神經(jīng)病學(xué)——翁三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹

1、1 第十五章第十五章 周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病 （Peripheral NeuropathyPeripheral Neuropathy）2目的要求目的要求 掌握三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)和治療方法 掌握面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)及其治療方法 掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療原則。3周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病概述概述三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)炎格林巴利綜合征格林巴利綜合征4周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病因病因v特發(fā)性特發(fā)性：自身免疫性疾?。鹤陨砻庖咝约膊營養(yǎng)及代謝性營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。v藥物及中毒藥物

2、及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等v傳染性及肉芽腫性傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等v血管炎性血管炎性：類風(fēng)濕、：類風(fēng)濕、SLESLE、硬皮病等、硬皮病等v腫瘤性及副蛋白血癥性腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥v遺傳性遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性：特發(fā)性及家族性、代謝性v嵌壓性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥：腕管綜合癥、間盤突出癥5周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制v病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向

3、運(yùn)輸正向運(yùn)輸障礙障礙v逆向運(yùn)輸逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。6臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v感覺障礙：異常、疼痛、共濟(jì)失調(diào)感覺障礙：異常、疼痛、共濟(jì)失調(diào)v運(yùn)動(dòng)障礙：麻痹、肌萎縮運(yùn)動(dòng)障礙：麻痹、肌萎縮v刺激癥狀：肌顫、痛性痙攣刺激癥狀：肌顫、痛性痙攣v自主神經(jīng)功能障礙：膀胱、直腸功能障礙自主神經(jīng)功能障礙：膀胱、直腸功能障礙7治療治療v病因治療：病因治療：v支持對癥：支持對癥：v康復(fù)治療：康復(fù)治療：8 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 Trigeminal NeuralgiaTrigeminal Neuralgia9 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 （trineminal neuralgiatrinemina

4、l neuralgia） 是一種是一種三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)分布區(qū)內(nèi)短暫短暫而而反復(fù)反復(fù)發(fā)作的發(fā)作的劇痛劇痛。分為原發(fā)性、繼發(fā)。分為原發(fā)性、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。性三叉神經(jīng)痛。10原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 的發(fā)病機(jī)理1112三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，多發(fā)生于中老年人，女女略多于男。略多于男。 發(fā)病部位以第發(fā)病部位以第二、三二、三支最多見支最多見, ,大多為大多為單單側(cè)側(cè) 發(fā)作性劇痛發(fā)作性劇痛，為時(shí)，為時(shí)短暫短暫。病程可呈。病程可呈周期性周期性。，13三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為面頰、上頜表現(xiàn)為面頰、上頜, ,下頜及舌部電擊樣、針下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或

5、撕裂樣的刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛劇烈疼痛，可有，可有痛性抽搐（痛性抽搐（tic douloureuxtic douloureux）。）。 常有常有扳機(jī)點(diǎn)扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頰部和舌部，口角、鼻翼、頰部和舌部 為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā) 神經(jīng)系統(tǒng)檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征無陽性體征14三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)15三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -診斷診斷 單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛 常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征16三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：

6、可因多發(fā)性硬化、延髓：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致?？斩窗Y、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并膜反射遲鈍等）并持續(xù)性持續(xù)性疼痛，常疼痛，常合并其合并其他腦神經(jīng)麻痹；他腦神經(jīng)麻痹；牙痛牙痛：牙痛一般呈：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X X線檢線檢查有助于鑒別。查有助于鑒別。17三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛：是位于扁桃體：是位于扁桃體, ,舌根舌根, ,咽咽, ,耳道深耳道深

7、部的發(fā)作性劇痛部的發(fā)作性劇痛. .吞咽吞咽, ,咳嗽咳嗽. .講話均可誘發(fā)講話均可誘發(fā)，局部可卡因止痛有效。，局部可卡因止痛有效。18三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療 以止痛為目的藥物以止痛為目的藥物：卡馬西平卡馬西平 ：0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大劑量為最大劑量為 1.0 g/d 1.0 g/d 有效維持量有效維持量 0.6-0.8 g/d 0.6-0.8 g/d 苯妥英鈉苯妥英鈉 : 0.1 Tid: 0.1 Tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大劑量為最大劑量為 0.4g/d0.4g/d加巴噴丁加巴噴丁 : 0.3g Qd :

8、0.3g Qd，最大劑量為，最大劑量為 1.8g/d1.8g/d普瑞巴林：普瑞巴林：維生素維生素B12B12：19三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療 封閉療法：無水酒精等注射到三叉神經(jīng)封閉療法：無水酒精等注射到三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)分支或半月神經(jīng)節(jié) 經(jīng)皮半月結(jié)射頻熱凝治療經(jīng)皮半月結(jié)射頻熱凝治療 手術(shù)治療：微血管減壓術(shù)手術(shù)治療：微血管減壓術(shù) 三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)刀或刀或線刀治療：三叉神經(jīng)顯微血管線刀治療：三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)減壓術(shù) 20 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsyidiopathic facial palsy）

