生物化學(xué)第七章氨基酸代謝

1、丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新氨基酸代謝首醫(yī)大三博腦科 小白大綱要求蛋白質(zhì)的生理功能和營養(yǎng)價(jià)值，氨基酸及其衍生物的生理功能。氨基酸的一般代謝（體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解、氨基酸氧化脫氨基，轉(zhuǎn)1.2.氨基及脫氨基）。丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新3.4.5.6.7.氨基酸的脫羧基作用。體內(nèi)氨的來源和轉(zhuǎn)運(yùn)。尿素的生成：鳥氨酸循環(huán)。高血氨。一碳的定義、來源、載體和意義。含硫氨基酸和芳香族氨基酸的代謝及臨床意義。首醫(yī)大三博腦科 小白一、蛋白質(zhì)的功能和價(jià)值1、生理功能維持組織細(xì)胞的生長、更新和修補(bǔ)；參與催化、催化（酶）和代謝調(diào)節(jié)：丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新免疫（抗原及抗體）運(yùn)動(dòng)（肌肉）物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體） 凝血（凝血系統(tǒng)）首醫(yī)大三博腦科

2、 小白提供能源（次要）。丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白氮平衡狀態(tài)進(jìn)、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮排出氮兒童、青少年、孕婦及恢復(fù)期氮的負(fù)平衡攝入氮排出氮長期饑餓、消耗性疾病患者3. 蛋白質(zhì)營養(yǎng)作用：必須氨基酸：纈、異、亮、苯、蛋、色、蘇、賴、組蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用：營養(yǎng)價(jià)值低的蛋白質(zhì)混合用，必需氨基酸相互補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新例：谷類賴氨酸少，色氨酸多豆類色氨酸少，賴氨酸多首醫(yī)大三博腦科 小白二、機(jī)體蛋白質(zhì)的降解（真核生物）溶酶體內(nèi)降解過程不依賴ATP降解外源性蛋白、膜蛋白和長細(xì)胞內(nèi)蛋白蛋白酶體內(nèi)依賴泛素降解過程丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N

3、新依賴ATP降解異常蛋白和短蛋白泛素：參與蛋白質(zhì)降解的小蛋白質(zhì)。首醫(yī)大三博腦科 小白2010A-31、下列選項(xiàng)中符合蛋白酶體降解蛋白質(zhì)的是A、無需泛素參與B、主要降解外來的蛋白質(zhì)C、需消耗ATPD、是原核生物蛋白質(zhì)降解的主要途徑丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白三、氨基酸代謝概況尿素氨物蛋白質(zhì)丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新-酮酸氧化供能組織蛋白質(zhì)分解糖氨基酸代謝庫首醫(yī)大三博腦科 小白胺類代謝轉(zhuǎn)變體內(nèi)氨基酸一碳、其它含氮化合物(非必需氨基酸)(嘌呤、嘧啶等)四.氨基酸的脫氨基作用:（一）轉(zhuǎn)氨基作用 （肝、腎）氨基酸磷酸吡哆醛谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶NH3NH3丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新-酮酸-酮戊二酸磷酸吡哆胺

4、首醫(yī)大三博腦科 小白NH轉(zhuǎn)氨酶輔酶：磷酸吡哆醛 VitB61994A-2.與下列氨基酸相應(yīng)的酮酸，何者是三物？的中間產(chǎn)A丙氨酸B鳥氨酸C纈氨酸D賴氨酸E谷氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白：谷氨酸相應(yīng)的-酮酸是-酮戊二酸，后者是三間代謝產(chǎn)物。的中丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。首醫(yī)大三博腦科 小白體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）：肝中活性最高天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）：心肌中活性最高臨床意義：ALT-急性肝炎；AST-心肌梗死丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白1997A-27通常血清中酶活性升高的主要是

