小兒營養(yǎng)性維生素D缺乏癥匯總

1、營養(yǎng)性維生素營養(yǎng)性維生素D D缺乏癥缺乏癥vitamin D deficiency diseasevitamin D deficiency disease分分 類類一、維生素一、維生素D D缺乏性佝僂病缺乏性佝僂病二、維生素二、維生素D D缺乏性手足搐搦癥缺乏性手足搐搦癥維生素維生素D D缺乏性佝僂病缺乏性佝僂病rickets of vitamin D deficiencyrickets of vitamin D deficiency一、定一、定 義義u小兒體內(nèi)維生素小兒體內(nèi)維生素D D不足，不足，使鈣、磷代謝紊亂使鈣、磷代謝紊亂, ,導(dǎo)致導(dǎo)致以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜怨趋啦∽優(yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)

2、性疾病。身慢性營養(yǎng)性疾病。維生素維生素D D（VitDVitD）來源）來源u維生素維生素D D：VitDVitD2 2 和和VitDVitD3 3u VitDVitD2 2( (麥角骨化醇麥角骨化醇) )來自植物；來自植物；uVitDVitD3 3 ( (膽骨化醇膽骨化醇) )來自動(dòng)物和人體皮膚來自動(dòng)物和人體皮膚中的中的7-7-脫氫膽固醇，經(jīng)日光中的光化學(xué)脫氫膽固醇，經(jīng)日光中的光化學(xué)作用轉(zhuǎn)變而成。作用轉(zhuǎn)變而成。維生素維生素D D（VitDVitD）組成）組成維生素維生素D D是脂溶性類固醇衍生物，無活性。是脂溶性類固醇衍生物，無活性。25-25-羥維生素羥維生素D D3 3 25-(OH)D2

3、5-(OH)D3 3,生物活性弱；生物活性弱；1,251,25二羥維生素二羥維生素D D3 3 1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3 ， 生物活性強(qiáng)。生物活性強(qiáng)。二、維生素二、維生素D D（VitDVitD）來源）來源三個(gè)途徑：三個(gè)途徑：l1 1、母體、母體- -胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)；胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)；l2 2、食物中的維生素、食物中的維生素D D；l3 3、皮膚的光照合成；、皮膚的光照合成；維生素維生素D D的轉(zhuǎn)運(yùn)與代謝的轉(zhuǎn)運(yùn)與代謝 維生素維生素D D DBP 肝肝,25-,25-羥化酶羥化酶 25-OHD3 腎腎,1-,1-羥化酶羥化酶 降鈣素降鈣素 （-） （+）甲狀旁腺素（甲狀旁腺素

4、（PTH） （+） （+） 高血鈣高血鈣 低血鈣低血鈣 1,25（OH）2D3三、病三、病 因因1 1、先天不足，如早產(chǎn)、多胎；、先天不足，如早產(chǎn)、多胎；2 2、日照不足；如冬季、高建筑等；、日照不足；如冬季、高建筑等；3 3、生長速度快，需要增加；、生長速度快，需要增加；4 4、食物補(bǔ)充維生素、食物補(bǔ)充維生素D D不足；不足；5 5、疾病影響，消化道疾??；、疾病影響，消化道疾??； 抗驚厥藥、糖皮質(zhì)激素。抗驚厥藥、糖皮質(zhì)激素。四、佝僂病的發(fā)病機(jī)制四、佝僂病的發(fā)病機(jī)制 維生素維生素 D D 缺乏缺乏 1,25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3缺乏缺乏 CaCa、P P吸收障礙吸收障礙 血

