第六章糖代謝

1、 第六章第六章 糖糖 代代 謝謝Metabolism of Carbohydratesn糖代謝-糖是一類化學本質為多羥醛或多羥酮及其衍生物的有機化合物。在人體內糖的主要形式是葡萄糖及糖原。糖是一類化學本質為多羥醛或多羥酮及其衍生物的有機化合物.在人體內糖的主要形式是葡萄糖及糖原.葡萄糖是糖在血液中的運輸形式，在機體糖代謝中占據(jù)主要地位；糖原是葡萄糖的多聚體,包括肝糖原、肌糖原和腎糖原等，是糖在體內的儲存形式。葡萄糖與糖原都能在體內氧化提供能量。食物中的糖是機體中糖的主要來源，被人體攝入經消化成單糖吸收后，經血液運輸?shù)礁鹘M織細胞進行合成代謝和分解代謝。機體內糖的代謝途徑主要有葡萄糖的無氧酵解、有

2、氧氧化、磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑、多元醇途徑、糖原合成與糖原分解、糖異生以及其他己糖代謝等。主主 要要 內內 容容n概述概述n糖的分解代謝糖的分解代謝n糖原的合成與分解糖原的合成與分解n糖異生糖異生n血糖血糖學學 習習 目目 標標 n掌握：掌握：糖代謝的主要途徑；糖酵解、糖的糖代謝的主要途徑；糖酵解、糖的有氧氧化、糖原的合成與分解、糖異生反有氧氧化、糖原的合成與分解、糖異生反應的概念、關鍵酶、反應特點、能量轉換應的概念、關鍵酶、反應特點、能量轉換及生理意義。及生理意義。n熟悉：熟悉：血糖濃度、血糖的來源、去路和調血糖濃度、血糖的來源、去路和調節(jié)；磷酸戊糖途徑的生理意義。節(jié)；磷酸戊糖途徑的生理意

3、義。n了解：了解：了解糖代謝各途徑的反應過程；糖了解糖代謝各途徑的反應過程；糖代謝異常。代謝異常。 知識鏈接：知識鏈接：新陳代謝新陳代謝n提問：什么是新陳代謝？什么是新陳代謝？n新的來，舊的去新的來，舊的去n花開花落、四季輪回、花開花落、四季輪回、“長江后浪推前浪，一長江后浪推前浪，一代新人換舊人代新人換舊人”n生化定義生化定義泛指生物與周圍環(huán)境進行物質與泛指生物與周圍環(huán)境進行物質與能量交換的過程。能量交換的過程。n是生物體是生物體物質代謝物質代謝與與能量代謝能量代謝的有機統(tǒng)一。的有機統(tǒng)一。物質代謝與能量代謝的統(tǒng)一物質代謝與能量代謝的統(tǒng)一合成合成代謝代謝（同同化作用）化作用）分解分解代謝代謝（

4、異異化作用）化作用）生物小分子合成生物大分子生物小分子合成生物大分子需要能量需要能量釋放能量釋放能量生物大分子分解為生物小分子生物大分子分解為生物小分子能量代謝能量代謝物質物質代謝代謝二者相輔相成，研究物質代謝就是研究能量代謝二者相輔相成，研究物質代謝就是研究能量代謝 糖的基本知識（糖的基本知識（糖化學復習糖化學復習）n概念：概念：糖即碳水化合物，其化學本質為多羥基醛糖即碳水化合物，其化學本質為多羥基醛 或多羥基酮類及其衍生物或多聚物?；蚨嗔u基酮類及其衍生物或多聚物。n分類：分類： 1. 1. 單糖單糖 不能再水解的糖。不能再水解的糖。 葡萄糖葡萄糖(glucose) 果糖果糖(fructos

5、e) 已醛糖已醛糖 已酮糖已酮糖OOHHHHOHOHHOHHCH2OHOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH半乳糖半乳糖(galactose) 已醛糖已醛糖核糖核糖(ribose) 戊醛糖戊醛糖OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2C2. 寡糖寡糖 能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。水縮合的糖苷鍵相連。n常見的幾種二糖有常見的幾種二糖有 麥芽糖麥芽糖 (maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 蔗蔗 糖糖 (sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖 乳乳 糖糖 (lactose) 葡萄糖葡萄糖

6、 半乳糖半乳糖 3. 3. 多糖多糖 能水解生成多個分子單糖的糖。能水解生成多個分子單糖的糖。n常見的多糖有常見的多糖有 淀淀 粉粉 (starch) 糖糖 原原 (glycogen) 纖維素纖維素 (cellulose) 淀粉淀粉 是植物中養(yǎng)分的儲存形式是植物中養(yǎng)分的儲存形式淀粉顆粒淀粉顆粒 糖原糖原 是動物體內葡萄糖的儲存形式是動物體內葡萄糖的儲存形式 纖維素纖維素 作為植物的骨架作為植物的骨架-1,4-糖苷鍵糖苷鍵4. 4. 結合糖結合糖 糖與非糖物質的結合物。糖與非糖物質的結合物。n常見的結合糖有常見的結合糖有 糖脂糖脂 (glycolipid)： 是糖與脂類的結合物。是糖與脂類的結合

