血管炎腎損害的診斷和治療ppt課件

1、血管炎腎損害的診斷與治療血管炎腎損害的診斷與治療主要內(nèi)容主要內(nèi)容 血管炎的定義、分類 ANCA相關(guān)小血管炎 分類診斷規(guī)范 流行病學(xué)特征 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 治療原那么血管炎的定義及分類血管炎的定義及分類以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎TA巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎GCA結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PAN川崎病川崎病KD冷球蛋白血癥性血管炎冷球蛋白血癥性血管炎CVIgA血管炎血管炎IgAV低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎HUV抗抗GBM病病肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎GPA顯微性多血管炎顯微性多血管炎MP

2、A嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎EGPA2021 Chapel Hill 血管炎分類血管炎分類大血管炎大血管炎LVVLVV大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎TATA巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎GCAGCA中血管炎中血管炎MVVMVV結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎PANPAN川崎病川崎病KDKD小血管炎小血管炎SVVSVVANCAANCA相關(guān)性小血管炎相關(guān)性小血管炎AAVAAV肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎GPAGPA顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎MPAMPA嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎EGPAEGPA免疫復(fù)合物性小血管炎免疫復(fù)合物性小血管炎抗抗GBMGBM病病冷球蛋白

3、血癥性血管炎冷球蛋白血癥性血管炎CVCVIgAIgA血管炎過敏性紫癜血管炎過敏性紫癜IgAVIgAV低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎HUVHUV2021 Chapel Hill 血管炎分類血管炎分類變化血管性血管炎變化血管性血管炎VVVVVV白塞病白塞病BDBDCoganCogan綜合征綜合征CSCS累及單器官的血管炎累及單器官的血管炎SOVSOV皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚動(dòng)脈炎皮膚動(dòng)脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎孤立性自動(dòng)脈炎孤立性自動(dòng)脈炎與系統(tǒng)疾病有關(guān)的血管炎與系統(tǒng)疾病有關(guān)的血管炎狼瘡性血管炎狼瘡性血管炎類風(fēng)濕性血管炎類風(fēng)濕性血管炎結(jié)節(jié)病

4、性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎具有能夠病因的血管炎具有能夠病因的血管炎HCVHCV相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎HBVHBV相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎梅毒相關(guān)性自動(dòng)脈炎梅毒相關(guān)性自動(dòng)脈炎血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎血管炎腎損害的病理根底血管炎腎損害的病理根底大血管炎大血管炎腎動(dòng)脈狹窄腎動(dòng)脈狹窄腎臟缺血、萎縮腎臟缺血、萎縮腎血管性高血壓腎血管性高血壓中血管炎中血管炎腎動(dòng)脈主要分支腎動(dòng)脈主要分支葉間動(dòng)脈葉間動(dòng)脈小血管炎小血管炎腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死腎小球毛細(xì)血管

5、袢纖維素樣壞死新月體構(gòu)成新月體構(gòu)成ANCAANCA相關(guān)性小血管炎相關(guān)性小血管炎包括：包括： 肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎GPAGPA 顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎MPAMPA 嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎EGPAEGPA19901990年年ACRACR分類診斷規(guī)范分類診斷規(guī)范-Wegeners granulomatosus-Wegeners granulomatosus鼻或口腔炎，痛或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿5 RBC/HP，或RBC管型活檢見動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周圍或血管外部位有肉芽腫性炎癥有2項(xiàng)或以上陽(yáng)性，即可診

6、斷為WG19901990年年ACRACR分類診斷規(guī)范分類診斷規(guī)范-Polyarteritis nodosa & -Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitisMicroscopic polyangiitis體重下降4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)志陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以思索PAN包括MPA19901990年年ACRACR分類診斷規(guī)范分類診斷規(guī)范-Churg Strauss syndrome-Churg Strauss

7、syndrome 哮喘史 血嗜酸性粒細(xì)胞增高10% 單神經(jīng)炎或多發(fā)性單神經(jīng)炎 游走性或一過性肺浸潤(rùn) 副鼻竇炎 病理 血管壁及周圍嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫構(gòu)成 4/6陽(yáng)性可診斷ANCA相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎 西方國(guó)家最常見的本身免疫性疾病 英國(guó)：發(fā)病率僅次于RAClin J Am Soc Nephrol, 2020, 3:237-52ANCA 相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎我國(guó)缺乏人群發(fā)病率的研討我國(guó)缺乏人群發(fā)病率的研討90年代后期隨對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的提高診斷人數(shù)逐年添加年代后期隨對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的提高診斷人數(shù)逐年添加我科自我科自2020年至年至2021.7診斷診斷ANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎25例例北

