WHOClassificationofCNSTumor

1、2007年WHO CNS腫瘤分類學(xué)習(xí)郭柳姬郭柳姬 吳元魁吳元魁南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類發(fā)展情況 1979年公布第一版 1988、1990兩次在休斯敦和蘇梨士召開會議進(jìn)行修改，于1993年發(fā)布第二版 2000年WHO組織21個國家的106位專家，再次修訂，并發(fā)布第三版 2007年6月，國際癌癥研究機構(gòu)IARC，根據(jù)臨床病理學(xué)、免疫組化、分子生物學(xué)等，與國際腫瘤分類相接軌，公布第四版 變化 增補了一些“病種”、“變異型”和“模式”: 病種：必須是一個以特定的模式學(xué)、發(fā)病部位、年齡分布和生物學(xué)行為為特征的疾病，即是一個新認(rèn)定疾病（紅色，8個） 變異型：有可靠的組

2、織學(xué)特征，以及和臨床預(yù)后有一定關(guān)聯(lián)，但仍為原來融確定病種的一部分。（藍(lán)色，3個） 模式：有可認(rèn)定的組織學(xué)表現(xiàn)，但無特殊臨床和病理意義（棕色，6個）：小細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤伴少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤成分、膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤伴神經(jīng)纖維網(wǎng)樣島、髓母肌母細(xì)胞瘤、黑色素性髓母細(xì)胞瘤、幕上中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤變化 新增一章“家族性腫瘤綜合征” 原有：1、2型神經(jīng)纖維瘤病、von HippelLindau病、結(jié)節(jié)性硬化復(fù)合癥，LiFraumeni綜合征，痣樣基底細(xì)胞癌綜合征，Cowden病和Turcot綜合征新增：橫紋肌樣腫瘤好發(fā)綜合征變化：病理分級 I級腫瘤增生傾向小，僅行手術(shù)全切可能治愈。 級腫瘤

3、雖增生傾向小，但一般均呈浸潤性生長，某些級腫瘤有向更高惡性疾病進(jìn)展的傾向，例如彌漫性星形細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)殚g變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。 級腫瘤一般都有惡性的組織學(xué)依據(jù)，包括腫瘤細(xì)胞核不典型和活躍的核分裂，大多數(shù)情況下級腫瘤都應(yīng)輔以放療和（或化療）。 級腫瘤為細(xì)胞學(xué)上屬惡性的、核分裂活躍的和有壞死傾向的腫瘤，它術(shù)前、術(shù)后發(fā)展迅速，以至死亡，例如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、大多數(shù)胚胎性腫瘤和許多肉瘤，某些級腫瘤具有腫瘤周圍組織彌漫浸潤和隨腦脊液播散的特征。 星形細(xì)胞起源腫瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤、少突一星形膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤早期都?xì)w為膠質(zhì)瘤 影像學(xué)上各有特點、好發(fā)年齡、部位、WHO分級、治療、術(shù)后復(fù)發(fā)率、預(yù)后不同一

4、、神經(jīng)上皮腫瘤 1.星形細(xì)胞起源腫瘤：星形細(xì)胞起源腫瘤： 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 毛細(xì)胞粘液樣型星型細(xì)胞瘤 室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤 彌漫性星形細(xì)胞瘤 纖維型星形細(xì)胞瘤 肥胖型星形細(xì)胞瘤 原漿型星形細(xì)胞瘤 間變性星形細(xì)胞瘤 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 膠質(zhì)肉瘤 大腦膠質(zhì)瘤病 1.星形細(xì)胞起源腫瘤：星形細(xì)胞起源腫瘤： 彌漫性星形細(xì)胞瘤 纖維型星形細(xì)胞瘤 原漿型星形細(xì)胞瘤 肥胖型星形細(xì)胞瘤 間變性星形細(xì)胞瘤 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 膠質(zhì)肉瘤 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤 室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤2000版2007版一、神經(jīng)上皮腫瘤 2.

