布加綜合癥課件

1、布加綜合癥BCS布布-加綜合征或柏查綜合征加綜合征或柏查綜合征第一頁，共三十四頁。布加綜合癥l18451845年，年，BuddBudd最早描述了肝靜脈血栓造成的肝最早描述了肝靜脈血栓造成的肝腫大、腹水等臨床腫大、腹水等臨床(ln chun)(ln chun)癥狀癥狀l18991899年，年，ChiariChiari詳細描述了小肝靜脈閉塞所致詳細描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀的類似臨床癥狀l國內(nèi)外對布加綜合征的定義并不統(tǒng)一國內(nèi)外對布加綜合征的定義并不統(tǒng)一l目前多采用目前多采用LudwigLudwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜

2、脈阻塞肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞，及其，及其所產(chǎn)生的相應臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為布加綜合征所產(chǎn)生的相應臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為布加綜合征第二頁，共三十四頁。布加綜合癥l全球性疾病，地域差別顯著全球性疾病，地域差別顯著l亞洲及南非地區(qū)亞洲及南非地區(qū)(dq)(dq)發(fā)病率相對較高發(fā)病率相對較高l我國病變高發(fā)區(qū)主要集中在黃河中下游我國病變高發(fā)區(qū)主要集中在黃河中下游地區(qū)（江蘇、河南、山東等地）地區(qū)（江蘇、河南、山東等地） 第三頁，共三十四頁。布加綜合癥第一第一(dy)(dy)肝門肝門 ：肝臟面橫溝內(nèi)：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝門靜脈、肝靜脈靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進入肝實質(zhì)再進入

3、肝實質(zhì)第二肝門第二肝門 ：肝左、中、右靜脈匯入：肝左、中、右靜脈匯入下腔下腔靜脈靜脈第三肝門第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈下腔靜脈第四頁，共三十四頁。布加綜合癥l國內(nèi)發(fā)病主要國內(nèi)發(fā)病主要(zhyo)(zhyo)以下腔靜脈阻塞型為主以下腔靜脈阻塞型為主l存在地區(qū)性高發(fā)因素存在地區(qū)性高發(fā)因素l98%98%的病人來自偏遠農(nóng)村的病人來自偏遠農(nóng)村l病因不明病因不明l歐美國家以肝靜脈血栓阻塞多見，有明歐美國家以肝靜脈血栓阻塞多見，有明確誘因確誘因第五頁，共三十四頁。布加綜合癥目前目前(mqin)BCS的病因尚未十分明確的病因尚未十分明確l 血栓形成學說血栓形成學說

4、l 隔膜形成學說隔膜形成學說 l 其他因素其他因素 第六頁，共三十四頁。布加綜合癥l大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關，大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關，如真性紅細胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，如真性紅細胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素(d s)及外源性毒素及外源性毒素(d s)（如（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生病等，發(fā)生BCS的相對危險值明顯增高。的相對危險值明顯增高。近年來近年來多

5、數(shù)學者贊同這一學說。多數(shù)學者贊同這一學說。第七頁，共三十四頁。布加綜合癥l日本，印度，南非和我國的病例資料中，日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性隔膜性BCS占總病例數(shù)的占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少。不少學者認為病變隔膜發(fā)生學者認為病變隔膜發(fā)生(fshng)部位固定，部位固定，組織學結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是組織學結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學者認為此胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學者認為此等發(fā)育異常只是血栓形成的等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素參與因素。第八頁，共三十四頁。布加綜合癥l1）非血栓性阻塞：非血栓性阻塞：下腔靜脈下腔靜脈(jngmi)的原發(fā)性腫瘤，的

6、原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。外傷及介入性檢查損傷或異物等。l 2）外壓性因素：外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。 l3）罕見因素罕見因素：某些膠原性疾病，化學，放射性損：某些膠原性疾病，化學，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。白塞綜合征等。第九頁，共三十四頁。布加綜合癥肝靜脈阻塞型：肝靜脈阻塞型：l食欲不振，惡心、嘔吐

