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（膽紅

2、素腦?。撼阅滩?、吸吮無力，嗜睡，尖 叫、抽搐、發(fā)熱、呼吸暫停等。3、大小便顏色：白陶土便提示膽道阻塞，尿色深（尿膽原、尿膽紅 素高）常提示肝炎和膽道閉鎖。4、易感因素：有無圍產(chǎn)期缺氧、感染史，攝入不足（開奶延遲、體 重明顯下降），胎便排出延遲或便秘，是否用過引起黃疸的藥物。5、家族史：前幾胎有無患新生兒溶血癥，G6PD缺陷病家族史。母親有無肝炎史。6、母妊娠史：既往有無流產(chǎn)、死胎、孕期感染、胎膜早破、產(chǎn)程延 長等產(chǎn)時感染危險因素。7、喂養(yǎng)及環(huán)境：是否純母乳喂養(yǎng)、人工喂養(yǎng)或是混合喂養(yǎng)。是否接觸過樟腦丸、vk3、vk4、磺胺、水楊酸鹽等易致溶血的物質(zhì)?！倔w格檢查】1、可根據(jù)皮膚黃疸的分布可初步估

3、計血清膽紅素水平：頭頸部， 100umol/L（50）;軀干上半部，150umol/L（50）;軀干下半部及大 腿，200umol/L（50）；臂及膝關節(jié)以下，250umol/L（50）；手足 心，250umol/L（50）。2、注意肝脾大小和質(zhì)地。3、有無貧血及感染相關體征：有無皮膚黏膜蒼白、頭部包塊、瘀斑 瘀點；有無臍部、皮膚粘膜感染灶。4、神經(jīng)系統(tǒng)體征（膽紅素腦?。杭埩驮挤瓷溆袩o增強、減弱， 有無雙眼凝視、角弓反張?！据o助檢查】1、急查膽紅素水平：包括血清總膽紅素、直接膽紅素。2、常規(guī)檢查：血常規(guī)、血型、網(wǎng)織紅細胞、PCT（降鈣素原）、CRP、 血培養(yǎng)、TORCH篩查、肝功能、腎

4、功能、心肌酶譜、電解質(zhì)、聽力篩查。3、備選檢查：（1）疑診新生兒溶血?。褐辽霞夅t(yī)院行新生兒溶血篩 查。（2）疑診呼吸道感染時作胸部X片、痰涂片、痰培養(yǎng)檢查；必要時尿 培養(yǎng)、腦脊液檢查。（3）疑診肝膽道疾病，肝膽道超聲，肝炎病毒標志物 檢測。（4）、疑診G-6-PD缺陷癥，測G-6-PD活性和基因。（5）疑診膽 紅素腦病，行頭顱CT，必要時上級醫(yī)院行MRI或聽覺誘發(fā)電位（BAEP）。 【診斷要點】1、生理性黃疸特點為：（1） 一般情況良好（2 ）足月兒生后2 3天出現(xiàn)黃疸，4 5天達高峰，57天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3 5 天出現(xiàn)，57天達高峰，79天消退，最長可延遲到34周。

5、（3）每 日血清膽紅素升高85umol/L或每小時0.85umol/L。2、病理性黃疸特點為：（1）生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸；（2）血清總膽紅素值已達到 相應日齡及相應危險因素下的光療干預標您見兒科學第八版P120圖 7-11 胎齡35周新生兒不同胎齡和生后小時齡的光療標準），或每日上升 85umol/L; （ 3 ）黃疸持續(xù)時間長，足月兒2周，早產(chǎn)兒4周（4）黃疸 退而復現(xiàn)；（5）血清結合膽紅素34umol/L。具備其中任何一項者即可診 斷病理性黃疸。3、病理性黃疸的原因（1）膽紅素生成過多：紅細胞增多癥？體內(nèi)出血？同族免疫性溶血？ 感染？腸肝搪環(huán)增加？母乳喂養(yǎng)？紅細胞酶缺陷？紅細胞形態(tài)異常？

