松果體區(qū)病變影像診斷

1、松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)松果體區(qū)域正常解剖 松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部 組織學(xué)：松果體由被纖維血管間質(zhì)分隔開的松果體細(xì)胞(95%)小葉和星形細(xì)胞(5%)小葉組成松果體區(qū)域正常解剖 特殊的神經(jīng)元：松果體細(xì)胞與視網(wǎng)膜的視桿和視錐細(xì)胞相關(guān) 腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于1729的患者 沒有血腦屏障：增強(qiáng)可強(qiáng)化 正常松果體 正常的松果體，H-E200：纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊形團(tuán)狀（箭）的正常松果體細(xì)胞松果體區(qū)病變 包括：腫瘤性病變與先天性病變 腫瘤性病變：起自松果體實(shí)質(zhì)的腫瘤、生殖細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移

2、瘤及來自鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤（如星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤） 先天性病變：表皮樣囊腫、皮樣囊腫松果體區(qū)病變 年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%8%；占成人顱內(nèi)腫瘤1%以下 生殖細(xì)胞腫瘤：最常見，占所有松果體腫瘤40% 松果體實(shí)質(zhì)腫瘤占14%27%。 意義：認(rèn)識這些腫瘤的臨床行為及影像學(xué)特征有利于縮小鑒別診斷范圍松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征 常與腫塊的占位效應(yīng)有關(guān)，但高度惡性的腫塊，如松果體母細(xì)胞瘤，也可侵襲周圍組織 腦積水 ，顱內(nèi)壓增高 ，性早熟 松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛 Parinaud綜合征（上丘腦綜合征-皮質(zhì)頂蓋束受損）：包括雙眼垂直運(yùn)動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦

3、頂蓋導(dǎo)致的眼瞼痙攣松果體實(shí)質(zhì)腫瘤 較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下 松果體實(shí)質(zhì)腫瘤起源于松果體細(xì)胞或其前體的神經(jīng)上皮腫瘤 包括低度惡性的松果體細(xì)胞瘤、中度惡性的中分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)及高度惡性的松果體母細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤 低度惡性，生長緩慢，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的14%60%，可發(fā)生于任何年齡，多見于成人(平均年齡：38歲)，無性別差異，術(shù)后5年生存率為86%100%，且腫瘤全切后不復(fù)發(fā)。腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移罕見 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：松果體細(xì)胞瘤由類似于松果體細(xì)胞的相對小的、一致的、成熟的細(xì)胞組成。小葉狀結(jié)構(gòu)和松果體細(xì)胞瘤的菊形團(tuán)是其特點(diǎn) 松果體細(xì)胞瘤：類似于正常松果體細(xì)胞的微小一致

4、的細(xì)胞,大多數(shù)排列成菊形團(tuán)狀（H-E200） 影像表現(xiàn) CT：邊界清楚，常小于3 cm，等或高密度的腫塊，正常松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使松果體鈣化向周圍爆裂 MRI：邊界清楚，T1低信號T2高信號 增強(qiáng)像：典型地表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化 松果體細(xì)胞瘤35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強(qiáng)T1WI像示松果體區(qū)的一明顯強(qiáng)化腫塊，并且導(dǎo)致了腦積水 松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時(shí)不易于松果體囊腫鑒別 增強(qiáng)掃描：囊性的松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為內(nèi)部強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀囊壁強(qiáng)化 腫瘤內(nèi)出血（松果體卒中）罕見 繼發(fā)于松果體細(xì)胞瘤的松果體卒中，30歲 女 軸位CT平掃示：松果體區(qū)一囊實(shí)性占位，松果體鈣化移位，囊性成分內(nèi)可見液平（箭

5、），腦積水 松果體實(shí)質(zhì)腫瘤 中度分化，WHO II級或III級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，女性略多于男性，5年生存率為39%74%，可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位轉(zhuǎn)移，但罕見 PPTID與松果體細(xì)胞瘤很相似，為無壞死，邊界清楚的病變 松果體實(shí)質(zhì)腫瘤 H-E200示:片狀均勻一致的細(xì)胞及小菊形團(tuán)形成（箭） 組織學(xué)特點(diǎn):界于松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間 可見低度到中度的有絲分裂活性和核異型性影像表現(xiàn)無特異性，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，也可見囊變松果體母細(xì)胞瘤 高度惡性，WHOIV級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的40%，起源于松果體的原始神經(jīng)外胚層。好發(fā)于10-20歲，且無性別

