第8章氨基酸代謝

1、第第8章章 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝蛋白質(zhì)的消化和吸收蛋白質(zhì)的消化和吸收氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝氨基酸的合成代謝氨基酸的合成代謝8.1 蛋白質(zhì)的消化和吸收蛋白質(zhì)的消化和吸收 蛋白質(zhì)的消化是從胃開始的。蛋白質(zhì)的消化是從胃開始的。 胃中的胃蛋白酶將蛋白質(zhì)水解成多肽，胃中的胃蛋白酶將蛋白質(zhì)水解成多肽， 然后進(jìn)入腸道被胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、彈性蛋白然后進(jìn)入腸道被胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶及二肽酶等進(jìn)一步水解為氨基酸酶、羧肽酶及二肽酶等進(jìn)一步水解為氨基酸 在人及動物體中，氨基酸被小腸粘膜吸收后通過微血管在人及動物體中，氨基酸被小腸粘膜吸收后通過微血管進(jìn)入血液

2、輸送到肝臟及其它器官進(jìn)行代謝，也有少量氨進(jìn)入血液輸送到肝臟及其它器官進(jìn)行代謝，也有少量氨基酸由淋巴系統(tǒng)進(jìn)入血液?；嵊闪馨拖到y(tǒng)進(jìn)入血液。 高等植物中也含有蛋白酶，如木瓜蛋白酶、菠蘿蛋白酶高等植物中也含有蛋白酶，如木瓜蛋白酶、菠蘿蛋白酶 微生物也含有蛋白酶，也能利用蛋白質(zhì)為營養(yǎng)來源微生物也含有蛋白酶，也能利用蛋白質(zhì)為營養(yǎng)來源8.2 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝 氨基酸分解代謝的共同途徑氨基酸分解代謝的共同途徑 氨的代謝氨的代謝 氨基酸碳架的代謝途徑氨基酸碳架的代謝途徑1、氨基酸分解代謝的共同途徑、氨基酸分解代謝的共同途徑氨基酸分解代謝氨基酸分解代謝脫氨基脫氨基脫羧基脫羧基脫氨基作用脫氨基作用

3、轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（1）脫氨基作用脫氨基作用q轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用q氧化氧化脫氨基作用脫氨基作用q聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶R2CCOOHNH2HR1CCOOHOR2CCOOHOR1CCOOHNH2H氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制異構(gòu)體異構(gòu)體SchiffSchiff堿堿SchiffSchiff堿堿磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛H HO OO OC CC CO OR R1 1+ +N NC CH H2 2O OP PO O3 3H H2 2C CH H2 2H HO OC C

4、H H3 3H H2 2N NHH2 2O OHH2 2O ON NC CH HO OO OC CR R1 1C CH H3 3H HO OH HC CC CH H2 2O OP PO O3 3H H2 2N NH HHH2 2O OHH2 2O ON NC CH H2 2O OP PO O3 3H H2 2C CH HN NH HO OC CH H3 3C CH HO OO OC CH HR R1 1+ +N NC CH H2 2O OP PO O3 3H H2 2C CH HO OH HO OC CH H3 3H HO OO OC CC CN NH H2 2H HR R1 1谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙

5、轉(zhuǎn)氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT),谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT)GluPyruvate-Ketoglutarate(-KG)AlaGPTCOOHCH2CH2CHCOOHNH2COOHCH2CH2COCOOHCH3COCOOHCH3CHNH2COOH 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 氨基酸在氧化酶催化下，氨基酸在氧化酶催化下，脫氫脫氫形成亞氨基酸，再通過形成亞氨基酸，再通過加水生成加水生成-酮酸和氨酮酸和氨RCHCOO-NH3+RCCOO-NH2+L-氨基酸氧化酶H2ORCCOO-NH4

6、+O+ 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用COOHCH2CH2CHCOOHNH2RCCOOHNH2HRCCOOHOCOOHCH2CH2COCOOHNH3H2ONADHH+NAD+氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸-KG谷氨酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶酮酸的還原氨基化酮酸的還原氨基化氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用（2 2）脫羧基作用）脫羧基作用脫羧酶脫羧酶RCH2NH2NH2CRHCOOH CO2微生物中很普遍，高等動植物中也有此作用，但不是氨基微生物中很普遍，高等動植物中也有此作用，但不是氨基酸代謝的主要方式。酸代謝的主要方式。脫羧產(chǎn)物有重要生理作用脫羧產(chǎn)物有重要生理作用 組氨酸脫羧組氨