5、A體內(nèi)代謝降低使酶的降解減少B細(xì)胞受損使細(xì)胞內(nèi)酶入血C細(xì)胞內(nèi)外某些酶被激活D酶由尿中排出減少丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新：血清中酶活性升高的主要是細(xì)胞受損使細(xì)胞內(nèi)酶入血。如急性肝炎時(shí)AST、ALT的升高。首醫(yī)大三博腦科 小白（二）氧化脫氨基作用（肝、腎）N HN H2C HC O O HCC O O H丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新C O O H( C H2 ) 2( C H2 ) 2C O O H催化酶：L-谷氨酸脫氫酶輔酶為NAD+ 或NADP+唯一能利用NAD+和NADP+GTP、A首T醫(yī)P大是三此博腦酶科變小構(gòu)白抑制劑下列哪種酶在體內(nèi)既可以利用NAD又可以利用NADP？A、異檸檬酸脫氫酶B、L-谷氨

6、酸脫氫酶C、6-磷酸葡萄糖脫氫酶D、琥珀酸脫氫酶丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新：體內(nèi)只有谷氨酸脫氫酶可以利用NAD和NADPH。此為特殊之處，需著重記憶。首醫(yī)大三博腦科 小白（三）脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨作用（肝、腎）氨基酸-酮戊二酸NH +NAD（P）H+H+3L-谷氨酸脫氫酶轉(zhuǎn)氨酶+NH3丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新-酮酸谷氨酸H2O+NAD（P） 氨基酸脫氨基、非必需氨基酸主要方式 主要在肝、腎組織進(jìn)行首醫(yī)大三博腦科 小白A酸B. 谷氨酸C. -酮戊二酸D. 草酰乙酸E甘氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新1995B-95體內(nèi)活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是將氨基轉(zhuǎn)移給CE1995B-96代謝時(shí)能直接生成一碳的化合

7、物是：體內(nèi)活性越高的轉(zhuǎn)胺酶是ALT、AST，將氨基酸轉(zhuǎn)移給-酮戊首醫(yī)大三博二酸。能生成一碳小白的氨基酸記憶成甘絲組色。（四）氨基酸氧化酶：L-氨基酸氧化酶(肝腎) 輔酶：FMN FAD氨基酸O2+FMNH2丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新L-氨基酸氧化酶酮酸NH4+H2O2首醫(yī)大三博腦科 小白五.氨基酸脫羧基作用（一）-氨基丁酸（GABA） 抑制性神經(jīng)遞質(zhì)L-谷氨酸脫羧酶-氨基丁酸 GABAL-谷氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新CO2首醫(yī)大三博腦科 小白2001A-28脫羧基作用后生成r-氨基丁酸的是A. 酪氨酸B. 半胱氨酸C. 天冬氨酸D. 谷氨酸E. 谷氨酰胺丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白1

8、995A-9、指出下列化學(xué)結(jié)構(gòu)式生化名稱HOOC.CH2.CH2.CO.COOHA. 草酰乙酸B. 檸檬酸C谷氨酸D-酮戊二酸E蘋果酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白（二）牛磺酸磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸L-半胱氨酸?；撬酑O2丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新牛磺酸：結(jié)合膽汁酸半（胱氨酸） 牛（磺酸） 類似首醫(yī)大三博腦科 小白2003A-24、經(jīng)代謝轉(zhuǎn)變生成牛磺酸的氨基酸是A、半胱氨酸B、蛋氨酸C、蘇氨酸D、賴氨酸E、纈氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新：半胱氨酸的功能包括：可生成?；撬?；首醫(yī)大三博腦科 小白產(chǎn)生活性硫酸根(PAPS)；參與甲硫氨酸循環(huán)。（三）組氨酸組胺組胺：舒張劑 哮喘 胃酸組氨酸脫

9、羧酶L-組氨酸組胺（四）色氨酸5-羥色胺CO25-羥色氨酸脫羧酶丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新色氨酸羥化酶色氨酸5-羥色氨酸5-HTCO25-HT：抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 收縮首醫(yī)大三博腦科 小白（五）精胺鳥氨酸脫羧酶精胺精脒鳥氨酸CO2丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新多胺注意：鳥氨酸脫羧酶是多胺的關(guān)鍵酶；生成精胺的是鳥氨酸不是精氨酸；精胺、精脒屬于多胺類物質(zhì)。首醫(yī)大三博腦科 小白六.體內(nèi)氨的來源及轉(zhuǎn)運(yùn)來源和去路：尿素：主要去路（肝臟）氨基酸脫氨基作用谷氨酰胺丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新腸道蛋白質(zhì)的NH3核苷酸、非必需氨基酸NH4：尿谷氨酰胺（腎）首醫(yī)大三博腦科 小白2009X-157、體內(nèi)氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨可參與的物