7、物。 糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)： 是糖與蛋白質的結合物。是糖與蛋白質的結合物。 概概 述（述（） 一、糖的生理功能一、糖的生理功能（一）（一）氧化氧化分解，分解，供供應應能能量量( (主要功能主要功能) ) 糖類所供給的能量是機體生命活動糖類所供給的能量是機體生命活動 主要的能量來源。主要的能量來源。 正常情況下機體所需總能量的正常情況下機體所需總能量的505070%70%來自糖的氧化分解。來自糖的氧化分解。 1mol1mol葡萄糖在體內完全氧化可釋放葡萄糖在體內完全氧化可釋放 2840kJ2840kJ的能量。的能量。（二）儲存能量，維持血糖（二）儲存能量，維持血糖 糖在體內

8、可以糖原形式儲存，當機體需糖在體內可以糖原形式儲存，當機體需要時，糖原分解，釋放入血，有效地維持正要時，糖原分解，釋放入血，有效地維持正常血糖濃度。常血糖濃度。 （三）（三）提供提供，合成其他物質，合成其他物質 糖可轉變?yōu)橹舅岷透视?，進而合成糖可轉變?yōu)橹舅岷透视?，進而合成脂肪；可轉變?yōu)槟承┌被嵋怨C體合成脂肪；可轉變?yōu)槟承┌被嵋怨C體合成蛋白質所需；可轉變?yōu)槠咸烟撬?，參與機蛋白質所需；可轉變?yōu)槠咸烟撬?，參與機體生物轉化反應等。體生物轉化反應等。1.1.核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分；核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分； 2.2.糖與脂類或蛋白質結合形成糖脂、糖蛋白或糖與脂類或蛋白質

9、結合形成糖脂、糖蛋白或蛋白聚糖（統(tǒng)稱糖復合物）。蛋白聚糖（統(tǒng)稱糖復合物）。 糖復合物不僅糖復合物不僅是細胞的結構分子，而且是信息分子。是細胞的結構分子，而且是信息分子。3.3.體內許多具有重要功能的蛋白質都是糖蛋白，體內許多具有重要功能的蛋白質都是糖蛋白，如抗體、許多酶類和凝血因子等。如抗體、許多酶類和凝血因子等。 （四）參與構造組織細胞（四）參與構造組織細胞（五）其它功能（五）其它功能 參與構成體內一些具有生理功能的物質，參與構成體內一些具有生理功能的物質，如免疫球蛋白、血型物質及部分激素等。如免疫球蛋白、血型物質及部分激素等。 二、糖代謝概況二、糖代謝概況n體內糖的來源體內糖的來源 主要來

10、自主要來自植物植物，從動物性食物中攝入，從動物性食物中攝入的糖量很少。的糖量很少。n糖糖的消化的消化 經消化道水解酶的作用分解為單糖經消化道水解酶的作用分解為單糖（主要是（主要是G）。）。n糖的吸收糖的吸收 經經小腸黏膜小腸黏膜吸收入血成為血糖。吸收入血成為血糖。 糖代謝概況糖代謝概況葡萄糖葡萄糖淀粉淀粉消化與吸收消化與吸收糖酵解途徑糖酵解途徑丙酮酸丙酮酸磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑核糖核糖糖原合成糖原合成糖原糖原 有氧有氧無氧無氧乳酸乳酸H20+CO2 ATPNADPH+H+糖原分解糖原分解乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 v無氧氧化無氧氧化葡萄糖在缺氧時生成乳酸葡萄糖在缺氧時生成乳酸 v有

11、氧氧化有氧氧化葡萄糖徹底氧化成葡萄糖徹底氧化成CO2和和H2Ov磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑提供核糖、提供核糖、NADPHv糖原的合成糖原的合成儲存儲存v糖異生糖異生非糖物質轉變成葡萄糖或糖原非糖物質轉變成葡萄糖或糖原分解代謝：分解代謝： 糖代謝概況糖代謝概況合成代謝：合成代謝：轉化：轉化： 第一節(jié)第一節(jié) 糖的分解代謝糖的分解代謝糖的無氧氧化（糖酵解）糖的無氧氧化（糖酵解） (anaerobic oxidation)(Glycolysis)糖的有氧氧化糖的有氧氧化 (Aerobic Oxidation of Carbohydrate)磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 (pentose phosphate