8、大醫(yī)院北大醫(yī)院ANCA相關(guān)血管炎診斷人數(shù)逐年添加相關(guān)血管炎診斷人數(shù)逐年添加我國(guó)我國(guó)ANCAANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31年齡構(gòu)成年齡構(gòu)成北大醫(yī)院北大醫(yī)院426例例我國(guó)我國(guó)ANCAANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31Chen M, et al. NDT 2007

9、;221:-45 疾病構(gòu)成疾病構(gòu)成北大醫(yī)院北大醫(yī)院426例例ANCA構(gòu)成構(gòu)成北大醫(yī)院北大醫(yī)院426例例我國(guó)我國(guó)ANCAANCA相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31我國(guó)我國(guó)ANCAANCA相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31GPAGPA與與MPAMPA的比較的比較Millet A, et al. Ann Rheum Dis, 2021,72:1273-79ANCA相關(guān)血管炎腎損害臨床表現(xiàn) 血尿、蛋白尿或腎病綜合征 腎功能損害 可緩慢發(fā)生 可表

10、現(xiàn)為急性腎衰竭或急進(jìn)性腎衰竭臨床應(yīng)疑心臨床應(yīng)疑心ANCAANCA相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎 中老年，有全身炎癥反響中老年，有全身炎癥反響 發(fā)熱、乏力、體重下降發(fā)熱、乏力、體重下降 多系統(tǒng)受累多系統(tǒng)受累 肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚 眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng) 與腎損害不平行的貧血與腎損害不平行的貧血中老年患者中老年患者表現(xiàn)為急性腎衰竭而無明顯表現(xiàn)為急性腎衰竭而無明顯緣由或急進(jìn)性腎衰竭緣由或急進(jìn)性腎衰竭與腎損害不平行的貧血與腎損害不平行的貧血腎臟體積正?；蛟龃竽I臟體積正常或增大確診手段活檢標(biāo)本有小血管炎表現(xiàn)pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3陽(yáng)性本人領(lǐng)會(huì)本人領(lǐng)會(huì)

11、小血管炎腎損害病理檢查小血管炎腎損害病理檢查 免疫病理和電鏡 微量或陰性pauci-immune 光鏡 腎小球：袢壞死或新月體構(gòu)成，多新舊不等 腎小動(dòng)脈壞死少見 腎間質(zhì)-小管：炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見肉芽腫腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 普通目的 ESR快，CRP+ Hb低，WBC和PLT高 C3正?；蜉p度降低 特異性目的-ANCA 診斷，指點(diǎn)治療，判別復(fù)發(fā)治療治療 誘導(dǎo)緩解治療：3-12月 皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺 維持治療：1-2年CTXCTX在在ANCAANCA相關(guān)血管炎治療史上具有里程碑的意義相關(guān)血管炎治療史上具有里程碑的意義誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解 強(qiáng)的松 劑量：1

12、mg/kgd 10-15mg/d 維持 0.5-1 年 環(huán)磷酰胺CTX 口服：2-3mg/kg d 靜點(diǎn)：0.5-1.0g/m 上述劑量直到病情緩解甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法Methylprednisolone pulse therapyMethylprednisolone pulse therapy肺出血 小動(dòng)脈/或腎小球袢壞死新月體性腎小球腎炎MP 7-15mg/kgd 0.5-0.8/d X 3, 1-3個(gè)療程指征指征方案方案留意：高血壓、高血糖、嚴(yán)重感染和水鈉潴留留意：高血壓、高血糖、嚴(yán)重感染和水鈉潴留血漿置換療法血漿置換療法 需求透析或血肌酐快速升高者 抗GBM抗體陽(yáng)性

13、者 肺出血維持治療維持治療 硫唑嘌呤AZA 1.52.0 mg/kg/d 糖皮質(zhì)激素 小劑量: prednisone 10 mg/d 停用其它細(xì)胞毒藥物其它細(xì)胞毒藥物 霉酚酸酯 MMF 多用于維持治療 1.5-2.0g 半年, 0.75-1.0g 1年 來氟米特 leflunomide 維持治療 20-30mg/d, 時(shí)間？ 終末期腎病的治療終末期腎病的治療 腎臟替代治療 血液透析 腹膜透析 腎移植 控制活動(dòng)病變后可移植 ANCA滴度不影響移植腎存活好像時(shí)存在腎外活動(dòng)，仍需求運(yùn)用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑！好像時(shí)存在腎外活動(dòng)，仍需求運(yùn)用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑！總總 結(jié)結(jié)ANCAANCA相關(guān)血管炎包括：相關(guān)血管炎包括： 肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎GPAGPA