先天性心臟病教案及課件知識(shí)講解

1、先天性心臟病教案及課件精品資料理論課教案學(xué)科名稱：先天性心臟病年級(jí)專業(yè)：2013級(jí)班級(jí)名稱：醫(yī)學(xué)影像專業(yè)學(xué)年學(xué)期：2015-2016 上學(xué)期授課教師：冉華所在單位：黔江中心醫(yī)院授課學(xué)時(shí)：2 學(xué)時(shí)理論課教案目錄周次早下內(nèi)谷授課類型學(xué)時(shí)合計(jì)吉首大學(xué)醫(yī)學(xué)院理論課教案課程名稱光天性心臟 病授課 年級(jí)2013授課對(duì) 象醫(yī)學(xué)影像專業(yè)授課教師冉華職稱副主任醫(yī)師授課方 式、田.9向2015年10課堂時(shí)間口授課題目光天性心臟病教材名 稱、 主編內(nèi)科學(xué)出版社 版次人民衛(wèi)生出版社第八版教學(xué) 目的 要求1 . 了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化；2 .熟悉光天性心臟病的病因及分類；3 .掌握室間隔缺損、房間隔缺

2、損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)、 臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥。教學(xué) 難點(diǎn)室間隔缺損、房間隔缺損及法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)變化教學(xué) 重點(diǎn)室間隔缺損、房間隔缺損及法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥 的診斷教學(xué)方法 手段課堂講授法、PPT思考題或 作業(yè)1 .何謂艾森門格綜合征？2 .法洛四聯(lián)癥包括哪四種心臟血管畸形？復(fù)習(xí)參考 資料人民衛(wèi)生出版社第八版 <<內(nèi)科學(xué)>>課后教學(xué) 小結(jié)1 .法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的光天性心臟血管畸形，包括以下四種畸形：肺動(dòng)脈口瓣 狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（亦稱主動(dòng)脈騎跨）、右心室肥厚（繼發(fā)性改 變）。2 .法洛四聯(lián)癥主要臨床表現(xiàn)：青紫（進(jìn)

3、行性紫荊及呼吸困難活動(dòng)或氣急時(shí)加 重）、蹲踞（多見(jiàn)于勞累后，嚴(yán)重時(shí)曷厥）、杵狀指（趾）。3 .熟悉ASD、VSD、TOP解剖生理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，了解 ASD、VSD、TOP治 療。僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系網(wǎng)站刪除 謝謝3精品資料教學(xué)內(nèi)容與進(jìn)程時(shí)間 分配光天性心臟病概述先天性心臟病的病因和預(yù)防光天性心臟病分類室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)光天性心臟病診斷光天性心臟病治療結(jié)語(yǔ)思考題5分鐘 5分鐘15分鐘40分鐘10分鐘10分鐘2分鐘 3分鐘（一）概述 （overview）先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天性畸形，是小兒 時(shí)期最常見(jiàn)的心臟病。出生后1年內(nèi)

4、先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒 的4.05%312.3% （上海6.87%）,早產(chǎn)兒發(fā)病率為未成熟兒的 23倍，死產(chǎn) 先心病發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍，重癥先心旃占1/3,由此推算，全國(guó)每年要新 增1015萬(wàn)名先心病患兒，嬰幼兒先心病手術(shù)量不足5000臺(tái)。若未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1月內(nèi)夭折，嚴(yán)重影響了兒童的身心健康。近半個(gè)世紀(jì)來(lái)，由于 各種心血管檢查技術(shù)，特別是彩色多普勒超聲心動(dòng)圖的應(yīng)用，深低溫麻醉和體 外循環(huán)卜心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對(duì)復(fù)雜先心病 的診斷和治療發(fā)生了很大變化，許多先心病得到及時(shí)準(zhǔn)確診斷，多數(shù)徹底根 治。部分新生兒期的復(fù)雜先心病也可及時(shí)確診和手術(shù)

