部分發(fā)作型癲癇

1、一、概念：一、概念： 是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常異常放電，導(dǎo)致暫時(shí)性大腦功放電，導(dǎo)致暫時(shí)性大腦功能失調(diào)的臨床綜合癥。臨床表能失調(diào)的臨床綜合癥。臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、自主現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、自主神經(jīng)、精神等不同障礙或兼有神經(jīng)、精神等不同障礙或兼有之。具有之。具有發(fā)作性，異常放電，發(fā)作性，異常放電，腦部疾病三大特點(diǎn)。腦部疾病三大特點(diǎn)。 二、病因和發(fā)病機(jī)理：二、病因和發(fā)病機(jī)理：（一）病因分類：兩大類。（一）病因分類：兩大類。 1 1、原發(fā)性癲癇原發(fā)性癲癇：患者的腦：患者的腦部尋找不出器質(zhì)性改變或全身部尋找不出器質(zhì)性改變或全身代謝異常?？赡芎瓦z傳因素有代謝異常?？?/p>

2、能和遺傳因素有較密切關(guān)系。較密切關(guān)系。 2 2、繼發(fā)性癲癇繼發(fā)性癲癇：多種腦部損傷和代多種腦部損傷和代謝障礙。謝障礙。（1 1）先天性疾病和圍產(chǎn)期損傷：）先天性疾病和圍產(chǎn)期損傷：見于見于染色體異常，腦畸形。產(chǎn)傷如顱內(nèi)血腫，染色體異常，腦畸形。產(chǎn)傷如顱內(nèi)血腫，產(chǎn)后窒息占癲癇的產(chǎn)后窒息占癲癇的11.6%11.6%。（2 2）高熱驚厥）高熱驚厥：熱驚厥后癲癇的發(fā)生為：熱驚厥后癲癇的發(fā)生為1.4%1.4%3.4%3.4%。（3 3）腦損傷：；）腦損傷：；顱腦外傷是嬰兒期繼發(fā)顱腦外傷是嬰兒期繼發(fā)性癲癇的常見原因。性癲癇的常見原因。（4 4）感染：）感染：各種腦炎。寄生蟲、各種腦炎。寄生蟲、腦囊蟲病常產(chǎn)生

3、癲癇，此病占癲腦囊蟲病常產(chǎn)生癲癇，此病占癲癇的癇的27.62%27.62%。（5 5）顱內(nèi)腫瘤）顱內(nèi)腫瘤：幕上腫瘤，額：幕上腫瘤，額顳葉腫瘤。顳葉腫瘤。（6 6）腦血管?。海┠X血管?。喊B性發(fā)病率為癇性發(fā)病率為6.2%6.2%10.22%10.22%，多見卒中后，多見卒中后前前2 2周內(nèi)。周內(nèi)。大腦額，頂葉表現(xiàn)為部分大腦額，頂葉表現(xiàn)為部分性發(fā)作，腦干和小腦為全身性。性發(fā)作，腦干和小腦為全身性。（7 7）變性及脫髓鞘疾病：彌漫性）變性及脫髓鞘疾?。簭浡源竽X萎縮，多發(fā)性硬化。大腦萎縮，多發(fā)性硬化。（8 8）代謝性及中毒性疾?。簝和┐x性及中毒性疾?。簝和脱}，低血鈣，CoCo中毒，尿毒癥，藥物

4、中中毒，尿毒癥，藥物中毒，食物中毒，金屬中毒，可使神毒，食物中毒，金屬中毒，可使神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生彌漫性損害彌漫性損害，引起癲癇，引起癲癇發(fā)作。發(fā)作。（二）、癇性發(fā)作的因素（二）、癇性發(fā)作的因素： 1 1遺傳因素：遺傳因素： 在原發(fā)性癲癇的近親中，在原發(fā)性癲癇的近親中，患病率為患病率為2%2%6%6%，高于一般人，高于一般人口的口的0.5%0.5%1%1%。 2 2環(huán)境因素：環(huán)境因素：（1 1）年齡：兒童期（多指）年齡：兒童期（多指6 6、7 7歲）為歲）為失神癲癇，表現(xiàn)為頻繁發(fā)作，青春期失神癲癇，表現(xiàn)為頻繁發(fā)作，青春期后常轉(zhuǎn)化為大發(fā)作。后常轉(zhuǎn)化為大發(fā)作。（2 2）內(nèi)分泌：在女性患者中，經(jīng)

