內分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理-PPT課件

1、內分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理主講：王耀華概述內分泌系統(tǒng)的主要功能是促進和協(xié)調人體的生長、發(fā)育、性成熟和生殖等生命過程。激素是內分泌系統(tǒng)調節(jié)機體生理代謝活動的化學信使，它們由各種內分泌細胞合成、儲存及釋放，在細胞間傳遞信息 在正常生理狀態(tài)下，各種激素在下丘腦垂體靶細胞軸的各種反饋機制及其相互之間的調節(jié)作用下處于動態(tài)平衡狀態(tài)。 有些因素能造成代謝紊亂和激素功能障礙，如果得不到及時的治療，常嚴重影響患兒的體格和智力的發(fā)育，造成殘疾甚至夭折。 生長激素缺乏癥Growth Hormone DeficiencyGHD侏儒癥或身材矮小 定義： 身高低于同民族地區(qū)、同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負2個標準差

2、或第3百分位以下。 常因垂體前葉分泌生長激素缺乏或不足，或是靶細胞對生長激素不敏感引起的 。 以生長發(fā)育緩慢及身材矮小為其特征。 多見于男性，男：女大約為3：1 正常男女兒童、青少年生長曲線侏儒癥原因 宮內因素、染色體異常 骨骼發(fā)育障礙 全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤 家族性或遺傳性，體質性生長延遲 社會心理性侏儒癥 代謝性疾?。禾窃鄯e病、粘多糖病等 內分泌疾?。荷L激素缺乏癥、甲狀腺 功能 減低癥、真性性早熟、皮質醇增多 癥等生長激素(hGH)的合成、分泌和作用垂體前葉細胞合成、分泌191個氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50hGH與其結合蛋白結合GH脈沖式分泌GHRH(44氨基酸

3、)與GHIH(SS)調節(jié)胰島素樣生長因子(IGF-1)與IGFBP3促生長和代謝作用生長激素缺乏癥(GHD)病因： 特發(fā)性(原發(fā)性)： 下丘腦原因多見 遺傳性： GH-1基因(單純性GHD) Pit-I轉 錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏) Laron綜合癥：GH受體缺陷癥 Pygmy: IGF受體缺陷 生長激素神經分泌功能紊亂 （GHND） 獲得性 ： 頭顱創(chuàng)傷：產傷造成垂體柄損傷 腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等 腦部放射治療后 顱內感染，浸潤病變 下丘腦垂體發(fā)育不良 暫時性 社會心理性侏儒癥 體質性生長發(fā)育延遲 營養(yǎng)缺乏性生長遲緩臨床表現(xiàn)生長障礙：2歲左右發(fā)現(xiàn)，生長速率5cm/年， 身高低于-2S

4、D 男：女3：1出生可有難產史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材勻稱、皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩，智能發(fā)育正常 可伴垂體其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖、小陰莖腫瘤者有頭痛、視力障礙等GHD患者CA：11.5yHA: 4.0yBA: 3.0y 實驗室檢查生長激素激發(fā)試驗 ：診斷依據(jù)左旋多巴：10mg/kg 口服可樂定：4ug/kg 口服精氨酸：0.5g/kg 靜脈滴注胰島素：0.05-0.1U/kg 靜脈注射用藥前、后30、60、90min抽血測GH判斷：任意二種試驗測得GH峰值均 10g/L為GHD生長介質(IGF-I)及IGFBP3測定24hGH分泌譜測定：GHND診斷生長激素釋放激素(G

5、HRH)激發(fā)試驗 鑒別下丘腦、垂體原因引起GHD甲狀腺功能測定(排除甲低)選擇測定血ACTH、皮質醇、血糖、性激素 排除其他垂體激素缺乏影像學檢查：左手腕骨正位攝片：骨齡頭顱正側位片：蝶鞍形態(tài)、有無鈣化點下丘腦、垂體MRI：垂體形態(tài)、大小 排除腫瘤染色體檢查：女性者排除Turner綜合征GH缺乏癥診斷步驟 身高-2SD 身材不勻稱 身材勻稱 甲狀腺功能正常 甲狀腺功能低下(原發(fā)) 或低下(繼發(fā)) 骨齡落后 排除骨骼發(fā)育障礙 GH激發(fā)試驗 原發(fā)性甲低及Turner綜合征 GH正常 GH低下 IGF-1測定 GH缺乏癥 正常 低下 GHRH激發(fā)試驗遺傳性或家族性矮小 IGF缺乏癥 GH正常 GH低

6、下 下丘腦GHD 垂體性GHD 生長激素缺乏癥的診斷依據(jù) ： 身高低于同齡、同性別正常均值-2SD身高增長速率5cm/y身材勻稱、幼稚、皮脂豐滿，智能正常 部分患兒可伴有尿崩癥或甲低骨齡落后實際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗，GH峰值均20mU/L時，再抽血測定血清T4和TSH以確診 血清T3、T4、TSH測定 ： TSH明顯增高、T4降低即可診斷 TRH 刺激實驗：鑒別垂體病變或下 丘腦病變 骨齡測定：作為輔助診斷和治療 監(jiān)測 核素檢查：99mTc甲狀腺r顯象 檢測甲狀腺組織是否存 在、大小、分布 治 療 終身服用甲狀腺素，以維持正常生理功能 (1 )甲狀腺干粉片 小劑量開始（5 10mg

