《先心病7版》ppt課件

1、 先天性心臟病 Congenital Heart Disease （CHD） 胡宛如目的要求 了解先天性心臟病的診治進(jìn)展了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液循環(huán)途徑變化熟悉先心病的病因，預(yù)防及分類(lèi)熟悉先心病的診斷方法掌握常見(jiàn)先心?。ˋSD、VSD、PDA、TOF）的血液動(dòng)力學(xué)改變，臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)并發(fā)癥，診斷及鑒別診斷熟悉上述幾種常見(jiàn)先心病的治療原則一、概述 (introduction)(一)概念： CHD是指胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常 而導(dǎo)致的心血管畸形 3歲內(nèi)小兒最常見(jiàn)的心血管疾患(二)發(fā)病率：活產(chǎn)嬰兒中4.05 12.3(三)進(jìn)展：檢查手段 治療技術(shù) 二、心臟胚胎發(fā)育心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空

2、器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。╟ongenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-sclerotic heart disease ）心臟胚胎發(fā)育 (1)胚胎22天 形成原始心管胚胎24天 形成動(dòng)脈干 心球 心室 心房 靜脈竇等胚胎29天 心臟外形基本形成 但為單一的通道 心臟胚胎發(fā)育 (2) 房室分隔 房室交界處背側(cè)內(nèi)膜墊與腹側(cè) 內(nèi)膜墊相互融合房間隔 第一房間隔 第一房間孔 第二房間孔 第二房間隔 卵圓孔室間隔 肌隔 心內(nèi)膜墊 動(dòng)脈總干及心球分化成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈時(shí)的 中隔向下延伸動(dòng)脈總干發(fā)育分為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈胚胎第8周 發(fā)育形成四腔心

3、三、胎兒血液循環(huán)及生后血循環(huán)改變 （the fetal circulation and changes after birth） 1 正常胎血循環(huán)2 生后血循環(huán)改變正常血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過(guò)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門(mén)靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)生后血循環(huán)改變臍帶結(jié)扎 68周臍血管閉鎖形成韌帶肺循環(huán)壓力下降 當(dāng)左心房壓力超過(guò)右心房 卵圓孔功能上關(guān)閉 （57月解剖上閉合）體循環(huán)阻力增高 動(dòng)脈導(dǎo)管處逆轉(zhuǎn)為左向右分流 高動(dòng)脈氧分壓前列腺素減少 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉

4、 （80%于3個(gè)月時(shí)解剖上關(guān)閉） （95% 在1年內(nèi)解剖上關(guān)閉）胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB四 先心病病因和預(yù)防 （etiology and prevention）（一）病因 多數(shù)原因不清，主要由遺傳和環(huán)境及其相互作用所致1 外因 宮內(nèi)感染 孕母營(yíng)養(yǎng)缺乏 輻射 藥物 代謝性疾病 等2 內(nèi)因 或稱(chēng)遺傳因素 染色體異常 基因突變 （二）預(yù)

5、防 孕早期預(yù)防感染 避免有害因素 適量葉酸五 分類(lèi)（the classification of CHD）根據(jù)有無(wú)血液分流分為三大類(lèi) （一）左向右分流型 潛伏青紫型 （left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型 （right-to- left shunt lesions ） （三）無(wú)分流型 無(wú)青紫型 （no shunt lesions ）常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般

6、情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征 六 診斷方法（the methods of diagnosis） 病史及體格檢查：就診主要原因 X線檢查 心電圖（electrocardiogram ECG） 超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECHO） 心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng) 心血管造影：有創(chuàng) 其它檢查輔助診斷 明確 診斷（一）病史（history） 先心病常見(jiàn)癥狀 母孕史 家族史（二）體格檢查（physical examination） 全身一般檢查 （合并畸形 發(fā)育 呼吸等）