5、治療，國(guó)外已發(fā)展到在胎 兒期就成功實(shí)施手術(shù)，使先心病預(yù)后大為改觀。先心病的學(xué)習(xí)，要始終把握一 個(gè)“動(dòng)”字。方位：上下、左右、前后。程度：大小（缺損）、高低（壓力）、多少（血 量）（一）先天性心臟病的病因和預(yù)防（etiology and prevention of CHD） 1.病因在胎兒心臟胚胎發(fā)育時(shí)期28周或3月內(nèi)，若有任何因素影響了心臟發(fā) 育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天畸形。（1）遺傳因素（內(nèi)在因素）單基因突變：1%-2%, 口致心外畸形。僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系網(wǎng)站刪除 謝謝5精品資料馬方綜合征，Hurler綜合征，先天性成骨不全癥。染色體畸變：4%5%,多伴心外

6、畸形。21-三體綜合征，13,15-三體綜合征，18-三體綜合征。染色體4或5號(hào)短臂缺失癥。多基因病變：多為心血管畸形，不伴其他畸形。先天性代謝紊亂：基本缺陷為某種酶缺乏。II型糖原累積病，同型胱氨酸尿癥。（2）環(huán)境因素（外界因素）：先心病母親10%孕3月內(nèi)感染過(guò)病毒。風(fēng)疹感染?？滤_奇病毒感染（多見(jiàn)于B3、B4）。孕婦攝取鋰鹽?；继悄虿?、酗酒、高原缺氧。過(guò)量輻射。藥物（孕酮、苯丙胺）。高齡孕婦（接近絕經(jīng)期）。2.預(yù)防：加強(qiáng)孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危因素，特別是在妊娠早期 適量補(bǔ)充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病。（三）分類（classification）1.先心病根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)、解

7、剖特點(diǎn)、分流方向分為三大類（1）左向右分流型（潛在青紫型）：正常情況下體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，只 有左向右分流而無(wú)青紫，當(dāng)屏氣或病理情況使肺動(dòng)脈或右心壓力大于左心壓 力，出現(xiàn)右向左分流引起暫時(shí)性青紫。出現(xiàn)梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)稱肺動(dòng)脈高壓 型右向左分流綜合征（艾森門格綜合征，Eisenmenger's Syndrome）見(jiàn)于室間隔 缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。（2）右向左分流型（青紫型）：因心臟結(jié)構(gòu)異常右室血不全氧合直接進(jìn)入左心室 出現(xiàn)紫荊。見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。（3）無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無(wú)異常通路，如肺動(dòng)脈 狹窄、主動(dòng)脈縮窄。（四）室間隔缺損、房間隔

8、缺損、法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)室間隔缺損（Ventricular septal defect ,VSD）室間隔缺損是最常見(jiàn)的左向右分流型先心病，發(fā)病率占先心病的 50%。室 間隔缺損最常見(jiàn)的病理類型分四種：崎上缺損 （干下型）、崎下缺損、三尖瓣隔瓣 后缺損、肌部缺損，中間兩部分又稱腹部缺損。1 .血流動(dòng)力學(xué)：正常人右室收縮壓僅為左室的1/41/6,肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的 1/10。因缺損處兩側(cè)壓差是左心大于右心，左向右分流，一般情況無(wú)青紫。但 分流增加了肺循環(huán)、左房、左室工作。小分流量可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)變化。大分流 量時(shí)，左向右分流，QP/QS=35,隨著病情進(jìn)展，高壓血沖向肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺 動(dòng)