5、期和）內(nèi)分泌：在女性患者中，經(jīng)期和排卵期發(fā)作頻繁。排卵期發(fā)作頻繁。（3 3）睡眠：大發(fā)作常在晨醒后發(fā)生。）睡眠：大發(fā)作常在晨醒后發(fā)生。（4 4）誘發(fā)因素：睡眠缺乏，疲勞，饑）誘發(fā)因素：睡眠缺乏，疲勞，饑餓餓（三）、發(fā)病機(jī)理：（三）、發(fā)病機(jī)理： 癲癇發(fā)作是由于癲癇發(fā)作是由于神經(jīng)元的異常神經(jīng)元的異常放電放電所致。所致。正常神經(jīng)元一般在正常神經(jīng)元一般在1 11010次次/ /秒之間，秒之間，但當(dāng)腦部受損害后但當(dāng)腦部受損害后引起腦結(jié)構(gòu)、生化和膜電位的改變。引起腦結(jié)構(gòu)、生化和膜電位的改變。因此在癲癇灶中，病變的神經(jīng)元的因此在癲癇灶中，病變的神經(jīng)元的放電頻率可達(dá)放電頻率可達(dá)每秒數(shù)百次至千次以每秒數(shù)百次至千

6、次以上。上。 大腦皮質(zhì)大腦皮質(zhì)異常放電，臨床上便引起異常放電，臨床上便引起單純部分性單純部分性發(fā)作。若傳至發(fā)作。若傳至丘腦和腦干丘腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)便意識(shí)喪失網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)便意識(shí)喪失再經(jīng)丘腦投射再經(jīng)丘腦投射至大腦皮質(zhì)至大腦皮質(zhì)大發(fā)作大發(fā)作。若在。若在邊緣系統(tǒng)邊緣系統(tǒng)復(fù)雜部分性發(fā)作。復(fù)雜部分性發(fā)作。傳播至傳播至丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即被即被抑制抑制失神發(fā)作失神發(fā)作。 三、臨床表現(xiàn)：三、臨床表現(xiàn)：癲癇十分復(fù)雜。癲癇十分復(fù)雜。 按國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟按國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟19811981年分類方法，年分類方法，講幾種常見類型。每一種癲癇患者講幾種常見類型。每一種癲癇患者可以可以只有一種發(fā)作類型只有一種發(fā)作類型，也可，

7、也可一種以上一種以上發(fā)作類型。發(fā)作類型?？刹糠职l(fā)作發(fā)展至可部分發(fā)作發(fā)展至全身性發(fā)作。全身性發(fā)作。（一）、部分性發(fā)作：一）、部分性發(fā)作： 根據(jù)是否伴有意識(shí)障礙而分兩個(gè)根據(jù)是否伴有意識(shí)障礙而分兩個(gè)亞型：亞型：發(fā)作中發(fā)作中不伴意識(shí)障礙不伴意識(shí)障礙為單純部分為單純部分 性發(fā)作性發(fā)作發(fā)作中發(fā)作中伴有意識(shí)障礙伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分為復(fù)雜部分 性發(fā)作。性發(fā)作。 1 1、單純部分性發(fā)作：、單純部分性發(fā)作： 病變?cè)谝粋?cè)大腦半球某一部分。病變?cè)谝粋?cè)大腦半球某一部分。（1 1）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作： 由一處開始向外擴(kuò)散。例如自一側(cè)拇由一處開始向外擴(kuò)散。例如自一側(cè)拇指沿手指指沿手指腕部腕部肘部肘部肩部肩部面部和下

8、面部和下肢擴(kuò)展肢擴(kuò)展稱稱杰克遜（杰克遜（JacksonJackson）癲癇）癲癇。 較嚴(yán)重發(fā)作后，遺留暫時(shí)性（數(shù)分至數(shù)較嚴(yán)重發(fā)作后，遺留暫時(shí)性（數(shù)分至數(shù)日）局部肢體癱瘓或無力。日）局部肢體癱瘓或無力。稱稱ToddTodd癱瘓癱瘓。 （）（）感覺性發(fā)作：感覺性發(fā)作：體覺性發(fā)作：多為針刺感，麻木感。表現(xiàn)在口體覺性發(fā)作：多為針刺感，麻木感。表現(xiàn)在口角、舌部、手指或中趾感覺異常。病灶在中央后角、舌部、手指或中趾感覺異常。病灶在中央后回感覺區(qū)?；馗杏X區(qū)。視覺性發(fā)作：多簡(jiǎn)單視幻覺，如閃光、視覺性發(fā)作：多簡(jiǎn)單視幻覺，如閃光、枕葉。枕葉。聽覺性發(fā)作：幻聽（噪音）。病灶在聽覺性發(fā)作：幻聽（噪音）。病灶在顳葉。顳

