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1、兒童多種抽動(dòng)癥兒童多種抽動(dòng)癥的臨床表現(xiàn)及護(hù)理的臨床表現(xiàn)及護(hù)理主講人:九病區(qū)主講人:九病區(qū) 葛躍春葛躍春 兒童多種抽動(dòng)癥指身體任何部位的一組或一群肌肉發(fā)生不自主、重復(fù)、快速的收縮。多發(fā)生于兒童時(shí)期,少數(shù)可持續(xù)至成年。抽動(dòng)癥的抽動(dòng)常被患兒體驗(yàn)為不可克制的,但通常可被忍住一段時(shí)間。其嚴(yán)重程度變異很大,最輕的可以接近正常,最重的Tourette綜合征是一種慢性致殘性障礙。 抽動(dòng)癥多見(jiàn)于男孩,常有抽動(dòng)家庭史。抽動(dòng)伴有各種情緒紊亂者并不少見(jiàn),尤其是伴發(fā)強(qiáng)迫和疑病現(xiàn)象,也可伴有特定的發(fā)育遲緩,并列診斷時(shí)應(yīng)標(biāo)明哪一種為主。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、病程長(zhǎng)短和是否伴有發(fā)聲抽動(dòng)可分為:抽動(dòng)癥,慢性抽動(dòng)癥,Toure
2、tte綜合征(抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征)。 u一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制u二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)u三、治療三、治療u四、護(hù)理四、護(hù)理一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制 兒童多種抽動(dòng)癥的病因仍不清楚,可能與精神因素、軀體因素、遺傳因素、神經(jīng)遞質(zhì)代謝障礙和發(fā)育問(wèn)題有關(guān)。目前一般認(rèn)為抽動(dòng)癥的發(fā)生有明顯的遺傳易感性基礎(chǔ),其表現(xiàn)形式明顯受環(huán)境因素的影響,癥狀的波動(dòng)則和精神緊張因素有關(guān)。極少數(shù)患兒經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的部分緩解后發(fā)展為慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)癥或Tourette綜合征,而后兩者之間可能有一定的遺傳相關(guān)性,因?yàn)樗麄兂39舶l(fā)于同一個(gè)家族。二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)1.抽動(dòng)癥的臨床表現(xiàn)(1)輕癥: 僅一組肌
3、肉抽動(dòng),如眨眼、皺鼻、點(diǎn)頭、擺頭、聳肩等運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)。癥狀單一、固定、輕微,發(fā)生頻率低。在患兒的努力控制下,可短時(shí)不發(fā)作,較易掩飾,較少求治。(2)重癥: 多部位肌肉交替出現(xiàn)抽動(dòng)或同時(shí)抽動(dòng),如吸吮、呃逆、咀嚼等抽動(dòng)癥狀,或表現(xiàn)為類似打哈欠、握拳、跳躍、甩手、跺腳等抽動(dòng),發(fā)生頻率高,不易掩飾而受人們注目,為此患兒感到非常痛苦。(3)類型: 根據(jù)抽動(dòng)起始部位與發(fā)展演變可分為3種類型: 單發(fā)型,始終局限于身體的某一部位; 移動(dòng)型,抽動(dòng)部位不固定; 多發(fā)型,多個(gè)部位同時(shí)發(fā)生抽動(dòng),如又眨眼又點(diǎn)頭,同時(shí)伴有聲音抽動(dòng)。2.Tourette綜合征的臨床表現(xiàn)(1)運(yùn)動(dòng)抽動(dòng):簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),如眨眼、挑眉、皺鼻、伸舌、舔