9、脈痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓。長(zhǎng)期高壓使肺小動(dòng)脈中層、內(nèi)膜層病理性增厚，導(dǎo)致梗阻型肺動(dòng)脈高壓， 此時(shí)左向右分流量顯著減少，最后引起雙向或反向分流出現(xiàn)青紫。當(dāng)顯著肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右向左分流，導(dǎo)致艾森門格綜合征。2 .臨床表現(xiàn)(1) 一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓 迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。(2)肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。(3)體循環(huán)減少：生長(zhǎng)發(fā)育落后。(4)聽(tīng)診：(雜音由室缺缺損處產(chǎn)生)LSB3-4可聞34/6級(jí)粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，可伴震 顫。合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可聞舒張期雜音。右向左分流時(shí)，兩側(cè)壓差減少，雜音減輕，P2亢進(jìn)。3 .并發(fā)癥：支氣管

10、肺炎，充血性心衰，肺水月中，感染性心內(nèi)膜炎(贅生物在室 間隔右側(cè)面，壓差低處)。房間隔缺損(Atrial septal defect , ASD)1 .血流動(dòng)力學(xué)：心房之間壓力階差不大(左房壓力超過(guò)右房幾個(gè)mmHg),分流量與右室順應(yīng)性有關(guān)。新生兒早期，右房壓稍高于左房壓，可以暫時(shí)性青 紫。當(dāng)肺循環(huán)增加時(shí)，左房壓大于右房壓，左向右分流，分流量隨缺損大小及 兩側(cè)心室順應(yīng)性而不同。因右室壁薄，順應(yīng)性好，故左向右分流量較大。右室 舒張期負(fù)荷過(guò)重，右室、右房大，肺循環(huán)血增多。大量左向右分流，肺動(dòng)脈高 壓。原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左室大。2 .臨床表現(xiàn)(1) 一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓

11、時(shí)可出現(xiàn)青紫，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓 迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。(2)肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。(3)體循環(huán)減少：生長(zhǎng)發(fā)育落后。心電圖鑒別：繼發(fā)孔房缺一一電軸右偏，原發(fā)孔房缺一一電軸左偏。(4)聽(tīng)診：(雜音來(lái)源于相對(duì)性 RVOT狹窄，而不是來(lái)源于房間隔僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系網(wǎng)站刪除謝謝7精品資料LSB2-3可聞23/6級(jí)柔和收縮期噴射音，無(wú)震顫。P2亢進(jìn)。P2固定分裂。(心音圖)(共同血庫(kù)學(xué)說(shuō))三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音。法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot , TOF)法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)

12、脈騎跨、右心室肥厚。以肺動(dòng)脈狹窄最重要。法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形，如右位主動(dòng)脈弓(25%),左上腔靜脈殘留，冠狀動(dòng)脈異常，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺 動(dòng)脈瓣缺如。1 .血流動(dòng)力學(xué)：肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)血少，右室大。肺動(dòng)脈狹窄輕者，經(jīng)過(guò)室 間隔缺損有少量左向右分流。肺動(dòng)脈狹窄重者，右室血大部分進(jìn)入主動(dòng)脈。騎 跨的主動(dòng)脈接受右室、左室血，肺部氣體交換少。2 .臨床表現(xiàn)：(1)紫荊：這在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前不明顯。(PDA關(guān)閉前存在從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈 的血液分流)(2)蹲踞：減少回心血量，增加體循環(huán)阻力，減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時(shí) 緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。(3)杵狀指趾：長(zhǎng)期缺

13、氧，指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，指趾端膨大如鼓槌?見(jiàn)圖)。(4)腦缺氧發(fā)作：在漏斗部狹窄基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困 難，心臟雜音減輕，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡?？捎眯牡冒步獬沂?流出道肌肉痙攣。不可盲目長(zhǎng)期使用普奈洛爾，避免心縮無(wú)力致大心臟。洋地 黃具有強(qiáng)心作用，加重右室流出道狹窄，禁止使用。(5)聽(tīng)診(雜音來(lái)源于RVOT梗阻，非VSD的缺損)LSB2-4可聞H -m/VI級(jí)收縮期噴射性雜音，可有震顫。P2減弱或消失。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到來(lái)自主動(dòng)脈的單一響亮的第二心音 (A2)。(6) X線：肺血少，靴型心(見(jiàn)圖)，肺動(dòng)脈段凹陷。(7)并發(fā)癥：腦血栓、腦膿月中、感染性心內(nèi)膜炎。(