9、葉。嗅覺性發(fā)作：焦臭味。病灶嗅覺性發(fā)作：焦臭味。病灶額葉。額葉。味覺性發(fā)作：甜、酸、苦、咸。病灶味覺性發(fā)作：甜、酸、苦、咸。病灶杏仁核。杏仁核。眩暈性發(fā)作：為旋轉(zhuǎn)感，漂浮感，病灶眩暈性發(fā)作：為旋轉(zhuǎn)感，漂浮感，病灶杏仁核杏仁核 （）自主神經(jīng)發(fā)作：）自主神經(jīng)發(fā)作： 皮膚發(fā)紅、蒼白、出汗、煩渴、排尿欲皮膚發(fā)紅、蒼白、出汗、煩渴、排尿欲等。病灶在杏仁核、島回、扣帶回。等。病灶在杏仁核、島回、扣帶回。2 2、復(fù)雜部分性發(fā)作：、復(fù)雜部分性發(fā)作：占占5050以上。以上。 特征是意識(shí)障礙基礎(chǔ)上出現(xiàn)錯(cuò)覺、幻覺特征是意識(shí)障礙基礎(chǔ)上出現(xiàn)錯(cuò)覺、幻覺等精神癥狀故等精神癥狀故又稱又稱精神運(yùn)動(dòng)性精神運(yùn)動(dòng)性EPEP。同時(shí)。同

10、時(shí)伴運(yùn)動(dòng)障礙。如吞咽、脫衣、解扣等，事伴運(yùn)動(dòng)障礙。如吞咽、脫衣、解扣等，事后對(duì)行為無記憶。病灶在顳葉、海馬、扣后對(duì)行為無記憶。病灶在顳葉、海馬、扣帶回。帶回。（二）全身性發(fā)作：（二）全身性發(fā)作： * * 全身強(qiáng)直全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作：陣攣發(fā)作： 以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，發(fā)作以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，發(fā)作分三期：分三期： 強(qiáng)直期強(qiáng)直期：全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮。全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮。 表現(xiàn)：上瞼抬起，眼球上竄或斜視，表現(xiàn)：上瞼抬起，眼球上竄或斜視，由于喉肌痙攣，發(fā)出叫聲，口唇青紫，口由于喉肌痙攣，發(fā)出叫聲，口唇青紫，口突然閉合，咬破舌頭，上肢強(qiáng)直或屈曲，突然閉合，咬破舌頭，上肢強(qiáng)直或屈曲，下肢

11、伸直，約持續(xù)下肢伸直，約持續(xù)10102020秒后肢端出現(xiàn)細(xì)秒后肢端出現(xiàn)細(xì)震顫。震顫。陣攣期陣攣期：（待至震顫幅度增大并：（待至震顫幅度增大并延及全身進(jìn)入陣攣期。）肌肉出現(xiàn)延及全身進(jìn)入陣攣期。）肌肉出現(xiàn)一張一弛的節(jié)律性抽動(dòng)，頻率逐漸一張一弛的節(jié)律性抽動(dòng)，頻率逐漸減慢，最后一次強(qiáng)烈痙攣后，抽搐減慢，最后一次強(qiáng)烈痙攣后，抽搐突然停止，突然停止，口吐白沫或血沫。歷時(shí)口吐白沫或血沫。歷時(shí)約約分鐘。分鐘。以上兩期均可出現(xiàn)瞳孔散大，光反以上兩期均可出現(xiàn)瞳孔散大，光反射消失，心率加快，血壓升高，二射消失，心率加快，血壓升高，二便失禁。便失禁。 驚厥后期驚厥后期：陣攣停止，呼吸首先恢：陣攣停止，呼吸首先恢復(fù)復(fù),