12、shunt)v糖的氧化分解方式根據(jù)反應條件和反糖的氧化分解方式根據(jù)反應條件和反應途徑的不同分為三種應途徑的不同分為三種一、糖的無氧氧化（一、糖的無氧氧化（糖酵解糖酵解） （一）無氧氧化的概念（一）無氧氧化的概念 糖酵解的定義：糖酵解的定義：葡萄糖或糖原在葡萄糖或糖原在無無氧或缺氧氧或缺氧情況下，分解成乳酸和少量情況下，分解成乳酸和少量ATP的過程。的過程。 糖酵解的反應部位：糖酵解的反應部位：胞漿胞漿 （ 二）糖酵解反應過程二）糖酵解反應過程反應分三個階段：反應分三個階段： 第一階段：第一階段：葡萄糖裂解為葡萄糖裂解為2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 （利用（利用ATP階段）階段） 第二階段：第

13、二階段：磷酸丙糖轉變?yōu)楸崃姿岜寝D變?yōu)楸?（生成（生成ATP階段）階段） 由葡萄糖分解成丙酮酸，稱之為由葡萄糖分解成丙酮酸，稱之為糖酵解糖酵解 途徑途徑(glycolytic pathway)。 第三階段：第三階段：丙酮酸還原為乳酸丙酮酸還原為乳酸葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -果糖果糖1 1，6-6-二磷酸二磷酸- -果糖果糖磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮3-3-磷酸磷酸- -甘油醛甘油醛第一階段第一階段1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸第二階段第二

14、階段己糖激酶己糖激酶磷酸葡萄糖異構酶磷酸葡萄糖異構酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛縮酶醛縮酶磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶磷酸甘油醛脫氫磷酸甘油醛脫氫酶酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳乳 酸酸第三階段第三階段糖糖酵酵解解過過程程乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶 葡萄糖葡萄糖磷酸化為磷酸化為6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘

15、油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙羥丙酮酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H第一階段：第一階段：葡萄糖葡萄糖裂解為裂解為2 2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖關鍵酶關鍵酶 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉變?yōu)檗D變?yōu)?6-6-磷酸果磷酸果糖糖 己糖異構酶己糖異構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸

16、甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙羥丙酮酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-6-磷酸果糖磷酸果糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖轉變?yōu)檗D變?yōu)?,6-1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘

17、油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6- 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖關鍵酶關鍵酶CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2 2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙

18、酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO第二階段：第二階段：磷酸丙糖轉變?yōu)楸崃姿岜寝D變?yōu)楸?磷酸丙糖磷酸丙糖的同分異構化的同分異構化磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷

19、酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化為氧化為1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+HNADH+H+ + 3-3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸

20、丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POADP ATP 磷酸甘油磷酸甘油 酸激酶酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+A

21、DPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO底物水平磷酸化底物水平磷酸化 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變?yōu)檗D變?yōu)?-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷磷酸二酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP

22、磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變?yōu)檗D變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿嵯┐际奖?烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油

23、酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2P POADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉變成轉變成丙酮酸丙酮酸， 并通過底物水平磷酸化生成并通過底物水平磷酸化

24、生成ATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3關鍵酶關鍵酶底物水平磷酸化底物水平磷酸化第三階段：第三階段：丙酮酸還原為乳酸丙酮酸還原為乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反應中的反應中的NADH+H+ 來自于上述第來自于上述第6 6步步反應中的反應中的 3-3-磷酸甘油醛脫氫反應。磷酸甘油醛脫氫反應。乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途

25、徑糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 糖糖酵酵解解過過程程總總結結三個關鍵酶三個關鍵酶一次脫氫一次脫氫二次底物二次底物水平磷酸化水平磷酸化已糖激酶已糖激酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖激酶激酶-1-1丙酮酸激酶丙酮酸激酶 乳酸乳酸（三）（三）糖酵解小結（糖酵解小結

26、（反應特點反應特點）（1 1）反應部位：胞漿）反應部位：胞漿（2 2）糖酵解是一個不需氧的產能過程，）糖酵解是一個不需氧的產能過程，乳酸乳酸是必然產物。是必然產物。（3 3）全過程中有三步反應不可逆、三個）全過程中有三步反應不可逆、三個限速酶。其中限速酶。其中磷磷 酸果糖激酶酸果糖激酶活性最低，是最重要的限速酶?；钚宰畹?，是最重要的限速酶。G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 （4 4） 產能的方式和數(shù)量產能的方式和數(shù)量方式：方式：底物水平磷酸

27、化底物水平磷酸化凈生成凈生成ATP數(shù)量：數(shù)量：從從G開始開始 22-2= 2ATP 從從Gn開始開始 22-1= 3ATP（5 5） 終產物乳酸的去路終產物乳酸的去路釋放入血，進入肝臟再進一步代謝。釋放入血，進入肝臟再進一步代謝。分解利用分解利用 乳酸循環(huán)（糖異生）乳酸循環(huán)（糖異生） （6 6）紅細胞中的糖酵解存在）紅細胞中的糖酵解存在2,3-2,3-二磷酸甘油酸支路。二磷酸甘油酸支路。（三）（三）糖酵解小結（糖酵解小結（反應特點反應特點）2,3-2,3-二磷酸甘油酸支路二磷酸甘油酸支路 P PCO-OHCO-OHCHCH2 2O-O-COOCOOP PCOOHCOOHP PCO-OHCO-O