6、差異。腦脊液轉(zhuǎn)移常見，5年生存率為58% 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原始神經(jīng)外胚層腫瘤相似，為富細(xì)胞性胚胎瘤。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)稀少，呈片狀分布，腫瘤可出現(xiàn)出血或壞死，鄰近結(jié)構(gòu)受侵或腦脊液轉(zhuǎn)移常見 松果體母細(xì)胞瘤 H-E200示:明顯的富細(xì)胞腫瘤,可見缺乏胞質(zhì)的大量細(xì)胞，成菊形團(tuán)狀（箭） 神經(jīng)母細(xì)胞及視網(wǎng)膜母細(xì)胞 影像表現(xiàn) CT示：多表現(xiàn)為分葉狀，體積較大(典型地 3 cm)的高密度腫塊，松果體鈣化向病灶周圍爆裂，阻塞性腦積水 MRI上：信號混雜，實(shí)性部分在T1WI上呈低到等信號，T2WI上與腦皮質(zhì)相比呈等到稍高信號，增強(qiáng)上呈非均勻強(qiáng)化 腫瘤可發(fā)生壞死和出血 彌散受限，腦脊液轉(zhuǎn)移常見

7、松果體母細(xì)胞瘤，4歲 女，伴頭痛、嘔吐和復(fù)視 (a)軸位增強(qiáng)T1WI示：邊界不清，不均勻強(qiáng)化的腫塊，伴腦積水，有實(shí)質(zhì)浸潤 (b)大體標(biāo)本示沿軟腦膜表面的結(jié)節(jié)樣褪色，與腦脊液轉(zhuǎn)移有關(guān) 松果體母細(xì)胞瘤，10歲 女，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視 軸位平掃CT示：松果體區(qū)巨大的腫塊，導(dǎo)致腦積水，松果體鈣化向外周爆裂 松果體母細(xì)胞瘤，4歲 男，伴惡心和嘔吐 (a)矢狀位T2WI示：松果體區(qū)一巨大稍高信號影，腦積水。(b)增強(qiáng)T1WI示：腫塊內(nèi)不均勻強(qiáng)化。 (c)DWI示：病變內(nèi)呈高信號三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及顱中線區(qū)域的小細(xì)胞瘤 顱內(nèi)最常見于松果體區(qū)（松果體母細(xì)胞瘤），其次為鞍上區(qū) 常有家族

8、史 三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的患者的平均壽命大概為19個(gè)月 三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，2歲女，有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤摘除術(shù)史 (a)增強(qiáng)T1WI示：左眼球內(nèi)側(cè)壁可見局灶性強(qiáng)化（箭），視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。右眼球因視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤已被摘除，被一枚義眼代替 (b)增強(qiáng)T1WI：松果體母細(xì)胞瘤，繼發(fā)性腦積水 松果體區(qū)乳頭狀瘤 發(fā)病年齡為566歲 (平均年齡：31.5歲) 起源于松果體區(qū)腦室管膜細(xì)胞 罕見，其組織學(xué)分級標(biāo)準(zhǔn)仍在制定中 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：邊界清楚，5 cm以上，可囊變，乳頭狀、線狀及血管周圍假菊形團(tuán) 松果體區(qū)乳頭狀瘤 H-E200示:血管周圍假菊形團(tuán)形成影像表現(xiàn) 邊界清楚 T1WI上可為多種信號強(qiáng)度，