7、食欲不振，惡心、嘔吐(u t)(u t)l腹脹、腹水腹脹、腹水l肝、脾腫大肝、脾腫大l黃疸黃疸l腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張l消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型：l乏力、氣喘、心悸乏力、氣喘、心悸l雙下肢水腫雙下肢水腫(shuzhng)l雙下肢靜脈曲張、色雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍素沉著、潰瘍l腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張l肝、脾腫大肝、脾腫大第十頁，共三十四頁。布加綜合癥lUSlCTlMRlECTlDSA第十一頁，共三十四頁。布加綜合癥 快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟，可多角度探查，已經(jīng)成快速，無創(chuàng)，經(jīng)濟，可多角度探查，已經(jīng)成為為(chngwi)布加綜合征的首選檢查方法

8、布加綜合征的首選檢查方法 第十二頁，共三十四頁。布加綜合癥第十三頁，共三十四頁。布加綜合癥影像學特點：影像學特點：l肝臟普遍增大肝臟普遍增大(zn d)、飽滿，尾狀葉增大、飽滿，尾狀葉增大(zn d)l增強掃描肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻強化增強掃描肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻強化l下腔靜脈變細、截斷，有時可見管腔內(nèi)充盈缺損下腔靜脈變細、截斷，有時可見管腔內(nèi)充盈缺損l第二肝門肝第二肝門肝靜脈會合處截斷或肝靜脈全程不顯影靜脈會合處截斷或肝靜脈全程不顯影1.奇靜脈及半奇靜脈擴張奇靜脈及半奇靜脈擴張第十四頁，共三十四頁。布加綜合癥1.1.肝臟飽滿肝臟飽滿(bomn)(bomn)，尾狀葉，尾狀葉增大增大2.2.增強增

9、強(zngqing)(zngqing)掃描掃描肝實質(zhì)呈斑肝實質(zhì)呈斑片狀不均勻片狀不均勻強化強化第十五頁，共三十四頁。布加綜合癥 下腔靜脈下腔靜脈(jngmi)(jngmi)節(jié)段性節(jié)段性閉塞，管腔內(nèi)閉塞，管腔內(nèi)可見充盈缺損可見充盈缺損第十六頁，共三十四頁。布加綜合癥 第二第二(d r)(d r)肝門肝肝門肝靜脈靜脈會合處閉塞，會合處閉塞，腔內(nèi)血栓形腔內(nèi)血栓形成成第十七頁，共三十四頁。布加綜合癥奇靜脈奇靜脈(jngmi)(jngmi)及及半奇靜脈半奇靜脈(jngmi)(jngmi)擴擴張張第十八頁，共三十四頁。布加綜合癥DSA：診斷：診斷(zhndun)布加綜合征的金標準！布加綜合征的金標準！第十

10、九頁，共三十四頁。布加綜合癥l臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度臨床表現(xiàn)依血管受累數(shù)量，程度(chngd)和和阻塞的病理性質(zhì)而不同。阻塞的病理性質(zhì)而不同。l根據(jù)發(fā)病時間，臨床表現(xiàn)等，又可分為根據(jù)發(fā)病時間，臨床表現(xiàn)等，又可分為 1.急性型急性型 2.亞急性型亞急性型 3.慢性型慢性型 第二十頁，共三十四頁。布加綜合癥l 多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變多為血形成，可急劇靜脈開口部，病變多為血形成，可急劇蔓延到蔓延到IVC。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)性肝炎，

11、肝臟進行性腫大，壓痛，多數(shù)性肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多數(shù)有黃疸，脾大少見，腹水有黃疸，脾大少見，腹水(fshu)增長迅速，增長迅速，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。少尿或無尿，多數(shù)迅速死亡。第二十一頁，共三十四頁。布加綜合癥l多為肝靜脈和多為肝靜脈和IVC同時或者相繼受累，頑固性腹水，同時或者相繼受累，頑固性腹水，肝大，下肢腫脹多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁，腰肝大，下肢腫脹多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為背部及胸部淺表靜脈曲張，

12、其血流方向向上，為BCS的重要特征。黃疸，脾大僅見于的重要特征。黃疸，脾大僅見于1/3的患者，的患者，且為輕度或中度且為輕度或中度(zhn d)。不少患者腹水形成急劇而。不少患者腹水形成急劇而持久，嚴重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，引起全身持久，嚴重者出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征，引起全身生理紊亂。腹腔壓務在生理紊亂。腹腔壓務在25cmH2O以上時出現(xiàn)少尿，以上時出現(xiàn)少尿，超過超過50cmH2O則出無尿。胸腔容積和肺順應性下則出無尿。胸腔容積和肺順應性下降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。氧血癥和酸中毒。第二十二頁，共三十四頁。布加綜合癥l 病