10、質(zhì)有A、尿酸B、肌酸C、谷氨酸D、谷氨酰胺丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白氨的轉(zhuǎn)運(yùn)：1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（肌肉）意義： 肌肉中氨以丙氨酸運(yùn)到肝 肝為肌肉提供葡萄糖丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新兩個(gè)循環(huán)： 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)：參與氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（肌肉-肝臟） 檸檬酸-酸循環(huán)：乙酰CoA通過檸檬酸-酸循環(huán)出線粒體，脂肪酸；小產(chǎn)白生NADPH+H+補(bǔ)充首醫(yī)大三博腦科A丙氨酸葡萄糖循環(huán)B檸檬酸C三 D鳥氨酸循環(huán)E乳酸循環(huán)酸循環(huán)丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新1997B-99將肌肉中的氨以無毒形式運(yùn)送至肝臟 A1997B-100為機(jī)體脂肪酸提供NADPHB：氨轉(zhuǎn)運(yùn)兩種方式：首醫(yī)大三博腦科 小白丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（肌

11、肉）：谷氨酰胺（腦）：2.谷氨酰胺運(yùn)氨作用（腦）反應(yīng)過程ADP+PiATP谷氨酰胺酶谷氨酸+ NH3谷氨酰胺丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新谷氨酰胺酶腦、肌肉意義：谷氨酰胺，到肝后分解為氨和谷氨酸谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物、儲存及形式。首醫(yī)大三博腦科 小白2000A-27氨在血中主要是以下列哪種形式的?A. 谷氨酸B. 天冬氨酸C. 谷氨酰胺D. 天冬酰胺E. 谷胱甘肽丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白2008A-33腦中氨的主要解毒方式是生成A. 尿素B. 丙氨酸C谷氨酰胺D天冬酰胺丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新注意：主要解毒產(chǎn)物是谷氨酰胺而不是丙氨酸。首醫(yī)大三博腦科 小白七、尿素的生成（一）部位：肝細(xì)胞

12、的線粒體及胞液（二）原料：NH3 天冬氨酸（三）過程：丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新尿素生成的過程稱為鳥氨酸循環(huán)， 又稱尿素循環(huán)或K r e b s -Henseleit循環(huán)。首醫(yī)大三博腦科 小白1998A-25通過鳥氨酸循環(huán)生成尿素時(shí)，其原子一個(gè)直接來自游離的氨，另一個(gè)直接來源于中的兩個(gè)氮A鳥氨酸B瓜氨酸C精氨酸D天冬氨酸E甘氨酸：D：尿素丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新的三博2腦個(gè)科N小白1個(gè)來自NH3、1個(gè)來自天冬氨酸。大冬天（天冬氨酸）去尿（尿素）尿1. 氨基甲酰磷酸的：線粒體CO2 + NH3 + H2O + 2ATP關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸酶激活劑：N-乙酰谷氨酸 （AGA）丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新OO

13、PO32-+ 2ADP + PiH2NC氨基甲酰磷酸注意：N-乙首酰醫(yī)谷大三氨博酸腦科是小氨白基甲酰磷酸酶I的激活劑;精氨酸是N-乙酰谷氨酸酶的激活劑。2016A-33.AGA是尿素限速酶的激活劑?？梢酝ㄟ^促進(jìn)AGA合成而加快尿素的氨基酸是A. 瓜氨酸B. 鳥氨酸C. 精氨酸D. 谷氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新：AGA（N-乙酰谷氨酸）是尿素限速酶CPS-（氨基甲酰首醫(yī)大三博腦科 小白酶）的別構(gòu)激活劑。精氨酸是AGA磷酸酶的激活劑，可以通過促進(jìn)AGA而加快尿素。2. 瓜氨酸的（線粒體）丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新記憶：俺（氨基甲酰磷酸）的鳥呱（瓜）呱叫首醫(yī)大三博腦科 小白3. 精氨酸的：胞液丁香醫(yī)考特

