腎上腺皮質(zhì)功能低減癥

1、余杭區(qū)第一人民醫(yī)院 陶利花原發(fā)性繼發(fā)性所占比例自身免疫性（特發(fā)性）發(fā)達(dá)國(guó)家80%，不發(fā)達(dá)國(guó)家20%結(jié)核性發(fā)達(dá)國(guó)家20%，不發(fā)達(dá)國(guó)家80%其它約1%l真菌感染l愛滋?。ˋIDS）l惡性腫瘤（轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤）l酶缺乏病 CAHl脫髓鞘疾?。? 腎上腺腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良- 腎上腺脊髓神經(jīng)病l腎上腺急性出血、壞死和栓塞：如流腦引起的華-佛綜合征l藥物、手術(shù)或腎上腺放療后，抗凝治療后l腎上腺淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、白血病l單純糖皮質(zhì)激素缺乏：罕見相關(guān)病PGA I型（%）PGA II型（%）內(nèi)分泌疾病 腎上腺功能 甲旁腺功能 黏膜白色念珠菌病 性腺功能減退 自身免疫性甲狀腺炎 TIDM 垂體炎（前葉功能） 尿崩癥6

2、0897545121少見少見100-5-507050少見少見非內(nèi)分泌病： 惡性貧血 白瘢 脫發(fā) 吸收不良綜合征 慢性活動(dòng)性肝炎 重癥肌無(wú)力 血小板減少性紫瘢 干燥綜合征16420259-少見4少見-少見少見少見l長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素治療l鞍區(qū)腫瘤l自身免疫性垂體炎l鞍區(qū)轉(zhuǎn)移癌l垂體放療后l垂體手術(shù)后l垂體創(chuàng)傷l垂體瘤卒中l(wèi)席漢（Sheehan）病l結(jié)節(jié)病l組織細(xì)胞增多癥l孤立性ACTH缺乏臨床表現(xiàn)發(fā)生頻率（%）疲乏、無(wú)力、易累厭食惡心嘔吐便秘腹痛腹瀉嗜鹽頭暈肌肉關(guān)節(jié)疼體重下降色素沉著低血壓（收縮壓110mmHg)白瘢低血Na高血K高血Ca氨質(zhì)血癥貧血嗜酸細(xì)胞增多1001009286753331161

3、26-131009488-9410-2088646554017l皮膚比較蒼白，無(wú)皮膚黏膜色素沉著。l常合并有垂體前葉其它靶腺（甲狀腺、性腺）功能低下的表現(xiàn)。l下丘腦-垂體占位病變還可有視野缺損、視力下降、頭痛、垂體后葉功能低下致尿崩癥。l惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉l高熱l脫水、低血Na、嚴(yán)重低血壓，直至休克l低血糖l神志萎靡淡漠、嗜睡或煩躁不安，譫妄驚厥，甚至昏迷。原發(fā)性出現(xiàn)危象的機(jī)會(huì)比繼發(fā)性高。l血F（8Am） 3g/dl （基礎(chǔ)值）3g/dl （應(yīng)激狀態(tài)）l24小時(shí)尿UFC17-OHCSlACTH原發(fā)性：明顯高于正常繼發(fā)性：正常低限或低于正常lRRA系統(tǒng)：原發(fā)性：Ald低于正常 lACTH興奮

4、試驗(yàn)-ACTH1-24250g IV O, 30/60分鐘取血測(cè)F正常反應(yīng)：基礎(chǔ)或興奮后血F20 g/dl （550mmol/l）原發(fā)性：基礎(chǔ)值低；興奮后無(wú)明顯上升繼發(fā)性：遲發(fā)反應(yīng)-ACTH1-24 1g或0.5g/m2體表面積，IV，0，20/60分鐘取血測(cè)F正常反應(yīng)：基礎(chǔ)或興奮后血F18 g/dl 繼發(fā)性：血F不上升-ACTH1-39 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X3-5天測(cè)24小時(shí)UFC或17-OHCS刺激3-5天后UFC200 g/24h 原發(fā)性17-OHCS10mg/24hl胰島素低血糖興奮試驗(yàn)(ITT)l簡(jiǎn)化甲吡酮試驗(yàn)lCRH興奮試驗(yàn)這三項(xiàng)試驗(yàn)很少

5、用，國(guó)外有報(bào)告，主要用于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥的診斷。ITT有一定風(fēng)險(xiǎn)。l腎上腺自身抗體測(cè)定l腎上腺CT/MRIl腎上腺在CT/B超引導(dǎo)下的細(xì)針活檢組織抗體陽(yáng)性率（%）腎上腺甲狀腺微粒體甲狀旁腺胰島卵巢睪丸胃壁細(xì)胞60-70502682259l激素替代治療l應(yīng)激狀態(tài)下激素劑量調(diào)整l某些合并癥時(shí)激素用法l腎上腺危象的治療l病因治療l原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥-首選氫化可的松，早上20mg，下午5-6點(diǎn)10mg-肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午5-6點(diǎn)12.5mg-明顯低血壓者最好加用鹽皮質(zhì)激素9-氟氫可的松0.05-0.2mg/日，適當(dāng)增加NaCl的攝入（10gm）l繼發(fā)性腎上腺皮

6、質(zhì)功能低減癥強(qiáng)的松早上5mg5-6pm 2.5mg注意:劑量個(gè)別化l判斷正確，及時(shí)治療l大劑量糖皮質(zhì)激素：靜脈注射磷酸氫可或琥珀酸氫可100mg, 靜點(diǎn)50-100mg，g6h，頭24h總量200-400mg。病情多半在24小時(shí)內(nèi)獲得控制，次日劑量即可減半，至第4-5日減至維持量l糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂l針對(duì)誘因的特殊治療，如抗感染、外傷、出血的急診處理等l一般應(yīng)激，如發(fā)熱、體溫38左右，小手術(shù)，小外傷。激素劑量增加一倍左右l中等程度應(yīng)激，如發(fā)熱39，中等手術(shù)，中等外傷。氫化可的松50-100mg/dl嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)。如高熱40 左右，大手術(shù)，嚴(yán)重外傷。氫化可的松100-200mg/dl合并有甲狀腺功能低減癥先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，2周后再開