13、程病程(bngchng)在一年以上，多見于隔膜型阻在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。出現(xiàn)色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為此型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增中等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多和營養(yǎng)不良，呈曲型的多和營養(yǎng)不良，呈曲型的

14、“蜘蛛人蜘蛛人”體體態(tài)。態(tài)。第二十三頁，共三十四頁。布加綜合癥l經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的經(jīng)臨床和影像檢查確立為任何一類型的BCS的急性或的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均視為重癥慢性病例，凡出現(xiàn)以下情況之一者，均視為重癥BCS：1，頑固性腹水，頑固性腹水(fshu)，腹內(nèi)壓，腹內(nèi)壓=2.7KPa;2，少尿（尿，少尿（尿量量400ml/d）或無尿（尿量）或無尿（尿量34.2mmol/L 4,并發(fā)（或曾發(fā)生過）肝性并發(fā)（或曾發(fā)生過）肝性腦病，腦病，5，并發(fā)（或曾發(fā)生過）上消化道出血。，并發(fā)（或曾發(fā)生過）上消化道出血。第二十四頁，共三十四頁。布加綜合癥l本病應與急性肝炎本病應與急性

15、肝炎(n yn)，肝小靜脈閉塞，肝小靜脈閉塞病，肝癌等進行鑒別。病，肝癌等進行鑒別。第二十五頁，共三十四頁。布加綜合癥l非手術療法非手術療法 有腹水者可給予利尿。對發(fā)生肝性腦病，有腹水者可給予利尿。對發(fā)生肝性腦病，肝腎綜合征者，應做血液肝腎綜合征者，應做血液(xuy)透析或灌流。透析或灌流。對突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗對突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝療法。凝療法。第二十六頁，共三十四頁。布加綜合癥l介入性療法介入性療法 治療治療(zhlio)方法及術式：方法及術式： 1. 下腔靜脈成形術下腔靜脈成形術 2. 肝靜脈成形術肝靜脈成形術 3. 副肝靜脈成形術副肝靜脈成形術 4. 布加綜合

16、征的布加綜合征的TIPSS治療治療第二十七頁，共三十四頁。布加綜合癥l布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查假布加綜合征的診斷檢查首選超聲，但超聲檢查假陽性率較高，我們統(tǒng)計的超聲檢查準確率：陽性率較高，我們統(tǒng)計的超聲檢查準確率：20/32(62.5%)l超聲檢查受腹水、腸氣、患者體位影響較大；對重疊超聲檢查受腹水、腸氣、患者體位影響較大；對重疊的側(cè)支血管辨認困難，不能全面反映血管全貌；對操的側(cè)支血管辨認困難，不能全面反映血管全貌；對操作者的技能水平作者的技能水平(shupng)要求較高要求較高l只能作為一種篩查手段只能作為一種篩查手段第二十八頁，共三十四頁。布加綜合癥lCTV及及MRV檢查能

17、夠全面的反映病變血檢查能夠全面的反映病變血管的全貌，一定程度上可以替代傳統(tǒng)的管的全貌，一定程度上可以替代傳統(tǒng)的DSA造影造影l(fā)有學者認為有學者認為DSA造影可以刺激閉塞段血造影可以刺激閉塞段血管腔內(nèi)血栓形成管腔內(nèi)血栓形成(xngchng)l對于診斷明確的布加綜合征，對于診斷明確的布加綜合征，DSA造影造影應和介入治療一并完成應和介入治療一并完成第二十九頁，共三十四頁。布加綜合癥第三十頁，共三十四頁。布加綜合癥第三十一頁，共三十四頁。布加綜合癥l介入治療已經(jīng)成為介入治療已經(jīng)成為(chngwi)布加綜合征的首選治療，布加綜合征的首選治療，療效確切，可以替代傳統(tǒng)外科手術療效確切，可以替代傳統(tǒng)外科手術l超聲可以作為布加綜合征的篩查手段，最終確診需要超聲可以作為布加綜合征的篩查手段，最終確診需要依靠依靠CTV、MRV或或DSA造影造影l(fā)布加綜合征開通術后管腔再狹窄是影響其遠期療效的布加綜合征開通術后管腔再狹窄是影響其遠期療效的主要因素主要因素l合并下腔靜脈或肝靜脈血栓形成是目前布加綜合合并下腔靜脈或