癥狀學(xué)：發(fā)紺課件

1、 常見癥狀 （五） 第6節(jié) 發(fā)紺 - 第6節(jié) 發(fā)紺 P19 概念：血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變謂發(fā)紺，也可稱為紫紺。常發(fā)生在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。廣義的發(fā)紺：還包括血紅蛋白衍化物（高鐵血紅蛋白、硫化血紅蛋白）所致皮膚青紫現(xiàn)象。-發(fā)生機(jī)制由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)含量增加發(fā)紺 血氧飽和度（SaO2）與發(fā)紺關(guān)系：正常人：SaO2 100， 當(dāng)SaO285時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺紅細(xì)胞增多癥：SaO285亦會(huì)發(fā)紺重度貧血（Hb60g/L）： 雖然SaO2顯著降低，也難發(fā)現(xiàn)發(fā)紺。為什么？-動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2)與發(fā)紺動(dòng)脈血O2與Hb結(jié)合的程度

2、在100% O2飽和狀態(tài)下，1g Hb可結(jié)合的最大氧量是1.39ml。但實(shí)際結(jié)合的O2量通常按1.34ml 計(jì)算。 15g/dl血紅蛋白20.1vol/dl血氧的飽和度100%實(shí)際動(dòng)脈血氧飽和度：95-98%靜脈血氧飽和度：72-75%（如 Hb氧含量是15ml，靜脈血氧飽和度是75% ）100%SaO2 =血氧飽和度：指Hb實(shí)際結(jié)合的O2量占血紅蛋白所能 結(jié)合的最大氧量的百分比 全部Hb HbO2-還原血紅蛋白濃度 可用血氧的未飽和度表示 正常血液中含Hb為15g/dl（150g/L），能攜帶 20vol/dl的氧稱為100氧飽和度自肺左心體A的血液，其氧飽和度為96 （19vol/dl）靜

3、脈血的氧飽和度為72%-75%（14-15vol/dl） 其氧未飽和度為5-6vol/dl周圍循環(huán)毛細(xì)血管中的血液，氧未飽和度平均約為 3.5vol/dl當(dāng)毛細(xì)血管血液內(nèi)的還原血紅蛋白 50g/L（5g/dl） 時(shí)，即血氧未飽和度6.5vol/dl可出現(xiàn)發(fā)紺-還原血紅蛋白濃度 可用血氧的未飽和度表示 但臨床實(shí)踐資料表明：此說法并不完全可靠 理由：以正常Hb濃度150g/L計(jì)，50g/L為還原血紅蛋白時(shí)， 提示已有1/3 Hb不飽和當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）為66時(shí)，相應(yīng)動(dòng)脈血氧 分壓（PaO2）已降低至34mmHg（4.5kPa）的危險(xiǎn)水平事實(shí)上，在血紅蛋白濃度正常的患者，當(dāng)SaO285 時(shí)

4、，發(fā)紺已明確可見。-還原血紅蛋白濃度 可用血氧的未飽和度表示 但近年臨床觀察顯示：輕度發(fā)紺者中，SaO285占60% 。另外：若患者吸入氧能滿足120g/L血紅蛋白氧合時(shí)，病理 生理上并不缺氧。而若患者血紅蛋白增多達(dá)180g/L時(shí)，雖然SaO285 亦可出現(xiàn)發(fā)紺。而嚴(yán)重貧血（Hb60g/L）時(shí)，雖血氧飽和度（SaO2）明顯降低，但常不能顯示發(fā)紺。因此，在臨床上所見發(fā)紺，并不能全部確切反映動(dòng) 脈血氧下降的情況。-當(dāng)嚴(yán)重貧血者，Hb60g/L時(shí) SaO2 明顯下降，機(jī)體缺氧但并不出現(xiàn)發(fā)紺紅細(xì)胞增多癥者，當(dāng)Hb18g/dl時(shí)， 雖然SaO2 85%也可以出現(xiàn)發(fā)紺 但不一定缺氧發(fā)紺的發(fā)生機(jī)制是由于血液

5、中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增多發(fā)紺因此，在臨床上所見發(fā)紺，并不能全部確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。-病因和分類根據(jù)引起發(fā)紺的原因分類一 血液中還原血紅蛋白增加（真性發(fā)紺） （一）中心性發(fā)紺 （二）周圍性發(fā)紺 （三）混合性發(fā)紺二血液中存在異常血紅蛋白衍生物 （一）高鐵血紅蛋白血癥 （二）硫化血紅蛋白血癥-一、血液中還原血紅蛋白增加 （真性發(fā)紺）（一）中心性發(fā)紺（二）周圍性發(fā)紺（三）混合性發(fā)紺-中心性發(fā)紺特點(diǎn)： 全身性除顏面和四肢外，全身的皮膚和黏膜均發(fā) 紺，也累及軀干； 受累部位的皮膚是溫暖的； 局部加溫或按摩發(fā)紺不消失。病因： 心肺疾病呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足SaO2所致。分