28、HCHCH2 2O-O-CH-O-CH-O- P PCOOHCOOHP PCHCH2 2O-O-磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶ATPATPADPADP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶2,3-2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶H H2 2O OPiPi 紅細胞紅細胞中含有較高濃度的中含有較高濃度的2,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸，與血紅，與血紅蛋白結合，蛋白結合，降低血紅蛋白與氧的親和力降低血紅蛋白與氧的親和力，促進氧合血紅蛋，促進氧合血紅蛋白釋放氧，保證組織細胞對氧的需要。白釋放氧，保證組織細胞對氧的需要。（四）糖酵解的生理意義（四）糖酵解的生理意義1.1.糖酵解是機體在糖酵解

29、是機體在缺氧缺氧情況下供應能量的重要方式情況下供應能量的重要方式 生理性缺氧情況：劇烈運動時生理性缺氧情況：劇烈運動時 病理性缺氧情況：呼吸或循環(huán)機能障礙、嚴病理性缺氧情況：呼吸或循環(huán)機能障礙、嚴重貧血或失血等重貧血或失血等2.2.糖酵解是糖酵解是紅細胞紅細胞供能的主要方式供能的主要方式 成熟紅細胞沒有線粒體，不能進行有氧氧化成熟紅細胞沒有線粒體，不能進行有氧氧化3.3.某些組織細胞如視網膜、睪丸、白細胞、腫瘤細某些組織細胞如視網膜、睪丸、白細胞、腫瘤細胞等（胞等（代謝活躍的細胞代謝活躍的細胞），即使在），即使在有氧條件有氧條件下仍下仍以糖酵解為其主要供能方式以糖酵解為其主要供能方式4.4.2

30、,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸對于調節(jié)對于調節(jié)紅細胞帶氧功能紅細胞帶氧功能有重有重要意義要意義5.5.為體內其它物質的合成為體內其它物質的合成提供原料提供原料（脂肪、蛋白質）（脂肪、蛋白質）（五）糖酵解的調節(jié)（五）糖酵解的調節(jié)n調節(jié)方式：調節(jié)方式： 別構調節(jié)別構調節(jié) 共價修飾調節(jié)共價修飾調節(jié) n激素的調節(jié)作用激素的調節(jié)作用 胰島素胰島素可可誘導誘導糖酵解反應中的三個關鍵酶糖酵解反應中的三個關鍵酶n代謝物對限速酶的變構調節(jié)代謝物對限速酶的變構調節(jié) 1,6-1,6-二磷酸果糖、二磷酸果糖、ADP、AMP等是磷酸果糖激酶等是磷酸果糖激酶的的變構激活劑變構激活劑； 檸檬酸、檸檬酸、ATP、長鏈

31、脂肪酸、長鏈脂肪酸等是磷酸果糖激酶的等是磷酸果糖激酶的變變構抑制劑構抑制劑。糖酵解的調節(jié)主要通過糖酵解的調節(jié)主要通過調節(jié)三個關鍵酶調節(jié)三個關鍵酶的活性來實現(xiàn)的活性來實現(xiàn)二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化（一）有氧氧化的概念（一）有氧氧化的概念 葡萄糖在葡萄糖在有氧有氧條件下徹底分解生成條件下徹底分解生成CO2和和H20并釋放并釋放大量能量大量能量的過程。的過程。 部位：部位：胞液及線粒體胞液及線粒體（二）（二） 有氧氧化的反應過程分三個階段有氧氧化的反應過程分三個階段 1.1.葡萄糖生成丙酮酸葡萄糖生成丙酮酸 2.2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A 3. 3.乙酰輔酶乙酰

32、輔酶A進入三羧酸循環(huán)徹底氧化為進入三羧酸循環(huán)徹底氧化為H2O和和CO2并釋放較多能量并釋放較多能量 有氧氧化的反應過程有氧氧化的反應過程 第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán) G（Gn） 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TACTAC循環(huán)循環(huán) 胞液胞液 線粒體線粒體 1. 1. 葡萄糖生成丙酮酸葡萄糖生成丙酮酸 葡萄糖經葡萄糖經糖酵解途徑糖酵解途徑生成丙酮酸，此生成丙酮酸，此過程在過程在胞液胞液中進行

33、。中進行。 無氧條件無氧條件下，丙酮酸還原成下，丙酮酸還原成乳酸乳酸，稱，稱為無氧氧化。為無氧氧化。 有氧條件有氧條件下，丙酮酸轉運入下，丙酮酸轉運入線粒體線粒體，進行有氧氧化。進行有氧氧化。2.2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A Au酶復合體酶復合體由三種酶、由三種酶、5 5種輔酶、種輔酶、5 5種維生素組成種維生素組成v三種酶：三種酶：丙酮酸脫氫酶、二氫硫辛酸乙酰基轉移丙酮酸脫氫酶、二氫硫辛酸乙酰基轉移酶酶 二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶 v5 5種輔酶：種輔酶：TPP、硫辛酸、硫辛酸、FAD、NAD、HSCoAv5 5種維生素：種維生素：B1、硫辛酸、硫辛酸、B

