人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利課件

1、人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利急性急性(jxng)炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP人衛(wèi)版人衛(wèi)版第第5版版第一頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 Guillain Barre Guillain-Barr綜合征綜合征(GBS)格林格林-巴利綜合征巴利綜合征第二頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利q 急性急性或或亞急性亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 q 可能可能(knng)與與感染感染有關(guān)和有關(guān)和免疫機(jī)制免疫機(jī)制參與參與概念概念第三頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急

2、性脊髓炎格林巴利E 我國(guó)青壯年和兒童我國(guó)青壯年和兒童(r tng)多見(jiàn)多見(jiàn)E 有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)E GBS年發(fā)病率年發(fā)病率0.61.9/10萬(wàn)萬(wàn), 男性略多男性略多E 歐美國(guó)家雙峰發(fā)病歐美國(guó)家雙峰發(fā)病(f bng)年齡年齡(1625 與與 4560歲歲)流行病學(xué)流行病學(xué)第四頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利r 脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)(chn jin)r 偶可見(jiàn)軸索變異型偶可見(jiàn)軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸 索型神經(jīng)病索型神經(jīng)病)r 我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神 經(jīng)病經(jīng)病(AMAN)r空腸彎曲菌感染常與空腸彎

3、曲菌感染常與AMAN有關(guān)有關(guān) 流行病學(xué)流行病學(xué)第五頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利v 與空腸彎曲菌與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌革蘭陰性微需氧彎曲菌 CJ感染潛伏期感染潛伏期2472h 水樣便水樣便膿血膿血(nn xu)便便(高峰期高峰期2448h), 1周恢復(fù)周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生常腹瀉停止后發(fā)生GBSv GBS確切確切(quqi)病因不清病因不清v 可能可能(knng)與巨細(xì)胞病毒與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體病毒、肺炎支原體 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)和和HIV感染有關(guān)感染有關(guān)

4、病因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制第六頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周 圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘 小血管(xugun)周圍淋巴細(xì)胞 及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索病理病理第七頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第八頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第九頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 病前病前14周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接 種史種史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱四肢對(duì)稱性弛緩性癱, 自雙下肢開(kāi)始自雙下肢開(kāi)始, 近端較重近端較重 數(shù)日數(shù)日2周達(dá)高

5、峰周達(dá)高峰 危重者危重者12d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽(tn yn)肌麻肌麻 痹痹, 危及生命危及生命1. 四肢四肢(szh)弛緩性癱及呼吸肌麻痹弛緩性癱及呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)（掌握）臨床表現(xiàn)（掌握）第十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 數(shù)日內(nèi)對(duì)稱性癱數(shù)日內(nèi)對(duì)稱性癱 自下肢自下肢上肢上肢, 腱反射減低或消失腱反射減低或消失(xiosh), 可可 累及腦神經(jīng)累及腦神經(jīng) Landry上升(shngshng)性麻痹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1. 四肢四肢(szh)弛緩性癱及呼吸肌麻痹弛緩性癱及呼吸肌麻痹第十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 感覺(jué)異常感覺(jué)異常(燒灼、

6、麻木、刺痛和不適感燒灼、麻木、刺痛和不適感) 感覺(jué)缺失較少見(jiàn)感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布手套襪子形分布) 振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常(tngchng)保存保存 神經(jīng)根刺激征神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)少數(shù)病例出現(xiàn) Kernig征征Lasegue征征2. 肢體肢體(zht)感覺(jué)障感覺(jué)障礙礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利E 常見(jiàn)雙側(cè)面常見(jiàn)雙側(cè)面(cmin)癱癱E 其次是球麻痹其次是球麻痹E 可為首發(fā)癥狀可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹(mb)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 竇性心動(dòng)過(guò)速、心律失常竇性心動(dòng)過(guò)速、心

7、律失常 體位性低血壓、高血壓體位性低血壓、高血壓 出汗增多、皮膚潮紅出汗增多、皮膚潮紅(chohng) 手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)自主神經(jīng)(z zh shn jn)紊亂紊亂癥狀癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利特點(diǎn)特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型純運(yùn)動(dòng)型)r 病情重病情重, 多有呼吸肌受累多有呼吸肌受累(shu li)r 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱迅速出現(xiàn)四肢癱r 肌萎縮出現(xiàn)早肌萎縮出現(xiàn)早r 病殘率高病殘率高, 預(yù)后差預(yù)后差(1) 急性急性(jxng)運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)

8、病(AMAN) 5. GBS變異型變異型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利v 發(fā)病發(fā)病(f bng)與與AMAN相似相似v 病情更嚴(yán)重病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差預(yù)后差 (2) 急性急性(jxng)運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5. GBS變異型變異型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 包括包括(boku): 全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型復(fù)發(fā)型GBS(極少極少) 眼外肌麻痹眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)腱反射腱反射(fnsh)消失消失 三聯(lián)征三聯(lián)征(3) Fisher綜合征綜合征5. GBS變異型變異型(4)

9、不能分類不能分類(fn li)的的GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 本病特征性表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后病后23周周) 蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常(zhngchng)少數(shù)病例少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)細(xì)胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白蛋白(dnbi)細(xì)胞分離細(xì)胞分離輔助檢查輔助檢查第十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 嚴(yán)重病例可見(jiàn)嚴(yán)重病例可見(jiàn) 竇性心動(dòng)過(guò)速和竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變波改變 QRS波電壓波電壓(diny)增高增高(自主神經(jīng)功能異常自主神經(jīng)功能異常 所致所致) 2. ECG異常異常(ychng)輔助檢查輔助檢查第二十頁(yè)，共七十