5、少突膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 3.少突少突-星形膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤 少突-星形細(xì)胞瘤 間變性少突-星形細(xì)胞瘤（III） 2.少突膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 3.混合性膠質(zhì)瘤混合性膠質(zhì)瘤 少突星形細(xì)胞瘤 間變型少突星形細(xì)胞瘤一、神經(jīng)上皮腫瘤 4.室管膜起源腫瘤室管膜起源腫瘤 室管膜下室管膜瘤 粘液乳頭狀型室管膜瘤 室管膜瘤 富于細(xì)胞型 乳頭狀型 透明細(xì)胞型 伸長細(xì)胞型 間變性室管膜瘤 4.室管膜起源腫瘤室管膜起源腫瘤 室管膜瘤 細(xì)胞型 乳頭狀型 透明細(xì)胞型 伸長細(xì)胞型 間變性室管膜

6、瘤 粘液乳頭狀型室管膜瘤 室管膜下室管膜瘤一、神經(jīng)上皮腫瘤 5.脈絡(luò)叢起源腫瘤脈絡(luò)叢起源腫瘤 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（II） 脈絡(luò)叢乳頭狀癌 6.其他神經(jīng)上皮起源腫瘤其他神經(jīng)上皮起源腫瘤 星形母細(xì)胞瘤 三腦室脊索瘤樣膠質(zhì)瘤 血管中心型膠質(zhì)瘤 5.脈絡(luò)叢腫瘤脈絡(luò)叢腫瘤 脈絡(luò)膜叢乳頭瘤 脈絡(luò)膜叢癌 6.起源不定的膠質(zhì)腫瘤起源不定的膠質(zhì)腫瘤 星形母細(xì)胞瘤 大腦膠質(zhì)瘤病 第三腦室的脊索樣膠質(zhì)瘤一、神經(jīng)上皮腫瘤 7.神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤質(zhì)腫瘤 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 嬰兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 神經(jīng)

7、節(jié)細(xì)胞瘤（I/III） 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 間變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤 小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤（III） 乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤 四腦室菊形團形成性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤 副節(jié)瘤瘤 7.神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤質(zhì)腫瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 促纖維增生性嬰兒星形細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 間變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤 馬尾終絲的副節(jié)瘤一、神經(jīng)上皮腫瘤 8.神經(jīng)母細(xì)胞起源腫瘤：神經(jīng)母細(xì)胞起源腫瘤： 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（感覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤） 嗅神經(jīng)上皮瘤 腎上腺和交

8、感神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)上皮腫瘤 8.松果體區(qū)腫瘤松果體區(qū)腫瘤 松果體細(xì)胞瘤（III） 中等分化的松果體實質(zhì)腫瘤（II/III） 松果體母細(xì)胞瘤 松果體區(qū)乳頭狀腫瘤 9.松果體實質(zhì)瘤松果體實質(zhì)瘤 松果體細(xì)胞瘤 松果體母細(xì)胞瘤 中分化的松果體實質(zhì)細(xì)胞腫瘤一、神經(jīng)上皮腫瘤 9.胚胎性腫瘤胚胎性腫瘤 髓母細(xì)胞瘤 促纖維性增生/結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤 廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤 間變性髓母細(xì)胞瘤 大細(xì)胞型髓母細(xì)胞瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤（CNS PNET） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤 髓上皮瘤 室管膜母細(xì)胞瘤 非典型及畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤 10.胚胎性腫瘤胚胎性腫瘤

9、髓上皮瘤 室管膜母細(xì)胞瘤 髓母細(xì)胞瘤 促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤 大細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤 髓母肌母細(xì)胞瘤 黑色素髓母細(xì)胞瘤 幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤 非典型及畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤二、顱和椎旁神經(jīng)腫瘤二、顱和椎旁神經(jīng)腫瘤/腦神經(jīng)和脊神經(jīng)腦神經(jīng)和脊神經(jīng)起源腫瘤起源腫瘤 雪旺氏細(xì)胞瘤（神經(jīng)鞘瘤）：富于細(xì)胞型、叢狀型、黑色素型 神經(jīng)纖維瘤：叢狀型 神經(jīng)束膜瘤：神經(jīng)束膜瘤 非特殊、惡性神經(jīng)束膜瘤 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤（MPNST）： 上皮樣型MPNST 伴有間葉細(xì)胞分化的MPNST 黑色素型MPNST 伴有腺上皮分化的MPNST二、周圍神經(jīng)經(jīng)的腫瘤二、周圍神經(jīng)經(jīng)的腫瘤 神經(jīng)鞘瘤（