7、 心臟局部檢查 （雜音描述） 周?chē)苷鳎ㄈ┨厥鈾z查（special examination）X線（ DR ）：心胸比值 心影 肺血管心電圖：心律失常 房室大小超聲心動(dòng)圖：心臟結(jié)構(gòu) 心功能 血流 （二維超聲 多普勒）心導(dǎo)管:（右心導(dǎo)管 左心導(dǎo)管） 探查異常通道 壓力測(cè)定 血氧飽和度心血管造影：用于復(fù)雜先心病和血管畸形檢查放射性核素心血管造影 磁共振計(jì)算機(jī)斷層掃描 七、兒科臨床常見(jiàn)的先天性心臟病（the congenital heart disease more often seen clinically） （一）室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD） 最常見(jiàn)

8、，約占先心病的50% 單獨(dú)存在者25% 其他近2/3多為 復(fù)雜先心病合并室缺1、 病理解剖 按缺損部位分 膜周部缺損 60%70%（相對(duì)較大） 肌部缺損 20%30%（相對(duì)較?。?約25%40%小型缺損，膜周部和肌部小梁部缺損 可能自然閉合 多在5歲以下（尤1歲內(nèi)） The defect usually is single, but occasionally a few small defects may occur. VSD may present alone or with other anomalies正常人 右心室的收縮壓僅為左心室的1/41/6 肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10室缺時(shí) 左

9、向右分流，兩個(gè)循環(huán)量不再相等 肺循環(huán)量大于體循環(huán)量2、為什么VSD左心房會(huì)增大？LVRVLARA分流量取決于 缺損大小 心室間壓差 體肺循環(huán)阻力分3種類(lèi)型 缺損直徑 缺損面積 小型室缺 5 圖 0.52 / 中型室缺 515 圖 0.51.02/ 大型室缺 15 33 1.02/大型室缺：左向右分流量大，肺循環(huán)血流量超過(guò)體循環(huán) 35倍超過(guò)肺血管床容量限度容量性肺動(dòng)脈高壓阻力性肺動(dòng)脈高壓（不可逆） 左向右分流減少Eisenmenger綜合征：當(dāng)右室壓力超過(guò)左室時(shí) 轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制：不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室

10、收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰3、臨床表現(xiàn)小型室缺：Rogers病 可無(wú)癥狀僅常規(guī)體檢時(shí)聽(tīng)到雜音心臟沒(méi)有擴(kuò)大或輕度增大胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音，伴有震顫肺動(dòng)脈第2音正?；蛏栽鰪?qiáng)中型室缺：癥狀 : 常在嬰兒期即出現(xiàn)癥狀氣短 喂養(yǎng)困難 生長(zhǎng)遲緩 反復(fù)呼吸道感染乏力 多汗體征：休息狀態(tài)下呼吸急促心界擴(kuò)大胸骨左緣3、4肋間捫及明顯的細(xì)震顫，聞及級(jí)以上粗糙的全收縮期雜音在二尖瓣聽(tīng)診區(qū)聞及舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)狹窄）肺動(dòng)脈第2音增強(qiáng)大型室缺：通常在出生23周時(shí)出現(xiàn)癥狀23月時(shí)即可發(fā)生心衰患兒可死于肺炎并發(fā)心衰常在學(xué)齡期并發(fā)肺動(dòng)

11、脈高壓聲音嘶?。ǚ蝿?dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）Eisenmenger syndrome:The patient becomes cyanosed. There is no systolic thrill and there is only a short systolic murmur.P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases. 典型室缺心臟體征視：心前區(qū)隆起觸：胸骨左緣3、4肋間收縮期震

12、顫叩：心界擴(kuò)大聽(tīng)：胸骨左緣3、4肋間級(jí)粗糙的全收縮期雜音 傳導(dǎo)廣泛；P2增強(qiáng)； 有時(shí)心尖區(qū)可聞柔和的舒張中期雜音Eisenmenger s syndrome 青紫 心前區(qū)雜音較輕 P2顯著亢進(jìn) 3、輔助檢查大型缺損：心影中度以上增大雙室大 右室大為主肺動(dòng)脈段明顯突出主動(dòng)脈結(jié)影小 心電圖RV5、V6升高伴深Q波 左室肥厚 雙室肥厚或右室肥厚 超聲心動(dòng)圖二維 顯示缺損位置及大小彩色多普勒 判斷分流方向和分流量 頻譜多普勒 測(cè)量分流速度 估測(cè)右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力 計(jì)算肺循環(huán)血流量（Qp） 體循環(huán)血流量（ Qs） 正常時(shí)Qp/ Qs 1 1.5 中等量分流 2.0 大量分流 心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管 血

