腦積水定義(1)教學(xué)文案

1、腦積水定義(1) 腦脊液是由側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室的脈絡(luò)叢分泌，每天分泌約500ml，腦脊液循環(huán)總量約150ml，腦脊液經(jīng)腦室系統(tǒng)向尾側(cè)流動(dòng)，在第四腦室經(jīng)正中孔和兩個(gè)外側(cè)孔流出而進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，然后向下達(dá)脊髓周圍。向上經(jīng)天幕裂孔和腦表面的腦脊液被硬膜的蛛網(wǎng)膜粒吸入靜脈系統(tǒng)。（腦脊液由蛛網(wǎng)膜顆粒吸收，脊髓的蛛網(wǎng)膜絨毛也吸收一部分，估計(jì)前者為4/5，后者為l/5。） 腦脊液是充滿腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下隙和脊髓中央管內(nèi)的無(wú)色透明液體，內(nèi)含各種濃度不等的無(wú)機(jī)離子、葡萄糖、微量蛋白和少量淋巴細(xì)胞，pH為7.4，功能上相當(dāng)于外周組織中的淋巴。 第四腦室正中孔第四腦室正中孔中腦水管中腦水管直竇直竇腦蛛網(wǎng)膜腦

2、蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜粒蛛網(wǎng)膜粒硬腦膜硬腦膜側(cè)腦室脈絡(luò)叢側(cè)腦室脈絡(luò)叢上矢狀竇上矢狀竇室間孔室間孔交叉池交叉池腳間池腳間池 對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起緩沖震蕩、對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起緩沖震蕩、保護(hù)、運(yùn)輸代謝產(chǎn)物和調(diào)節(jié)顱內(nèi)保護(hù)、運(yùn)輸代謝產(chǎn)物和調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓等作用。壓等作用。 腦脊液由各腦腦脊液由各腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生，室脈絡(luò)叢產(chǎn)生，無(wú)色透明液體，無(wú)色透明液體，充滿腦室系統(tǒng)、充滿腦室系統(tǒng)、脊髓中央管及蛛脊髓中央管及蛛網(wǎng)膜下隙。網(wǎng)膜下隙。 1)先天畸形先天畸形 2)感染感染 3)出血出血 4）腫瘤腫瘤 5）其他）其他 先天畸形：先天畸形：如中腦導(dǎo)水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖），腦血管畸形，脊柱裂，小

3、腦扁桃體下疝等。 感染：感染：胎兒宮內(nèi)感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，或胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。 出血：出血：顱內(nèi)出血后引起的纖維增生，產(chǎn)傷顱內(nèi)出血吸收不良等。 腫瘤腫瘤：可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分，較多見于第四腦室附近，或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。 其他：其他：某些遺傳性代謝病、圍產(chǎn)期及新生兒窒息、嚴(yán)重的維生素A缺乏等。 交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言； 非交通性是指腦室系統(tǒng)內(nèi)的腦脊液循環(huán)阻塞。 如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以前(包括第四腦室出口)，則稱為阻塞性腦積水或非交通性腦積水; 如果阻塞發(fā)生在

4、第四腦室出口以后，則稱為交通性腦積水。臨床表現(xiàn) 與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長(zhǎng)短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個(gè)月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴(kuò)大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進(jìn)行性增大。 正常嬰兒在最早六個(gè)月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴(kuò)大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲破壺聲”（Maceen）征征。 顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時(shí)常暴露（日落征）。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴(yán)重

5、者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。 外傷性腦積水有急慢性之分 急性型見于傷后2周之內(nèi)，我們收集的最短受慢性型多見于外傷后36周或數(shù)月，甚至數(shù)年引起外傷性腦積水的原因可能有：蛛網(wǎng)膜下腔出血后，由于血凝塊及其后的纖維增生使腦脊液流動(dòng)阻塞而引起腦積水。可能表現(xiàn)在基底池，蛛網(wǎng)膜顆粒的粘連和梗阻(阻塞性腦積水)或紅細(xì)胞堵塞蛛網(wǎng)膜粒妨礙腦脊液吸收(交通性腦積水)(圖1)。另外腦內(nèi)出血如，血液進(jìn)入腦脊液，或小腦或腦干的血腫阻塞腦脊液向?qū)芎偷谒哪X室的流動(dòng)，亦可出現(xiàn)腦積水(圖2、3)腦凸

6、面梗阻性腦積水。 圖圖1外傷后19天，蛛網(wǎng)膜下腔出血、廣泛腦挫傷、左側(cè)顳頂部骨折并腦積水 圖圖2半月前外傷、左側(cè)額顳部亞急性硬膜下血腫、大腦鐮下疝并腦積水 圖圖35月前車禍外傷、左側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)血腫吸收后腦軟化灶并腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。 CT和MRI已公認(rèn)為診斷腦積水的可靠手段，它們均為非創(chuàng)傷性，較傳統(tǒng)的腦室造影更為直觀，并且能較好地明確腦積水的病因、分類和區(qū)別其他原因的腦室擴(kuò)大。就CT和MRI比較，則MRI更為優(yōu)越，它可進(jìn)行高分辨力的冠狀面、矢狀面和橫斷面掃描，尤其是對(duì)后顱凹，由于矢狀面掃描可更好地顯示中腦導(dǎo)水管，又無(wú)顱骨偽影之慮。CT及MRI橫斷面診斷 正常人兩側(cè)側(cè)腦室前角尖端之間的最大距離不得超過(guò)4

7、5mm，兩側(cè)尾狀核內(nèi)緣之間的距離15mm，最大不超過(guò)25mm，第三腦室寬度為4mm，最大不超過(guò)6mm，第四腦室寬度為9mm。此外，還可以用兩側(cè)側(cè)腦室前角間距與最大顱內(nèi)橫徑之比來(lái)判斷是否存在腦積水。正常人兩者之比小于25%，腦萎縮者常達(dá)40%，但小于60%，阻塞性腦積水，此值常大于45%，可達(dá)55%以上。CT表現(xiàn)表現(xiàn) 梗阻以上腦室異常擴(kuò)大，梗阻以上腦室異常擴(kuò)大，以下平面腦室縮小，腦溝變淺以下平面腦室縮小，腦溝變淺或消失，同時(shí)見相應(yīng)腫瘤、出或消失，同時(shí)見相應(yīng)腫瘤、出血等表現(xiàn)。血等表現(xiàn)。 四腦室平面梗阻：四腦室平面梗阻： 最常見后顱窩腫瘤，成人常見為聽最常見后顱窩腫瘤，成人常見為聽神經(jīng)病，血管母細(xì)胞

8、瘤，轉(zhuǎn)移瘤等；兒神經(jīng)病，血管母細(xì)胞瘤，轉(zhuǎn)移瘤等；兒童多見于星形細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤，此童多見于星形細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤，此外腦室內(nèi)出血鑄形也可引起腦積水。外腦室內(nèi)出血鑄形也可引起腦積水。CT 表現(xiàn)為：四腦室受壓變形移位，三腦表現(xiàn)為：四腦室受壓變形移位，三腦室及雙側(cè)腦室擴(kuò)大，中腦導(dǎo)水管顯示。室及雙側(cè)腦室擴(kuò)大，中腦導(dǎo)水管顯示。中腦導(dǎo)水管平面梗阻中腦導(dǎo)水管平面梗阻 最常見為先天性腦積水，最常見為先天性腦積水，主要為中腦導(dǎo)不管先天閉鎖或主要為中腦導(dǎo)不管先天閉鎖或狹窄，其次為炎癥或腦干腫瘤。狹窄，其次為炎癥或腦干腫瘤。CT 表現(xiàn)為，三腦室、雙側(cè)腦表現(xiàn)為，三腦室、雙側(cè)腦室擴(kuò)大，四腦室縮小。室擴(kuò)大，四腦室縮小。

9、 三腦室平在梗阻三腦室平在梗阻 最常見為丘腦及基底節(jié)區(qū)最常見為丘腦及基底節(jié)區(qū)血腫、丘腦區(qū)、松果體區(qū)腫瘤、血腫、丘腦區(qū)、松果體區(qū)腫瘤、CT表現(xiàn)為三腦室受壓變形、移表現(xiàn)為三腦室受壓變形、移位、雙側(cè)腦室顯著擴(kuò)大，四腦位、雙側(cè)腦室顯著擴(kuò)大，四腦室縮小室縮小側(cè)腦室平面梗阻：側(cè)腦室平面梗阻：最常見為腦室內(nèi)血腫、室管膜瘤。最常見為腦室內(nèi)血腫、室管膜瘤。CT表現(xiàn)為一側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，往表現(xiàn)為一側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，往往是因?yàn)樵搨?cè)孟氏孔阻塞。往是因?yàn)樵搨?cè)孟氏孔阻塞。腦積水與腦萎縮鑒別要點(diǎn)腦積水與腦萎縮鑒別要點(diǎn)： 1、腦積水所致腦室擴(kuò)大是中心性、腦積水所致腦室擴(kuò)大是中心性擴(kuò)張，表現(xiàn)腦室壁膨脹、張力大、側(cè)腦擴(kuò)張，表現(xiàn)腦室壁膨脹