4、唇、點(diǎn)頭、搖頭、聳肩、彈指等交替發(fā)生。輕者每日陣發(fā)性抽動(dòng),持續(xù)時(shí)間不超過(guò)數(shù)分鐘,也有長(zhǎng)時(shí)間不抽動(dòng)。嚴(yán)重者則頻繁抽動(dòng),間歇以數(shù)秒或數(shù)分鐘計(jì)算,很難看到間歇或停頓。復(fù)雜運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),表現(xiàn)較完整的或較緩慢的抽動(dòng),如眼球的轉(zhuǎn)動(dòng)、面部的抽動(dòng)而引出的某種特殊表情;肩臂或手足做出某種姿勢(shì),如突然伸手拍人、觸碰家具、打自己身體;或肌張力障礙姿勢(shì),如旋轉(zhuǎn)、蹦跳、挺身或彎曲腰腹部。常遭周圍人的誤解和厭惡,患兒不得不停學(xué)或不出家門(mén),隨之變得孤僻退縮,對(duì)人敵意,導(dǎo)致社會(huì)功能及品行障礙。(2)聲音抽動(dòng):簡(jiǎn)單聲音抽動(dòng),表現(xiàn)為快速、無(wú)意義、單調(diào)的重復(fù),如不斷地清嗓子、咳嗽,發(fā)出“吭吭”,“啊啊”等不自主的尖叫聲。復(fù)雜聲音抽動(dòng),
5、出現(xiàn)一些有意義的短句或更復(fù)雜的句子,也有的表現(xiàn)為重復(fù)、刻板的完整語(yǔ)句。(3)其他行為障礙:注意缺陷約占50%,還有30%40%的患兒發(fā)生情緒不穩(wěn)、學(xué)習(xí)困難、攻擊行為。發(fā)作時(shí)尖叫、沖撞墻壁,威脅、攻擊他人,個(gè)別患兒出現(xiàn)不正常的性行為或猥褻行為。強(qiáng)迫行為和強(qiáng)迫觀念,在本癥中出現(xiàn)較晚,兒童的正常生活受干擾,無(wú)法擺脫,為此十分痛苦。表現(xiàn)為強(qiáng)迫計(jì)數(shù),強(qiáng)迫檢查,強(qiáng)迫清洗等?;純弘m然學(xué)習(xí)困難,但智商往往正常。有50%患兒可能有輕微或不穩(wěn)定的神經(jīng)系統(tǒng)異常體征,或出現(xiàn)非特異性腦電圖改變,大多數(shù)腦CT檢查正常。(4)病程: 盡管Tourette綜合征的病程通常是慢性甚至終生性的,但大多數(shù)患兒到了青春期或成年后,其
6、癥狀的嚴(yán)重程度、發(fā)作頻率和多變性會(huì)有所減輕,有些患兒的抽動(dòng)癥狀甚至可以完全消失。三、治療三、治療1.基本要點(diǎn)(1)在考慮抽動(dòng)癥的治療前,有必要評(píng)估其病因、嚴(yán)重程度和轉(zhuǎn)歸。(2)抽動(dòng)癥的治療主要包括心理和藥物相結(jié)合的綜合治療,教育和支持性心理治療對(duì)抽動(dòng)障礙患兒及其家屬是非常有益的。(3)對(duì)于Tourette綜合征和較重的慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)癥患兒,藥物治療必不可少。常用藥物包括抗精神病藥氟哌啶醇、利培酮、泰必利、哌迷清等和擬腎上腺素能受體藥可樂(lè)定。藥物治療應(yīng)采用最小的有效劑量,遵循個(gè)體化原則。(4)抽動(dòng)癥是常見(jiàn)的兒童和少年期精神障礙,病程常遷延多年,嚴(yán)重影響少年兒童的身心健康,故需加強(qiáng)科普宣傳,使
