原發(fā)性血小板減少

1、原發(fā)性血小板減少性紫癜Primary thrombocytopenic purpura定義定義：一種獲得性：一種獲得性自身免疫性自身免疫性疾病，疾病，以廣泛以廣泛皮膚粘膜皮膚粘膜及及內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血、血小板減血小板減少少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小血小板生存時(shí)間縮短板生存時(shí)間縮短及及抗血小板自身抗體抗血小板自身抗體為為主要特征。主要特征。病因、發(fā)病機(jī)制1、介導(dǎo)血小板破壞的自身抗體或者細(xì)胞毒T細(xì)胞損傷巨核細(xì)胞或者抑制巨核細(xì)胞釋放血小板，導(dǎo)致血小板生成不足。2、細(xì)胞毒T細(xì)胞直接溶解血小板3、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞1、感染2、免疫因素：3、脾是自身抗體產(chǎn)生和血小板破壞的主要場所目前

2、研究表明：抗感染激素及免疫抑制脾切治療臨床表現(xiàn)1、皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。2、貧血。3、一般無肝脾腫大，病程長者可出現(xiàn)輕度脾大。4、分類：急性和慢性急性型慢性型好發(fā)年齡2-6歲，兒童20-40歲，成人性別無差異女：男=3-4：1感染史1-2w前有無起病急（2M）出血表現(xiàn)皮膚粘膜出血、內(nèi)臟出血（主要死因）以皮膚粘膜、鼻、牙齦出血為主，女性表現(xiàn)為月經(jīng)量多血小板PLT20 x109/L，形態(tài)正常(30-80)x109/L，可見異常巨大PLT預(yù)后83%自發(fā)緩解89%完全恢復(fù)，出血死亡率1%2%自發(fā)緩解50%完全恢復(fù)，出血死亡率4%輔助檢查1.PLT量減少。2.骨髓象：（1）巨核細(xì)胞增加或正常（2）巨核細(xì)胞

3、成熟障礙表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加（3）有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少 （4）紅系、粒、單核系正常3.出凝血檢查：出血時(shí)間延長，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（+）血塊回縮不良凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能粘附功能低下4.血小板抗體：PAIg、PAC35、可有程度不等的正常細(xì)胞或者小細(xì)胞低色素性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟2、多次驗(yàn)血PLT 伴或者不伴失血性貧血3、脾不腫大4、骨髓巨核細(xì)胞增多或者正常，有成熟障礙5、五條滿足一條即可：潑尼松治療有效脾切有效PAIgG(+)PAC3（+）血小板壽命縮短6、排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別診斷 1、再生障礙性貧血:以血小板減少為突出表現(xiàn)，但是WBC、RBC減少，骨穿示骨髓增生低下，可以鑒別。 2、骨髓增生異常綜合癥：有些患者早期以血小板減少為主要表現(xiàn)，骨髓可見多系統(tǒng)血細(xì)胞的病態(tài)造血 3、藥物免疫性血小板減少：有肝素、奎尼丁解熱鎮(zhèn)痛藥物史，一般停藥后血小板回升治療1、一般治療：休息、抗感染、止血2、糖皮質(zhì)激素：首選治療 適用于：PLT30 x109/L 劑量及用法：30-60mg/d待血小板正常后，緩慢減量每周減5mg，維持劑量5-10mg，持續(xù)3-6M.3、脾切：適應(yīng)于診斷6個(gè)月以后糖皮質(zhì)激素或者僅在