9、21特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 又簡稱面神經(jīng)炎或又簡稱面神經(jīng)炎或 BellBell麻痹麻痹（Bell palsyBell palsy），是因），是因莖乳孔內(nèi)莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)管中的面神經(jīng)非特異性炎癥面神經(jīng)管中的面神經(jīng)非特異性炎癥所致的所致的周圍性面肌癱瘓。周圍性面肌癱瘓。2223特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -病因及病理病因及病理 尚未完全闡明尚未完全闡明 面神經(jīng)管骨性狹窄面神經(jīng)管骨性狹窄 一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自主神一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張張組織水腫組織水腫壓迫面神經(jīng)壓迫面神經(jīng) 面神經(jīng)水腫面神經(jīng)

10、水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性24面神經(jīng)解剖生理面神經(jīng)解剖生理 運(yùn)動(dòng)纖維：面神經(jīng)核運(yùn)動(dòng)纖維：面神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽神經(jīng)處出腦，臨近聽神經(jīng)處出腦內(nèi)耳孔內(nèi)耳孔面神經(jīng)管面神經(jīng)管下行下行橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出鐙骨肌鐙骨肌支、鼓索支支、鼓索支莖乳孔出顱莖乳孔出顱 感覺纖維：味覺感覺纖維：味覺 膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié)（第一級(jí)神經(jīng)（第一級(jí)神經(jīng)元），周圍突終止于舌前元），周圍突終止于舌前2/32/3味蕾。中樞突味蕾。中樞突形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級(jí)神經(jīng)形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級(jí)神經(jīng)元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、元

11、）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、外耳、外耳道皮膚。外耳、外耳道皮膚。25面神經(jīng)解剖生理面神經(jīng)解剖生理 副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)1.1.鼓索神經(jīng)鼓索神經(jīng)舌下神舌下神經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)支配舌下腺、頜下支配舌下腺、頜下腺的分泌。腺的分泌。2.2.巖淺大神經(jīng)至翼腭神巖淺大神經(jīng)至翼腭神經(jīng)節(jié)經(jīng)節(jié)支配淚腺支配淚腺2627特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 鼓索支以上：同側(cè)舌前鼓索支以上：同側(cè)舌前2 23 3味覺喪失味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部

12、感膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感 覺減退外耳道鼓膜皰疹覺減退外耳道鼓膜皰疹HuntHunt綜合征綜合征28特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病任何年齡均可發(fā)病:20-40:20-40歲，歲，男多于女男多于女 急性急性起病，數(shù)小時(shí)或起病，數(shù)小時(shí)或1 13 3天內(nèi)達(dá)高峰。天內(nèi)達(dá)高峰。 可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛 一側(cè)一側(cè)表情肌表情肌完全性癱瘓完全性癱瘓，偶見雙側(cè)，偶見雙側(cè)29特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓一側(cè)表情肌完全性癱瘓： 額紋額紋消失，不能抬額皺眉，消失，不能抬額

13、皺眉， 眼裂眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉 眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色 鞏膜，稱鞏膜，稱BellBell征；征； 患側(cè)患側(cè)鼻唇溝鼻唇溝變淺，變淺，口角口角下垂，示齒時(shí)口角下垂，示齒時(shí)口角 歪向健側(cè)；歪向健側(cè)； 口輪匝肌口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頰肌癱癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頰肌癱 瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間30中樞性面癱（伴中樞性舌癱）中樞性面癱（伴中樞性舌癱）31右周圍性面癱右周圍性面癱32特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -診斷及鑒別診斷及鑒別診斷：診斷：急性急性起

14、病的起病的周圍性周圍性面癱面癱鑒別診斷：鑒別診斷：吉蘭吉蘭巴雷綜合癥巴雷綜合癥: :可有周圍面癱可有周圍面癱, ,多為雙側(cè)多為雙側(cè)性性, ,伴對稱性伴對稱性肢癱肢癱及及腦脊液蛋白腦脊液蛋白- -細(xì)胞分離細(xì)胞分離 耳源性面癱耳源性面癱: :有中耳炎有中耳炎, ,迷路炎迷路炎, ,乳突炎乳突炎, ,腮腮腺炎腺炎, ,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀 顱后窩腫瘤、腦膜炎顱后窩腫瘤、腦膜炎: :面癱多為雙側(cè)面癱多為雙側(cè), ,有原有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)神經(jīng)萊姆病：單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴神經(jīng)萊姆?。簡蝹?cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他

15、腦神經(jīng)發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經(jīng)33特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治療治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。 多主張急性期盡早用一療程多主張急性期盡早用一療程激素激素: :地塞地塞米松米松10-20mg/d 710-20mg/d 7天后改潑尼松天后改潑尼松30mg/d,130mg/d,1周后漸停用。周后漸停用。 HuntHunt綜合征可口服綜合征可口服無環(huán)鳥苷無環(huán)鳥苷0.2g,50.2g,5次次/d,7-10/d,7-10日日34特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治治 療療B B族維生素族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù)促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B:V-B1,1,100mg,100mg, ,V- V- B B1212500ug qd im500ug qd im理療理療: :急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法 , ,紅外線照射紅外線照射, ,局部熱敷局部熱敷. .恢復(fù)期可做恢復(fù)期可做 碘離子透入碘離子透入, ,針刺或電針治療針刺或電針治療預(yù)防眼部合并癥預(yù)防眼部合并癥: :眼罩