第十七章 骨腫瘤(共5頁)

1、第十七章 骨腫瘤第十節(jié) 肌源性腫瘤(zhngli)II平滑肌瘤（Leiomyoma） 四肢(szh)軟組織的平滑肌瘤主要發(fā)生于皮膚和皮下組織的平滑肌，如豎毛肌、汗腺周圍的平滑肌、血管平滑肌等。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。好發(fā)于30歲以上的成年(chngnin)男性，臨床上常有明顯的發(fā)作性疼痛和壓痛。病理學(xué)表現(xiàn)：真皮內(nèi)見有較多群集的平滑肌肌束。皮膚毛發(fā)平滑肌瘤瘤體小，淺表，輕度隆起皮面，由大量平滑肌束組成。損害無包膜，邊界不清。瘤細(xì)胞梭形，有豐富的嗜酸性胞漿，核周可有空泡，核呈橢圓形，兩端鈍圓，核染色質(zhì)均勻分布，在橫切面上，可見一圓形核位于細(xì)胞中央，胞漿內(nèi)常見空泡。生殖器平滑肌瘤較大，邊界較清楚，集中在

2、皮下組織。生殖器平滑肌瘤可以出現(xiàn)假包膜，灶性鈣化，基質(zhì)粘液樣變，灶性核絲分裂相。臨床特點(diǎn)皮膚平滑肌瘤不常見。單純平滑肌瘤沒有性別差異，多見于30歲40歲。皮膚平滑肌瘤分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤；單純平滑肌瘤又可分為發(fā)生于皮膚及乳頭（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤。皮膚平滑肌瘤來自立毛肌，常發(fā)生于肢體伸側(cè)或軀干，多發(fā)，直徑小于2cm，疼痛；乳頭平滑肌瘤來自乳暈平滑??；外生殖器平滑肌瘤來自肉膜或女陰，單發(fā)，無疼痛，包膜完好，直徑可達(dá)15cm，可位于皮下，瘤體內(nèi)肌束收縮時(shí)可出現(xiàn)較為劇烈的疼痛。單發(fā)皮膚平滑肌瘤不易于復(fù)發(fā)；多發(fā)的皮膚平滑肌瘤復(fù)發(fā)達(dá)50%，常有繼發(fā)病損；外生殖器平滑肌瘤治療多年后

3、可有復(fù)發(fā)。 位于表淺的平滑肌瘤，體積小，臨床觸診滿意，通常無需進(jìn)行MRI或CT檢查。位于深部者可行MRI或CT檢查，均表現(xiàn)(bioxin)為均質(zhì)性良好、邊界清楚的軟組織腫塊，呈良性影像學(xué)征象。2.平滑肌肉瘤(ruli)(eiomyosarcoma)概論(giln)：平滑肌肉瘤是源于腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁粘膜肌的惡性間葉組織腫瘤。其中以直腸最多見，約占大腸平滑肌肉瘤的85%。臨床上，平滑肌腫瘤良、惡難辨，主要在于組織學(xué)形態(tài)有時(shí)與生物學(xué)行為不安全一致，常出現(xiàn)形態(tài)學(xué)良性、生物學(xué)行為惡性的現(xiàn)象。平滑肌肉瘤除局部浸潤?quán)徑鞴俸徒M織外，血行播散是最主要的途徑。病理學(xué)表現(xiàn)：平滑肌肉瘤好發(fā)于胃底、體

4、部，源于胃壁肌層，源于粘膜肌及血管的平滑肌者少見。它向漿膜下或帖膜下膨脹及浸潤性生長，成圓形或分葉狀包塊，早期不影響粘膜。瘤增大后常有粘膜潰瘍并出現(xiàn)類似潰瘍病癥狀，制酸劑可緩解癥狀。病理上，腫瘤大多在5cm以上，呈實(shí)性圓形或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀腫塊，呈浸潤性生長(shngzhng)，部分有假包膜和殘存的纖維包膜，切面呈魚肉狀，偶見出血和壞死，體積大者可有液化和囊性變。發(fā)生在大靜脈壁的平滑肌肉瘤，常向血管腔內(nèi)生長，并易轉(zhuǎn)移至肺。CT和MRI并無特異性的征象作出平滑肌肉瘤的診斷，其CT和MRI表現(xiàn)與其他惡性軟組織肉瘤相似，根據(jù)(gnj)其浸潤性邊界、瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)容易出現(xiàn)大的壞死和出血，作出良惡性鑒別不難。橫紋