7、教師、家長(zhǎng)了解疾病特點(diǎn),及早發(fā)現(xiàn),及早治療。2.抽動(dòng)癥的治療(1)心理治療:心理治療:抽動(dòng)癥的治療主要包括心理和藥物相結(jié)合的綜合治療。一般而言,短暫抽動(dòng)癥及沒(méi)有明顯功能損害的單純性慢性運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)癥并不需要藥物治療,而心理治療對(duì)于任何一個(gè)抽動(dòng)癥患兒都是必不可少的。 首要任務(wù)是告訴家長(zhǎng),抽動(dòng)癥狀是不可控制的,并非孩子有意所為,千萬(wàn)不可因此責(zé)備或懲罰他們。 要將疾病的性質(zhì)和將來(lái)可能的轉(zhuǎn)歸向家屬進(jìn)行解釋,并保證抽動(dòng)癥不會(huì)發(fā)展為精神病或癡呆,從而消除他們因不了解這類障礙而引發(fā)過(guò)分緊張和擔(dān)心。 對(duì)于學(xué)齡兒童,還必須向其老師講解有關(guān)的醫(yī)療知識(shí),并通過(guò)老師教育其他同學(xué)不要取笑或歧視患兒,由此幫助患兒消除由疾病
8、引發(fā)的緊張、自卑心理,以保持或正常的生活與學(xué)習(xí)。 對(duì)發(fā)展同伴關(guān)系有困難的患兒,有必要進(jìn)行社交技能訓(xùn)練。如果Tourette綜合征或較重的慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)癥患兒伴有情緒和社交障礙,可考慮使用認(rèn)知行為治療、交際治療和家庭治療。 科學(xué)安排患兒的作息時(shí)間,使其生活內(nèi)容豐富多彩。鼓勵(lì)患兒參加有益的文體娛樂(lè)活動(dòng),同時(shí)還要避免過(guò)度興奮和緊張疲勞。(2)藥物治療:藥物治療: 單純的短暫性抽動(dòng)癥一般不影響學(xué)習(xí)。有些患兒雖然需用藥物治療,但完全可以邊上學(xué)邊治療,無(wú)需休學(xué)。對(duì)Tourette綜合征或較重的慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)癥患兒,在藥物的選擇上要看靶癥狀是抽動(dòng)本身還是伴發(fā)的注意缺陷、多動(dòng)或強(qiáng)迫癥狀。藥物治療要注意
9、個(gè)別化原則,從小劑量開(kāi)始,緩慢逐漸增加,密切注意可能發(fā)生的藥物不良反應(yīng)??刂瞥閯?dòng)3個(gè)月后,要在患兒沒(méi)有面臨應(yīng)急因素的時(shí)候逐漸減小藥量甚至停藥,若癥狀再發(fā)或加重則恢復(fù)用藥或加大藥量。 抽動(dòng)癥伴發(fā)注意缺陷多動(dòng)障礙(ADHD)的治療比較困難。由于利他林可能加重或誘發(fā)抽動(dòng)癥狀,對(duì)應(yīng)用該藥一直頗有爭(zhēng)議,但一般認(rèn)為該藥是安全有效的,關(guān)鍵在于用量要適度,從小量開(kāi)始,逐漸增加,以求最大限度地改善抽動(dòng)癥狀。 目前關(guān)于SSRI用于兒童和青少年的藥理學(xué)資料尚不夠充分。一般來(lái)說(shuō),當(dāng)一種藥物用于兒童時(shí),因年齡、體重、性別、疾病狀態(tài)不同,藥物的吸收、分布、代謝及排泄不同,藥物的反應(yīng)也不同,臨床應(yīng)用時(shí)應(yīng)考慮這些因素。 抽動(dòng)癥是一種慢性神經(jīng)、精神障礙,應(yīng)有一定時(shí)期的維持治療,以防癥狀重復(fù)出現(xiàn),維持治療時(shí)可邊治療邊上學(xué)?!咀o(hù)理措施【護(hù)理措施】1.安全和生活護(hù)理 患兒應(yīng)在輕松、和睦的氣氛中生活和學(xué)習(xí),避免對(duì)癥狀的負(fù)向暗示,以利于減少抽動(dòng)。四、護(hù)理2.特殊護(hù)理(1)遵醫(yī)囑適當(dāng)用藥。(2)對(duì)嚴(yán)重連續(xù)不斷發(fā)生抽動(dòng)或由于抽動(dòng)造成軀體損傷的患兒,需專人護(hù)理。除保證充分的休息、營(yíng)養(yǎng)和水分外,可采取必要的安全措施,防范損傷。(3)減少并發(fā)癥的發(fā)生,協(xié)助消除各種緊張因素,及時(shí)糾正不良習(xí)慣,如眨眼、搖頭或扭頸,以免發(fā)展成習(xí)慣性動(dòng)作。3.康復(fù)治療和護(hù)理 協(xié)助患兒安排好學(xué)
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