重癥肌無(wú)力診斷及治療策略教學(xué)內(nèi)容

1、重癥肌無(wú)力診斷及治療策略MG是一種少見(jiàn)病，患病率大約為20/100000。50歲以上男性和40歲以下女性的發(fā)病率高于同齡異性，而青春期前的發(fā)病率在兩性之間相當(dāng)。MG的典型臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性波動(dòng)性和肌無(wú)力肌無(wú)力，可局限于眼外?。ń惶嫘越惶嫘裕?，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者為眼肌型MG，后者為全身型MG。診斷診斷流程疑似MG臨床表現(xiàn)：波動(dòng)性肌無(wú)力病史結(jié)合體格檢查：肌疲勞試驗(yàn)冰冷實(shí)驗(yàn)/新斯的明實(shí)驗(yàn)AChR抗體MGMuSK抗體RNS單纖維肌電圖不支持MG需考慮其他疾病+_+鑒別診斷神經(jīng)肌肉接頭疾病Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征（突觸前膜、RNS、小細(xì)胞肺癌）肉毒中毒（突觸前膜、

2、急性下行性癱瘓、RNS）周?chē)窠?jīng)病AIDP（周?chē)窠?jīng)、感染、急性癱瘓）CIDP（周?chē)窠?jīng)、慢性病程）肌病眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良（眼瞼下垂、咽肌無(wú)力）進(jìn)行性眼外肌麻痹（眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯）治療乙酰膽堿酯酶抑制劑可減輕疲勞肌無(wú)力的癥狀，但不能改變病程免疫抑制劑和胸腺切除可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并可改變眾多重癥患者的病程。藥物適應(yīng)癥劑量副作用注意事項(xiàng)嗅吡斯的明對(duì)癥治療30mg/Tid，逐漸加量至30-60mg/qid胃腸道反應(yīng)，膽堿能危象無(wú)潑尼松免疫抑制維持治療，2-3周起效60mg/qd激素副作用監(jiān)測(cè)骨密度、血糖、血壓，護(hù)胃、補(bǔ)鉀硫唑嘌呤免疫抑制維持治療，9個(gè)月起效50mg/逐漸加量至50m

3、g/bid骨髓移植、肝炎、過(guò)敏、惡心嘔吐注意監(jiān)測(cè)血象、肝腎功能靜注丙球免疫抑制治療或病情加重0.4g/Kg/d連續(xù)3-5d腎衰、卒中、腦炎、發(fā)熱注意過(guò)敏反應(yīng)血漿置換免疫抑制治療或病情加重1-2置換量，隔天一次，連續(xù)4-6次血容量增加，靜脈留置感染，血栓形成注意靜脈維護(hù)常用藥物及治療胸腺切除建議所有伴有胸腺瘤的MG患者行胸腺切除，伴胸腺增生者也可通過(guò)胸腺切除獲益，但其療效可能會(huì)在數(shù)年后才能顯現(xiàn)，而且手術(shù)時(shí)機(jī)一直備受爭(zhēng)議。 一般不建議60歲以上者行手術(shù)治療。 針對(duì)具有活動(dòng)性延髓肌和呼吸肌麻痹的患者，部分臨床醫(yī)生在胸腺切除前采用血漿換預(yù)處理。成人MG治療策略單純眼肌型AD/強(qiáng)的松是否緩解緩慢調(diào)整至最

4、小有效劑量胸腺瘤全身型a/bAD/特布他林/強(qiáng)的松是否為b型危象前期是否緩解是否耐受藥物加用：一線硫唑嘌呤；二線CTX；三線他克莫司；四線美羅華DFPP/IVIG并做好危象處理準(zhǔn)備緩慢調(diào)整至最小有效劑量大劑量激素沖擊是否緩解眼科會(huì)診胸腺增生，年齡45，抗體陽(yáng)性胸腺切除是否是否否是是否兒童MG治療策略是否緩解緩慢調(diào)整至最小有效劑量是否為全身型藥物序貫治療同成人單眼瞼下垂AD是否緩解大劑量激素沖擊是否緩解眼科會(huì)診是否有眼球活動(dòng)障礙否是是否AD/強(qiáng)的松緩慢調(diào)整至最小有效劑量否否是否是一般先用嗅吡斯的明治療，病情穩(wěn)定可以考慮停藥，如反復(fù)發(fā)病，可再次服用嗅吡斯的明。眼肌型MG可以通過(guò)嗅吡斯的明對(duì)癥治療而

5、改善最終自行痊愈潑尼松和潑尼松龍是一線免疫抑制治療藥物?；颊叩募o(wú)力癥狀常于使用激素后23周出現(xiàn)改善，一般在治療3個(gè)月后方能體現(xiàn)激素的充分療效。激素治療后約有50%患者會(huì)出現(xiàn)肌無(wú)力加重（類(lèi)固醇肌?。┘に?zé)o效可聯(lián)合運(yùn)用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、他克莫司激素有效可減至隔天最小有效劑量維持2-3年后，可考慮停藥臨床用藥總結(jié)臨床用藥總結(jié)激素遞增法：10-20mg/qd，每1周增加5-10mg直至病情改善或者0.75-1mg/Kg/d；適用于門(mén)診全身型肌無(wú)力患者，可減少因使用激素而短期加重病情的風(fēng)險(xiǎn)激素遞減法：甲強(qiáng)龍500mg/qd5d，240mg/qd5d，120mg/qd5d，改為潑尼松0.75-1mg/Kg/d口服，癥狀緩解后維持4-16周，然后每2-4周減5-10mg，至20mg/d后，每4-8周減5mg，逐漸減為隔天最低劑量（5mg/qod）。適用于難治性眼肌型患者和已經(jīng)氣管插管或氣管切開(kāi)的患者M(jìn)G危象不宜行胸腺手術(shù)，如果沒(méi)有到危象可先用丙球沖擊5d作為術(shù)前準(zhǔn)備妊娠期可保留潑尼松和嗅吡斯的明，其他免