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文檔簡介

1、終末小動脈與毛細(xì)血管形成廣泛的血栓終末小動脈與毛細(xì)血管形成廣泛的血栓（血小板血小板、vWFvWF、纖維蛋白原、纖維蛋白）、纖維蛋白原、纖維蛋白）血小板消耗血小板消耗性減少性減少微血管狹窄，纖微血管狹窄，纖 維蛋白網(wǎng)維蛋白網(wǎng)RBCRBC損損傷、破碎傷、破碎組織器官損組織器官損害與功能障害與功能障礙礙繼發(fā)出血繼發(fā)出血微血管微血管病溶血病溶血CNSCNS異常、腎異常、腎臟功能損害臟功能損害多數(shù)患者起病急驟多數(shù)患者起病急驟, ,病情兇險(xiǎn)病情兇險(xiǎn), ,既往早期死亡率高既往早期死亡率高（9 95%1005%100）。血漿療法后病死率為）。血漿療法后病死率為10%10%20%20%。1 1 血漿置換血漿置換

2、 ( (PE)PE) 為首選與主要治療為首選與主要治療 PEPE應(yīng)在就診應(yīng)在就診24 24 h h內(nèi)安排。內(nèi)安排。 如果腎功能、意識障礙或昏迷應(yīng)立即啟用如果腎功能、意識障礙或昏迷應(yīng)立即啟用PEPE治療。治療。 如如24 24 h h內(nèi)患者不能得到血漿置換治療內(nèi)患者不能得到血漿置換治療, ,應(yīng)先采取血應(yīng)先采取血 漿輸注（漿輸注（PIPI）同時(shí)準(zhǔn)備進(jìn)行血漿置換。同時(shí)準(zhǔn)備進(jìn)行血漿置換。 血漿置換療效迅速，快者可在交換后幾分鐘內(nèi)見效，血漿置換療效迅速，快者可在交換后幾分鐘內(nèi)見效，一般一周內(nèi)均可見效，一般一周內(nèi)均可見效，3 3周內(nèi)可完全緩解。周內(nèi)可完全緩解。 死亡病例的一半發(fā)生在發(fā)病的頭一周內(nèi)。死亡病例的一半發(fā)生在發(fā)病的頭一周內(nèi)。糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素: :糖皮質(zhì)激素對糖皮質(zhì)激素對TTPTTP療效不明確。推薦劑量為療效不明確。推薦劑量為甲甲潑尼龍（潑尼龍（2 200 mg/d 00 mg/d ）或地塞米松（或地塞米松（1015mg/d1015mg/d ）, ,靜脈注靜脈注射射3535天天, ,后過渡至潑尼松后過渡至潑尼松1 1mg/kg/dmg/kg/d口服，口服，病情緩解后停藥。病情緩解后停藥。 特發(fā)性特發(fā)性TTPTTP： 抗

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