7、酸脫羧 組胺，具有降低血壓、擴(kuò)張血組胺，具有降低血壓、擴(kuò)張血管，引起支氣管痙攣等作用管，引起支氣管痙攣等作用 谷氨酸脫羧谷氨酸脫羧 -氨基丁酸，氨基丁酸，一種中樞神經(jīng)突一種中樞神經(jīng)突觸的抑制性遞質(zhì)。觸的抑制性遞質(zhì)。 -氨基丁酸氨基丁酸用于抗焦慮用于抗焦慮，治療肝昏迷及腦代治療肝昏迷及腦代謝障礙謝障礙氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫(metabolic pool)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解合成合成合成合成脫氨基作用脫氨基作用NH3- 酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮體酮體脫羧基作用脫羧基作用CO2胺類胺類其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimi

8、de)轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變氨基酸分解代謝氨基酸分解代謝2、氨的代謝、氨的代謝 氨對生物機(jī)體是有毒物質(zhì)，特別是對高等動物氨對生物機(jī)體是有毒物質(zhì)，特別是對高等動物的腦細(xì)胞影響最大的腦細(xì)胞影響最大 人血液中氨濃度超過人血液中氨濃度超過1mg/mL1mg/mL（血液），就可能（血液），就可能可能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒可能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒 不同類型的動物排泄氨的方式不同不同類型的動物排泄氨的方式不同 魚類和其它水生動物，將氨直接排出體外魚類和其它水生動物，將氨直接排出體外 鳥類和爬行類以鳥類和爬行類以尿酸尿酸形式排出體外形式排出體外 人及其它哺乳動物將氨轉(zhuǎn)變?yōu)槿思捌渌溉閯游飳鞭D(zhuǎn)變?yōu)槟蛩啬蛩嘏懦鲶w外排出體外（1

9、）氨在生物體內(nèi)的輸送）氨在生物體內(nèi)的輸送 人及其它哺乳動物細(xì)胞中產(chǎn)生的氨，首先要輸人及其它哺乳動物細(xì)胞中產(chǎn)生的氨，首先要輸送到送到肝臟肝臟，因?yàn)橹挥懈闻K細(xì)胞才能將氨轉(zhuǎn)變?yōu)?，因?yàn)橹挥懈闻K細(xì)胞才能將氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩啬蛩?動物切除肝臟，輸入氨基酸后，動物切除肝臟，輸入氨基酸后，血氨濃度升高血氨濃度升高； 動物保留肝臟、切除腎臟，輸入氨基酸后，動物保留肝臟、切除腎臟，輸入氨基酸后，血中尿素濃度升血中尿素濃度升高；高； 動物肝臟、腎臟同時切除，輸入氨基酸后，動物肝臟、腎臟同時切除，輸入氨基酸后，血氨濃度升高，血氨濃度升高，血中尿素含量較低；血中尿素含量較低； 結(jié)論：結(jié)論：肝臟肝臟是合成尿素的主要器官是合成尿

10、素的主要器官實(shí)驗(yàn)： 由于氨是有毒物質(zhì)，不能直接由血液輸送，需由于氨是有毒物質(zhì)，不能直接由血液輸送，需轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的中間物，將氨轉(zhuǎn)移至肝臟轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的中間物，將氨轉(zhuǎn)移至肝臟NH4+ + Glu + ATPGln + ADP +Pi + H+谷氨酰胺合成酶組織細(xì)胞內(nèi)肝臟細(xì)胞內(nèi)Gln + H2OGlu + NH4+谷氨酰胺酶NH4+ + -酮戊二酸 + NADPH + H+Glu + NADP+ + H2O谷氨酸脫氫酶肌肉細(xì)胞內(nèi)肝臟細(xì)胞內(nèi)Glu + 丙酮酸-酮戊二酸 + Ala谷丙轉(zhuǎn)氨酶-酮戊二酸 + AlaGlu + 丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶GluNH4+ + -酮戊二酸谷氨酸脫氫酶由于肌肉細(xì)胞中既產(chǎn)生大量

