肝膽管結(jié)石病地診斷治療指南

1、肝膽管結(jié)石病的診斷治療指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)膽道外科學(xué)組原發(fā)性膽管結(jié)石病是指原發(fā)于膽管系統(tǒng)內(nèi)而不包括膽囊內(nèi)排降的結(jié)石。原發(fā)性膽管結(jié)石臨床上常見(jiàn)的是色素性結(jié)石，其成分常以膽紅素為主。根據(jù)結(jié)石在膽管樹(shù)中的分布部位不同，原發(fā)性膽管結(jié)石可分為局限的肝內(nèi)膽管結(jié)石(I型)、局限的肝外膽管內(nèi)結(jié)石(E型)和臨床上最為常見(jiàn)的肝內(nèi)外膽管均有結(jié)石(IE型)。當(dāng)前原發(fā)性色素性肝膽管結(jié)石亦簡(jiǎn)稱為肝膽管結(jié)石病，是我國(guó)的常見(jiàn)病醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理發(fā)布。由于其常引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，成為我國(guó)良性膽道疾病死亡的重要原因。本文所討論的即是這一病癥。一、肝膽管結(jié)石的病因和基本病理改變肝膽管結(jié)石的形成與膽道慢性炎癥、細(xì)菌感染、膽汁淤滯、營(yíng)養(yǎng)

2、因素等有關(guān)。感染是導(dǎo)致結(jié)石形成的首要因素，膽汁淤滯是結(jié)石形成的必要條件。膽流滯緩并有慢性膽道炎癥最易形成肝內(nèi)膽管結(jié)石。肝膽管結(jié)石的基本病理改變是膽管梗阻、膽道感染和肝實(shí)質(zhì)病變。受累區(qū)域的肝膽管擴(kuò)X、膽管腔環(huán)狀或節(jié)段性狹窄；管壁增厚、膽管壁及周圍纖維組織增生并慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，伴行的肝動(dòng)脈常呈增生性血管炎，管腔狹窄，肝內(nèi)門靜脈支閉塞；膽管周圍血管叢破壞；匯管區(qū)大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維細(xì)胞增生，伴有肝實(shí)質(zhì)損害，嚴(yán)重者形成肝段與肝葉的纖維化萎縮和喪失功能；雙側(cè)的肝膽管結(jié)石合并左右肝管匯合部以下膽管狹窄者，可致彌漫性肝損害，在病程晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬變和門靜脈高壓癥。肝內(nèi)膽管結(jié)石合并膽道感染時(shí)，可造成膽

3、源性膿毒癥、肝膿腫、膈下膿腫、膽管支氣管瘺及膽道出血一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，約2.0%-9.0%的肝膽管結(jié)石病例在病程后期可并發(fā)肝膽管癌。肝膽管結(jié)石的重要臨床病理特點(diǎn)是：1.肝膽管結(jié)石沿肝內(nèi)病變膽管樹(shù)呈嚴(yán)格的區(qū)域性分布。肝膽管結(jié)石幾乎并存多處肝膽管狹窄，肝膽管狹窄所引起的膽汁淤滯是結(jié)石形成和復(fù)發(fā)基本因素，也是影響手術(shù)治療效果的重要病理因素。3.肝膽管結(jié)石時(shí)，病變X圍內(nèi)的肝組織萎縮，而正常肝組織增生肥大，形成肝臟萎縮-增生性改變即增生-萎縮復(fù)合征，這一病理特征對(duì)于正確判斷肝膽管結(jié)石的病變部位和選擇合理手術(shù)路徑具有重要意義。4.肝膽管結(jié)石晚期可合并肝膽管癌，狹窄處膽管粘膜的不典型增生可能是肝膽管癌的癌前

4、病變。基于以上對(duì)肝膽管結(jié)石臨床病理特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，肝膽管結(jié)石的外科治療原則是：去除病灶，取盡結(jié)石，矯正狹窄，通暢引流。二、肝膽管結(jié)石的臨床表現(xiàn)肝膽管結(jié)石病的病程長(zhǎng)而復(fù)雜，可出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥，故其臨床表現(xiàn)是復(fù)雜多樣的，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作膽道梗阻和不同程度的急性化膿性膽管炎以及由此而產(chǎn)生的多種局部及全身性并發(fā)癥。其病情與結(jié)石梗阻是否完全、膽道感染的嚴(yán)重程度、肝臟的病變X圍和并發(fā)癥種類有密切關(guān)系。在急性發(fā)作時(shí)，以膽管炎的表現(xiàn)為主，其癥候群包括陣發(fā)性上腹絞痛、畏寒、發(fā)熱、黃疸；右上腹壓痛、肝區(qū)叩擊痛、肝腫大并具觸痛等，嚴(yán)重者可伴膿毒癥表現(xiàn)；在急性發(fā)作期，血液白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著升高，血清轉(zhuǎn)氨酶急劇升高

