第七章 蛋白質(zhì)分解代謝2015

1、第七章 蛋白質(zhì)分解代謝2015第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)一、 蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1、維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)2、參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3、氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。 二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價值 人體每日須分解一定量的組織蛋白質(zhì)，并以含氮終產(chǎn)物的形式排出體外。同時，須從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì)，以維持正常生理活動之需。 由于食物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)，故可用氮的攝入量來代表蛋白質(zhì)的攝入量。 體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態(tài)平衡，這種動態(tài)平衡就稱為氮平衡。

2、氮平衡的三種關(guān)系：氮總平衡：攝入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾病患者） 氮總平衡： 每日“攝入氮排出氮”，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量與分解量大致相等，稱為氮總平衡。此種情況見于正常成人。氮正平衡： 每日“攝入氮排出氮”，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量大于分解量，稱為氮正平衡。此種情況見于兒童、孕婦、病后恢復(fù)期。氮負(fù)平衡： 每日“攝入氮排出氮”，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量小于分解量，稱為氮負(fù)平衡。此種情況見于消耗性疾病患者（結(jié)核、腫瘤），饑餓者。根據(jù)計(jì)算，正常成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，故每日食

3、物蛋白質(zhì)的最低需要量為30 50g。為了長期保持氮總平衡，正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應(yīng)為80g。體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)供給的氨基酸稱為營養(yǎng)必需氨基酸。體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物供給的氨基酸就稱為非必需氨基酸。 3. 必需氨基酸：必需氨基酸共有八種：賴氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、蘇氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、異亮氨酸（Ile）、纈氨酸（Val）。 由于酪氨酸在體內(nèi)需由苯丙氨酸為原料來合成，半胱氨酸需以蛋氨酸為原料來合成，故這兩種氨基酸被稱為半必需氨基酸。 記憶方法：纈、賴、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇攜 來 一 兩 本 淡 色 書決定

4、食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高低的因素有： 必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的種類； 必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。將幾種營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營養(yǎng)價值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。例如，谷類蛋白質(zhì)含Lys較少而Trp較多，而豆類蛋白質(zhì)含Trp較少而Lys較多，二者混合后食用，即可提高營養(yǎng)價值。第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗一、 蛋白質(zhì)的消化 蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。消化過程 （一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適pH為，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋

5、白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶 （二）小腸中的消化小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位1. 胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶：水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶：自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。腸液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 彈性蛋白酶原 腸激酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 彈性蛋白酶 可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水

6、解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等。說明食物中的蛋白質(zhì)經(jīng)胃蛋白酶和胰液中蛋白酶消化后有1/3是氨基酸、2/3是肽；寡肽的水解主要在小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行，最后由氨基肽酶和二肽酶作用水解成氨基酸；各種酶協(xié)同作用使蛋白質(zhì)的消化效率極高；正常成人，食物蛋白的95%可以水解完全；但是，一些纖維蛋白只能部分水解。二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動吸收過程（一）氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基

7、酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體（二）-谷氨酰基循環(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用-谷氨?；h(huán)(-glutamyl cycle)過程：谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外 -谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽 GSH細(xì)胞內(nèi)-谷氨?；h(huán)過程-谷氨酰氨基酸氨基酸利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動吸收過程吸收作用在小腸近端較強(qiáng)（三）肽的吸收三、蛋白質(zhì)

8、的腐敗作用 腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用（一）胺類的生成蛋白質(zhì) 氨基酸胺類蛋白酶 脫羧基作用 組氨酸組胺 賴氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺 假神經(jīng)遞質(zhì) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺 -羥酪胺 -羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。（二） 氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，

9、NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氫 色氨酸 吲哚第三節(jié) 氨基酸的一般代謝一、概 述蛋白質(zhì)的半壽期：蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換 人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中。成人每天約有1%2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑 不依賴ATP利用組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白。 依賴泛素的降解過程 溶酶體內(nèi)降解過程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白。泛素76個氨基酸的小分子蛋白普遍存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保

10、守1.泛素化 泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。2. 蛋白酶體對泛素化蛋白質(zhì)的降解泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程 如基因表達(dá)、細(xì)胞增殖、炎癥反應(yīng)、誘發(fā)癌瘤（促進(jìn)抑癌蛋白P53降解）。體內(nèi)蛋白質(zhì)降解參與多種生理、病理調(diào)節(jié)作用氨基酸代謝庫食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解 體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸) -酮酸 脫氨基作用 酮 體氧化供能糖胺 類脫羧基作用氨 尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 二、氨基酸的脫

11、氨基作用定義：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。脫氨基方式：氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）轉(zhuǎn)氨基作用1. 定義在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。 2. 反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。 3. 轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織GOT及GPT活性 (單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。4. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 丙氨