9、T1WI上可呈高信號，可能與分泌的包涵體內(nèi)含蛋白質(zhì)或糖蛋白有關(guān) T2WI上呈高信號 增強(qiáng)可強(qiáng)化，囊變常見 松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視 (a)軸位T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實(shí)性病變，腦積水(b)增強(qiáng)T1WI像示病變的實(shí)性部分強(qiáng)化 生殖細(xì)胞瘤 90%的患者年齡在20歲以下，占松果體區(qū)腫瘤的一半以上，發(fā)生率存在地域差異性，亞洲地區(qū)高于歐洲 起源于殘留的原始外胚層、中胚層或內(nèi)胚層，且每種腫瘤類型表示腫瘤與胚胎發(fā)育的各個(gè)階段的關(guān)系 多位于松果體區(qū)，其次是鞍上區(qū)，鞍上區(qū)發(fā)生率無性別差異，但松果體區(qū)男性多于女性生殖細(xì)胞瘤 WHO將其分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤 非

10、生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細(xì)胞腫瘤，生殖細(xì)胞瘤最多見，其次是畸胎瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞瘤在組織學(xué)和遺傳學(xué)上與卵巢的無性細(xì)胞瘤及睪丸的精原細(xì)胞瘤相似 腦脊液轉(zhuǎn)移及鄰近腦組織浸潤常見，但預(yù)后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn) 邊界清楚，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和大多邊形原始生殖細(xì)胞的兩種細(xì)胞類型 大量的淋巴細(xì)胞使得病變在CT上呈高密度，在彌散加權(quán)像上表現(xiàn)為彌散受限 生殖細(xì)胞瘤可分為兩種類型：單純的生殖細(xì)胞瘤和含合體滋養(yǎng)層細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤 包含合體滋養(yǎng)細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率高且遠(yuǎn)期生存率低，其腦脊液中hCG水平增高影像表現(xiàn)

11、 CT表現(xiàn)：邊緣銳利、有松果體鈣化、高密度腫塊，可伴有腦積水 MRI表現(xiàn)：可伴有囊性成分的實(shí)性腫塊，T1WI和T2WI上均呈等到高信號，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，由于腫瘤富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)，故可出現(xiàn)彌散受限 常有腦脊液種植轉(zhuǎn)移 若存在癌基因蛋白類或CT上可見松果體鈣化被腫瘤包埋，則有助于縮小鑒別診斷的范圍 生殖細(xì)胞瘤，15歲男，頭痛 (a) H-E200，與淋巴細(xì)胞一致的簇狀的小圓形藍(lán)染的細(xì)胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細(xì)胞 (b)CT示，松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋 生殖細(xì)胞瘤，19歲男，伴頭痛 (a)增強(qiáng)T1WI：松果體區(qū)可見一均勻強(qiáng)化的病變，中度腦積水(b)DWI：病變呈高信號，

12、提示病變富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)。(c) 增強(qiáng)T1WI：沿馬尾的結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化的腫塊（箭），此表現(xiàn)與種植轉(zhuǎn)移有關(guān)畸胎瘤 畸胎瘤有三種類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成熟畸胎瘤（三個(gè)胚層的胚胎組織和成熟組織的混合成分）和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤最少見，表現(xiàn)為成熟組織的惡變 病理和組織學(xué)特點(diǎn)：分葉狀，含三個(gè)胚層的胚胎組織。含外胚層成分可見皮膚和皮膚附件。含中胚層結(jié)構(gòu)可出現(xiàn)軟骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或腸上皮來源于內(nèi)胚層成分 未成熟畸胎瘤含不完全分化的組織成分，類似于胚胎組織。即使病變只含有一小部分的未分化組織，也屬于不成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤 H-E200:包括皮脂腺（箭）和透明軟骨(*)的多組織

13、類型病變影像表現(xiàn) CT示：呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣化及囊變區(qū) MRI示：T1WI局部可表現(xiàn)為脂肪的短T1信號及鈣化的多種信號強(qiáng)度。T2WI上，軟組織成分呈等到低信號 增強(qiáng)示：軟組織成分可強(qiáng)化。 惡性畸胎瘤可有更多類似的影像學(xué)表現(xiàn)（囊變和鈣化較少），使得很難與其他腫瘤鑒別 畸胎瘤，8歲男，伴Parinaud綜合征病史2周 (a)T1WI示：一分葉狀，不均勻的病變，其內(nèi)含高信號區(qū)（箭），此表現(xiàn)與脂肪有關(guān) (b)增強(qiáng)MRI示：病變的實(shí)性部分強(qiáng)化其他生殖細(xì)胞腫瘤 絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見 這些腫瘤與其他生殖細(xì)胞腫瘤或原發(fā)性松果體腫瘤有相似的影像學(xué)表現(xiàn) 血清癌基因蛋白類檢查

