凝血機(jī)制講解

1、 凝血功能凝血功能 2016.6.29 生理性止血生理性止血n生理情況下，血液在循環(huán)系統(tǒng)中流動(dòng)，一方面必須保持流體狀態(tài)下不發(fā)生凝固；另一方面，一旦發(fā)生創(chuàng)傷，即可通過(guò)正常止血機(jī)制達(dá)到止血目的。n正常止血機(jī)制包括：血管收縮與血小板反應(yīng)、凝血與抗凝系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)。n正常情況下，凝血和抗凝系統(tǒng)保持動(dòng)態(tài)平衡，平衡失調(diào)即導(dǎo)致異常的出血或血栓形成。正常止血和凝血機(jī)制正常止血和凝血機(jī)制一、止血機(jī)制 （1）血管因素 （2）血小板因素 （3）凝血因素 二、凝血機(jī)制二、凝血機(jī)制凝血系統(tǒng)n 1. 凝血因子: 凝血酶 n I (纖維蛋白原) 纖維蛋白A、B肽n n Ca2+、 XIIIan纖維蛋白聚合體 纖維蛋白單體

2、nII （凝血酶原）依賴(lài)V-kn Xan 凝血酶原 凝血酶n AT-IIIn 肽段F 1+2 蛋白C n 蛋白SnIII（組織因子）nIV（鈣離子）nV （不穩(wěn)定因子） Xa的輔因子nVII (穩(wěn)定因子)n a. 決定PT(prothrombin time)值n b. V-k依賴(lài)， 肝功能n c. 輸注新鮮血漿可糾正 VIInVIII (抗血友病因子)nIX (血小板復(fù)合因子II)，依賴(lài)V-knX (stuart-prower因子)，依賴(lài)V-knXI (血漿凝血致活酶前體)nXII (Hageman因子)nXIII (纖維蛋白穩(wěn)定因子)nPK (激肽釋放酶原)nHMWK (高分子量激肽原) n

3、 HMWK+XIIa XIIn PK 激肽釋放酶n XIIan2. 凝血途徑n內(nèi)源性: XII XIIa 外: 組織損傷n XI XIa VIIn IX IXa n IXa.IV.VIII VIIa.III.IVn PF3 PF3n X Xan APTT 肝素 第一階段第一階段凝血活酶凝血活酶形成期形成期 Xa (凝血酶原) IIXa.V.Ca2+ PT(prothrombin time) PF3 TT 凝血酶IIa (thrombin time) I 纖維蛋白單體 Ca2+ . XIIIa XIII 不可溶性多聚體第二階段第二階段凝血酶形成期凝血酶形成期第三階段第三階段纖維蛋白形成期纖維蛋白

4、形成期（聚合成可溶纖維蛋白）抗凝系統(tǒng) n 正常的抗凝功能正常的抗凝功能 細(xì)胞清除細(xì)胞清除體液滅活體液滅活單核巨噬細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)系統(tǒng) 抗凝血酶抗凝血酶III(AT-III) 蛋白蛋白C系系統(tǒng)統(tǒng) 組織因子途徑組織因子途徑抑制物（抑制物（TFPI） 對(duì)凝血酶有直接的抑制作用外，對(duì)Xa、Xa等凝血因子亦有抑制作用 裂解VIIla和Va 凝血的啟始環(huán)節(jié)受到抑制 纖溶系統(tǒng)n將沉積在血管內(nèi)外的纖維蛋白溶解，以保證受損血管再通 n纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)nt-PA(組織纖溶酶原激活物）n 纖溶酶原 纖溶酶n 纖維蛋白多聚體 碎片 X Y En D-二聚體n 多肽 A、B、C D D早期FDP實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)

5、n 由于機(jī)體的止血凝血機(jī)制十分復(fù)雜，參與止血凝血反應(yīng)的因子極多，所以反映止血凝血功能的監(jiān)測(cè)項(xiàng)目也很多。n 1、活化凝血時(shí)間活化凝血時(shí)間（activated coagulation time，ACT）n指離體靜脈血發(fā)生凝固所需用的時(shí)間，主要反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能。n正常值5-10分鐘n凝血時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于因子VIII、IX、XI缺乏癥、血管性血友病(VWD)、嚴(yán)重的因子II、V、X和纖維蛋白原缺乏癥、纖溶活性亢進(jìn)、血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)。凝血時(shí)間縮短見(jiàn)于高凝狀態(tài)。n 2、活化部分凝血活酶時(shí)間活化部分凝血活酶時(shí)間（ activated partial thromboplastin，APTT）n在受檢血漿中

6、加入活化的部分凝血活酶時(shí)間試劑和Ga2+后，觀察血漿凝血所需的時(shí)間。n是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較敏感的。篩選試驗(yàn) n正常值：3545s。 nAPTT較正常對(duì)照延長(zhǎng)10s以上有診斷意義，其臨床意義與ACT相同 n3、凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間（prothrombin time，PT）n在被檢血漿中加入Ga2+和組織因子或組織凝血活酶，觀察血漿凝固的時(shí)間。nPT是主要反映外源性凝血系統(tǒng)缺陷的篩選實(shí)驗(yàn)n正常值：121s。n PT是較正常對(duì)照變化3s以上有診斷意義。延長(zhǎng)II、V、VII、X單獨(dú)或聯(lián)合缺乏：纖維蛋白原減少(尤其低于1g/L以下時(shí))：血循環(huán)中存在抗纖凝物質(zhì)：纖溶亢進(jìn)?？s短示高凝狀態(tài)。n 4、血漿纖維蛋

7、白原定量血漿纖維蛋白原定量（fibrinogen，F(xiàn)bg）n在受檢血漿中加入一定量凝血酶，后者使血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，通過(guò)比濁原理計(jì)算纖維蛋白原的含量。n 正常值2.04.0gLn Fbg降低見(jiàn)于DIC消耗性低凝血期及纖溶期、原發(fā)性纖溶癥、重癥肝病等。Fbg增高見(jiàn)于血液高凝狀態(tài)、惡性腫瘤等 n5、凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間（thrombin time，TT）n在受檢血漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化”凝血酶溶液，測(cè)定開(kāi)始出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時(shí)間。n主要反映共同途徑是否存在異常的抗凝現(xiàn)象。n正常人為16-18sn較正常對(duì)照組延長(zhǎng)3s以上有診斷意義。TT延長(zhǎng)見(jiàn)于血循環(huán)中FDP增多、血漿中肝素或類(lèi)肝素物質(zhì)含量增高、纖維蛋白原含量減少等。若TT延長(zhǎng)能被魚(yú)精蛋白或甲苯胺藍(lán)糾正者提示血漿中類(lèi)肝素物質(zhì)增多 n6、纖維蛋白降解產(chǎn)物（纖維蛋白降解產(chǎn)物（fibrinogen degradation products，F(xiàn)DP）和）和D-二聚體檢測(cè)（二聚體檢測(cè)（D-