34、2、PP、泛酸泛酸 當這些維生素缺乏將導致糖代謝障礙。當這些維生素缺乏將導致糖代謝障礙。丙酮酸丙酮酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體NAD， HSCoA NADHH，CO2 關鍵酶關鍵酶3. 3. 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)v概念：概念：三羧酸循環(huán)是指乙酰三羧酸循環(huán)是指乙酰CoA和草酰乙酸縮和草酰乙酸縮 合生成檸檬酸，經過一系列脫氫、脫羧反應，合生成檸檬酸，經過一系列脫氫、脫羧反應， 再生成草酰乙酸的循環(huán)過程。再生成草酰乙酸的循環(huán)過程。由于此循環(huán)是從由于此循環(huán)是從 生成含有三個羧基的檸檬酸開始的，故得名生成含有三個羧基的檸檬酸開始的，故得名三三 羧酸循環(huán)羧酸循環(huán)，也稱，也稱

35、檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)。 該循環(huán)是由德國科學家該循環(huán)是由德國科學家Hans Krebs于于19371937年首先提出，又稱年首先提出，又稱Krebs循環(huán)循環(huán)。v反應部位反應部位：線粒體線粒體 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸酶順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶- -酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸順烏頭酸順烏頭酸異檸檬酸異檸檬酸- -酮

36、戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA 琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸v反應過程反應過程O C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸CHCH2 2COCOSoA SoA ( (乙酰輔酶乙酰輔酶A)A)OHCHCOOHCH2COOH蘋果酸蘋果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮戊二酸酮戊二酸COOHCOOHCH2COOHCHHO-C異檸檬酸異檸檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C檸檬酸檸檬酸CO22 2HHCO22 2HHGTPGTPCHHOOCCHCOOH延胡索酸延胡索酸

37、O C COOHCH2COOH三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)2 2H H2Hv反應過程反應過程 三羧酸循環(huán)總反應式三羧酸循環(huán)總反應式: : CH3COSCoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O 2CO2+CoASH+3NADH+3H+ +FADH2+GTP能量能量“現(xiàn)金現(xiàn)金”： 1 GTP 能量能量“支票支票”： 3 NADH 1 FADH2兌換率兌換率1 1：2.52.57.5ATP兌換率兌換率1 1：1.51.51.5ATPATP1ATP10ATP三羧酸循環(huán)的能量計量：三羧酸循環(huán)的能量計量：小小 結結 三羧酸循環(huán)的概念：三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸縮合縮合生成生成

38、含三個羧基的檸檬酸含三個羧基的檸檬酸，反復進行脫氫脫羧，反復進行脫氫脫羧，又生成又生成草酰乙酸草酰乙酸，的重復循環(huán)反應過程。，的重復循環(huán)反應過程。 TAC的反應部位：的反應部位：線粒體。線粒體。 三羧酸循環(huán)的要點：三羧酸循環(huán)的要點： 一次三羧酸循環(huán)一次三羧酸循環(huán)q消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA，在在有氧有氧條件下進行。條件下進行。q經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。q生成生成1 1分子分子FADH2，3 3分子分子NADH+H+。 2 2分子分子CO2，1 1分子分子GTP。q關鍵酶：關鍵酶：檸檬酸合酶、檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、異檸檬酸

39、脫氫酶、 -酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體 小小 結結 整個循環(huán)反應不可逆整個循環(huán)反應不可逆 中間產物中間產物起催化劑作用，不能直接氧化起催化劑作用，不能直接氧化 .某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，借以溝通糖和某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，借以溝通糖和 其他物質代謝之間的聯(lián)系。其他物質代謝之間的聯(lián)系。 .機體糖供不足時，可能引起機體糖供不足時，可能引起TAC運轉障礙，這時蘋果酸、運轉障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰CoA進入進入TAC氧化分解。氧化分解。蘋果酸蘋果酸 蘋果酸酶蘋果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2

40、 NAD+ NADH + H+ 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脫羧酶草酰乙酸脫羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 * * 所以，所以，草酰乙酸必須不斷被更新補充草酰乙酸必須不斷被更新補充。 乙酰乙酰CoACoA COCO2 2 NADH+HNADH+H+ + NADNAD+ + -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其來源如下其來源如下： （四）糖有氧氧化的生理意義（四）糖有氧氧化的生理意義n有氧氧化是有氧氧化是機體獲得能量的主要方式機體獲得能量的主要方式。 n三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)素徹底氧化分解的三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)素徹底氧化分解的共同通共同通路。路。 n三羧酸循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的三羧酸循環(huán)是糖、