11、的由于肌肉細(xì)胞中既產(chǎn)生大量的氨氨，同時也產(chǎn)生大量的，同時也產(chǎn)生大量的丙酮酸丙酮酸，兩者都需要輸送到肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，上述機(jī)制可同時解決氨兩者都需要輸送到肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，上述機(jī)制可同時解決氨基和丙酮酸的輸送問題基和丙酮酸的輸送問題（2）尿素的生物合成）尿素的生物合成尿素循環(huán)尿素循環(huán) 1932,1932,德國學(xué)者德國學(xué)者Hans KrebsHans Krebs提出提出尿素循環(huán)尿素循環(huán)(urea (urea cycle)cycle)或或鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)(ornithine cycle)(ornithine cycle)NH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2

12、NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鳥氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2尿素鳥氨酸瓜氨酸 精氨酸NH3CO2NH3+尿素H2OH2OH2OUrea Biosynthesis -1+CO2NH3H2O2ATP+H2NCOOP +2ADPPi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸(Carbamol phosphate)CPS-AGA1、氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶 (carbamoyl phophate synthetase,CPS-) AGA）AGA）（N-乙酰谷氨酸N-乙酰谷氨酸CH3CONHCHCOOHCH2CH2COOH(N-acetyl glut

13、amatic acid,AGA)別構(gòu)激活劑別構(gòu)激活劑Urea Biosynthesis -22、瓜氨酸的合成、瓜氨酸的合成NH2COOPNH2(CH2)3HCCOOHNH2鳥氨酸氨基甲酰磷酸+NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2瓜氨酸+H3PO4鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(Carbamol phosphate)(Ornithine)(Citrulline)Urea Biosynthesis -33、精氨酸的合成、精氨酸的合成NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2瓜氨酸+COOHC HH2NCH2COOHNH(CH2)3HCCOOHNH2CNNH2精氨酸代琥珀酸CHCOOHCH2COOH

14、精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMPPPiH2O天冬氨酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2精氨酸+HCCHCOOHHOOC延胡索酸(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine) (Fumarate)Urea Biosynthesis -44、精氨酸水解生成尿素、精氨酸水解生成尿素精氨酸酶NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2精氨酸+NH2CONH2尿素NH2(CH2)3HCCOOHNH2鳥氨酸+H2O(Arginine)(Urea)(Ornithine)Urea Biosyn

15、thesisN NH H3 3C CO O2 2H2O+2ATP2ATP2ADP+PiAGA氨基甲酰磷酸Pi鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸瓜氨酸精氨酸代 琥珀酸精氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸蘋果酸延胡索酸-KG谷氨酸氨基酸-酮酸ATPATPAMP+PPi線粒體線粒體胞液胞液鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)尿素尿素尿素循環(huán)與尿素循環(huán)與TCA循環(huán)的連接點(diǎn)循環(huán)的連接點(diǎn)高血氨癥與肝昏迷氨中毒高血氨癥與肝昏迷氨中毒 肝臟是合成尿素的主要器官肝臟是合成尿素的主要器官 臨床治療高血氨癥，有時會給病人補(bǔ)充適量的必需氨臨床治療高血氨癥，有時會給病人補(bǔ)充適量的必需氨基酸相應(yīng)的酮酸基酸相應(yīng)的酮酸 因?yàn)楸匦璋被嵯鄳?yīng)的酮酸進(jìn)入體內(nèi)后在轉(zhuǎn)氨酶

16、的作因?yàn)楸匦璋被嵯鄳?yīng)的酮酸進(jìn)入體內(nèi)后在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，生成必需氨基酸，供機(jī)體合成蛋白質(zhì)需要，這用下，生成必需氨基酸，供機(jī)體合成蛋白質(zhì)需要，這樣利用樣利用1 1分子酮酸相當(dāng)于清除掉分子酮酸相當(dāng)于清除掉1 1分子氨，對緩解高血分子氨，對緩解高血氨癥有一定幫助。氨癥有一定幫助。 當(dāng)血液中氨濃度升高時，引起高血氨癥，當(dāng)血液中氨濃度升高時，引起高血氨癥，出現(xiàn)昏迷現(xiàn)象的原因出現(xiàn)昏迷現(xiàn)象的原因 A A、當(dāng)氨不能正常排泄而濃度升高時：、當(dāng)氨不能正常排泄而濃度升高時： 氨與氨與酮戊二酸酮戊二酸和在谷氨酸脫氫酶作用下形成和在谷氨酸脫氫酶作用下形成谷氨酸，谷氨酸，需需NADHNADH參加參加 氨與氨與谷氨酸谷氨酸