14、五)診斷(diagnosis)1 .明確是不是先心病，明確是什么類型。(1)病史：先心病在嬰幼兒期表現(xiàn)特殊，吸奶暫停或嗆咳，耐力差，易出汗。年長(zhǎng)兒活動(dòng)后心慌、氣促，平時(shí)易感冒，發(fā)育落后。僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系網(wǎng)站刪除 謝謝9(2)體格檢查：3歲前雜音多為先天性，但先心病不一定有雜音。要注意功能 性雜音和器質(zhì)性雜音的鑒別。(3)器械檢查：心臟X線照片，心電圖，心臟 B超，心導(dǎo)管檢查，心血管造 影等。從簡(jiǎn)到繁，復(fù)雜的先心病有耐于心導(dǎo)管檢查與心血管造影。(4)臨床上有診斷意義的心臟雜音。全收縮期雜音。收縮晚期雜音。舒張期雜音。連續(xù)性雜音。強(qiáng)度3/6級(jí)的雜音。(六)治療(treatment)1

15、 .內(nèi)科治療：加強(qiáng)護(hù)理，對(duì)癥治療。2 .介入性治療(造口術(shù)、球囊成形術(shù)、堵閉術(shù))(治療新進(jìn)展)。介入性治療是近10余年興起的不開(kāi)胸治療先心病的有效手段，具有療效肯 定、并發(fā)癥少、住院期短等優(yōu)點(diǎn)。與開(kāi)胸手術(shù)比較，大大降低了病人危險(xiǎn)性， 減輕了病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。(1)經(jīng)導(dǎo)管堵閉術(shù)。(2) PDA堵閉術(shù)彈簧圈堵閉，蘑菇傘堵閉。(3) ASD閉合術(shù) 蘑菇傘堵閉。(4) VSD閉合術(shù) 蘑菇傘堵閉。3 .經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)(PBPV):球囊顯示“束腰切跡”。4 .房間隔造口術(shù)。5 .手術(shù)治療：深低溫麻醉體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，提倡盡早手術(shù)。(七)結(jié)語(yǔ)(conclusions)先心病的診治進(jìn)展目前在形態(tài)學(xué)及功

16、能方面研究較深入，其發(fā)病與遺傳的 關(guān)系正在涉及，有關(guān)基因方面的研究將為先心病的治療提供新思路。(八)思考題1 .左向右分流的先天性心臟病血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)有何異同？2 .何謂艾森門格綜合征？3 .法洛四聯(lián)癥包括哪四種心臟血管畸形？(九)參考文獻(xiàn)(1)楊錫強(qiáng)，易著文主編.兒科學(xué).第 6版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2004, 319358.(2)胡亞美，江載芳主編.諸福棠實(shí)用兒科學(xué).第 7版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2002, 14101569. 楊思源主編.小兒心臟病學(xué).第 2版，北京：人民衛(wèi)生出版社，1994, 236- 249 王成主編.小兒心血管病手冊(cè).北京：人民軍醫(yī)出版社，2002, 11

17、0332.(5)保曾和平主編.現(xiàn)代小兒心臟內(nèi)科學(xué).福州：福建科技出版社，2002, 131201.(6)吳梓梁主編.小兒內(nèi)科學(xué).鄭州：鄭州大學(xué)出版社，2003, 17631844.(7)周愛(ài)卿主編.心導(dǎo)管術(shù)-先天性心臟病診斷與治療.濟(jì)南：山東科技出版社， 1997.503682.(8) Braunwald E. Heeart Disease: A textbook of cardiovascular medicine. 5th Edition, Volume 2, Harcourt Asia, W.B.Saunders,1999.893899.(9) Freed MD, Plauth WH. The pathology, pathophysiology, recognition, and treatment of congen