12、 ,口吐白沫減少。心率、血壓、瞳孔口吐白沫減少。心率、血壓、瞳孔等回至正常，肌張力松弛，意識(shí)逐漸蘇等回至正常，肌張力松弛，意識(shí)逐漸蘇醒。醒。 自發(fā)作開始至意識(shí)恢復(fù)自發(fā)作開始至意識(shí)恢復(fù)約約5 51010分分鐘鐘。醒后感到頭痛，全身酸痛無力，。醒后感到頭痛，全身酸痛無力，對(duì)整個(gè)過程全無記憶。部分病人意識(shí)減對(duì)整個(gè)過程全無記憶。部分病人意識(shí)減輕后進(jìn)入昏睡。個(gè)別在意識(shí)恢復(fù)過程中，輕后進(jìn)入昏睡。個(gè)別在意識(shí)恢復(fù)過程中，出現(xiàn)自動(dòng)癥或情感變化。出現(xiàn)自動(dòng)癥或情感變化。2. 失神發(fā)作：（小發(fā)作）見于兒童失神發(fā)作：（小發(fā)作）見于兒童或青年（歲半起?。??；蚯嗄辏q半起?。?特點(diǎn)特點(diǎn)：突然、短暫的意識(shí)障礙，：突然、短暫

13、的意識(shí)障礙，病人停止當(dāng)時(shí)的活動(dòng)，呼之不應(yīng)，病人停止當(dāng)時(shí)的活動(dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動(dòng)，手持物體掉落，事兩眼瞪視不動(dòng)，手持物體掉落，事后立即清醒，繼續(xù)原活動(dòng)，對(duì)發(fā)作后立即清醒，繼續(xù)原活動(dòng)，對(duì)發(fā)作無記憶。一日可數(shù)次或百次以上，無記憶。一日可數(shù)次或百次以上，一次發(fā)作一次發(fā)作持續(xù)持續(xù)5 53030秒。秒。* *（三）、癲癇持續(xù)狀態(tài)：（三）、癲癇持續(xù)狀態(tài)：指一次癲癇發(fā)作持續(xù)指一次癲癇發(fā)作持續(xù)3030分分以上或兩次發(fā)作間期意識(shí)不恢以上或兩次發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)。發(fā)作持續(xù)幾小時(shí)或數(shù)日。復(fù)。發(fā)作持續(xù)幾小時(shí)或數(shù)日。如不能及時(shí)恢復(fù)正?？蓪?dǎo)致低如不能及時(shí)恢復(fù)正常可導(dǎo)致低血糖肺水腫，酸中毒，甚至危血糖肺水腫，酸中毒，甚

14、至危及生命。及生命。生命。生命。http:/400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院（四）、特殊類型：（四）、特殊類型： 頭痛或腹痛性癲癇發(fā)作。頭痛或腹痛性癲癇發(fā)作。表現(xiàn)為發(fā)作性頭痛或腹痛，伴表現(xiàn)為發(fā)作性頭痛或腹痛，伴蒼白、出汗、惡心、嘔吐等。蒼白、出汗、惡心、嘔吐等。數(shù)分或小時(shí)停止。無陽性體數(shù)分或小時(shí)停止。無陽性體征，間期正常。征，間期正常。四、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：四、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：1.1.血常規(guī)：生化血常規(guī)：生化, ,大便蟲卵。大便蟲卵。2.2.腦脊液腦脊液: :3 3. .腦電圖腦電圖：陽性率達(dá)：陽性率達(dá)8080。 大發(fā)作強(qiáng)直期大發(fā)作強(qiáng)直期高波幅彌漫性高波幅彌漫性1010周周秒波，陣攣

15、期秒波，陣攣期彌漫性慢波。彌漫性慢波。4.CT4.CT、MRIMRI、可除外繼發(fā)性癲癇、可除外繼發(fā)性癲癇。 http:/http:/http:/400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院五、并發(fā)癥：五、并發(fā)癥：、跌傷或撞傷，、跌傷或撞傷，、吸入性肺炎，、吸入性肺炎，、意外。、意外。 六、六、診斷：要點(diǎn)：診斷：要點(diǎn)：、細(xì)問病史。包括患者，家屬或目睹、細(xì)問病史。包括患者，家屬或目睹者。詢問初發(fā)病年齡，有者。詢問初發(fā)病年齡，有無產(chǎn)傷無產(chǎn)傷，頭顱外，頭顱外傷，腦炎或食傷，腦炎或食豆豬肉史。豆豬肉史。詢問發(fā)作次數(shù)，詢問發(fā)作次數(shù)，發(fā)作時(shí)的環(huán)境，表現(xiàn)。有無意識(shí)改變，跌發(fā)作時(shí)的環(huán)境，表現(xiàn)。有無意識(shí)改變，跌倒，抽