5、，血清膽紅素、堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高；當(dāng)膽道梗阻和感染緩解后，血清酶的改變迅速恢復(fù)至正常。一側(cè)肝管結(jié)石阻塞合并急性肝膽管炎時(shí)，可無(wú)黃疸或黃疸較輕，血清膽紅素處于正常水平或輕度升高。發(fā)作間歇期主要以膽道結(jié)石梗阻為主要表現(xiàn)，如出現(xiàn)間歇性黃疸、肝區(qū)、胸腹部持續(xù)性疼痛不適、消化功能減退等表現(xiàn)，雙側(cè)肝膽管結(jié)石伴有肝膽管狹窄時(shí)可呈持續(xù)性黃疸。可有血清堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高及不規(guī)則性血清轉(zhuǎn)氨酶升高，一側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石的血清膽紅素水平常在正常X圍。到病程后期，出現(xiàn)膽汁性肝硬變的表現(xiàn)如肝腫大、持續(xù)而嚴(yán)重的黃疸、腹水等，常有明顯的低蛋白血癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理發(fā)布三、肝膽管結(jié)石的診斷肝膽管結(jié)石的手術(shù)前診斷是

6、依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果。對(duì)肝膽管結(jié)石的診斷有實(shí)用價(jià)值的影像技術(shù)主要有B超、CT、MRI、ERCP、PTC、術(shù)后T管造影等，單一的檢查常不能獲得全面的診斷，往往需要一種以上的影像學(xué)檢查相互印證才能達(dá)到正確診斷的目的。重要的是熟悉各項(xiàng)檢查方法的性能和局限性，合理選擇并聯(lián)合應(yīng)用最有效的檢查方法。B超因其無(wú)創(chuàng)性、迅速及可重復(fù)性，一般作為首選的第一線檢查，更多地應(yīng)用是引導(dǎo)PTCPTCD，以及手術(shù)中肝內(nèi)結(jié)石的定位及有無(wú)結(jié)石殘留的確認(rèn)。在決定行外科手術(shù)治療前需要作其他更準(zhǔn)確的膽道影像學(xué)檢查。CT對(duì)肝膽管結(jié)石具有獨(dú)特的重要診斷價(jià)值，CT與B超聯(lián)合應(yīng)用，一般能為手術(shù)方案的制定提供可靠的依據(jù)。需要時(shí)尚可在術(shù)

7、中補(bǔ)充行B超、膽道鏡及膽道造影檢查。MRI及MRCP已應(yīng)用于肝膽管結(jié)石的診斷，可以顯示肝內(nèi)結(jié)石的分布、膽管狹窄的部位，尚可從不同切面顯示肝臟及其管道結(jié)構(gòu)，但臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)有待積累。經(jīng)手術(shù)后膽道引流管造影，ERCP、PTC等是診斷肝膽管結(jié)石的經(jīng)典方法，能籍以判斷結(jié)石在肝內(nèi)外膽管的分布、膽管狹窄和擴(kuò)X以及膽管的變異等。侵入性膽道直接顯像方法均有誘發(fā)急性膽管炎等并發(fā)癥的可能性，因此應(yīng)安排在臨近手術(shù)之前進(jìn)行，而對(duì)于近期有膽管炎發(fā)作的病例，應(yīng)避免術(shù)前作此類造影檢查。膽道直接顯影僅能顯示肝管內(nèi)病變，而不能顯示膽管外病變，配合CT或B超檢查才能全面評(píng)價(jià)病變X圍。因此，在當(dāng)前CT診斷技術(shù)日臻完善的條件下，肝膽管

8、結(jié)石的術(shù)前診斷應(yīng)以CT和B超為主，輔PTC和/或ERCP，術(shù)前直接膽道顯影檢查已非必須。其它輔助檢查：術(shù)中B超、術(shù)中膽道鏡檢查、術(shù)中膽道造影。四、肝膽管結(jié)石的治療肝膽管結(jié)石的治療主要靠外科手術(shù)。針對(duì)肝膽管結(jié)石時(shí)復(fù)雜而廣泛的肝內(nèi)外膽道及肝臟病變有多種手術(shù)方法，應(yīng)根據(jù)肝內(nèi)膽管結(jié)石數(shù)量及分布X圍、肝管狹窄的部位和程度、肝臟的病理改變及病人的狀況，選擇合理的手術(shù)方法，以符合“去除病灶，取盡結(jié)石，矯正狹窄，通暢引流”的原則。原發(fā)性肝膽管結(jié)石的手術(shù)時(shí)機(jī)：原發(fā)性肝膽管結(jié)石并發(fā)急性感染時(shí)，經(jīng)過(guò)短期的非手術(shù)治療，若癥狀未能緩解，原則上宜早期手術(shù)。但由于原發(fā)性肝膽管結(jié)石病情復(fù)雜、結(jié)石分布X圍廣泛，常合并肝內(nèi)膽管狹