7、/d），1 2周加量，至癥狀改善而無甲亢表現(xiàn)、T4和TSH正常，即為維持量。（2)左旋甲狀腺素鈉： 嬰兒8 14ug/kg.d 兒童4ug/kg.d 定期檢查血 T4、TSH，注 意 生長發(fā)育情況，隨時調整劑量。 護理評估 健康史：詢問家族中是否有類似的疾?。涣私饽赣H的妊娠史，尤其注意母孕期的飲食習慣及是否服用過抗甲狀腺藥物等。癥狀體征社會心理資料實驗室檢查 常見護理診斷/問題 1體溫過低 與新陳代謝減低、活動量減少有關。2嬰兒喂養(yǎng)困難 與食量小、吞咽緩慢有關。3便秘 與肌張力降低、腸蠕動減慢、活動量減少有關。4. 成長發(fā)展改變 與甲狀腺素合成不足有關。護理目標及評價 1患兒的生命體征在正常范

8、圍內。2患兒營養(yǎng)均衡，體重增加。3患兒排便正常。4患兒的智力及體格得到不同程度的 發(fā)展。護理措施 1保暖、防止感染 患兒因基礎代謝低下，活動量少致體溫低而怕冷。 2保證營養(yǎng)供應 向家長介紹病情，指導喂養(yǎng)方法。 3保持大便通暢 向家長解釋預防和處理便秘的必要措施。 4.加強訓練，促進生長發(fā)育，作好日常生活護理 。5.堅持終身服藥，注意觀察藥物的反應 對家長和患兒進行指導。6.重視新生兒篩查 小 結 先天性甲狀腺功能減低癥以散發(fā)性多見。 新生兒期篩查早期發(fā)現(xiàn)患者，早期開始治療可以預防智低，不影響 小兒生長發(fā)育。思考題1. 如何早期診斷先天性甲狀腺功能減低癥？2. 如何鑒別21-三體綜合征與先天性甲

9、狀腺功能減低癥？ 尿崩癥定義 尿崩癥（diabetes insipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對ADH反應缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的癥候群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見。男性多于女性，男女之比為 2：1 。發(fā)病原因 原發(fā)性（原因不明或特發(fā)性尿崩癥）尿崩癥 約占1/31/2不等。 繼發(fā)性尿崩癥 發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害。遺傳性尿崩癥 遺傳性尿崩癥十分少見。物理性損傷 臨床表現(xiàn) 多尿、多飲及煩渴 ，尿比重降低，兒童可有夜間遺尿，喜冷飲及進食稀飯。如限制飲水，尿量仍多時可出現(xiàn)脫水癥 如飲

10、水不受限制，則影響睡眠。有時出現(xiàn)高鈉血癥。原發(fā)疾病的癥狀。 實驗室及其他其它檢查 尿比重，尿滲透壓：大多數(shù)尿崩癥患者的尿滲透壓低于200mmol/L。尿比重常在1.0011.005之間 。血漿滲透壓血滲透壓正?；蛟黾?，血滲透壓大于尿滲透壓。 3. 禁水試驗 一般用于年長兒，可區(qū)分精神性煩渴和真性尿崩癥。 4. 加壓素試驗 用于區(qū)分中樞性或腎性尿崩癥。 5. 血漿精氨酸加壓素測定 6. 其它檢查 治療原則 根據(jù)不同的類型得尿崩癥，采取激素代替療法、對癥治療及治療原發(fā)性疾病等不同治療方法。 護理診斷排尿異常 與抗利尿激素缺乏有關。潛在并發(fā)癥 由于多尿及限制飲水導致體液不足；高鈉血癥。護理措施1.

11、對癥護理 對于多尿、多飲者應給予扶助與預防脫水，根據(jù)患者的需要供應水。 測尿量、飲水量、體重，從而監(jiān)測液體出入量，正確記錄，并觀察尿色、尿比重等及電 解質、血滲透壓情況。 患者夜間多尿而失眠、疲勞以及精神焦慮等應給予護理照料。 注意患者出現(xiàn)的脫水癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)要及早補液。 保持皮膚、粘膜的清潔。 有便秘傾向者及早預防。 藥物治療及檢查時，應注意觀察療效及副作用，囑患者準確用藥。2. 一般護理 患者夜間多尿，白天容易疲倦，要注意保持安靜舒適的環(huán)境，有利于患者休 在患者身邊經常備足溫開水。 定時測血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重。以了解病情變化。健康指導1患者由于多尿、多飲，要囑患者在身邊備足溫開水。2注意預防感染，盡量休息，適當活動。3指導患者記錄尿量及體重的變化。4遵醫(yī)囑給藥，不得自行停藥。5門診定期隨訪。 小結 尿崩