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文檔簡介
1、會計學1錐體外系疾病培訓錐體外系疾病培訓n肌張力增高-運動減少運動貧乏 帕金森病 n肌張力降低-運動過多不自主運動 亨廷頓病又稱震顫麻痹,是一種中老年人常見的運動障礙疾病,以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為病理特征,臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)異常等多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì),兩種遞質(zhì)的平衡是維持基底節(jié)正常功能的基礎。帕金森病時黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失導致遞質(zhì)失衡1.氧化應激2.線粒體功能缺陷3.蛋白質(zhì)過度表達和聚集 n中老年發(fā)病,緩慢進展n四項主征中至少兩項n左旋多巴治療有效n無眼外肌麻痹、小腦體征、錐體系損害等 藥物性、中毒性、腦炎后、外
2、傷性、血管性早期無須治療;若影響日常生活和工作能力則需藥物治療恢復紋狀體內(nèi)DA與Ach的平衡,增加多巴胺能作用或減少膽堿能作用從小劑量開始,緩慢遞增,細水長流,不求全效n拮抗相對亢進Ach的功能n對震顫和強直療效好。適于震顫突出而年齡較輕的患者n代表藥物:安坦 1-2 mg, 3次/dn副作用:口干、瞳孔擴大,眼壓升高,便秘,尿潴留,精神癥狀n狹角型青光眼、前列腺肥大禁用,老年慎用 n促進神經(jīng)未梢DA釋放和減少DA再攝取??奢p微改善PD所有癥狀,可單獨或與抗Ach藥合用,用于輕癥患者n用法:金剛烷胺100mg,1-2 次/d n副作用:不寧、足踝皮膚水腫等,哺乳婦女禁用 n提供DA合成的前體物
3、質(zhì),是治療PD最有效藥物和金指標,能改善PD的所有癥狀n復方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成n常用有息寧和美多巴 惡心、嘔吐、低血壓、心率失常(偶見)、不安和意識模糊等1.癥狀波動: A.劑末現(xiàn)象 B.開關現(xiàn)象 2.異動癥n直接激動D-R,對神經(jīng)元有保護作用n代表藥物:溴隱亭、培高利特、吡貝地爾、普拉克索等n副作用:皮膚發(fā)紅、體位性低血壓及精神興奮、幻覺等n此藥半衰期較長故相對多巴類制劑而言,運動障礙副作用較少 n阻止DA降解,增加腦內(nèi)DA含量。神經(jīng)保護作用(如合用VitE) n代表藥:司來吉林n副作用:運動障礙以及精神改變 (抑郁) n阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細胞內(nèi)的降
4、解n代表藥物:托卡朋、恩托卡朋n服用次數(shù)與復方左旋多巴相同n副反應不明顯,可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等,注意肝腎毒性 5-15歲,女性較多n常亞急性起病,出現(xiàn)舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減弱等年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查(WBC、CRP、ASO、ESR) 抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸臥床休息,避免聲光刺激等,加強防護青霉素,10-14天為一療程氟哌啶醇、安定等是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,又稱Wilson病 n常發(fā)生于兒童期和青春期,少數(shù)成年起病n癥狀緩慢發(fā)展,可有階段性加重和緩解,亦有進展迅速的n神經(jīng)及精神癥狀 n眼部與
5、肝臟異常 n其他 n血清銅及銅藍蛋白降低、尿銅增加n眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)n頭部CT或MRIn其它:肝腎功能,基因檢測等 青少年起病n 典型錐體外系癥狀+肝病體征n 角膜K-F環(huán)n 陽性家族史n 輔查:CT、MRI檢查、血清銅藍蛋白降低n低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。治療愈早愈好,對癥狀前患者也需及早治療n藥物治療首選D-青霉胺 n螯合銅使之自沉積部位排除,消除游離銅的毒性n劑量:成人1.0-1.5g/day、 兒童20mg/kg/d 分三次,餐前30min-1h 同時服VitB6,20mg/dn首次用藥前須作青霉素皮試n須終生用藥 紅斑、發(fā)熱、蛋白尿、中性粒細胞下降、血小板下降
6、等處理:立即停藥直至毒副作用消失,再合用強的松20mg/d并將青毒胺250mg/d開始逐漸增量腎病綜合征、慢性皮膚病、粒細胞血小板下降、重癥肌無力等處理:停用直至上述并發(fā)癥消失后再重新啟用藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性n提供DA合成的前體物質(zhì),是治療PD最有效藥物和金指標,能改善PD的所有癥狀n復方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成n常用有息寧和美多巴5-15歲,女性較多n常亞急性起病,出現(xiàn)舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減弱等年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查(WBC、CRP、ASO、ESR) 抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸n螯合銅使之自沉積
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