10、神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)膜瘤）：細(xì)胞性、叢狀、黑色素性 神經(jīng)纖維瘤：叢狀型 神經(jīng)束膜瘤：神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤、軟組織神經(jīng)束膜瘤 惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤： 上皮樣型MPNST MPNST伴有間葉和（或）上 皮樣分化 黑色素型 黑色素砂粒型三、腦膜起源腫瘤 1.腦膜皮細(xì)胞起源腫瘤腦膜皮細(xì)胞起源腫瘤：腦膜瘤：腦膜皮型、纖維型（纖維母細(xì)胞）、過渡型（混合型）、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴細(xì)胞-漿細(xì)胞型、化生型、脊索瘤樣型、透明細(xì)胞型、非典型性、乳頭狀瘤型、橫紋肌樣型、間變性（惡性） 1、腦膜皮細(xì)胞起源腫瘤 腦膜瘤：腦膜皮型、纖維型（纖維母細(xì)胞型）、過渡型（混合型）、砂粒體型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富

11、于淋巴細(xì)胞-漿細(xì)胞型、化生型、透明細(xì)胞型、脊索瘤樣型、非典型、乳頭狀瘤型、橫紋肌樣型、間變性（惡性）腦膜瘤三、腦膜起源腫瘤 2.間葉組織腫瘤（起源于腦膜）間葉組織腫瘤（起源于腦膜）： 脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤（顱內(nèi)）、孤立性纖維瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨軟骨瘤、血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤、間變性血管外皮細(xì)胞瘤（II/IIIIII）、血管肉瘤、Kaposi肉瘤、Ewing肉瘤 2.間葉起源的非腦膜皮細(xì)胞腫瘤：間葉起源的非腦膜皮細(xì)胞腫瘤： 脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤（顱內(nèi)）、孤立性

12、纖維瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨軟骨瘤、血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤、Kaposi肉瘤三、腦膜起源腫瘤 3.腦膜原發(fā)性黑色素細(xì)胞性病腦膜原發(fā)性黑色素細(xì)胞性病變：變： 彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥 黑色素細(xì)胞瘤 惡性黑色素瘤 腦膜黑色素瘤病 4.其他與腦（脊）膜相關(guān)的腫其他與腦（脊）膜相關(guān)的腫瘤瘤 血管母細(xì)胞瘤 3.原發(fā)性黑色素細(xì)胞病變：原發(fā)性黑色素細(xì)胞病變： 彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥 黑色素細(xì)胞瘤 惡性黑色素瘤 腦膜黑色素瘤病 4、組織起源不明的腫瘤、組織起源不明的腫瘤 血管母細(xì)胞瘤四、淋巴瘤和

13、造血系統(tǒng)腫瘤 惡性淋巴瘤 漿細(xì)胞瘤 粒細(xì)胞肉瘤 惡性淋巴瘤 漿細(xì)胞瘤 粒細(xì)胞肉瘤五、生殖細(xì)胞腫瘤 生殖細(xì)胞瘤 胚胎癌 卵黃囊瘤 絨毛膜癌 畸胎瘤：成熟型、未成熟型、畸胎瘤惡變 混合性生殖細(xì)胞腫瘤 生殖細(xì)胞瘤 胚胎性癌 卵黃囊瘤 絨毛膜癌 畸胎瘤：成熟型、不成熟型、伴有惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤 混合性生殖細(xì)胞腫瘤六、鞍區(qū)腫瘤 顱咽管瘤：釉質(zhì)瘤型、乳頭型 顆粒細(xì)胞瘤 垂體細(xì)胞瘤 腺垂體梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤 顱咽管瘤：造釉細(xì)胞瘤型、乳頭型 顆粒細(xì)胞瘤七、轉(zhuǎn)移性腫瘤腫瘤影像表現(xiàn) 1.非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：WHO II級，中青年，多位于側(cè)腦室三角區(qū)及四腦室，腫瘤內(nèi)易發(fā)生囊變，易侵犯周圍、沿腦脊液播散 2.血管中

14、心性膠質(zhì)瘤：WHO I級，兒童及青少年，臨床表現(xiàn)為頑固性癲癇，預(yù)后好。 好發(fā)于顳葉，多位于皮層及皮層下白質(zhì)，瘤內(nèi)密度/信號均勻，邊界欠清，鈣化少見，受累皮層T1WI等-低信號，伴周邊環(huán)樣高信號，T2WI和FLAIR高信號，部分囊變，周圍水腫輕，增強后無強化。 皮層病變下伴窄條白質(zhì)異常，呈莖狀向鄰近腦室延伸，垂直于腦室壁，為其特征性表現(xiàn) 鑒別診斷：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET） 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 彌漫性星形細(xì)胞瘤 3.腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤：WHO I級，34歲左右 多位于幕上，額葉多見，其次頂、顳、枕葉，少數(shù)在小腦、腦干及脊髓。腫塊邊界清楚，其內(nèi)常見鈣化。T1WI呈低或等信號，T2

