心律失常心力衰竭傳導阻滯課件

1、心律失常心力衰竭傳導阻滯心 肌 病 心律失常心力衰竭傳導阻滯定義 除心臟瓣膜病、冠狀動脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。 心律失常心力衰竭傳導阻滯心肌病的定義及分類(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義 伴有心功能障礙的心肌疾病liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯心肌病的分類擴張型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分類心肌病liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 特異性心肌疾?。╯pecfic heart disease）特異性心肌病 （specfic cardi

2、omyopathy） liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯第一節(jié) 原發(fā)性心肌病心律失常心力衰竭傳導阻滯擴張性心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬。男多于女(2.5:1) 心律失常心力衰竭傳導阻滯 一主要特征: 心腔擴大,收縮功能障礙。二病因: 尚不清楚 有三種可能的機制： 家族性及遺傳性因素 病毒感染 免疫學異常liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯三病理：1、尸體解剖（圖1）1 四個心腔擴張。2 心腔內(nèi)附壁血栓3 二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。 圖1 擴張型心肌病兩側(cè)心室擴張（采自Becker和Anderson）

3、 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯2、組織學檢查心肌細胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化最常見liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯四臨床表現(xiàn)：1、病史: 可在數(shù)月甚至數(shù)年無癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀 疲勞、乏力心輸出量減少 氣急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預后差有關(guān)。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 2、體格檢查心臟擴大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯五、實驗室檢查： a胸部X-Rayb心電圖 c超聲心動圖d心導管檢查e放射性核素檢查liaoyongling心

4、律失常心力衰竭傳導阻滯六診斷及鑒別診斷：臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動圖 心腔擴大、彌漫性室壁運動減弱liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 鑒別診斷應除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯七治療： 1、原則： 治療主要針對心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、-受體阻滯劑 2)抗凝治療LVEF30%、Af或有栓塞史者 華法林 使INR 3)心臟移植 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯八預后： 死亡原因 心力衰竭和嚴重心律失常。 5年存活率40%， 10年存活率22%liaoyongling

5、心律失常心力衰竭傳導阻滯肥厚性心肌?。╤ypertrophic cardoiomyopathy HCM）心律失常心力衰竭傳導阻滯一、主要特征： 無明顯致心肌肥厚的病因非對稱性心肌肥厚，心室腔變小主動脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應性下降，左室血液充盈受阻liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯二、病因： 1常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因 突變。 2兒茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯三病理：1肉眼觀不均等的心室

6、間隔增厚（非對稱性室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類型（apical hypertrophy APH） 圖2 肥厚性心肌病不對稱性心室間隔肥厚 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 圖3 肥厚性心肌病 左心室腔縮小，心室壁均勻增厚， 室間隔與后壁厚度之比=1.4 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯2組織學 心肌細胞顯著肥大，核大而濃染（圖4） 圖4 肥厚性心肌病 心肌細胞肥大，核大濃染 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 心肌細胞排列紊亂（圖5） 圖5 肥厚性心肌病 心肌細胞排列紊亂

7、liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯四臨床表現(xiàn)： 1、 癥狀 有些首發(fā)癥狀為猝死。 常見癥狀為：呼吸困難 心絞痛 暈厥及先兆暈厥 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯2體格檢查： a無流出道梗阻無癥狀者，心臟輕度增大，可聞及S4。 b有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯影響心肌收縮力、左室容積及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強的因素用受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運動含服硝酸甘油心肌收縮力增強左室容量減少liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯五 輔助檢

8、查： 1心電圖 常見異常：ST-T改變，胸前導聯(lián)T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明顯Q波異常（20-50%病人） 見于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 2超聲心動圖 1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運動 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒張功能異常 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運動（SAM）的假定機制liaoyongling心