17、在谷氨酰胺合成酶的作用下形成在谷氨酰胺合成酶的作用下形成谷氨酰胺谷氨酰胺，反，反應(yīng)需應(yīng)需ATPATP參加參加 這樣當(dāng)它們大量合成時，就會嚴(yán)重干擾腦中的能量代謝。這樣當(dāng)它們大量合成時，就會嚴(yán)重干擾腦中的能量代謝。 B B、酮戊二酸和谷氨酸水平的降低影響酮戊二酸和谷氨酸水平的降低影響TCATCA循環(huán)和循環(huán)和氨基丁酸（谷氨酸脫羧形成，一種重要的神經(jīng)介質(zhì)）的合氨基丁酸（谷氨酸脫羧形成，一種重要的神經(jīng)介質(zhì)）的合成，最終導(dǎo)致腦細(xì)胞功能的損傷，出現(xiàn)昏迷癥狀成，最終導(dǎo)致腦細(xì)胞功能的損傷，出現(xiàn)昏迷癥狀3、氨基酸碳架的代謝途徑、氨基酸碳架的代謝途徑生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸氨基酸碳架的代謝途徑氨

18、基酸碳架的代謝途徑（1）氨基酸碳架的代謝途徑）氨基酸碳架的代謝途徑q 氨基酸氨基酸 丙酮酸丙酮酸q 氨基酸氨基酸 草酰乙酸草酰乙酸q 氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸q 氨基酸氨基酸 琥珀酰琥珀酰CoACoAq 氨基酸氨基酸 延胡索酸延胡索酸q 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA 乙酰乙酰CoACoA（2）生糖氨基酸和生酮氨基酸）生糖氨基酸和生酮氨基酸 2020種基本氨基酸的氧化分解主要生成種基本氨基酸的氧化分解主要生成7 7種中間種中間產(chǎn)物：產(chǎn)物： 丙酮酸、丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰琥珀酰CoACoA、乙酰、乙酰CoACoA、乙酰乙

19、酰、乙酰乙酰CoACoA 這些中間產(chǎn)物與糖代謝及脂代謝有密切關(guān)系，這些中間產(chǎn)物與糖代謝及脂代謝有密切關(guān)系，在一定條件下可以相互轉(zhuǎn)化在一定條件下可以相互轉(zhuǎn)化生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖生糖AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA生糖、生酮生糖、生酮AAAA丙酮酸、丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰酮戊二酸、草酰乙酸、延胡

20、索酸、琥珀酰CoACoA等，可以通過糖代謝途等，可以通過糖代謝途徑轉(zhuǎn)變成糖，稱為生糖氨基酸徑轉(zhuǎn)變成糖，稱為生糖氨基酸乙酰乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA，可轉(zhuǎn)變成酮體，稱為生酮氨基酸，可轉(zhuǎn)變成酮體，稱為生酮氨基酸 丙酮酸、丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoACoA等，等，可以通過糖代謝途徑轉(zhuǎn)變成糖，稱為生糖氨基酸可以通過糖代謝途徑轉(zhuǎn)變成糖，稱為生糖氨基酸 乙酰乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA，可轉(zhuǎn)變成酮體，稱為生酮氨基酸，可轉(zhuǎn)變成酮體，稱為生酮氨基酸 有些氨基酸分解的中間產(chǎn)物既可轉(zhuǎn)變成糖，也可轉(zhuǎn)變成酮體，有些氨