6、類： 肺性發(fā)紺 心性混合性性發(fā)紺 -肺性發(fā)紺機(jī)制： 肺通氣或換氣功能障礙肺氧合作用不足 體循環(huán)血液中SaO2 發(fā)紺常見病：各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾?。?喉、氣管、支氣管的阻塞； 肺炎、COPD、肺栓塞、肺淤血和肺水腫； 彌漫性肺間質(zhì)纖維化、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、ARDS中心性發(fā)紺-心性混合性發(fā)紺機(jī)制： 心與大血管之間存在異常通道，部分靜脈血未經(jīng)過氧合作用而體循環(huán)動(dòng)脈。 如 分流量心輸出量的1/3發(fā)紺常見?。喊l(fā)紺型先天性心臟病： 如 先心Fallot四聯(lián)癥； Eisenmenger(艾森門格爾)綜合征是一組先心病發(fā)展的后果。如室間隔缺損持續(xù)存在肺A高壓進(jìn)行性發(fā)展原來的左向右分流變成右向左分流發(fā)紺 （功能

7、性肺血管收縮肺血管組織學(xué)改變梗阻性病變）中心性發(fā)紺-周圍性發(fā)紺發(fā)病機(jī)制：周圍循環(huán)血流障礙所致特點(diǎn)： 發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位； 發(fā)紺部位的皮膚冷，若給予按摩或加溫使皮膚 變暖，發(fā)紺可消退。分類： 淤血性周圍性發(fā)紺； 缺血性周圍性發(fā)紺- 1.淤血性周圍性發(fā)紺發(fā)生機(jī)制： 是因體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢 ， 氧在組織中被 過多攝取所致。常見于： 右心衰竭、滲出性心包炎、心包壓塞、 縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、 上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等。周圍性發(fā)紺- 2.缺血性周圍性發(fā)紺發(fā)生機(jī)制：心排血量減少和局部血流障礙常見于： 嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中； 血栓閉塞性脈管炎：慢性中小A和V的節(jié)段性炎癥

8、性疾 病，下肢多見。缺血、疼痛，發(fā)紺。 雷諾?。?肢端發(fā)紺癥：以手足對(duì)稱性、持續(xù)性皮色紫紺為特 征的末梢血管功能性疾病，寒冷誘發(fā)、得溫緩解 （內(nèi)分泌失調(diào)交感N、血管N中樞功能失調(diào)） 冷球蛋白血癥：低溫下冷球蛋白沉積血液循環(huán)障礙 皮膚和全身癥狀。周圍性發(fā)紺-缺血性周圍性發(fā)紺重癥休克： 由于周圍血管痙攣收縮及心輸出量循環(huán)血容量不足、血流緩慢、周圍組織血流灌注不足、缺氧致 皮膚粘膜呈青紫、蒼白。局部血循環(huán)障礙：如血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、 肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥、嚴(yán)重受寒等， 由于肢體動(dòng)脈阻塞或未梢小動(dòng)脈強(qiáng)烈痙攣、收縮可 引起局部冰冷、蒼白與發(fā)紺。 周圍性發(fā)紺- 混合性發(fā)紺特點(diǎn)：中心性發(fā)紺與周圍性

9、發(fā)紺同時(shí)存在常見?。喝乃?因左心衰竭時(shí)肺淤血肺內(nèi)氧合不足中心性發(fā)紺； 右心衰竭時(shí)可因體循環(huán)淤血周圍血流緩慢毛細(xì)血管內(nèi)血液脫氧過多周圍性發(fā)紺。-二血液中存在異常 血紅蛋白衍生物高鐵血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥-高鐵血紅蛋白血癥原因：由于血紅蛋白分子中Fe2+被Fe3+所取代 致 使失去與氧結(jié)合的能力。 即 Fe2 Fe3 當(dāng)血中高鐵血紅蛋白量達(dá)到30gL（3gdl）時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)紺。分類： 1.先天性高鐵血紅蛋白血癥 2.后天獲得性高鐵血紅蛋白血癥- 1.先天性高鐵血紅蛋白血癥機(jī)制：由于NADH（NADH+H煙酰胺腺嘌呤二核苷酸還原態(tài)，還原型輔酶）缺乏引起發(fā)紺。 （由于NADH的存在，使高鐵血紅

10、蛋白含量僅占血紅蛋白總量的1%-2%） 高鐵血紅蛋白還原酶（NADH）缺乏常染色體隱性遺傳。特點(diǎn)：自幼即有發(fā)紺 有家族史 無心肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因 身體一般狀況較好。-2.后天獲得性高鐵血紅蛋白血癥 原因：由于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起，致血紅蛋 白分子中Fe2+被Fe3+所取代 失去與氧結(jié)合的能力。常見于： 苯胺 硝基苯 伯氨喹啉 亞硝酸鹽 磺胺等中毒。特點(diǎn)： 發(fā)紺出現(xiàn)急劇，氧療不能改善； 抽出的靜脈血呈深棕色； 用分光鏡檢查：血中高鐵血紅蛋白存在。-發(fā)紺特點(diǎn)： 急、重 氧療無效 靜脈注射 亞甲藍(lán) 硫代硫酸鈉 發(fā)紺消退 大劑量Vc 治療：還原高鐵血紅蛋白為低鐵血紅蛋白，恢復(fù)其 攜氧的功能?！澳c源性青紫癥”：大量進(jìn)食含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬 菜 中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也出現(xiàn)發(fā)紺。 2.后天獲得性高鐵血紅蛋白血癥 -硫化血紅蛋白血癥原因：為后天獲得性。 硫化氫+血紅蛋白硫化血紅蛋白， H2S +高鐵Hb 硫化Hb 當(dāng)血中含量 5g/L時(shí)發(fā)紺。先決條件：須同時(shí)有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量硫化氫。特點(diǎn)：血液呈藍(lán)褐色； 持續(xù)時(shí)間長，可達(dá)數(shù)月以上 （一旦形成，始終