9、窄，因此在急癥手術(shù)條件下，難于做到徹底手術(shù)，再手術(shù)率高。所以應(yīng)根據(jù)具體情況決定。如病情許可，以擇期手術(shù)為宜。肝內(nèi)膽管結(jié)石的手術(shù)方法主要有三類：1.肝部分切除術(shù)；2.肝膽管切開(kāi)取石術(shù)；3.肝膽管狹窄切開(kāi)、成形和膽腸吻合術(shù)。這些手術(shù)常不是單獨(dú)施行的，而常是多種手術(shù)方法的結(jié)合，最常用的聯(lián)合手術(shù)方式是不同X圍的肝部分切除與肝內(nèi)外膽管-空腸吻合術(shù)。1.肝葉或肝段切除術(shù)手術(shù)適應(yīng)癥為：(1)肝葉或肝段的膽管梗阻，呈明顯纖維化、萎縮。(2)二級(jí)上的肝膽管狹窄及結(jié)石。(3)節(jié)段性肝內(nèi)膽管結(jié)石難以取凈。(4)慢性為癥感染灶或慢性膿腫形成。(5)一側(cè)的肝臟毀損性改變。(6)合并肝內(nèi)膽管出血。(7)合并膽管癌。(8)

10、肝管梗阻合并膽瘺。(9)肝內(nèi)膽管結(jié)石合并肝內(nèi)先天性疾病如Caroli病。肝內(nèi)膽管結(jié)石的病變X圍是沿病變膽管樹(shù)呈嚴(yán)格的節(jié)段性分布的，因此，與治療肝癌時(shí)以腫瘤為中心的肝部分切除術(shù)不同，肝膽管結(jié)石時(shí)的肝葉切除要求以肝段為單位作嚴(yán)格的規(guī)則性切除，以完整切除病變膽管及所引流的肝臟區(qū)域，這是取得良好療效的基本條件和關(guān)鍵。對(duì)左肝管的區(qū)域性結(jié)石，應(yīng)該首選規(guī)則性左半肝切除，不應(yīng)將只切除肝左外葉而聯(lián)合膽管空腸吻合術(shù)作為首選術(shù)式。對(duì)于右側(cè)肝管系統(tǒng)的結(jié)石，應(yīng)根據(jù)結(jié)石分布X圍及合并肝膽管狹窄的部位，選擇規(guī)則性右半肝、右前葉或右后葉切除。肝膽管切開(kāi)取石術(shù)通過(guò)肝門部膽管與肝膽管聯(lián)合切開(kāi)以及經(jīng)肝實(shí)質(zhì)切開(kāi)肝內(nèi)膽管，直視下探查結(jié)

11、合術(shù)中膽道造影、術(shù)中B超、術(shù)中膽道鏡檢查可全面了解膽道結(jié)石的部位、數(shù)量、膽管狹窄梗阻及膽管下端的通暢情況。經(jīng)肝外膽管途徑盲目的器械取石是肝膽管結(jié)石手術(shù)后高殘留結(jié)石率的基本原因。按解剖學(xué)原則切開(kāi)肝門部膽管狹窄及向上廣泛切開(kāi)二級(jí)肝管是直視下充分取石的必然途徑。采用膽道鏡直視下取石網(wǎng)籃取石，必要時(shí)輔以碎石器、液電碎石等物理方法進(jìn)行碎石，能有效地清除肝內(nèi)膽管結(jié)石，從而顯著降低結(jié)石殘留率。肝門部膽管狹窄切開(kāi)、成形和膽腸吻合術(shù)處理肝門部膽管狹窄的手術(shù)方法很多，每一項(xiàng)手術(shù)針對(duì)某一種膽管病變。由于肝門部膽管狹窄病變類型比較復(fù)雜，常需結(jié)合多種手術(shù)方法進(jìn)行治療。肝總管-膽總管Roux-en-Y空腸大口吻合：適合于