41、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐樞紐。n三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)為其它物質代謝為其它物質代謝提供小分子前體提供小分子前體。n三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)為呼吸鏈為呼吸鏈提供提供H+ + e。 第一階段：葡萄糖第一階段：葡萄糖 2 2丙酮酸丙酮酸第二階段：第二階段：2 2丙酮酸丙酮酸 2 2乙酰乙酰CoA第三階段：第三階段：2 2乙酰乙酰CoA2CO2+4H2O 2ATP 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 底物磷酸化底物磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化22.5ATP29ATP葡萄糖葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP糖原中的糖原中的1mol葡萄糖葡萄糖6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP 32/30

42、ATP33/31 ATP21.5/2.5ATP21ATP糖有氧氧化過程中糖有氧氧化過程中ATPATP的生成的生成注意：糖酵解途徑消耗注意：糖酵解途徑消耗2 2分子分子ATPATP巴斯德效應巴斯德效應* 概念概念* 機制機制 有氧時，有氧時，NADH+H+進入線粒體內氧化，丙進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線粒體進一步氧化而不生成乳酸酮酸進入線粒體進一步氧化而不生成乳酸; 缺氧時，酵解途徑加強，缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應巴斯德效應(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解

43、的現(xiàn)象。制糖酵解的現(xiàn)象。反巴斯德效應（反巴斯德效應（Crabtree效應效應） 在癌細胞發(fā)現(xiàn)給予葡萄糖時不論供氧在癌細胞發(fā)現(xiàn)給予葡萄糖時不論供氧充足與否都呈現(xiàn)很強的酵解反應，而糖的充足與否都呈現(xiàn)很強的酵解反應，而糖的有氧氧化受抑制，稱為有氧氧化受抑制，稱為Crabtree效應或反巴效應或反巴斯德效應。這種現(xiàn)象較普遍地存在于癌細斯德效應。這種現(xiàn)象較普遍地存在于癌細胞中，此外也存在于一些正常組織細胞如胞中，此外也存在于一些正常組織細胞如視網膜、睪丸、顆粒白細胞等。視網膜、睪丸、顆粒白細胞等。 三、磷酸戊糖途徑三、磷酸戊糖途徑* * 概念概念 由由6-6-磷酸葡萄糖開始，生成具有重要生理功能磷酸葡萄

44、糖開始，生成具有重要生理功能的的5-5-磷酸核糖和磷酸核糖和NADPH。* * 細胞定位：細胞定位：在在胞漿胞漿中進行。中進行。* * 組織定位：組織定位：主要發(fā)生在主要發(fā)生在肝臟、脂肪組織、哺乳期乳肝臟、脂肪組織、哺乳期乳腺、腎上腺皮質、性腺、骨髓和紅細胞等腺、腎上腺皮質、性腺、骨髓和紅細胞等。* * 反應階段反應階段 ： 第一階段：氧化反應第一階段：氧化反應 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2 第二階段：非氧化反應第二階段：非氧化反應 包括一系列基團轉移。包括一系列基團轉移。 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫

45、酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 6-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸內酯葡萄糖酸內酯6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 5-5-磷酸核糖磷酸核糖 關鍵關鍵酶酶u催化脫氫反應的催化脫氫反應的6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關鍵酶。是此代謝途徑的關鍵酶。u兩次脫氫均由兩次脫氫均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。u反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產物反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產物。（一）磷酸戊糖途徑的反應過程（一）磷酸戊糖途徑的反應過程H2

46、OPi6 6 5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖2 2 5- 5-磷酸核糖磷酸核糖2 2 5- 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 2 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 7-7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2 2 4-4-磷酸赤蘚丁糖磷酸赤蘚丁糖2 2 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖2 2 5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 2 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖1 1， 6- 6-二磷酸果糖二磷酸果糖1 1 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖轉醛酶轉醛酶異構酶異構酶轉酮酶轉酮酶轉酮酶轉酮酶醛縮酶醛縮酶2. 2. 基團移換反應階段基團移換反應階段磷酸戊糖途徑的特點磷酸戊糖途徑的特點 脫氫反應

47、以脫氫反應以NADP+為受氫體，生成為受氫體，生成NADPH+H+。 反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反 應，經過了應，經過了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演變過程。的演變過程。 反應中生成了重要的中間代謝物反應中生成了重要的中間代謝物5-5-磷酸核糖磷酸核糖。 1 1分子分子G-6-P經過反應，只能發(fā)生經過反應，只能發(fā)生1 1次脫羧次脫羧和和2 2次次 脫氫脫氫反應，生成反應，生成1 1分子分子CO2和和2 2分子分子NADPH+H+。（二）磷酸戊糖途徑的生理意義（二）磷酸戊糖途徑的生理意義1.1.為為核苷酸的合成提供原料核苷酸的合成提供原料5-5-磷