16、搐，舌咬傷，吐白沫，雙眼上翻，倒，抽搐，舌咬傷，吐白沫，雙眼上翻，二便失禁。二便失禁。、詳細(xì)體檢：原發(fā)無陽性體征。繼發(fā)與、詳細(xì)體檢：原發(fā)無陽性體征。繼發(fā)與病變部位有關(guān)。病變部位有關(guān)。3 3、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：腦電圖、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：腦電圖、CTCT、腰穿。、腰穿。鑒別診斷：鑒別診斷：1 1、癔病：、癔?。厚“l(fā)作皆在有人在場(chǎng)及情感刺激后。癔病發(fā)作皆在有人在場(chǎng)及情感刺激后。發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，數(shù)十分及數(shù)小時(shí)。發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，數(shù)十分及數(shù)小時(shí)。發(fā)作無規(guī)律，瞳孔，角膜反射正常。發(fā)作無規(guī)律，瞳孔，角膜反射正常。 無尿失禁，無舌咬傷等。無尿失禁，無舌咬傷等。、暈厥：、暈厥：暈厥多有情感刺激或疼痛刺激史。暈厥多有情感

17、刺激或疼痛刺激史。 多在脫水、失血、排尿、咳嗽時(shí)發(fā)生。多在脫水、失血、排尿、咳嗽時(shí)發(fā)生。 發(fā)作時(shí)臉色蒼白，眼前發(fā)黑，出冷汗。發(fā)作時(shí)臉色蒼白，眼前發(fā)黑，出冷汗。七、治療：七、治療：如一年或數(shù)年發(fā)作一次，可不用藥治如一年或數(shù)年發(fā)作一次，可不用藥治療。一但療。一但確立確立是原發(fā)應(yīng)是原發(fā)應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用藥物長(zhǎng)期應(yīng)用藥物（在實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)下），繼發(fā)者應(yīng)去除（在實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)下），繼發(fā)者應(yīng)去除病因。病因。（一）、病因治療：如代謝異?；蚰[（一）、病因治療：如代謝異常或腫瘤等瘤等應(yīng)針對(duì)性治療。應(yīng)針對(duì)性治療。 （二）、對(duì)癥治療和預(yù)后：（二）、對(duì)癥治療和預(yù)后： * * 1 1、抗癲癇藥物的使用：診斷、抗癲癇藥物的使用：診斷成立

18、，年發(fā)作次以上，可藥物成立，年發(fā)作次以上，可藥物治療。常見用藥原則。治療。常見用藥原則。根據(jù)類型選擇藥物：根據(jù)類型選擇藥物：a a、原發(fā)性強(qiáng)直、原發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作選陣攣發(fā)作選用用丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥比妥。b b、繼發(fā)性強(qiáng)直、繼發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，局限性發(fā)陣攣發(fā)作，局限性發(fā)作作苯妥英鈉苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥。、卡馬西平、苯巴比妥。c c、失神發(fā)作、失神發(fā)作乙琥胺，丙戊酸鈉，氯乙琥胺，丙戊酸鈉，氯硝安定。硝安定。d d、復(fù)雜癥狀部分性發(fā)作、復(fù)雜癥狀部分性發(fā)作卡馬西平，卡馬西平，苯妥英鈉，樸癇酮。苯妥英鈉，樸癇酮。劑量與合并用藥：原則從小量開劑量與合并用藥：原則從小量開始，逐漸到治療量，有條件測(cè)血藥始，逐漸到治療量，有條件測(cè)血藥濃度。單藥效果不佳可合并用藥。濃度。單藥效果不佳可合并用藥。調(diào)換藥物時(shí)應(yīng)逐漸減量，調(diào)換藥物時(shí)應(yīng)逐漸減量，不能突然不能突然停用停用。治療終止：大發(fā)作和局限性治療終止：大發(fā)作和局限性發(fā)作，發(fā)作，完全控制年后完全控制年后。失神發(fā)作失神發(fā)作完全完全控制個(gè)月控制個(gè)月，可停藥。（逐漸減量），可停藥。（逐漸減量）、發(fā)作時(shí)護(hù)理、發(fā)作時(shí)護(hù)理 防止跌傷，骨折，舌咬傷，防止跌傷，骨折，舌咬傷，保持呼吸道通暢，要避免自傷保持呼吸道通暢，要避免自傷或傷人。或傷人。3 3、癲癇持續(xù)狀態(tài)治療癲癇持續(xù)狀態(tài)治療：* *（）（） 迅