10、、張力大、側(cè)腦室前角及三腦室呈氣球狀；而腦萎縮腦室前角及三腦室呈氣球狀；而腦萎縮腦室增大為一致性、無(wú)張力，仍保持原有室增大為一致性、無(wú)張力，仍保持原有的形態(tài)，三腦室橫斷面上呈的形態(tài)，三腦室橫斷面上呈“”改變。改變。 2、腦積水腦溝淺或消失，腦池不、腦積水腦溝淺或消失，腦池不增大；腦萎縮腦溝與腦室成比例增寬，增大；腦萎縮腦溝與腦室成比例增寬，尤其是側(cè)裂、縱裂、中央溝增寬明顯，尤其是側(cè)裂、縱裂、中央溝增寬明顯，腦池增大明顯腦池增大明顯。 Gado記分法記分法側(cè)腦室輕度擴(kuò)大側(cè)腦室輕度擴(kuò)大 +1側(cè)腦室中度擴(kuò)大側(cè)腦室中度擴(kuò)大 +2側(cè)腦室重度擴(kuò)大側(cè)腦室重度擴(kuò)大 +3三腦室正常三腦室正常 0三腦室擴(kuò)大三腦室

11、擴(kuò)大 +2腦溝正常腦溝正常 0腦溝擴(kuò)大腦溝擴(kuò)大 2測(cè)量結(jié)果測(cè)量結(jié)果 3分為腦積水分為腦積水腦室系統(tǒng)解剖變異及腦積水 1）透明隔間腔 又稱第五腦室，正常胎兒4個(gè)月時(shí)，原始透明隔內(nèi)形成中縫，發(fā)展為分離的小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內(nèi)充腦脊液，通過(guò)孟氏孔與側(cè)腦室相通（但另有觀點(diǎn)認(rèn)為：它們不參與腦脊液系統(tǒng)的循環(huán)2），其雙側(cè)壁平行，在出生后2個(gè)月，雙側(cè)透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有12%15%直到成年仍存在。 2）透明隔囊腫 指雙側(cè)壁平行的透明隔腔發(fā)生囊性擴(kuò)張，大者可堵塞孟氏孔或累及第六腦室，造成一側(cè)或雙側(cè)腦積水，使側(cè)腦室不對(duì)稱性擴(kuò)大，臨床癥狀頗似膠樣囊腫，引起頭位性間歇性頭痛、嘔吐及高顱壓，甚至?xí)?/p>

12、有癲癇發(fā)作。 3）第六腦室（Verga氏腔） 又稱穹隆狀腔，通常為第五腦室向后擴(kuò)延，均與第五腦室并存 4）中間帆腔 又稱腦室間腔，位于海馬聯(lián)合下方，其上為第六腦室 與腦積水相關(guān)的一組疾病1）蛛網(wǎng)膜囊腫 2）DandyWalker綜合征 3)積水型無(wú)腦畸形 蛛網(wǎng)膜囊腫 是指腦脊液被包裹在蛛網(wǎng)膜所形成的袋狀結(jié)構(gòu)而構(gòu)成的囊腫?？煞譃橄忍煨院屠^發(fā)性兩種。前者是胚胎發(fā)育問題所導(dǎo)致，又被稱做真性蛛網(wǎng)膜囊腫，多見于兒童。后者多由外傷、炎癥所引起的蛛網(wǎng)膜廣泛粘連所致，又被稱做假性蛛網(wǎng)膜囊腫 DandyWalker綜合征 又稱四腦室中、側(cè)孔先天性閉塞。它是指一組先天性后腦發(fā)育畸形，包括：擴(kuò)大的后顱窩伴天幕、橫竇

13、和竇匯的高位，蚓部不發(fā)育或發(fā)育不全，第四腦室極度擴(kuò)大，形成幾乎充滿整個(gè)后顱窩的巨大囊腫。發(fā)病原因尚不十分清楚，最簡(jiǎn)單的解釋是在胚胎發(fā)育中第四腦室出口開放失敗。第四腦室出口開放的時(shí)間在妊娠1620周，竇匯于第12周達(dá)到其正常位置，自第6周起脈絡(luò)叢開始產(chǎn)生腦脊液，因此有些作者認(rèn)為DandyWalker畸形發(fā)生于妊娠第12周之前，此時(shí)第四腦室出口尚未形成，腦脊液用滲透的方式通過(guò)第四腦室的頂膜出腦室。目前較被接受的即第四腦室頂膜通透性受損說(shuō) 積水型無(wú)腦畸形 病因尚不十分清楚，大部分學(xué)者認(rèn)為是由于胎兒胚胎期頸內(nèi)動(dòng)脈未發(fā)育或發(fā)育不全，致使大腦前動(dòng)脈和中動(dòng)脈供血的額葉、頂葉、顳葉未發(fā)育或發(fā)育不全，形成一個(gè)大的囊性結(jié)構(gòu)，而由大腦后動(dòng)脈和基底動(dòng)脈供血的小腦、枕葉、部分基底節(jié)和丘腦發(fā)育基本正常。因此