5、血Ca,PCa,P PTH一一手足搐搦癥手足搐搦癥 成骨不良成骨不良表現(xiàn)一表現(xiàn)一佝僂病佝僂病五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)分為四期分為四期u1 1、初期（早期）、初期（早期）u2 2、活動(dòng)期（激期）、活動(dòng)期（激期）u3 3、恢復(fù)期、恢復(fù)期u4 4、后遺癥期、后遺癥期維生素維生素D缺乏性佝僂病缺乏性佝僂病（一）初期（早期）（一）初期（早期）多見多見6 6月以內(nèi)，神經(jīng)興奮性增高，月以內(nèi)，神經(jīng)興奮性增高， 如易激惹，如易激惹，夜驚，多汗，煩躁，枕禿夜驚，多汗，煩躁，枕禿等。等。無骨骼改變，骨骼無骨骼改變，骨骼X X線正常。線正常。血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正常。血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正常。血清

6、血清25-(OH)D25-(OH)D3 3降低（降低（10ug/L10ug/L）夜夜 驚驚多汗多汗煩煩 躁躁 枕禿枕禿枕枕 禿禿枕枕 禿禿枕枕 禿禿（二）活動(dòng)期（激期）（二）活動(dòng)期（激期）l1、骨骼病變表現(xiàn)（骨骼病變表現(xiàn)（頭、胸、四肢、脊柱頭、胸、四肢、脊柱）l2 2、肌肉關(guān)節(jié)松弛、肌肉關(guān)節(jié)松弛l3 3、神經(jīng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)發(fā)育遲緩l4 4、血液生化改變、血液生化改變l5 5、X X 線骨骼改變線骨骼改變顱骨軟化顱骨軟化方方 顱顱方方 顱顱方方 顱顱前囟遲閉前囟遲閉:(:(見于見于1 1歲左右）歲左右）n肋骨串珠肋骨串珠n肋隔溝（郝氏溝）及肋緣外翻肋隔溝（郝氏溝）及肋緣外翻n雞胸和漏斗胸雞胸和漏

7、斗胸肋骨串珠肋骨串珠肋骨串珠肋骨串珠肋隔溝肋隔溝雞雞 胸胸雞雞 胸胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸p腕踝畸形：手鐲或腳鐲腕踝畸形：手鐲或腳鐲（6月月）p下肢畸形：下肢畸形：“O”型腿型腿 （1歲歲） “X”型腿型腿“O”型腿型腿“O”型腿型腿“X X”型腿型腿“OO”型腿型腿-“X X”型腿型腿“OO”型腿型腿蛙腹蛙腹蛙蛙 腹腹4 4、血液生化改變、血液生化改變血清血清25-(OH)D25-(OH)D3 3明顯降低明顯降低 5 5、X 線骨骼改變線骨骼改變杯口樣杯口樣毛刷樣毛刷樣的改變的改變手鐲征手鐲征 （三）恢復(fù)期（三）恢復(fù)期癥狀體征減輕，血鈣磷正常；癥狀體征減輕，血鈣磷正常；X X線

8、骨骺端鈣化帶重新出現(xiàn)。線骨骺端鈣化帶重新出現(xiàn)。 （四）后遺癥期四）后遺癥期2 2歲有不同程度骨骼畸形；歲有不同程度骨骼畸形；無臨床癥狀；血生化和無臨床癥狀；血生化和X X線均正常。線均正常。六、診六、診 斷斷病史：地域、季節(jié)、年齡、喂養(yǎng)史；病史：地域、季節(jié)、年齡、喂養(yǎng)史；臨床表現(xiàn)：典型表現(xiàn)（見前面）；臨床表現(xiàn)：典型表現(xiàn)（見前面）；血鈣、血磷降低，堿性磷酸酶增高；血鈣、血磷降低，堿性磷酸酶增高；骨骼骨骼X X線改變；線改變；血清血清25-(OH)-25-(OH)-D3明顯降低。明顯降低。七、鑒別診斷七、鑒別診斷粘多糖粘多糖軟骨營養(yǎng)不良軟骨營養(yǎng)不良腦積水腦積水低磷抗低磷抗D D佝僂病佝僂病腎小管酸