21、基酸分解的中間產(chǎn)物既可轉(zhuǎn)變成糖，也可轉(zhuǎn)變成酮體，稱為生糖兼生酮氨基酸稱為生糖兼生酮氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖及生酮氨基酸生糖及生酮氨基酸Asp、AsnGlu、 Gln、 HisPro、ArgVal、MetTrp、Leu、LysAla、 ThrGly 、SerCys 、PheTyr、Ile 氨基酸氨基酸 丙酮酸丙酮酸G lyA laS e rC y sT h r丙 酮 酸氨 基 丙 酮丙酮酸 + GluAla + -酮戊二酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶Ser + FH4Gly + N5,N10甲烯基FH4HOCH2CHCOO-NH3+SerCH2=CCOO-CH3CCOO-CH3CCOO-

22、NH3+NH2+O羥甲基轉(zhuǎn)移酶絲氨酸脫水酶H2O丙酮酸脫氨 氨基酸氨基酸 草酰乙酸草酰乙酸AsnAsp草酰乙酸門冬酰胺酶谷草轉(zhuǎn)氨酶H2O 氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸GlnProArgHisGlu-酮戊二酸L-谷氨酸脫氫酶NH2CHCCH2OHOCH2CH2NHCH2NNHHNCOHONH2CHCCH2OHOCH2CH2H2NNCOHONH2CHCCH2OHOH2CcHO=NH2CHCCH2OHOH2CcO-O=ArgPro鳥氨酸二氫吡咯-5-羧酸谷氨酸-半醛脫氫酶脯氨酸氧化酶精氨酸酶NAD+NADHGlu轉(zhuǎn)氨酶H2OO2NNHCH2CHCOO-NH3+NNHCHCHCOO-NH3+NNH

23、CH2CH2COO-=OHNNHCH2CH2COO-=O-OCCH2CH2COO-O-OC=CHHisGluNH3H2O分解酶水合酶4-咪唑酮-5-丙酸咪唑酮丙酸酶N-亞甲氨基谷氨酸轉(zhuǎn)甲亞胺酶H2O尿刊酸(-(-咪唑丙烯酸咪唑丙烯酸) )CCH45 氨基酸氨基酸 琥珀酰琥珀酰CoAMetIleCH3CH2CSCoAOVal甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA-OOCCHCSCoACH3O-OOCCH2CH2CSCoAO丙酰CoA羧化酶變位酶經(jīng)一系列反應(yīng)經(jīng)一系列反應(yīng)纈氨酸纈氨酸經(jīng)一系列反應(yīng)生成甲基丙二酰經(jīng)一系列反應(yīng)生成甲基丙二酰CoA，再經(jīng)異構(gòu)化生成琥珀酰再經(jīng)異構(gòu)化生成琥珀酰CoA甲硫氨酸甲硫氨酸和和異

24、亮氨酸異亮氨酸經(jīng)一系列反應(yīng)生成丙酰經(jīng)一系列反應(yīng)生成丙酰CoACoA，后者經(jīng)，后者經(jīng)羧化形成甲基丙二酰羧化形成甲基丙二酰CoACoA，再經(jīng)異構(gòu)化生成琥珀酰，再經(jīng)異構(gòu)化生成琥珀酰CoACoAHCCH3CSCoAOH=HCCH3CSCoAOCOO-=CH3CHCSCoAOCOO-=CH2CHSCoACOCOO-=H丙酰CoAHCO3-ATPAMPPPiD-甲基丙二酰CoAL-甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA變位酶消旋化酶羧化酶 氨基酸氨基酸 延胡索酸延胡索酸CH2CHCOO-NH3+CH2CHCOO-NH3+HOCH2COO-HOCH2CCOO-HOO-OOCC=CCCH2CCH2COO-OHHO-OO

25、CC=CCCH2CCH2COO-OHHH3CCCH2COO-OHH-OOCC=CCOO-苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶轉(zhuǎn)氨酶對羥基苯丙酮酸尿黑酸雙加氧酶芳環(huán)破裂4-順丁烯二酰乙酰乙酸異構(gòu)酶4-延胡索酸乙酰乙酸延胡索酸乙酰乙酸O2酪氨酸雙加氧酶OOH缺乏尿黑酸氧化酶缺乏尿黑酸氧化酶, ,引起引起尿黑酸癥尿黑酸癥O2CO2 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA乙酰乙酸戊二酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoATrpLysLeu8.3 氨基酸的合成代謝氨基酸的合成代謝 人體只能合成非必需氨基酸人體只能合成非必需氨基酸 微生物及植物可合成各種必需和非必需氨基酸微生物及植物可合成各種必需和非必需氨基酸