5、肌肉瘤(ruli)（Rhabdomyosarcoma）【概述】橫紋肌肉瘤發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。兒童、青年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細(xì)胞型。男多于女。頭頸部及四肢多見，泌尿生殖器也常見。【病理改變】1.肉眼所見發(fā)生于頭頸者腫瘤直徑23cm多見，發(fā)生于四肢多較深在，侵及肌肉，周圍界限不明，切面呈魚肉狀，較大的腫瘤可有出血、壞死、粘液區(qū)。2.鏡下所見組織學(xué)分型：（1）胚胎型瘤細(xì)胞主要由未分化的梭形和小圓形細(xì)胞組成，相當(dāng)于胚胎發(fā)育早期（710周）的橫紋肌母細(xì)胞。以瘤細(xì)胞呈彌漫性分布伴粘液樣基質(zhì)為特征。（2）腺泡型主要由未分化的圓形瘤細(xì)胞組成，有腺泡狀排

6、列傾向，與胚胎期（1020周）的橫紋肌相似。瘤細(xì)胞圓形或卵圓形，胞漿少，少數(shù)(shosh)瘤細(xì)胞較大，呈上皮細(xì)胞樣，胞漿較豐富，紅染，核偏位，核仁不顯。橫紋肌肉瘤（3）多形細(xì)胞型有典型的肉瘤圖像，瘤細(xì)胞極為豐富，主要是相當(dāng)于發(fā)育后期的橫紋肌母細(xì)胞，呈高度異型性。大而異型的梭形細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞多形性極為突出，常見(chn jin)帶狀細(xì)胞，嗜酸性大細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞及核分裂相?！九R床表現(xiàn)】胚胎型橫紋肌肉瘤多數(shù)(dush)發(fā)生于10歲以下小孩，好發(fā)于頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數(shù)發(fā)生于青少年，好發(fā)于下肢，其次為頭頸、軀干等處。腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度，除血行轉(zhuǎn)移外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，

7、腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。多形細(xì)胞型橫紋肌肉瘤多數(shù)發(fā)生中年以上成年人。好發(fā)于四肢，主要為下肢，尤以大腿的深部肌肉內(nèi)多見，腫塊大小不一，大者直徑可達(dá)20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常血性轉(zhuǎn)移。累及淋巴結(jié)者較其他兩型的橫紋肌肉瘤多見。個(gè)別病例臨床經(jīng)過緩慢，有三分之一的病例可生存約五年?！綳線表現(xiàn)(bioxin)】X線表現(xiàn)與一般惡性骨腫瘤浸潤(jnrn)生長一樣，無特異性征象可以參考。轉(zhuǎn)移至骨骼后均表現(xiàn)為多發(fā)性溶骨破壞?！綧RI】MRI對(duì)骨內(nèi)或軟組織橫紋肌肉瘤(ruli)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)?！狙茉煊啊垦茉煊翱娠@示腫瘤為多血管性瘤塊?！竞怂貟呙琛亢怂貟呙枘[瘤組織呈放射性高攝取?？傊?，各種影像檢查均為惡性腫瘤，無定性參考價(jià)值，診斷需病理檢查確診?！捐b別診斷】胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。 多形細(xì)胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。內(nèi)容總結(jié)（1）第十七章 骨腫瘤第十節(jié) 肌源性腫瘤II平滑肌瘤（Leiomyoma） 四肢軟組織的平滑肌瘤主要發(fā)生