吉蘭巴雷2010指南

1、是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。 臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程。急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies，AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)Miller Fisher綜合征(Miller Fisher syndrome，

2、MFS)急性泛自主神經(jīng)病(acute ImnauMnomic neuropathy)急性感覺神經(jīng)病(acute sensory neuropathy，ASN)AIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病為多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。臨床特點(diǎn)：(1)任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。(2)前驅(qū)事件：常見有腹瀉和上呼吸道感染，包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染，疫苗接種，手術(shù)，器官移植等。(3)急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰。(4)弛緩性肢體肌肉無力是AIDP的核心癥狀。多數(shù)患者肌無力從雙下肢向上肢發(fā)展，數(shù)日內(nèi)逐漸加重，少數(shù)患者病初呈非對(duì)稱性；肌張力可正常或降低

3、，腱反射減低或消失，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，腱反射已明顯減低或消失，無病理反射。實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液檢查：腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，24周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過10 gL；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般10106L。 (2)血清學(xué)檢查：少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶(CK)輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體，抗巨細(xì)胞病毒抗體等。(3)部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌。(4)神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變。診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多

4、在2周左右達(dá)高峰。(2)對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。(3)可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。(4)腦脊液出現(xiàn)蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。(5)電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。(6)病程有自限性。AMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹?。臨床特點(diǎn)：(1)可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，國(guó)內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。(2)前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。(3)急性起病，平均在6-12 d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24-48 h內(nèi)即可達(dá)到高

5、峰。(4)對(duì)稱性肢體無力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。腱反射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液檢查：同AIDP。(2)血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GDIa抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性。(3)電生理檢查：電生理檢查與AIDP相同。診斷標(biāo)準(zhǔn)：參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。 AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主臨床特點(diǎn)：(1)急性起病，平均在6-12 d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在244

6、8 h內(nèi)達(dá)到高峰。(2)對(duì)稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液檢查：同AIDP。(2)血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。(3)電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。(4)腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯與經(jīng)典GBS不同以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱

7、反射消失為主要臨床特點(diǎn)。臨床特點(diǎn)：(1)任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。(2)前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。(3)急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。(4)多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反應(yīng)多數(shù)正常?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液檢查：同AIDP。(2)血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清CQlb抗體

8、陽性。(3)神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失。動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無異常。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。(2)臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。(3)腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。(4)病程呈自限性。急性泛自主神經(jīng)病較少見，以自主神經(jīng)受累為主。臨床特點(diǎn)：(1)前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染及消化道癥狀。(2)急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在1-2周內(nèi)達(dá)高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。(3)臨床

9、表現(xiàn)：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。(4)肌力正常，部分患者有遠(yuǎn)端感覺減退和腱反射消失。實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。(2)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應(yīng)、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。(2)廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常。(3)可出現(xiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。(4)

10、病程呈自限性。(5)排除其他病因。急性感覺神經(jīng)病少見，以感覺神經(jīng)受累為主。臨床特點(diǎn)：(1)急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。(2)廣泛對(duì)稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟(jì)失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。(3)自主神經(jīng)受累輕，肌力正?；蛴休p度無力。(4)病程為自限性。實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。(2)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可見傳導(dǎo)速度輕度減慢，感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。針電極肌電圖通常正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。(2)對(duì)稱性肢體感覺異常。(3)可有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)

11、象。(4)神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害。(5)病程有自限性。(6)排除其他病因。(一)一般治療：1心電監(jiān)護(hù)。2呼吸道管理。3營(yíng)養(yǎng)支持。4其他對(duì)癥處理。(二)免疫治療：1IVIg：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：人血免疫球蛋白，400 mgkg-1d-1，1次d，靜脈滴注，連續(xù)3-5 d。2PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：每次血漿交換量為30-50 mlkg，在1-2周內(nèi)進(jìn)行3-5次。3糖皮質(zhì)激素：國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS無明確療效，糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIg治療的效果也無顯著差異。因此，國(guó)外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國(guó)，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療BS，尤其在早期或重癥患者中使用。對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對(duì)不同類型GBS的療效還有待于進(jìn)一步探討。Pass：一般不推薦PE和IVIg聯(lián)合應(yīng)用。各種類型的GBS均可以用PE或IVIg治療，并且有臨床有效的報(bào)道，但因發(fā)病率低，且疾病本身有自愈性傾向，MFS、泛自主神經(jīng)功能不全和急性感覺型GBS的療效尚缺少足夠的雙盲對(duì)照的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。(三)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)始終應(yīng)用B族維生素治療，包括維生