15、WI呈高信號。增強后強化不一，壁結(jié)節(jié)及實性腫塊多明顯強化，也可輕、中度強化，幕上者囊壁多無強化。 主要有兩種表現(xiàn)形式： 一種是帶有壁結(jié)節(jié)的囊實性腫塊，囊較大，壁結(jié)節(jié)向囊外突出 另一種為實性腫塊 鑒別診斷：發(fā)生在年輕人大腦半球內(nèi)的其他囊實性及實性腫瘤(如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤、DNET、乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤、室管膜瘤、彌漫性星形細(xì)胞瘤等) 4. 乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（PGNT）：WHO I級，多見于年輕人 多位于顳葉，其次額頂葉，常在腦室周圍。多表現(xiàn)為壁結(jié)節(jié)囊性或囊實性腫塊，常常囊較大，壁結(jié)節(jié)較小。腫塊邊界清楚，輕度或無水腫，其內(nèi)可見鈣化。實

16、性部分呈等T1、等-高T2信號。增強后實性部分及囊壁強化。 鑒別診斷：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞型 星形細(xì)胞瘤、多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤、DNET、腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜瘤 5.四腦室形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，WHO I級，平均33歲，床表現(xiàn)為腦積水及共濟失調(diào) 腫瘤位于中線區(qū)，四腦室和(或)導(dǎo)水管、小腦蚓部及周圍結(jié)構(gòu)，如雙側(cè)小腦半球、腦橋背側(cè)，中腦、丘腦及松果體區(qū)。 多表現(xiàn)為囊實性腫塊，實性部分呈長T1、長T2信號。腫塊大小為1550 cm，邊界清楚，周圍水腫輕微。腫塊可呈多灶性或多結(jié)節(jié)，這可能為其特征性表現(xiàn)。腫瘤增強后的表現(xiàn)較具特征性，常于腫塊的中心見局灶性條狀及片狀強化，而

17、周圍部分無強化，這種強化特征在四腦室區(qū)或小腦半球的其他腫瘤中少見。 鑒別診斷：四腦室區(qū)及周圍結(jié)構(gòu)和小腦蚓部囊實性腫塊，出現(xiàn)中心局灶性強化和多灶性，可提示四腦室形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤的診斷。 室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤等鑒別。 6.松果體區(qū)乳頭狀瘤：WHO II/III級，平均年齡32歲，主要表現(xiàn)為腦積水，對放療不敏感 松果體區(qū)腫塊，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，大小2540 cm，邊界大多清楚。腫塊多表現(xiàn)為長T1、長T2信號，增強后輕中度或明顯強化，多數(shù)腫塊內(nèi)可見小囊變，囊變?yōu)槠涮卣髦?。最近報道腫瘤T1WI可呈高信號。 松果體區(qū)乳頭狀腫瘤為好發(fā)于青年人松果體區(qū)的腫塊，T

18、l高信號及腫塊內(nèi)的小囊變可能為其特征，但尚需總結(jié)病例。 鑒別診斷：生殖細(xì)胞瘤（生殖細(xì)胞瘤對射線敏感，試驗性放療將有助于縮小松果體區(qū)腫瘤的鑒別范圍）、松果體細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤及腦膜瘤等鑒別。 7.垂體細(xì)胞瘤：WHO I級，平均48歲，臨床表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、全垂體功能減退。 起自神經(jīng)垂體或漏斗，最常位于鞍上，其次鞍內(nèi)或鞍內(nèi)和鞍上同時累及。多表現(xiàn)為實性腫塊，邊界清楚，形態(tài)光滑，CT呈等密度。T1WI等信號，T2WI高信號。一般可見正常垂體；鞍內(nèi)者顯示不清。正常垂體柄不能顯示。增強后腫塊明顯均勻強化。 鑒別診斷：表現(xiàn)為鞍上、鞍內(nèi)明顯強化，邊界清楚的實性腫塊的疾病較多，鑒別診斷譜廣，包括垂體腺瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、顆粒細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、結(jié)節(jié)病、Langerhans組織細(xì)胞增生癥等。鑒別困難。 8.腺垂體梭形細(xì)胞：WHO I級，老年人多見。臨床表現(xiàn)主要為全 垂體功能減退及視野缺損。 鞍內(nèi)實性腫塊伴鞍上延伸，可累及海綿竇及鞍底。腫塊邊界清楚， 呈等T1、等-稍長T2信號。正常垂體不能顯示。增強后明