13、氧含量-右室高于右房1 vol/% 肺動(dòng)脈壓和右室壓力增高 導(dǎo)管一般不能進(jìn)入左室左心導(dǎo)管 行左心室造影發(fā)現(xiàn)室缺部位 造影劑經(jīng)缺損部位進(jìn)入右室（二）房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）占先心病發(fā)病總數(shù)的5%10% 是成人最常見(jiàn)的先天性心臟病1、 病理解剖原發(fā)孔型ASD 即孔型 約15%繼發(fā)孔形ASD 即孔型 占75% （中央型） 靜脈竇型ASD 分上腔型和下腔型 占5%冠狀靜脈竇型ASD 占2%卵圓孔未閉 一般不引起分流2LVRVLARA為什么ASD左心房沒(méi)有增大？3、臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)較晚 嬰幼兒癥狀不明顯典型表現(xiàn) 肺循環(huán)充血-反復(fù)呼吸道感染 體循環(huán)供血不足-生長(zhǎng)發(fā)育落

14、后心臟雜音特點(diǎn) 胸骨左緣2肋間級(jí)收縮期雜音 肺動(dòng)脈二音（ P2 ）增強(qiáng)并固定分裂 三尖瓣區(qū)可聞及舒張?jiān)缙陔s音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致4、輔助檢查 、心電圖電軸右偏 右心房和右心室肥大 不完全右束支阻滯 超聲心動(dòng)圖二維 顯示缺損位置及大小彩色多普勒 探測(cè)分流方向和分流量 估測(cè)右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力 心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管 ： 易通過(guò)缺損由右房進(jìn)入左心房 右心房血氧含量高于腔靜脈2.0 vol% 右心房、右心室及肺動(dòng)脈壓力多正常 （超聲心動(dòng)圖明確診斷者術(shù)前可免作） （三） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arteriosus,PDA） 占CHD總數(shù)的15% 早產(chǎn)兒發(fā)病率高1 病

15、理分型管型：多為1長(zhǎng)漏斗形：近主動(dòng)脈端大窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，之間為一孔道2 LVRVLARA為什么PDA左心房會(huì)增大？ 血流動(dòng)力學(xué)變化：一般情況下 主動(dòng)脈 肺動(dòng)脈 雙期分流分流量取決于導(dǎo)管徑粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓力差左心房、左心室擴(kuò)大當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí) 右向左分流 差異性青紫 （differential cyanosis） 差異性青紫（differential cyanosis） 下半身青紫 左上肢輕度青紫 右上肢正常3 臨床表現(xiàn)導(dǎo)管細(xì)、分流量小，可無(wú)癥狀導(dǎo)管粗分流量大，表現(xiàn)咳嗽氣急，生長(zhǎng)發(fā)育落后體征 胸骨左緣上方“雙期” 連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音 傳導(dǎo) 震顫 P2增強(qiáng) 心尖部舒張期雜音（

16、二尖瓣相對(duì)性狹窄所致） 周?chē)荏w征（水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)） 可僅有收縮期雜音（嬰兒，心衰，肺動(dòng)脈高壓） 差異性青紫 4 輔助檢查患兒，女，13歲PDA胸片：左心擴(kuò)大肺動(dòng)脈段突出肺紋理增粗心電圖 不同程度的左心室肥大，左房肥大超聲心動(dòng)圖 二維超聲 可探測(cè)到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管 多普勒 收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜 彩色多普勒 彩色異常分流束心導(dǎo)管檢查 肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室 0.5容積%以上 （四）法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ,TOF） 是小兒最常見(jiàn)的紫紺型先心病占CHD的10%1 四種畸形中：右室流出道狹窄是決定病情的主要因素 （右室流出道梗阻:漏斗部狹窄多見(jiàn)，也