9、中毒腎小管酸中毒八、治八、治 療療 （一）（一）. .一般治療一般治療 多曬太陽多曬太陽, ,合理喂養(yǎng)合理喂養(yǎng), , 避免負(fù)重避免負(fù)重, ,防治并發(fā)癥。防治并發(fā)癥。（二）（二）. .藥物治療藥物治療補(bǔ)充維生素補(bǔ)充維生素D:VitDD:VitD3 3 2000 2000 4000IU/4000IU/日日, ,每日一次，口服每日一次，口服4-64-6周周; 1; 1個(gè)月后個(gè)月后改預(yù)防量。改預(yù)防量。預(yù)防量：預(yù)防量：VitD 400IU/VitD 400IU/日日，其它其它：同時(shí)補(bǔ)充鈣劑。同時(shí)補(bǔ)充鈣劑。預(yù)預(yù) 防防(1) (1) 提倡母乳喂養(yǎng)。提倡母乳喂養(yǎng)。(2) (2) 戶外活動(dòng)，多曬太陽。戶外活動(dòng)，

10、多曬太陽。(3) (3) 預(yù)防量：從生后滿月起預(yù)防量：從生后滿月起, ,每日一次，每日一次， 補(bǔ)充補(bǔ)充 VitD 400IUVitD 400IU，直到，直到1.51.52 2歲。歲。(4)(4)鈣劑：補(bǔ)充鈣片鈣劑：補(bǔ)充鈣片,6,6 6月月 300mg 300mg維生素維生素D D缺乏性手足搐搦癥缺乏性手足搐搦癥tetany of vitamin D deficiencytetany of vitamin D deficiency廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市第一人民醫(yī)院兒科廣州市第一人民醫(yī)院兒科于于 力力一、病一、病 因因先天不足、日照不足、生長過快、先天不足、日照不足、生長過快、食物

11、補(bǔ)充維生素食物補(bǔ)充維生素D D不足、疾病影響，不足、疾病影響，消化道疾?。豢贵@厥藥、糖皮質(zhì)激素。消化道疾??；抗驚厥藥、糖皮質(zhì)激素。腸道吸收鈣不足，腹瀉致維生素腸道吸收鈣不足，腹瀉致維生素D D和和鈣吸收減少。鈣吸收減少。二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制v維生素維生素D D缺乏過程中缺乏過程中 , ,因因甲狀旁腺甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，反應(yīng)遲鈍，不能調(diào)節(jié)血鈣至正常不能調(diào)節(jié)血鈣至正常水平，血鈣下降，產(chǎn)生神經(jīng)興奮水平，血鈣下降，產(chǎn)生神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)。性增高的表現(xiàn)。四、佝僂病的發(fā)病機(jī)制四、佝僂病的發(fā)病機(jī)制 維生素維生素 D D 缺乏缺乏 1,25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3缺乏缺乏 CaCa、P

12、P吸收障礙吸收障礙 血血Ca,P Ca,P PTH手足搐搦癥手足搐搦癥 成骨不良成骨不良表現(xiàn)一表現(xiàn)一佝僂病佝僂病三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)v驚厥、驚厥、v手足搐搦、手足搐搦、v喉痙攣喉痙攣v不同程度活動(dòng)期佝僂病不同程度活動(dòng)期佝僂病三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)隱匿型隱匿型 (血鈣血鈣1.751.751.88 mmol/L1.88 mmol/L)v面神經(jīng)征：面神經(jīng)征：扣擊顴弓與口角間的面頰部扣擊顴弓與口角間的面頰部v腓反射：腓反射：扣擊膝下外側(cè)腓骨小頭神經(jīng)處扣擊膝下外側(cè)腓骨小頭神經(jīng)處v陶瑟征：陶瑟征：血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，血壓維持在收縮壓和舒張壓之間， 5 5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣。分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙

13、攣。三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)典型發(fā)作典型發(fā)作（血鈣低于（血鈣低于1.75 mmol/L1.75 mmol/L）v驚厥驚厥v手足搐搦手足搐搦v喉痙攣喉痙攣實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v血清鈣正常值：血清鈣正常值：2.252.75mmol/Lv低血鈣低血鈣：1.75 mmol/Lv離子鈣：離子鈣： 1.0 mmol/L；v高血鈣高血鈣：3mmol/L四、診四、診 斷斷臨床表現(xiàn)為活動(dòng)期佝僂病；臨床表現(xiàn)為活動(dòng)期佝僂??；血清總鈣血清總鈣 1.75 mmol/L1.75 mmol/L；離子鈣離子鈣 1.0mmol/L1.0mmol/L；神經(jīng)肌肉興奮性增高；神經(jīng)肌肉興奮性增高；出現(xiàn)驚厥、手足搐搦、喉痙攣。出現(xiàn)驚厥、

14、手足搐搦、喉痙攣。五、鑒別診斷五、鑒別診斷1、無熱驚厥疾病無熱驚厥疾病 （1 1）低血糖癥，）低血糖癥， （2 2）低鎂血癥）低鎂血癥 （3 3）嬰兒痙攣癥）嬰兒痙攣癥 （4 4）甲狀旁腺功能減退）甲狀旁腺功能減退 2 2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 3 3、急性喉炎、急性喉炎六、治六、治 療療1、急救處理急救處理 (1) (1)吸氧、氣管插管；保持呼吸道通暢。吸氧、氣管插管；保持呼吸道通暢。 (2) (2)控制驚厥或喉痙攣，控制驚厥或喉痙攣， 10% 10%水合氯醛水合氯醛404050mg/kg.50mg/kg.次次, ,灌腸；灌腸； 安定安定0.10.10.3mg/kg.0.3mg

15、/kg.次，靜脈注射。次，靜脈注射。六、治六、治 療療2 2、鈣劑治療鈣劑治療 給予給予10%10%葡萄糖酸鈣葡萄糖酸鈣5 510ml10ml加入加入10%10%葡萄糖葡萄糖101020ml20ml緩慢靜注；緩慢靜注；3 3、維生素、維生素D D治療治療 止驚后改口服維生素止驚后改口服維生素D D和鈣劑。和鈣劑。復(fù)習(xí)題（單選題）復(fù)習(xí)題（單選題）1、人體維生素、人體維生素D主要來源于：主要來源于：pA皮膚中的皮膚中的7-7-脫氫膽固醇脫氫膽固醇pB B蛋黃中的維生素蛋黃中的維生素D DpC C牛奶中的維生素牛奶中的維生素D DpD D植物油中的維生素植物油中的維生素D DpE E豬肝中的維生素豬

16、肝中的維生素D D2、維生素、維生素D代謝中，何者活性最強(qiáng)？代謝中，何者活性最強(qiáng)？A7-7-脫氫膽固醇脫氫膽固醇B B膽骨化醇膽骨化醇C C骨化醇骨化醇D D25-25-羥膽骨化醇羥膽骨化醇E E1 1，25-25-二羥膽骨化醇二羥膽骨化醇3 3、佝僂病早期的表現(xiàn)是、佝僂病早期的表現(xiàn)是：pA易激惹、多汗等神經(jīng)興奮癥狀易激惹、多汗等神經(jīng)興奮癥狀pB B各種骨骼畸形各種骨骼畸形pC C手鐲征手鐲征pD D肌張力低下肌張力低下pE E出牙延遲出牙延遲 4 4、佝僂病活動(dòng)期臨床特點(diǎn)是佝僂病活動(dòng)期臨床特點(diǎn)是：uA、睡眠不安，夜驚睡眠不安，夜驚uB B、煩躁多哭，多汗、煩躁多哭，多汗uC C、骨骼系統(tǒng)改變