9、律失常心力衰竭傳導阻滯六診斷及鑒別診斷： 診斷 家族遺傳史、癥狀、超聲心動圖liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯鑒別診斷心絞痛 心電圖Q波、ST-T改變與冠心病鑒別心電圖高電壓 超聲心動圖心室肥厚與高血壓鑒別胸痛 心臟雜音與主動脈狹窄鑒別liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯七預后： 臨床進程變化不一，部分無癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 兒童發(fā)生猝死的危險6%/年,10年存活率50%。 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯與心源性猝死相關(guān)的危險因素 年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動過速年輕時反復發(fā)作暈厥緩慢型心律失常lia

10、oyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯八治療: 1、原則: 緩解癥狀 防止并發(fā)癥 減少死亡危險liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動過速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 3、藥物： 避免及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)-受體激動劑liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 4、治療藥物： 受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運動而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預防猝死liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 鈣拮抗劑減輕鈣超負荷改善舒張功

11、能改善冠脈循環(huán)治療心律失常liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯5、非藥物治療： 1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔 1974年應用于臨床liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無效；左室流出道壓力差超過50mmHg顯著的空間隔肥厚者 有效率可達6070，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達2-11liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過500例。liaoyongli

12、ng心律失常心力衰竭傳導阻滯 3） 起搏器治療 4） 高?；颊?，應安置埋藏式心臟復律除顫器（AICD）liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯限制性心肌?。╮estrictive cardiomyopathy）心律失常心力衰竭傳導阻滯一、特點： 心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯二、病理： 心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應性降低。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯三、臨床表現(xiàn)： 發(fā)熱、乏力心力衰竭癥狀（初始） （晚期）liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯四、治療： 對癥治療 預后差栓塞

13、并發(fā)癥多抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯致心律失常型右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C心律失常心力衰竭傳導阻滯 特點：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大和猝死治療：植入埋藏式自動心臟復律除顫器 （implantable cardioverter defibrillator ICD）liaoyongling心律失常

14、心力衰竭傳導阻滯第二節(jié) 特異性心肌病心律失常心力衰竭傳導阻滯定義 指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯包括： 缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò▋?nèi)分泌性；營養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血?。└哐獕盒孕募〔⊙装Y性心肌病liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯圍生期心肌病（peripartal cardiomyopathy） 首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭 抗凝liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯酒精性心肌?。╝

15、lcoholic cardiomyopathy） 臨床類似擴張性心肌病大量飲酒10年以上liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯藥物性心肌?。╠rug-induced cardiomyopathy） 抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導阻滯、ST-T改變liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯克山?。↘eshan disease） 地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認為可能還有其他因素參與

16、liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯二、臨床表現(xiàn)： 心功能不全 心律失常 心源性休克liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯三、預后： 死亡原因 多為心源性休克或猝死liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯心 肌 炎 心律失常心力衰竭傳導阻滯定義 心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯分類： 感染性 由細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性包括過敏或變態(tài)反應所致liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯病因： 1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒

17、作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫機制產(chǎn)生的心肌損害liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯臨床表現(xiàn)： 輕者可無自覺癥狀嚴重者可表現(xiàn)為猝死、嚴重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯診斷： 一 病史與體征 1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏 2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯二 新出現(xiàn)心電圖改變 1.竇性心動過速、傳導阻滯2.多源、成對室性早搏，心動過速，心房或心室撲動或顫動。ST段呈水平型或下斜型下移0.01 m

18、V或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯三 心肌損傷指標 肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯四 病原學依據(jù) 1) 急性期檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價640者為陽性，320者為可疑陽性。 3）病毒特異性IgM：以1:320者為陽性。如血中腸道病毒核酸陽性更支持近期病毒感染。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯判定標準 同時具有上述一、二（1.2.3.中任何一項）、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導阻滯 重癥病毒性心肌炎 具備： Asmas-Stokes綜合癥 充血性心力衰竭、心源性休克 急性腎功能衰竭 持續(xù)性室性心動過速伴低血壓 心肌心包炎 一項或多項表現(xiàn)liaoyongling心