17、可為肺動(dòng)脈瓣狹窄）右室流出道狹窄程度不同血液分流方向不同右心室肥厚是繼發(fā)性病變2雜音產(chǎn)生 右室流出道梗阻青紫原因 主動(dòng)脈接受部分右心室靜脈血 肺動(dòng)脈狹窄肺循環(huán)血流減少動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前 肺循環(huán)血流減少的程度輕 青紫可不明顯缺氧刺激骨髓產(chǎn)生過(guò)多紅細(xì)胞血液粘稠3 臨床表現(xiàn) 1青紫：取決于肺動(dòng)脈狹窄程度 多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位 缺氧致活動(dòng)耐力差 青紫呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重杵狀指（趾）：長(zhǎng)期（6個(gè)月以上）缺氧 指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?局部軟組織增生 指、趾端膨大 臨床表現(xiàn) 2蹲踞現(xiàn)象：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒 下肢屈曲使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷 下肢動(dòng)脈受壓體循環(huán)阻力增加, 右向左分流減少缺氧發(fā)作

18、：某些誘因?qū)е碌年嚢l(fā)性呼吸困難 （肺動(dòng)脈漏斗部狹窄處痙攣肺動(dòng)脈梗阻）陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻， 致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服臨床表現(xiàn) 3 心臟雜音特征胸骨左緣24肋間級(jí)粗糙噴射性雜音 （肺動(dòng)脈狹窄所致）P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯4 輔助檢查患兒，9m，男，TOF胸片示右心擴(kuò)大超聲心動(dòng)圖二維：可

19、見(jiàn)主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上 室間隔中斷 右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄彩色多普勒: 右心室將血液注入主動(dòng)脈內(nèi)心導(dǎo)管檢查： 壓力資料 右心室壓力增高而肺動(dòng)脈壓力下降 血氧資料 股動(dòng)脈血氧飽和度降低 異常途徑 導(dǎo)管經(jīng)右心室進(jìn)入升主動(dòng)脈或左心室心血管造影： 造影劑注入右心室后主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影八、先心病常見(jiàn)并發(fā)癥和預(yù)后（common complications and pregnosis）（一）常見(jiàn)并發(fā)癥： 充血性心力衰竭 呼吸道感染 感染性心內(nèi)膜炎 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 腦血栓 腦栓塞 腦膿腫（二）預(yù)后九、診斷和治療 （diagnosis and treatment）（一）診斷步驟 是否是先心病 病史和體

20、征是重要線索 68 是哪一類(lèi)型 超聲心動(dòng)圖是確診依據(jù) 有無(wú)并發(fā)癥 70 ASD VSD PDA TOF分 類(lèi)癥 狀雜音部位 時(shí)期 性質(zhì) 響度 傳導(dǎo) 震 顫 P2左向右 左向右 左向右 右向左發(fā)育落后 同左 同左 發(fā)育落后咳嗽氣短 青紫 蹲踞晚發(fā)青紫 陣發(fā)性昏厥2、3肋間 3、4肋間 第2肋間 2 、3肋間 收縮期 全收縮期 連續(xù)性 收縮期吹風(fēng)樣 粗糙 機(jī)器樣 噴射性級(jí) 級(jí) 級(jí) 范圍較小 傳導(dǎo)廣泛 向頸部傳導(dǎo) 傳導(dǎo)廣泛一般無(wú) 有 有 可有增強(qiáng) 增強(qiáng) 增強(qiáng) 減低固定分裂 ASD VSD PDA TOFX 房室增大線 肺動(dòng)脈段表 肺 野現(xiàn) 肺門(mén)舞蹈 心 電 圖右房右室大 左右室大 左室大 右室大 左房可大 左房可