48、酸核糖磷酸核糖2. 提供提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應作為供氫體參與多種代謝反應（1）NADPH是體內許多是體內許多合成代謝的供氫體合成代謝的供氫體 如為脂肪酸、膽固醇和類固醇激素如為脂肪酸、膽固醇和類固醇激素（2）NADPH參與體內的參與體內的羥化反應羥化反應，與生物合成，與生物合成 或生物轉化有關或生物轉化有關（3）NADPH可維持可維持GSH的還原性的還原性2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 磷酸戊糖途徑與溶血性貧血磷酸戊糖途徑與溶血性貧血 一些具有氧化作用的外源性物一些具有氧化作用的外源性物質如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等質如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等2G

49、-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑G6PD缺乏缺乏v病病 因因：體內缺乏體內缺乏6-P- -葡萄糖脫氫酶，而蠶豆中含有蠶豆葡萄糖脫氫酶，而蠶豆中含有蠶豆 嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物 質，可使質，可使G-6-PD缺陷患者中的紅細胞缺陷患者中的紅細胞GSH降低引發(fā)溶血降低引發(fā)溶血 v臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：進食蠶豆后出現(xiàn)急性溶血癥狀，伴有頭痛、進食蠶豆后出現(xiàn)急性溶血癥狀，伴有頭痛、 惡心、發(fā)熱等癥狀，嚴重者可于發(fā)作惡心、發(fā)熱等癥狀，嚴重者可于發(fā)作2 2日內死亡。日內死亡。v流行病

50、學流行病學：為為X X染色體不完全顯性遺傳，男：女染色體不完全顯性遺傳，男：女7 7：1 1；每后五月為高發(fā)季節(jié)；兩湖兩廣云貴川較多發(fā)病每后五月為高發(fā)季節(jié)；兩湖兩廣云貴川較多發(fā)病v機理：機理：蠶豆中有蠶豆中有3 3種物質：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前種物質：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前 兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細胞的自身破壞，兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細胞的自身破壞， 遺傳性遺傳性6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏者，使紅細胞大量溶解而缺乏者，使紅細胞大量溶解而 發(fā)生。發(fā)生。蠶豆病蠶豆病6-P-葡萄糖脫氫酶葡萄糖脫氫酶缺乏癥缺乏癥糖分解代謝三條途徑比較糖分解代謝三條途徑

51、比較 第二節(jié)第二節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解Glycogenesis and Glycogenolysis 糖原是由若干葡萄糖單位組成的具有多分支結構糖原是由若干葡萄糖單位組成的具有多分支結構 的大分子化合物。的大分子化合物。 是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動 用的能量儲備。用的能量儲備。一、糖原的結構一、糖原的結構 -1， 4-糖 苷 鍵O OCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOHOH還 原 端OHO CH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHOOHOHOHCH2OOOHOHCH2 -1

52、， 6-糖 苷 鍵非 還 原 端肝糖原肝糖原含量可達肝重的含量可達肝重的5 5-7%-7% ( (總量為總量為70-10070-100g) ) 維持血糖水平維持血糖水平 肌糖原肌糖原含量為肌肉重量的含量為肌肉重量的1 12%2%( (總量為總量為180180- -3 30000g) )主要供肌肉收縮所需主要供肌肉收縮所需糖原的分布糖原的分布二、糖原合成二、糖原合成(glycogenesis)（一）（一）定義定義 由單糖（葡萄糖）合成糖原的過程。由單糖（葡萄糖）合成糖原的過程。 單糖：單糖：葡萄糖葡萄糖( (主要主要) )、果糖、半乳糖等、果糖、半乳糖等（二）（二）部位部位 組織定位：主要在肝臟

53、、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿細胞定位：胞漿（三）（三） 糖糖原原的的合合成成途途徑徑葡萄糖葡萄糖（G）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖（葡萄糖）己糖（葡萄糖）激酶激酶ATPADPUTPPPi糖原引物糖原引物（Gn）糖原糖原（Gn+1）糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase )UDPGUDP活性活性G基的供基的供體體關鍵酶關鍵酶（四）糖原合成的特點（四）糖原合成的特點1 1、糖原合成需要糖原合成需要引物引物（需要至少（需要至少4 4個葡萄糖殘基）個葡萄糖殘基）2 2、糖原合酶糖原合酶是糖原合成的是糖原合成的關鍵酶關鍵酶3 3、糖原支鏈結構

54、的形成需要糖原支鏈結構的形成需要分支酶分支酶的作用的作用4 4、糖原合成是糖原合成是消耗能量消耗能量的過程的過程（糖原引物上每糖原引物上每加加 上一個葡萄糖，需要消耗兩個高能磷酸鍵上一個葡萄糖，需要消耗兩個高能磷酸鍵）5 5、UDPG是糖原合成時葡萄糖的是糖原合成時葡萄糖的直接供體直接供體糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218G三、糖原分解三、糖原分解 (glycogenolysis )（一）定義（一）定義 肝肝糖原分解為葡萄糖的過程。糖原分解為葡萄糖的過程。（二）（二）細胞定位：細胞定位：胞漿胞漿 （三）（三）糖原分解過程糖原分解過程 糖糖原原分

