小腦髓母細胞瘤

1、2015小腦髓母細胞瘤髓母細胞瘤l 屬于胚胎性腫瘤，是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。約占2-7%。l 主要見于15歲以前，尤4-8歲，另一個高峰年齡在25歲左右。男多于女。l 多早期沿腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔播散。l 兒童常發(fā)生于小腦上蚓部，迅速生長突入和充滿四腦室，可引起梗阻性腦積水，而發(fā)生于成人者多位于小腦半球。髓母細胞瘤l 成人髓母細胞瘤的臨床表現(xiàn)與兒童相似。l 主要是軀體平衡障礙, 共濟失調(diào), 步態(tài)不穩(wěn), 嗜睡等小腦受損表現(xiàn)及頭痛, 惡心、嘔吐等顱高壓征象（由于成人顱縫已閉合, 顱腔空間代償力差, 故有病程短, 起病急的特點）。l 病史多在3月以內(nèi)。髓母細胞瘤l病理：l 柔軟易碎、實質(zhì)性、邊界

2、可辨認；l 較大腫瘤中央可發(fā)生壞死，囊變、出血及鈣化均少見；髓母細胞瘤l影像：l1.頭顱X線片 顱內(nèi)高壓癥：顱縫增寬等，顱內(nèi)鈣化罕見。l2.頭顱CT 典型者直徑大于3.5cm，小腦蚓部/四腦室內(nèi)均勻一致的等密度/稍高密度占位，多與四腦室底分界，向前推移腦干。腫瘤邊緣環(huán)繞薄的低密度水腫帶。鈣化、囊變少見。+C呈均勻顯著強化。3.MRIl 實性部分：長T1、等/長T2信號，特點不突出。矢狀位對診斷尤為重要。l 髓母細胞瘤一般信號強度均勻，發(fā)生壞死或囊變，內(nèi)部可見比腫瘤更長T1、更長T2病區(qū)。l 增強掃描實質(zhì)部分呈顯著強化。鑒別診斷：l1.實性血管母細胞瘤：l成人多見，男女，中線旁小腦半球，約25%

3、的HB呈家族性發(fā)病，若合并視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟發(fā)育異?；蚰[瘤則稱為VHL病。l 生長緩慢，臨床癥狀出現(xiàn)晚。l光鏡：發(fā)達的毛細血管網(wǎng)和基質(zhì)細胞（實質(zhì)部分）組成?；|(zhì)細胞是一種變形的巨噬細胞。大囊小結(jié)節(jié)型（60%）：典型，最常見；單純囊型：少見；實性腫塊型（40%）：形態(tài)常不規(guī)則，特點：僅有結(jié)節(jié)而無囊腔，結(jié)節(jié)由高度豐富幼稚血管組成。CT：等密度，有時內(nèi)部可有小的壞死。MRI:信號不均，腫瘤實質(zhì)（稍長T1長T2），腫瘤血管（長T1短T2），增強：顯著強化，周圍水腫明顯。l2.四腦室室管膜瘤：l起源于第四腦室的室管膜，病程較髓母細胞瘤長，小腦實質(zhì)性損害不如髓母細胞瘤嚴重，部分病例或無小腦體征。l鑒別要點：l髓母可見壞死，鈣化、囊變少；室管常有鈣化、囊變。l室管居于腦室內(nèi)，瘤周無水腫；髓母周圍時見水腫帶環(huán)繞；l增強掃描：髓母顯著強化，室管強化較輕。l3.小腦星形細胞瘤：l 多發(fā)生于兒童，偏良性。病程長，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、一側(cè)肢體共濟運動障礙。l多含有較大的囊性結(jié)構(gòu)，囊壁上常出現(xiàn)典