26、 在不同氨基酸的生物合成中，起始物主要來自糖代謝在不同氨基酸的生物合成中，起始物主要來自糖代謝中的幾個中間產(chǎn)物中的幾個中間產(chǎn)物 按照合成的起始物質(zhì)，可將氨基酸的生物合成分為：按照合成的起始物質(zhì)，可將氨基酸的生物合成分為：-酮戊二酸衍生型氨基酸（酮戊二酸衍生型氨基酸（GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg、LysLys）草酰乙酸衍生型氨基酸（草酰乙酸衍生型氨基酸（AsnAsn、AspAsp、MetMet、ThrThr、IleIle、LysLys）丙酮酸衍生型氨基酸（丙酮酸衍生型氨基酸（AlaAla、ValVal、LeuLeu）磷酸甘油酸衍生型氨基酸（磷酸甘油酸衍生型氨基酸（Gly

27、Gly、SerSer、CysCys）芳香衍生型氨基酸（芳香衍生型氨基酸（ PhePhe、TyrTyr、Trp Trp ）只能在植物和微生物中合成只能在植物和微生物中合成組氨酸的合成組氨酸的合成: :嘌呤核苷酸代謝的產(chǎn)物嘌呤核苷酸代謝的產(chǎn)物D-D-氨基酸的合成氨基酸的合成1、 -酮戊二酸衍生型氨基酸酮戊二酸衍生型氨基酸（GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg、LysLys）Glu -酮戊二 酸鳥氨 酸ArgGlnProLys-氨 基己二酸NH3+Glu脫氫酶OHCCH2CH2CHCOO-NADPHNADP+NCOO-NADPHNADP+H2O環(huán)化還原酶谷氨酸-半醛二氫吡咯-5-羧

28、酸Pro2 2、草酰乙酸衍生型氨基酸、草酰乙酸衍生型氨基酸（AsnAsn、AspAsp、MetMet、ThrThr、IleIle、LysLys）草酰乙酸門冬氨酸半醛高絲氨酸二氨基庚二酸（細(xì)菌、植物）AsnAspMetThrIleLysCH2HCN+H3COO-PO-OO-CH2HCN+H3COO-COOCH2HCN+H3COO-CHOCH2HCN+H3COO-CH2OHPO-OO-CH2HCN+H3COO-CH2OHHOCHHCN+H3COO-CH3ATPADPNADPHNADPH2OPi門冬氨酸激酶脫氫酶激酶蘇氨酸合成酶ATPADPNADPHNADP脫氫酶L-門冬氨酸-門冬氨酰磷酸L-門冬氨

29、酸-半醛L-高絲氨酸O-磷酰-L-高絲氨酸L-蘇氨酸COO-3 3、丙酮酸衍生型氨基酸、丙酮酸衍生型氨基酸（AlaAla、ValVal、LeuLeu）丙酮酸-酮戊二酸AlaValLeu丙酮酸 + GluAla + -酮戊二酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶4 4、磷酸甘油酸衍生型氨基酸、磷酸甘油酸衍生型氨基酸（GlyGly、SerSer、CysCys）3-磷酸甘油酸SerGlyCys3-磷酸甘油酸-OOCCCH2OPO32-ONH3+轉(zhuǎn)氨酶-酮戊二酸3-磷酸丙酮酸3-磷酸絲氨酸磷酸酶轉(zhuǎn)羥甲基酶SerGlyGlu脫氫酶-OOCCHCH2OPO32-5 5、芳香衍生型氨基酸、芳香衍生型氨基酸（ PhePhe、TyrTyr、Trp Trp ） PhePhe、TyrTyr、TrpTrp屬必需氨基酸，只能在植物和屬必需氨基酸，只能在植物和微生物中合成微生物中合成COO-COPO32-CH2CHOCHOHCHOHCH2OPO32-+HOOCCOO-COO-CH2TrpPheTyr磷酸烯醇式丙酮酸4-磷酸赤蘚糖分枝酸6 6、組氨酸的合成、組氨酸的合成 是嘌呤核苷酸代謝的產(chǎn)物是嘌呤核苷酸代謝的產(chǎn)物H2NCHCCH2OHONNHO