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1、關(guān)于內(nèi)分泌疾病與自身免疫第一張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月一、自身免疫內(nèi)分泌病的特點(diǎn)Autoimmune Endocrinopathies(AEP) 內(nèi)分泌腺器官特異性 甲 狀 腺Graves病,Hashimoto病 甲狀旁腺特發(fā)性甲旁減(自身免疫甲旁減) 腎 上 腺Addison病 卵巢特發(fā)性卵巢早衰 睪丸自身免疫性睪丸炎 胰 島1型糖尿病 垂 體淋巴細(xì)胞性垂體炎(空泡蝶鞍) 下 丘 腦淋巴細(xì)胞性垂體炎(空泡蝶鞍) 累及所有內(nèi)分泌腺腺體性 腺第二張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 占內(nèi)分泌病病因的1/4 隨著疾病譜的變化,自身免疫內(nèi)分泌病上升 發(fā)病機(jī)理各異 細(xì)胞免疫介導(dǎo)為主T
2、1 DM 體液免疫介導(dǎo)為主Graves病 臨床表現(xiàn)多樣性 以功能減退為主Hashimoto?。诇p) 亦有功能亢進(jìn)Graves病(甲亢) 可有多種內(nèi)分泌腺自身免疫病共存APS-I、APS-II 亦可與其他器官特異性或非器官特異性自身免疫病 合并存在惡性貧血、重癥肌無力、白癜風(fēng)、 干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、特發(fā)性血小板減少 性紫癜,SLE,慢活肝,原發(fā)性膽汁性肝硬化第三張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 自身抗體對(duì)診斷的重要性 詳見后述(內(nèi)分泌腺自身抗原) 免疫治療 免疫抑制劑應(yīng)用的差異 Graves 病糖皮質(zhì)激素?zé)o效 甲基強(qiáng)的松龍 浸潤(rùn)性突眼早期 環(huán)磷酰胺 脛前粘液性水腫地塞米松乳劑
3、免疫預(yù)防 特異性抗原誘導(dǎo)免疫耐受 第四張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月二、自身免疫內(nèi)分泌病的自身抗原鑒定自身免疫病特異性自身抗原的重要性證實(shí)疾病的自身免疫性質(zhì)研究B或T淋巴細(xì)胞反應(yīng)鑒定自身抗體建立檢測(cè)抗體的方法研究自身免疫的遺傳、環(huán)境、群體狀況第五張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)分泌自身免疫的自身抗原內(nèi)分泌腺自 身 抗 原甲狀腺甲狀腺球蛋白(TG) 1956甲狀腺過氧化酶(TPO) (1959)促甲狀腺激素受體(TSHR) 1974(1956)Na+/I共轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(NIS) 1977(1961)胰 島谷氨酸脫羧酶(GAD) 1990酪氨酸磷酸酶(IA2/ICA512) 199
4、6胰島素(Insulin) 1983羧基肽酶(CPH) 1991腎上腺21-羥化酶(21-OH) 199217-羥化酶(17-OH) 1992細(xì)胞色素P450側(cè)鏈裂解酶(P450 scc)1993甲狀旁腺鈣敏受體(Ca-SR) 1996垂體,性腺尚未明確鑒定出自身抗原下丘腦抗利尿激素(ADH)?第六張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月三、多內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征 Autoimmune Polyglandular Syndrome(APS)較少見的兩種以上內(nèi)分泌腺的自身免疫病,主要有兩種組合:APS-I和APS-II。第七張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月APS-I的組合(一)受累系統(tǒng)
5、疾病狀態(tài)內(nèi)分泌Addison病甲旁減甲減原發(fā)性性腺功能減退癥1型糖尿病皮 膚慢性皮膚粘膜念珠菌病斑禿白癜風(fēng)第八張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月APS-I的組合(二)受累系統(tǒng)疾病狀態(tài)血 液惡性貧血純紅細(xì)胞增生不良消 化脂肪吸收不良慢活肝外胚層牙釉質(zhì)增生不良指甲萎縮其 他無脾癥角質(zhì)?。╧eratopathy)進(jìn)行性肌病第九張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月APS-II的組合(一)受累系統(tǒng)疾病狀態(tài)內(nèi) 分 泌Addison病甲 減Graves病1型糖尿病原發(fā)性性腺功能減退癥遲發(fā)性甲旁減垂體炎第十張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月APS-II的組合(二)受累系統(tǒng)疾病狀態(tài)胃 腸乳糜瀉皮 膚斑 禿白癜風(fēng)血 液惡性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜神 經(jīng)重癥肌
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