12、酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在肝中活性較高，在肝的疾病時，可引起血清中ALT活性明顯升高。重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸 + -酮戊二酸 ALT丙酮酸 + 谷氨酸 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST），又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）。催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在心肌中活性較高，故在心肌疾患時，血清中AST活性明顯升高。天冬氨酸 + -酮戊二酸草酰乙酸 + 谷氨酸AST轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意

13、義（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為 NAD+ 或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶： L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸-酮戊二酸NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（三）聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過程。2. 類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。嘌呤

14、核苷酸循環(huán)是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)腺苷酸脫氨酶可催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)(PNC)的脫氨基作用。 IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸AMP延胡索酸蘋果酸嘌呤核苷酸循環(huán)三、-酮酸的代謝（一）再氨基化為氨基酸。（二）轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?1.生糖氨基酸。 2.生酮氨基酸：Leu，Lys。 3.生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp。（三）氧化供能：進(jìn)入三羧

15、酸循環(huán)徹底氧化分解供能。 轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑窘M成人體蛋白質(zhì)的20種氨基酸脫去氨基后生成的酮酸經(jīng)轉(zhuǎn)變，形成七種主要代謝中間物質(zhì)：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA 、酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸和草酰乙酸生糖氨基酸：能轉(zhuǎn)變?yōu)槿人嵫h(huán)的中間產(chǎn)物和丙酮酸的氨基酸，可經(jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵Q為生糖氨基酸。生酮氨基酸：能降解生成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA的氨基酸，能生成酮體和脂肪酸，稱為生酮氨基酸。綜上所述氨基酸、糖和脂肪的代謝是密切聯(lián)系的氨基酸既可轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成脂肪糖可以轉(zhuǎn)變成脂肪及多數(shù)非必需氨基酸的碳架部分脂肪酸既不能轉(zhuǎn)變成糖，也不能轉(zhuǎn)變?yōu)榘被嶂镜母视筒糠挚梢赞D(zhuǎn)變?yōu)樘前被岷吞?、脂肪的代謝

16、關(guān)系是通過三羧酸循環(huán)中間代謝物互相聯(lián)系并完全氧化的 琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C目 錄第四節(jié) 氨的代謝氨具有毒性，血氨過高，可引起腦功能紊亂，與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)。正常人血液中氨的濃度很低，一般不超過mol/L。體內(nèi)代謝產(chǎn)氨或經(jīng)腸道吸收的氨主要在肝

17、合成尿素而解毒。一、血氨的來源與去路1. 血氨的來源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶2. 血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)反應(yīng)過程生理意義 肌肉中氨以

18、無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝liver血液blood骨骼肌muscleGGGpyruvateNH3analine analine pyruvateNH3analine 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 反應(yīng)過程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸

19、形式。 三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，稱為鳥氨酸循環(huán)，又稱尿素循環(huán)或Krebs- Henseleit循環(huán)。鳥氨酸循環(huán)（尿素循環(huán)）1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)2. 瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4

20、+氨基甲酰磷酸由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(OCT)催化，OCT常與CPS-構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。3. 精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4. 精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液（三）反應(yīng)小結(jié)原料：

21、2 分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3 個ATP，4 個高能磷酸鍵。（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1. 食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2. CPS-的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3. 尿素生成限速酶的調(diào)節(jié)：（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥 ，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒。TAC 腦供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi) -酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制第五節(jié) 個別氨基酸的代謝由氨基酸脫羧酶催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。 氨基酸

22、脫羧酶R-CH(NH2)COOH R-CH2NH2 + CO2 (磷酸吡哆醛)一、氨基酸的脫羧基作用 所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸。 酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。（一）-氨基丁酸( GABA) L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。（二）組胺L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）5-羥色胺 ( 5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（四）多胺 鳥氨酸

23、腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺 多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。 二、一碳單位的代謝定義（一）概述 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。 種類甲基 (methyl)-CH3甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基 (formyl)-CHO亞胺甲基 (formimino)-CH=NH （二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH

24、2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+ FH4攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳單位主要來源于氨基酸代謝。絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳單位與氨基酸代謝（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+N

25、ADH+H+NAD+NH3（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來 三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸蛋氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸（一）甲硫氨酸的代謝1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體。2. 甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3蛋氨酸是體內(nèi)合成許多重要化合物，如腎上腺素、膽堿、肌酸和核酸等的甲基供體。甲基供體的活性形式為S-腺苷蛋氨酸（SAM）。 SAM也是一種一碳單位衍生物，其載體是S-腺苷同型半胱氨酸，攜帶的一碳單位是甲基。+CH NH2S ARCH2CH2COOHCH3肌酸和磷酸肌酸是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