IgG4相關(guān)疾病

1、IgG4相關(guān)疾病相關(guān)疾病影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)劉珮君劉珮君目錄目錄概括概括IgG4IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎其他其他IgG4IgG4一一RDRD 總結(jié)總結(jié)IgG4相關(guān)疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)概括概括(IgG4-RD)指指IgG4IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)不同組織或器官，導(dǎo)致該組織或器陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)不同組織或器官，導(dǎo)致該組織或器官腫大的硬化性病變。官腫大的硬化性病變。好發(fā)于老年人，尤以男性多見。好發(fā)于老年人，尤以男性多見。無特異性臨床癥狀。無特異性臨床癥狀。血清血清IgG4IgG4升高（部分不升高）。升高（部分不升高）。治療：皮質(zhì)醇類藥物治療。治療：皮質(zhì)醇

2、類藥物治療。目錄目錄概括概括IgG4IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎其他其他IgG4IgG4一一RDRD 總結(jié)總結(jié)IgG4相關(guān)疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎分型分型I I型自身免疫性胰腺炎型自身免疫性胰腺炎型自身免疫性胰腺炎型自身免疫性胰腺炎別名淋巴漿細(xì)胞性硬化性胰腺炎、IgG4相關(guān)的胰腺炎特發(fā)性導(dǎo)管破壞性胰腺炎年齡好發(fā)于老年人較I型年輕性別男性多見性別無差異病理表現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞和IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴組織纖維化而發(fā)生腫大或呈結(jié)節(jié)性(增生性)改變中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)管上皮及腺泡，造成導(dǎo)管破壞IgG4陽性漿細(xì)胞陽性陰性或很少其他器

3、官受累情況可多器官同時(shí)或相繼受累，也可只累及某一器官除了約30患者可伴有炎性腸病(如潰瘍性結(jié)腸炎)，一般不伴有其他器官的病變。血清IgG4IgG41.35 g/L正常IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)：胰腺彌漫或節(jié)段性腫大。胰腺彌漫或節(jié)段性腫大。胰管不規(guī)則狹窄，但其后方胰管擴(kuò)張不明顯（不超過胰管不規(guī)則狹窄，但其后方胰管擴(kuò)張不明顯（不超過4-4-5mm5mm）。）。胰腺病變區(qū)胰腺病變區(qū)CTCT平掃呈低密度。平掃呈低密度。MR T1WIMR T1WI呈低信號(hào)、呈低信號(hào)、T2WIT2WI呈呈輕度高信號(hào)。輕度高信號(hào)。CTCT和和MRIMRI增強(qiáng)病變區(qū)早期強(qiáng)化較弱，延遲期出現(xiàn)不均勻雪

4、增強(qiáng)病變區(qū)早期強(qiáng)化較弱，延遲期出現(xiàn)不均勻雪花狀強(qiáng)化?；顝?qiáng)化。胰腺周圍出現(xiàn)包殼狀低密度或暈征。胰腺周圍出現(xiàn)包殼狀低密度或暈征。IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎自身免疫性胰腺炎增強(qiáng)表現(xiàn)A：胰體遠(yuǎn)端及胰尾增大B：“暈征”（胰腺前后緣的低密度影）C：主胰管多發(fā)局造性狹窄IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎膽管受累膽管受累A A：ERCPERCP示主胰管示主胰管彌漫性狹窄彌漫性狹窄B:B:低位膽總管節(jié)段低位膽總管節(jié)段性狹窄性狹窄C C：治療后，主胰：治療后，主胰管的改善管的改善D D：CTCT示示IgG4IgG4相關(guān)相關(guān)疾病膽管受累患者，疾病膽管受累患者，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張肝內(nèi)膽

5、管擴(kuò)張I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免疫性胰腺炎合并lgG4lgG4相關(guān)相關(guān)膽囊、膽總管炎膽囊、膽總管炎同一患者同一患者圖圖10101111均為增強(qiáng)均為增強(qiáng)CTCT掃描靜脈期像，見肝內(nèi)膽管、膽總管、掃描靜脈期像，見肝內(nèi)膽管、膽總管、膽囊顯著擴(kuò)張，膽囊和膽管壁增厚，胰腺腫大、胰腺周維膽囊顯著擴(kuò)張，膽囊和膽管壁增厚，胰腺腫大、胰腺周維低密度暈征，低密度暈征，圖圖1212為為MRMR增強(qiáng)增強(qiáng)T1T1加權(quán)見肝內(nèi)膽管、膽總管、膽囊顯著擴(kuò)加權(quán)見肝內(nèi)膽管、膽總管、膽囊顯著擴(kuò)張，膽囊和膽管壁增厚胰腺腫大、胰腺周圍低信號(hào)暈征張，膽囊和膽管壁增厚胰腺腫大、胰腺周圍低信號(hào)暈征I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免