6、血 紅蛋白??？（2）肝臟膽紅素代謝障礙：窒息、缺氧、酸中毒及感染？家族遺傳性 疾??？藥物？甲狀腺功能減低？垂體功能減低？（3）膽紅素排泄障礙：新生兒肝炎？先天性代謝缺陷?。肯忍煨苑侨?血性結合膽紅素增高癥？膽管阻塞？【治療方案及原則】1、 光照療法：（1洛種原因導致的足月兒血清膽紅素水平205umol/L，均可給予 光療；72小時內(nèi)足月新生兒高膽紅素血癥治療可參考附表1。時間（h）考慮光療光療光療失敗換血換血加光療24103 (6)154 (9)205 (12)257(15) 48154 (9)205 (12)291(17)342(20)72205(12)257 (15)342(20)428(

7、25)72257(15)291 (17)376(22)428(25)附表1足月新生兒血清總膽干預標準umol/L（mg/dl）（2）早產(chǎn)兒放寬指征；（3）高危新生兒、極低體重兒參考光療干預列線圖（附表2）附表2胎齡35周新生兒不同胎齡和生后小時齡的光療標準新生兒日齡圖7-11胎齡35周新生兒不同胎齡和生后小時齡的光療標準資料來源下已由由帽，2004,114 N97-316.(4 ) 一般高膽紅素血癥，2448小時即可獲得滿意療效，溶血癥多 需4872小時，但連續(xù)光照時間不超過4天。2、藥物治療：(1)補液、糾酸.補充核黃素(光療時Smg/次，3次/日；光療后 Smg/次，1次/日，連用3日)；

8、(2 )輸白蛋白或血漿：白蛋白1g/kg,血漿1020ml/kg ;(3 )酶誘導劑：苯巴比妥(5mg/kg-d，分23次口服，連服45 天)；(4 )靜脈用免疫球蛋白：用于新生兒溶血癥(0.6 1.0g/Kg-d )，于 68小時內(nèi)靜脈滴入；(5)減少腸肝循環(huán)：腸道益生菌以及茵梔黃等中藥。3、換血療法：換血指征：大部分RH溶血病和個別嚴重的ABO溶血病需換血治療。符合以下條件之一者應換血：（1）產(chǎn)前已診斷溶血癥，出生時臍血總膽紅 素68umol/L, Hb120g/L,伴有水腫、肝脾大、心衰；（2）生后12 小時內(nèi)膽紅素每小時上升12umol/L;（3 ）光療失敗者：經(jīng)光療46小 時后血清總

9、膽紅素仍每小時上升8.6umol/L者（4 ）已有核黃疸早期表現(xiàn); （5）早產(chǎn)兒可放寬指征。有換血指征的患兒直接轉上級醫(yī)院治療。4、糾正不利因素：保溫、供氧、盡早開奶，盡快排出胎便，避免使 用與膽紅素競爭葡萄糖醛酰轉移酶或白蛋白競爭結合位點的藥物，糾正缺 氧、積極控制感染，甲狀腺功能減退者替代治療。5、 膽道閉鎖確診后轉上級醫(yī)院手術治療?！静∏橛^察、隨訪及預防】1、黃疸演變：膽紅素動態(tài)檢測：經(jīng)皮微量膽紅素、靜脈血膽紅素監(jiān) 測。2、膽紅素腦?。簩σ稍\或確診膽紅素腦病患兒，1月內(nèi)（早產(chǎn)兒以糾 正日齡為準）至上級醫(yī)院新生兒科行患兒神經(jīng)行為評分（NANB 聽力篩 查；必要時行MRI檢查。3、感染性黃疸：復查肝脾大小，肝功能檢查；新生兒感染隨訪血常 規(guī)、CRP,必要時復查血培養(yǎng)、肌鈣蛋白等。4、阻塞性黃疸：大小便顏色，肝脾大小、DB/TB變化，尿二膽變化， 有無眼結膜干燥斑及出血趨向。隨訪肝膽超聲或MRI。5、預防：Rh陰性血型婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性胎兒后，應盡早注 射相應的抗Rh免疫球蛋白，以中和進入母血的Rh抗原。（臨床上常用的 預防方法是對RhD陰性婦女流產(chǎn)或分娩RhD 8日性胎兒后72小時