14、有助于確定診斷 腫瘤也可出血，使得T1縮短松果體囊腫 可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于4049歲的成年，女性好發(fā) 松果體囊腫的起源還有爭議，有人認(rèn)為其來源于松果體的退變 松果體囊腫常無癥狀，大小常在215 mm 隨訪研究表明病變大小不隨時(shí)間推移而變化。當(dāng)病變超過15 mm時(shí)，患者可出現(xiàn)癥狀，常為頭痛或視力改變。囊內(nèi)出血（松果體卒中）及急性腦積水罕見，有報(bào)道稱其能導(dǎo)致死亡病理和組織學(xué)特點(diǎn) 松果體囊腫可呈單房或多房 囊壁為三層，內(nèi)層由膠樣組織組成，中間層由松果體實(shí)質(zhì)組織組成，外層由結(jié)締組織組成 囊內(nèi)液體為蛋白質(zhì)成分，也可有血性成分 鑒別診斷包括囊性腫瘤如星形細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤 H-E染色

15、 內(nèi)層的膠樣組織（箭）和外層的扁平的松果體實(shí)質(zhì)(*) 影像學(xué)表現(xiàn) MRI示：邊界清楚，呈圓形或卵圓形，薄壁囊變，T1WI和T2WI上與腦脊液的信號相似，F(xiàn)LAIR上，信號可能因蛋白成分而不能被完全抑制 增強(qiáng)掃描：多數(shù)松果體囊腫的囊壁可強(qiáng)化，但常呈不完全強(qiáng)化；這種影像表現(xiàn)是因松果體囊狀擴(kuò)張時(shí)，松果體實(shí)質(zhì)斷裂形成的 延遲像上，有報(bào)道稱囊腫可類似于實(shí)性腫瘤，呈均勻強(qiáng)化。這種表現(xiàn)的機(jī)制還不清楚，但可能與對比劑經(jīng)囊壁的被動擴(kuò)散或囊壁對對比劑的活躍的分泌作用有關(guān) 松果體囊腫，32歲女，偶然發(fā)現(xiàn) 增強(qiáng)T1WI像：松果體區(qū)一8mm圓形的低信號囊性病變，有一薄的不完全強(qiáng)化的邊緣（箭），無壁結(jié)節(jié)及腦積水其他松果體

16、區(qū)腫塊 許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的細(xì)胞 包括腦膜瘤、脈絡(luò)叢癌、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、表皮樣囊腫和皮樣囊腫及脂肪瘤 轉(zhuǎn)移瘤也可見于松果體區(qū) 松果體區(qū)罕見的病變包括單發(fā)性纖維瘤、結(jié)節(jié)病和黑色素瘤表皮樣囊腫和皮樣囊腫 表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先天性包涵囊腫 表皮樣囊腫約占顱內(nèi)腫瘤的1%，3%4%顱內(nèi)表皮樣囊腫見于松果體區(qū) 起源：有多種理論，包括起源于皮膚外胚層的神經(jīng)組織的分裂缺陷和胚胎外胚層包涵體的存在 皮樣囊腫的發(fā)生率比表皮樣囊腫低3到10倍表皮樣囊腫和皮樣囊腫 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：表皮樣囊腫的囊壁由單一的復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，囊內(nèi)容物由多層角蛋白酶的碎片構(gòu)成