17、、骨骼系統(tǒng)改變uD D、突然抽搐，突然窒息、突然抽搐，突然窒息uE E、動(dòng)作與語言發(fā)育遲緩、動(dòng)作與語言發(fā)育遲緩5 5、佝僂病早期長骨佝僂病早期長骨X X線是線是: :6.6.下列檢查，哪項(xiàng)符合佝僂病活動(dòng)期下列檢查，哪項(xiàng)符合佝僂病活動(dòng)期 7 7、活動(dòng)期佝僂病顱骨軟化的年齡？活動(dòng)期佝僂病顱骨軟化的年齡？A. 3個(gè)月以內(nèi)個(gè)月以內(nèi)B. 36個(gè)月個(gè)月C. 69個(gè)月個(gè)月D. 912個(gè)月個(gè)月E. 1歲左右歲左右 8 8、佝僂病后遺癥期表現(xiàn)為佝僂病后遺癥期表現(xiàn)為？A. 血磷下降，血鈣正常血磷下降，血鈣正常B. B. 睡眠不安及多汗睡眠不安及多汗C. XC. X線長骨骺端呈毛刷狀改變線長骨骺端呈毛刷狀改變D.

18、D. 骨骼畸形骨骼畸形E. E. 肌肉韌帶松馳肌肉韌帶松馳9 9、維生素維生素D D缺乏手足搐搦癥原因缺乏手足搐搦癥原因？nA. 血鈣迅速轉(zhuǎn)移至骨骼血鈣迅速轉(zhuǎn)移至骨骼nB. B. 甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍nC. C. 尿鈣排出過多尿鈣排出過多nD. D. 飲食中含鈣量不足飲食中含鈣量不足nE. E. 以上均不是以上均不是1010、隱性手足搐搦癥有以下哪個(gè)體征、隱性手足搐搦癥有以下哪個(gè)體征? ?pA、霍夫曼征陽性霍夫曼征陽性pB B、面神經(jīng)征陽性、面神經(jīng)征陽性pC C、巴氏征陽性、巴氏征陽性pD D、克氏征陽性、克氏征陽性pE E、布氏征陽性、布氏征陽性1. 1. 以下癥狀哪些見于佝僂病

19、活動(dòng)期？以下癥狀哪些見于佝僂病活動(dòng)期？A. 雞胸雞胸B. B. 多汗多汗C. C. 手腳鐲手腳鐲D. D. 枕禿枕禿二、多選題二、多選題2 2、嬰兒患活動(dòng)期佝僂病其體征：嬰兒患活動(dòng)期佝僂病其體征：A. 方顱方顱B. B. 肋骨串珠肋骨串珠C. C. 肋隔溝肋隔溝D. “O”D. “O”形腿形腿3 3、佝僂病活動(dòng)期長骨佝僂病活動(dòng)期長骨X X線檢查顯示：線檢查顯示：pA. 干骺端增寬、鈣化帶消失，干骺端增寬、鈣化帶消失， pB. B. 干骺端呈毛刷裝、杯口樣改變，干骺端呈毛刷裝、杯口樣改變，pC. C. 骨質(zhì)普遍疏松、密度減低，骨質(zhì)普遍疏松、密度減低，pD. D. 可有骨干彎曲或骨折?？捎泄歉蓮澢蚬钦?。4 4、佝僂病預(yù)防措施應(yīng)包括哪些？佝僂病預(yù)防措施應(yīng)包括哪些？A. 參加戶外活動(dòng)參加戶外活動(dòng)B. B. 合理喂養(yǎng)合理喂養(yǎng)C. C. 補(bǔ)充維生素補(bǔ)充維生素D DD. D. 多曬太陽多曬太陽5 5、嬰兒手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)有：嬰兒手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)有：A. 驚厥驚厥B. B. 手足搐搦癥手足搐搦癥C. C. 喉痙攣喉痙攣D. D. 昏迷昏迷 6 6、隱匿型手足搐搦癥有以下體征：隱匿型手足搐搦癥有以下體征：A. 面神經(jīng)征（面神經(jīng)征（ChvostekChvostek征）陽性征）陽性