兒童慢性治療

1、關(guān)于兒童慢性的治療第一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月急性與慢性ITP的鑒別 急性型 慢性型發(fā)病年齡 15歲多見(jiàn) 學(xué)齡期多見(jiàn)起病 較急 較緩出血程度 較重 較輕病程 6個(gè)月 6個(gè)月血小板數(shù) 大多20 x109/L 一般(3080)X109/L骨髓巨核細(xì)胞 計(jì)數(shù)正?；蛟龆?，胞 計(jì)數(shù)明顯增多，核漿 體大小不一，以小型 發(fā)育不平衡，胞漿出 為多，幼稚巨核細(xì)胞 現(xiàn)空泡變性，產(chǎn)血小 比例正?；蛏远啵a(chǎn) 板巨核細(xì)胞明顯減少 血小板巨核細(xì)胞減少第二張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月兒童ITP的特點(diǎn)美國(guó)血液協(xié)會(huì)： 83%不與治療的兒童病人自然恢復(fù)，其中76%病程6個(gè)月，且大部分男 起病急 起

2、病較慢 常有前驅(qū) 常無(wú)前驅(qū) 感染史 感染史 80%急性 多為慢性 第三張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月慢性ITP及難治性ITP的診斷 CITP: 從疾病發(fā)生后持續(xù)血小板減少（血小 板20 x 109/L,僅有輕度出血或沒(méi)有出血表現(xiàn)，不需治療，較容易自行緩解。 重型CITP：血小板30 x 109/L是安全 的。 沒(méi)有威脅生命的出血，而不是強(qiáng)求血小 板達(dá)到正常水平或輕度減少水平。 第八張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月哪一項(xiàng)更重要？ 現(xiàn)認(rèn)為：患兒的臨床表現(xiàn)和體征（黏 膜出血提示比較嚴(yán)重的出血）比血 小板更重要。建議，僅表現(xiàn)皮膚血， 沒(méi)有黏膜或其它部位的較嚴(yán)重的血， 不考慮治療。

3、第九張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 許多專(zhuān)家建議： 對(duì)AITP,CITP,切脾失敗后或RITP,如果血小板30 x 109/L，沒(méi)有威脅生命的出血，可以觀察而不進(jìn)行治療。第十張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月提請(qǐng)兒科醫(yī)生注意！ 目前國(guó)內(nèi)外專(zhuān)門(mén)針對(duì)兒科的治療標(biāo)準(zhǔn)尚未 見(jiàn)到?？紤]兒童（尤其嬰幼兒）的特點(diǎn)： AITP： 不考慮使用免疫抑制劑。 CITP/RITP：慎用免疫抑制劑，除非沒(méi) 有別的選擇。 第十一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療的整體思路是什么？ 對(duì)CITP/RITP的治療包括急癥治療和長(zhǎng)期 治療兩個(gè)方面： 急癥治療：指病人有嚴(yán)重的粘膜出血，或需要外科手術(shù)

4、，須快速提高血小板數(shù)量時(shí)，其目的是盡快提高血小板到安全濃度。 長(zhǎng)期治療：如何保持血小板安全水平第十二張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月糖皮質(zhì)激素：CITP首選 有效：緩慢減量，使血小板維持在安全水 平； 不能完全減停：強(qiáng)的松510mg(成人)可 保持血小板在安全水平，此劑量可 以長(zhǎng)期口服； 效果不穩(wěn)定：加用達(dá)那唑等第十三張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 大劑量地塞米松（HD-Dex）(亦稱(chēng)脈沖 式)：2040mg/m2，連用34天，據(jù)報(bào) 道，成人效果較好，但兒童效果不理 想。 糖皮質(zhì)激素副作用大，為保證一定量的 血小板數(shù)而長(zhǎng)期服用激素， 孰是？孰 非？ 第十四張，PPT共二十

5、四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月靜脈輸注丙球（IVIg） 常用于CITP/RITP病人急性出血期，可 快速提升血小板，改善出血； 反復(fù)使用IVIg，能使血小板穩(wěn)定在安全 水平的不到10%； 作用短暫； 副作用較多，但較輕：如頭痛、背痛、 惡心、發(fā)熱、無(wú)菌性腦膜炎等。第十五張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月脾切后療效 脾靜脈結(jié)扎后1030分鐘血小板 術(shù)后414天達(dá)高峰（300400 x109/L） 持續(xù)數(shù)周，48月緩慢降至正常 第十六張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月抗Rh-D 有高滴度的Rh-D抗體，作用同IVIg； 價(jià)格低廉，可肌注，比IVIg副作用少； 對(duì)大多數(shù)CITP有效； 1

6、00mg/天，X 5天，每月1次； 病人必須Rh-D(+)； 主要副作用：溶貧，（不作首選）。第十七張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月切脾的弊與利 72%病人可完全緩解，療效是肯定的； 切脾：有創(chuàng)； 切脾后嚴(yán)重感染（15%), 致死性敗血癥 (1%)(與ITP并顱內(nèi)出血相當(dāng)1%) ； IVIg與抗Rh-D療效好，避免了皮切； 切脾后1年復(fù)發(fā)率增高，遠(yuǎn)期療效？第十八張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月切脾的指證 長(zhǎng)期、反復(fù)出血，激素等藥物治療1年 以上； 年齡5歲以上； 中度出血，病程3年以上，內(nèi)科治療無(wú) 效者。第十九張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三種“切脾”方法的比較

7、 腹腔鏡 局部脾栓塞 脾區(qū)照射 第二十張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)前后注意事項(xiàng)： 術(shù)前至少前2周做好疫苗注射： （ 嗜血流感桿菌B， 肺炎雙球菌，腦 膜炎雙球菌） 術(shù)前應(yīng)用激素、IVIg、Rh-D； 術(shù)后青霉素用到5歲及術(shù)后1年，（有 人提議用到成人）。 術(shù)后發(fā)熱問(wèn)題？抗生素使用問(wèn)題？ 第二十一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月免疫抑制劑 藥物選擇： 起效快：長(zhǎng)春新堿 起效慢，但維持時(shí)間長(zhǎng)：硫唑嘌呤、 環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素A 等第二十二張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月達(dá)那唑（Danazol）兒科要重新評(píng)價(jià)該藥： 有效率1080%（成人，兒童？）； 起效慢，服藥時(shí)間長(zhǎng)（12個(gè)月血小 板開(kāi)始上升，治療時(shí)間半年以上，部 分病人需要常年