12、狹窄部位以上膽管擴(kuò)X，肝實(shí)質(zhì)多保持完好，肝內(nèi)結(jié)石數(shù)量少能夠手術(shù)清除者，多用于左肝管開(kāi)口及橫部狹窄。肝管切開(kāi)整形修復(fù)：適合于肝門部膽管狹窄無(wú)肝內(nèi)膽管結(jié)石及肝管狹窄殘存，廣泛切開(kāi)狹窄兩端的膽管，將相鄰的膽管瓣對(duì)應(yīng)縫合原位整形，膽管壁組織缺損以帶血管蒂的空腸瓣、胃漿肌瓣、膽囊瓣、臍靜脈或其它組織補(bǔ)片修復(fù)。肝管整形、肝總管空腸Roux-en-Y吻合：用于雙側(cè)肝膽管開(kāi)口及肝總管上端狹窄。急癥手術(shù)適應(yīng)癥：上腹部明顯腹膜刺激征；(2)膽囊腫大、X力高、觸痛明顯；(3)寒戰(zhàn)、高熱、黃疸加深；感染中毒癥狀明顯，白細(xì)胞計(jì)數(shù)20109/L；(5)出現(xiàn)低血壓、敗血癥、神經(jīng)精神癥狀。目前尚無(wú)確實(shí)的證據(jù)表明各種附加的抗返

13、流措施能防止腸液向膽管的返流。4.輔助措施的應(yīng)用價(jià)值術(shù)中膽道造影、術(shù)中B超、術(shù)中膽道鏡以及Eogarty膽道氣囊導(dǎo)管的應(yīng)用，對(duì)提高肝膽管結(jié)石的手術(shù)效果有重要作用。B超：是肝膽管結(jié)石手術(shù)中常用的一項(xiàng)輔助措施，可用于進(jìn)一步明確結(jié)石部位、數(shù)量和大小以及肝膽管狹窄的部位和程度；通過(guò)B超確定肝葉切除X圍和引導(dǎo)取石，能有效降低結(jié)石殘留率。膽道造影：可彌補(bǔ)術(shù)前膽道影像不完整，進(jìn)一步明確肝內(nèi)結(jié)石的分布、膽管病變及解剖變異，為選擇合理術(shù)式提供依據(jù)；膽道取石后膽道造影檢查有助于減少結(jié)石的殘留。膽道鏡：膽道鏡具有直視和可彎曲的優(yōu)點(diǎn)，在治療肝膽管結(jié)石上具有重要作用。各種膽道疾病顯像方法均為間接診斷手段，而纖維膽道鏡能

14、直視膽管內(nèi)部情況，辨別膽管結(jié)石、腫瘤和異物，觀察膽管粘膜病變，對(duì)可疑部分可取活體組織檢查或脫落細(xì)胞檢查作病理檢查。在鏡下用取石網(wǎng)籃、碎石器械和氣囊導(dǎo)管取石克服了手術(shù)取石的盲區(qū)，可提高取石效率，降低結(jié)石殘留率。膽道氣囊導(dǎo)管：是肝內(nèi)膽管探查和取石的一種有效方法。因?yàn)槟懙罋饽夜軓郊?xì)很容易進(jìn)入3-4級(jí)肝管，且對(duì)肝內(nèi)膽管粘膜無(wú)損傷，凡用其他取石器械難以取出的肝內(nèi)膽管結(jié)石，用膽道氣囊導(dǎo)管可以得到滿意的效果。若能在B超引導(dǎo)下操作，可獲得更佳的效果，且對(duì)肝內(nèi)膽管粘膜無(wú)損傷。手術(shù)方法的選擇：當(dāng)前，隨著影像診斷技術(shù)以及肝膽道外科技術(shù)的進(jìn)步和經(jīng)驗(yàn)的積累，肝膽管結(jié)石病的外科治療應(yīng)以根治性清除病灶為目標(biāo)。切除病變肝段以最大限度地清除含有結(jié)石、狹窄及擴(kuò)X膽管的病灶，是治療肝內(nèi)膽管結(jié)石的最有效手段，部分肝內(nèi)膽管結(jié)石病例在病程后期可并發(fā)膽管癌，故切除病灶是一項(xiàng)積極的措施。肝管切開(kāi)取石是治療肝膽管結(jié)石系統(tǒng)手術(shù)中的基本內(nèi)容，單純膽道取石引流手術(shù)多用于急癥和重癥病例。手術(shù)治療旨在暫時(shí)舒通膽道以挽救病人生命或二期確定性手術(shù)作準(zhǔn)備，難免遺留結(jié)石和狹窄病灶，只有少數(shù)簡(jiǎn)單的病變可以作為確定性手術(shù)處理。膽腸吻合是在去除了肝內(nèi)病灶和解除了肝內(nèi)膽管梗阻之后，為修復(fù)膽管狹窄及通暢膽腸間膽液流通的措施。同時(shí)，膽腸吻合術(shù)是取消了Oddi括約肌對(duì)膽系的控制功能而重建膽流通道的手術(shù)，在肝管狹窄未糾正和肝內(nèi)結(jié)石未取凈的情況下行不恰當(dāng)?shù)哪懩c