14、約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白記憶：飛天上驚呆（精氨酸代琥珀酸）掉下來4. 精氨酸水解生成尿素：胞液丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白2010A-32、鳥氨酸循環(huán)直接生成尿素的中間產(chǎn)物是A、精氨酸B、瓜氨酸C、鳥氨酸D、精氨酸代琥珀酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新：鳥氨酸循環(huán)生成中間產(chǎn)物：腦（鳥）瓜精按順序記。生成尿素的自然是最后面的那個(gè)。首醫(yī)大三博腦科 小白（四）小結(jié)：1 限速酶：精氨酸代琥珀酸酶還有1關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸酶I2 氮原子：一個(gè)來自NH3 、一個(gè)來自天冬氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新3 中間產(chǎn)物：鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸 消耗3ATP4 高能磷酸鍵首醫(yī)大三博腦科 小白2003X-1

15、33、下列哪些化合物是尿素的中間產(chǎn)物？A、瓜氨酸B、甘氨酸C、精氨酸D、鳥氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白（五）尿素生成的調(diào)節(jié)高蛋白膳1. 物蛋白質(zhì)的影響低蛋白膳2. CPS-的調(diào)節(jié)：AGA為其激活劑丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新3. 尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：精氨酸代琥珀酸酶首醫(yī)大三博腦科 小白八、高血氨常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能，稱氨。氨的可能機(jī)制丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白九.一碳的代謝：定義：氨基酸產(chǎn)生只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)如甲基-CH3、亞甲基-CH2-等來源：絲、色、組、甘 （施舍一根竹竿）載體：四氫葉酸（FH4）

16、功能：參與嘌呤、嘧啶丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新氨基酸和核酸代謝首醫(yī)大三博腦科 小白A、甘氨酸B、組氨酸C、二者均是D、二者均非丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新2003B-115、能提供一碳2003B-116、參與嘌呤的氨基酸是 C的氨基酸是A：生成一碳-施(絲)舍(色)竹(組)竿(甘)一碳運(yùn)載體-四氫葉酸首醫(yī)大三博腦科 小白2005A-31、體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)一碳的載體是A、葉酸B、生物素C、維生素B12 D、四氫葉酸E、S-腺苷蛋氨酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白十、含硫氨基酸和芳香族氨基酸的代謝和臨床意義原大綱：甲硫氨酸、苯丙氨酸與酪氨酸新大綱：含硫氨基酸和芳香族氨基酸注意：半胱氨酸、胱氨酸、色氨酸屬

17、于新加內(nèi)容。丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白1.甲硫氨酸活化：SAM：甲基直接供體N5-CH3-FH4：甲基間接供體丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白2.甲硫氨酸循環(huán)：丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白甲硫氨酸是必需氨基酸；轉(zhuǎn)甲基酶輔酶：VitB12轉(zhuǎn)甲基：肉堿、腎上腺素、膽堿、肌酸注意：卵磷脂、神經(jīng)鞘磷脂均含有膽堿。如何記憶？肉素（腎上腺素）堿膽堿 肌酸丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新酸（肌酸）上（腎上腺素）加倆堿（肉堿 膽堿）肌酸：1、由精氨酸、甘氨酸及甲硫氨酸在體內(nèi)2、不是高能化合物假干凈，急了！首醫(yī)大三博腦科 小白1996X-146S-腺苷蛋氨酸是下列那些物質(zhì)所需之原料

18、？A. 腎上腺素B. 肌酸C. 磷脂酰膽堿D. 肉毒堿丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白3.半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸與胱氨酸的互變CH2SHCHSSCH22-2H2CHNH2CHNH2CHNH2丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新+2HCOOHCOOHCOOH半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成牛磺酸：結(jié)合膽汁酸首醫(yī)大三博腦科 小白硫酸根的代謝：含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源AMP - SO3-+ ATP(腺苷-5-磷酸硫酸)SO42-3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體首醫(yī)大三博腦科 小白4.苯丙氨酸和酪氨酸代謝苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸+O酪氨酸+H O主要代謝途徑22注意：苯丙氨酸可生成酪氨酸，酪氨酸不能生成苯丙氨酸。丁香醫(yī)考特約講師張?zhí)N新首醫(yī)大三博腦科 小白苯丙氨酸羥化