55、分解解過過程程葡萄糖（血糖）葡萄糖（血糖）（肝、腎）（肝、腎）1- -磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原（Gn）糖酵解或糖酵解或有氧氧化有氧氧化（肌肉）（肌肉）葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶PiPi糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶關鍵酶關鍵酶G GG-1-PG-1-PPiPi脫支酶脫支酶作用：作用：轉移葡萄糖殘基轉移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵脫支酶脫支酶脫支酶脫支酶( (四四) )糖原分解的特點糖原分解的特點1.1.糖原分解是指肝糖原的分解，終產物是葡萄糖糖原分解是指肝糖原的分解，終產物是葡萄糖 在肝和腎臟，尤其肝臟糖原儲量較多，糖原在肝和腎臟，尤其肝臟糖

56、原儲量較多，糖原可以分解產生葡萄糖以補充血糖?？梢苑纸猱a生葡萄糖以補充血糖。 2.2.糖原分解需要磷酸化酶和脫支酶協(xié)同起作用糖原分解需要磷酸化酶和脫支酶協(xié)同起作用 磷酸化酶只作用于磷酸化酶只作用于-1-1，4-4-糖苷鍵，而脫支糖苷鍵，而脫支酶可水解酶可水解-1-1，6-6-糖苷鍵。糖苷鍵。3.3.糖原磷酸化酶是糖原分解的關鍵酶糖原磷酸化酶是糖原分解的關鍵酶 此酶受到共價修飾調節(jié)和變構調節(jié)雙重調節(jié)此酶受到共價修飾調節(jié)和變構調節(jié)雙重調節(jié)作用。作用。糖原合成與分解小結糖原合成與分解小結葡萄糖葡萄糖糖原糖原G-1-PG-6-PUDPG糖原磷糖原磷酸化酶酸化酶 糖原合酶糖原合酶UDPUTPPPiUDP

57、G焦磷酸化酶焦磷酸化酶變位酶變位酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶ADPATP葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶PiH2OuG-6-P的代謝去路的代謝去路G（補充血糖）（補充血糖）G-6-P F-6-P（進入酵解途徑）（進入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-6-磷酸葡萄糖內酯磷酸葡萄糖內酯（進入磷酸戊糖途徑）（進入磷酸戊糖途徑） 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（進入葡萄糖醛酸途徑）（進入葡萄糖醛酸途徑）糖原合成與分解小結糖原合成與分解小結u反應部位：胞漿反應部位：胞漿 u生理意義：生理意義：維持血糖濃度的恒定并提供能量維持血糖濃度的恒定并提供能量四、糖原合成與分解的意義四、糖原合成與分解

58、的意義n對維持血糖濃度的相對恒定，肌肉組對維持血糖濃度的相對恒定，肌肉組織對能量的需要起重要作用?？棇δ芰康男枰鹬匾饔?。n激素介導對糖原合成與分解的調節(jié)在激素介導對糖原合成與分解的調節(jié)在生物體內具有普遍的意義。生物體內具有普遍的意義。第三節(jié)第三節(jié) 糖糖 異異 生生Gluconeogenesis一、糖異生的概念一、糖異生的概念* *定義：定義：由非糖物質轉變?yōu)槠咸烟腔蛱窃挠煞翘俏镔|轉變?yōu)槠咸烟腔蛱窃?過程稱為糖異生作用。過程稱為糖異生作用。 * *原料：原料：生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘 油及三羧酸循環(huán)中的有機酸油及三羧酸循環(huán)中的有機酸* *部位：部位：肝臟（

59、主要）及腎臟（饑餓時）肝臟（主要）及腎臟（饑餓時） 胞漿及線粒體胞漿及線粒體二、糖異生的途徑二、糖異生的途徑D 基本上是糖酵解的逆過程基本上是糖酵解的逆過程 糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是共糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是共有的、可逆的；有的、可逆的； D 跨越三個能障跨越三個能障 酵解途徑中有酵解途徑中有3 3個由關鍵酶催化的不可個由關鍵酶催化的不可逆反應逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。代替。 糖糖 酵酵 解解 過過 程程葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 2- 2-磷酸甘油酸磷酸

60、甘油酸2 2丙酮酸丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ADPADPATPATP1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ADPADPATPATP2 21,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2P Pii2NADH+ NADH+ 2HH+2NADNAD+2 2 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2ADPADP2ATPATP2 2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2 2HH2 2O O2 2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸2ADPADP2ATPATP2 2乳酸乳酸1. 1. 丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮( (PEP) )糖異生途徑關鍵反應之一糖異生途徑關鍵反應之一PEPPEP羧激酶羧激酶ATP+