6、疫性胰腺炎合并lgG4lgG4相關(guān)相關(guān)腎病腎病同一患者同一患者圖圖1313，1414為增強(qiáng)為增強(qiáng)CTCT掃描靜脈期像，胰腺彌漫腫大，兩側(cè)腎掃描靜脈期像，胰腺彌漫腫大，兩側(cè)腎臟見腎實(shí)質(zhì)楔形低密度改變。臟見腎實(shí)質(zhì)楔形低密度改變。圖圖1515為增強(qiáng)為增強(qiáng)MRMR像，見胰腺彌漫腫大像，見胰腺彌漫腫大，右側(cè)，右側(cè)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)楔形低腎實(shí)質(zhì)內(nèi)楔形低信號(hào)改變信號(hào)改變I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免疫性胰腺炎合并IgG4IgG4相關(guān)硬化性腸系膜炎相關(guān)硬化性腸系膜炎同一患者同一患者圖圖1919，2020為增強(qiáng)為增強(qiáng)CTCT掃描見胰腺彌漫腫大，其周圍見低密掃描見胰腺彌漫腫大，其周圍見低密度暈征，膽囊及膽總管均擴(kuò)張明

7、顯。脾靜脈受累，胰腺度暈征，膽囊及膽總管均擴(kuò)張明顯。脾靜脈受累，胰腺下方腸系膜上動(dòng)脈周圍見軟組織腫塊包繞腫塊周圍見下方腸系膜上動(dòng)脈周圍見軟組織腫塊包繞腫塊周圍見放射狀條索影。圖放射狀條索影。圖2121為冠狀面增強(qiáng)為冠狀面增強(qiáng)MRIMRI示腫大的胰腺下方示腫大的胰腺下方有一軟組織剛塊，團(tuán)塊周圍有放射狀索條影有一軟組織剛塊，團(tuán)塊周圍有放射狀索條影I I型自身免疫性胰腺炎合并潰瘍性結(jié)型自身免疫性胰腺炎合并潰瘍性結(jié)腸炎腸炎同一患者，同一患者，CTCT增強(qiáng)掃描增強(qiáng)掃描圖圖2222示胰腺體尾部彌漫腫大示胰腺體尾部彌漫腫大圖圖2323，2424示左半結(jié)腸腸壁明顯增厚，結(jié)腸周圍小血管增多示左半結(jié)腸腸壁明顯增厚

8、，結(jié)腸周圍小血管增多I I型自身免疫性胰腺炎累及腸系膜上型自身免疫性胰腺炎累及腸系膜上靜脈靜脈圖圖2525可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。圖圖2626示膽囊壁增厚，胰腺頭部密度不均，其內(nèi)側(cè)部分增強(qiáng)示膽囊壁增厚，胰腺頭部密度不均，其內(nèi)側(cè)部分增強(qiáng)程度減弱，腸系膜上靜脈變細(xì)，血管壁明顯增厚程度減弱，腸系膜上靜脈變細(xì)，血管壁明顯增厚( (箭箭) )。圖圖2727可見胰腺鉤突部部分增強(qiáng)程度較低，腸系膜上靜脈管可見胰腺鉤突部部分增強(qiáng)程度較低，腸系膜上靜脈管壁增厚，管腔變細(xì)且不規(guī)則壁增厚，管腔變細(xì)且不規(guī)則( (箭箭) )I I型自身免疫性胰腺炎合并脾靜脈受型自身免疫性胰腺炎合并脾靜脈受累及胰頸前方淋巴結(jié)

9、腫大累及胰頸前方淋巴結(jié)腫大同一患者同一患者圖圖28為增強(qiáng)為增強(qiáng)CT掃描靜脈期像示胃底被周圍諸多曲張的掃描靜脈期像示胃底被周圍諸多曲張的 靜脈靜脈包繞包繞圖圖29示膽管、膽囊擴(kuò)張，胰腺腫大脾靜脈受累，胰頸前示膽管、膽囊擴(kuò)張，胰腺腫大脾靜脈受累，胰頸前方見一腫大淋巴結(jié)方見一腫大淋巴結(jié)圖圖30為為MR胰膽管成像見膽總管下端狹窄，上方膽管擴(kuò)張胰膽管成像見膽總管下端狹窄，上方膽管擴(kuò)張I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免疫性胰腺炎合并lgG4lgG4相關(guān)相關(guān)縱隔淋巴結(jié)腫大縱隔淋巴結(jié)腫大同一患者同一患者圖圖3132分別為增強(qiáng)分別為增強(qiáng)CT和增強(qiáng)和增強(qiáng)MRI，均見胰腺彌漫腫，均見胰腺彌漫腫大胰腺周同低密度暈征