17、，大體標(biāo)本上呈“珍珠”樣表現(xiàn)。皮樣囊腫含有皮膚附件（毛囊，汗腺） 這兩者病變均隨時(shí)間通過細(xì)胞脫離和腺體分泌使得大小增加，病灶緩慢擴(kuò)大，且破裂后引起可致命的化學(xué)性腦膜炎 表皮樣囊腫 H-E200示外層的復(fù)層鱗狀上皮層（箭）,波浪狀物質(zhì)為囊內(nèi)的角蛋白酶的碎片影像表現(xiàn)-1 CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，可見脂質(zhì)成分的低密度區(qū)，兩種病變均可有周圍性鈣化 MRI：表皮樣囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，與腦脊液類似，F(xiàn)LAIR上可呈稍高信號，DWI上呈高信號 增強(qiáng)掃描：表皮樣囊腫內(nèi)部無強(qiáng)化，但可有罕見的邊緣強(qiáng)化，提示炎癥或感染過程，惡性轉(zhuǎn)化的罕見病例（表皮樣囊腫和皮樣囊

18、腫），囊內(nèi)可有強(qiáng)化 表皮樣囊腫，27歲，伴頭痛和惡心 (a)CT平掃示:松果體區(qū)巨大低密度病變，鉆孔習(xí)性，可見周邊鈣化（箭） (b)T2WI示：與腦脊液相似 (c)增強(qiáng)T1WI示：病變無強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化區(qū)域?yàn)檠芙Y(jié)構(gòu) (d)T2 FLAIR示：病變沒有完全抑制 (e)彌散加權(quán)像示：病變呈高信號 影像表現(xiàn)-2 MRI上：皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，含脂質(zhì)成分（其使T1縮短）和毛發(fā)，毛發(fā)在T1WI和T2WI上呈曲線的低信號區(qū)，抑脂序列上脂質(zhì)信號將被抑制 邊緣強(qiáng)化少見且提示炎癥和感染，但皮樣囊腫無內(nèi)部強(qiáng)化，這與畸胎瘤不同 皮樣囊腫為單房的，這也不同與畸胎瘤，皮樣囊腫破裂后，腦溝及腦池內(nèi)可見脂質(zhì)信號 破裂的皮樣囊

19、腫，16歲女 伴精神狀態(tài)改變 (a)增強(qiáng)T1WI示：一高信號病變（箭頭）突出于胼胝體壓部前方，病變內(nèi)可見線樣低信號結(jié)構(gòu)（毛發(fā)），側(cè)腦室前角可見脂液平面（箭） (b)大體標(biāo)本照片示左側(cè)腦室前角內(nèi)與脂質(zhì)（箭）一致的黃色物質(zhì)星形細(xì)胞瘤 松果體區(qū)星形細(xì)胞瘤少見 多起源于胼胝體壓部，丘腦或中腦頂蓋的間質(zhì)星形細(xì)胞 少數(shù)可起源于松果體內(nèi)的神經(jīng)元細(xì)胞 腫瘤可局限（纖維狀細(xì)胞性，WHO 分級的I級）或彌漫性浸潤(WHO 分級的IIIV級) 星形細(xì)胞瘤 發(fā)生于中腦頂蓋的星形細(xì)胞瘤常使中腦頂蓋擴(kuò)大伴繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞，好發(fā)于兒童，生長緩慢，長期生存通常只需行分流術(shù) MRI示：中腦頂蓋呈球形擴(kuò)大，在T1WI上呈等信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)上呈無強(qiáng)化到輕微強(qiáng)化 需短期的影像隨訪來確保病情的穩(wěn)定 中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，5歲女孩，伴頭痛和嗜睡(a)矢狀位T1WI示：中腦頂蓋（箭）擴(kuò)張，導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管受壓。側(cè)腦室和第三腦室可見顯著的腦積水。(b)大體標(biāo)本照片示中腦頂蓋擴(kuò)張（箭） 腦膜瘤 CT示：常呈高密度（腫瘤富含細(xì)胞),15%20%可見鈣化 腦膜瘤富含血管，故增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，可見腦膜尾征 MRI示：T1WI上呈低到等信號，T2WI上呈等到高信號 腦膜瘤，42歲女，伴頭痛和視力改變 (a)CT平掃示：松果體區(qū)一巨大的高密度病變，伴鈣化（箭），導(dǎo)致腦積水并腦脊液滲出；(b)增強(qiáng)T1WI示與小腦幕寬基底