10、七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利脫髓鞘病變脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢-失神經(jīng)或失神經(jīng)或 軸索變性軸索變性 早期僅見(jiàn)早期僅見(jiàn)F波或波或H反射延遲或消失反射延遲或消失 (F波異常代表波異常代表(dibio)神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害, 有有 助于診斷節(jié)段性病變助于診斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng)應(yīng)檢查多根神經(jīng))3. 電生理電生理(shngl)檢查檢查軸索損害軸索損害(snhi) 遠(yuǎn)端波幅減低遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查輔助檢查第二十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利q 可見(jiàn)可見(jiàn)(kjin)脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4. 腓腸神經(jīng)腓腸神經(jīng)

11、(shnjng)活活檢檢輔助檢查輔助檢查第二十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 病前病前14周感染史周感染史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢四肢(szh)對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累末梢型感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離 早期早期F波或波或 H反射延遲反射延遲 1. 診斷診斷第二十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利(1) 低血鉀型周期性癱瘓低血鉀型周期性癱瘓(tnhun) 2. 鑒別診斷鑒別診斷GBS低血鉀型周期性癱瘓低血鉀型周期性癱瘓病因病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲

12、亢低血鉀、甲亢病程病程急性或亞急性起病急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過(guò)進(jìn)展不超過(guò)4周周起病快起病快(數(shù)小時(shí)數(shù)小時(shí)1天天),恢復(fù)快恢復(fù)快(23天天)肢體癱瘓肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯近端較明顯四肢弛緩性癱四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹可有可有無(wú)無(wú)腦神經(jīng)受損腦神經(jīng)受損可有可有無(wú)無(wú)感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙可有可有(末梢型末梢型)及疼痛及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液腦脊液蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離正常正常電生理檢查電生理檢查早期早期F波或波或H反射延遲反射延遲,運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)NCV減慢減慢EMG電位幅度降低電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀血

13、鉀正常正常低低, 補(bǔ)鉀有效補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史既往發(fā)作史無(wú)無(wú)常有常有第二十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 2. 鑒別診斷鑒別診斷E 病后病后3周可見(jiàn)周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白細(xì)胞蛋白(dnbi)分離分離, 注意鑒別注意鑒別 (2) 脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎r 發(fā)熱數(shù)日后發(fā)熱數(shù)日后, 體溫體溫(twn)未完全恢復(fù)正常時(shí)未完全恢復(fù)正常時(shí) 出現(xiàn)癱瘓出現(xiàn)癱瘓r 常累及一側(cè)下肢常累及一側(cè)下肢r 無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累第二十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 2. 鑒別診斷鑒別診斷 神經(jīng)體征不固定神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍腱反射活躍(huyu) 精神誘因等精神誘因等 (3)

14、功能性癱瘓功能性癱瘓(tnhun)第二十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利1. 病因(bngyn)治療(1) 血漿血漿(xujing)交換交換(PE)每次交換血漿量按每次交換血漿量按 40ml/kg體重或體重或11.5倍血漿容量計(jì)算倍血漿容量計(jì)算 用用5%白蛋白復(fù)原血容量白蛋白復(fù)原血容量輕、中、重度病人輕、中、重度病人(bngrn)分別做分別做2次次/w、4次次/w、 6次次/w禁忌證禁忌證: 嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病血系統(tǒng)疾病 治療治療第二十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利W成人劑量成人劑量0.4g/(kgd), 連用連

15、用5d, 盡早應(yīng)用盡早應(yīng)用W禁忌證禁忌證-先天性先天性IgA缺乏缺乏(可致敏可致敏)W 副作用副作用-發(fā)熱發(fā)熱面紅面紅(減慢輸液減慢輸液(shy)速度速度) IVIG 和和 PE是是AIDP的一線治療的一線治療 (2) 免疫免疫(miny)球蛋白靜脈滴球蛋白靜脈滴注注治療治療 1. 病因病因(bngyn)治治療療第二十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 無(wú)條件用無(wú)條件用IVIG和和PE, 可試用可試用(shyng)v 甲基潑尼松龍甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注滴注, 連用連用 57dv 地塞米松地塞米松10mg/d, i.v滴注滴注,一療程一療程710d(3) 皮質(zhì)皮質(zhì)(pz

16、h)類固醇類固醇有爭(zhēng)議通常有爭(zhēng)議通常(tngchng)認(rèn)為對(duì)認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效無(wú)效, 并有不良反應(yīng)并有不良反應(yīng)治療治療1. 病因治療病因治療第二十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利q 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)的主要危險(xiǎn)q 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況q 有氣短有氣短, 動(dòng)脈氧分壓動(dòng)脈氧分壓10個(gè)脊髓節(jié)段個(gè)脊髓節(jié)段 者預(yù)后不良者預(yù)后不良 合并泌尿系感染、褥瘡合并泌尿系感染、褥瘡(rchung)、肺炎影響恢復(fù)、肺炎影響恢復(fù) 急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差, 短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭 約約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng)的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng) 脊髓炎脊髓炎 預(yù)后預(yù)后第七十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利 急性急性(jxng)脊髓炎的概念、臨床表脊髓炎的概念、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療本章重點(diǎn)本章重點(diǎn)第七十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利謝謝謝