10、大胰腺周同低密度暈征圖圖33為為CT示縱隔淋巴結(jié)腫大示縱隔淋巴結(jié)腫大I I型自身免疫性胰腺炎合并心包受累型自身免疫性胰腺炎合并心包受累1.1. 肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，低位膽管狹窄、管壁增厚，胰腺腫大（增強(qiáng)顯示病變胰腺肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，低位膽管狹窄、管壁增厚，胰腺腫大（增強(qiáng)顯示病變胰腺實(shí)質(zhì)較正常減低），經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后，胰腺腫脹及膽管增厚得到改善實(shí)質(zhì)較正常減低），經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后，胰腺腫脹及膽管增厚得到改善2.2. 心包增厚，激素治療后，心包的厚度得到改善心包增厚，激素治療后，心包的厚度得到改善目錄目錄概括概括IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎胰腺外胰腺外IgG4IgG4一一RDRD 總結(jié)總結(jié)IgG4

11、相關(guān)疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)胰腺外胰腺外IgG4IgG4一一RDRD頭頸部是頭頸部是IgG4IgG4一一RDRD的好發(fā)部位的好發(fā)部位涎腺涎腺：淋巴細(xì)胞性淚腺涎腺慢性腫大：淋巴細(xì)胞性淚腺涎腺慢性腫大( (MikuliczMikulicz病病) )、慢性、慢性涎腺炎涎腺炎( (KfittnerKfittner病病) )；眼眶眼眶：淋巴細(xì)胞性淚腺涎腺慢性腫大：淋巴細(xì)胞性淚腺涎腺慢性腫大( (MikuliczMikulicz病病) )、慢性、慢性淚腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和淚腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和三叉神經(jīng)炎三叉神經(jīng)炎；甲狀腺甲狀腺：橋本甲狀腺

12、炎、慢性纖維性甲狀腺炎；：橋本甲狀腺炎、慢性纖維性甲狀腺炎；其他部位其他部位：包括副鼻竇炎、腦垂體炎、喉部：包括副鼻竇炎、腦垂體炎、喉部黏膜黏膜下病變、下病變、頭頸部淋巴結(jié)腫大等。頭頸部淋巴結(jié)腫大等。胰腺外胰腺外IgG4IgG4一一RDRD淋巴細(xì)胞性淚腺涎腺慢淋巴細(xì)胞性淚腺涎腺慢性腫大性腫大( (MikuliczMikulicz病病) )：CTCT增強(qiáng)掃描冠狀面像示增強(qiáng)掃描冠狀面像示兩側(cè)腮腺腫大、不規(guī)則兩側(cè)腮腺腫大、不規(guī)則強(qiáng)化強(qiáng)化目錄目錄概括概括IgG4相關(guān)性胰腺炎相關(guān)性胰腺炎其他其他IgG4一一RD 總結(jié)總結(jié)IgG4相關(guān)疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)總結(jié)總結(jié)

13、IgG4-RDIgG4-RD是一種好發(fā)于中老年男性、原因不明的自身免疫性病是一種好發(fā)于中老年男性、原因不明的自身免疫性病變變IgG4IgG4一一RDRD可以可以累及全身各器官累及全身各器官，包括，包括I I型自身免疫性胰腺炎、型自身免疫性胰腺炎、IgG4IgG4相關(guān)硬化性膽管炎、相關(guān)硬化性膽管炎、MikuliczMikulicz病病( (淋巴細(xì)胞性淚腺、涎腺淋巴細(xì)胞性淚腺、涎腺慢性腫大慢性腫大) )、KfittnerKfittner瘤瘤( (硬化性涎腺炎硬化性涎腺炎) )、眼眶炎性假瘤、慢、眼眶炎性假瘤、慢性硬化性淚腺炎、特發(fā)性后腹膜纖維化、慢性硬化性主動(dòng)脈性硬化性淚腺炎、特發(fā)性后腹膜纖維化、慢性硬化性主動(dòng)脈炎和主動(dòng)脈周圍炎、板狀甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎、炎和主動(dòng)脈周圍炎、板狀甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎、IgG4IgG4相相關(guān)間質(zhì)性肺炎和肺炎性假瘤、關(guān)間質(zhì)性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4IgG4相關(guān)的腎小管間質(zhì)性腎炎相關(guān)的腎小管間質(zhì)性腎炎等。等。這些病變可以單獨(dú)發(fā)生，也可同時(shí)發(fā)生在同一患者。這些病變可以單獨(dú)發(fā)生，也可同時(shí)發(fā)生在同一患者?？偨Y(jié)總結(jié)IgG4-RDIgG4-RD對(duì)皮質(zhì)醇有良好的療效。對(duì)皮質(zhì)醇有良好的療效。I I型自身免疫性胰腺炎是型自身免疫性胰腺炎是IgG4-RDIgG4-RD中最常見的病變。中最常見的病變。對(duì)于不對(duì)于不伴有胰管擴(kuò)張的胰腺