chiari畸形的診斷與治療

1、Chiaris畸形的診斷與治療定義 Chiari畸形(CM) 又稱小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，和/或延髓甚至四腦室經(jīng)枕骨大孔突入頸椎管為主要特征的先天性發(fā)育異常，常合并脊髓空洞。 自1891年Chiari首次描述到現(xiàn)在已有100多年的歷史。 盡管在基礎(chǔ)研究以及診斷和治療方面取得了一些進(jìn)步，然而對于其病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理改變、自然史、診斷和如何選擇治療方案及手術(shù)術(shù)式仍是神經(jīng)外科領(lǐng)域尚未完全解決的課題之一。 Chiari 畸形的根本原因畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特點(diǎn)其病理特點(diǎn)是小腦扁桃體下部疝

2、入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。 有關(guān)Chiari 畸形發(fā)生的機(jī)制有許多學(xué)說, 主要有: 胎兒腦積水學(xué)說、機(jī)械牽引學(xué)說、顱腔和脊髓腔壓力差學(xué)說、腦室和羊膜囊間瘺管學(xué)說及發(fā)育障礙學(xué)說 , 盡管學(xué)說很多, 但均未獲公認(rèn)。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診斷臨床分型 目前臨床分型方法各家不一，按照Chiari的觀點(diǎn)，根據(jù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重程度分為四型： Chiari畸形畸形I 型、型、Chiari畸形畸形型、型、Chiari畸形畸形 型、型、Chiari畸形畸形 型。型。Chiari畸形畸形I型 Chiari 畸形畸形I 型較常見。型較常見。主要病理改

3、變主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入枕骨大孔甚至椎管。診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)：小腦扁桃體下端疝出枕骨大孔平面5mm以上?；颊叱：喜⒓顾杩斩春洼p度腦積水。Chiari畸形畸形型型 Chiari畸形型其病理改變：在I型的基礎(chǔ)上延髓、腦橋下部向下移位，第四腦室下移延長。大多數(shù)患者合并脊髓脊膜膨出，幾乎所有患者均合并脊髓空洞和腦積水，本型尚可合并顱內(nèi)其他畸形。Chiari畸形畸形 型型 Chiari畸形畸形 型罕見，主要表現(xiàn)為小腦、延型罕見，主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段腦膜之中。腦膜之中。Chiari畸形畸形 型型 Chiari畸形畸

4、形 型罕見主要表現(xiàn)為小腦發(fā)育不型罕見主要表現(xiàn)為小腦發(fā)育不全，但不向下膨出全，但不向下膨出 上述四型以型最為常見。 Pillary等人根據(jù)MRI影像學(xué)上形態(tài)變化特點(diǎn)，將其分為A、B兩型，A 型：小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞(相當(dāng)于型)；B 型：單純小腦扁桃體下疝。準(zhǔn)確細(xì)致的臨床分型能對于我們理解疾病和選擇合適的手術(shù)方式提供幫助。 目前認(rèn)為Chiari畸形患者后顱窩與后腦的容積比小于正常人，而后腦體積與正常人無明顯差別。 因此后顱窩容積明顯狹小是本病特征。治療方式 目前認(rèn)為缺乏有效的非手術(shù)治療方法。 外科手術(shù)是治療Chiari畸形惟一有效的方法。 關(guān)于Chiari 畸形患者是否需要手術(shù)治療、何時(shí)進(jìn)行

5、手術(shù)治療，目前仍然存在爭論。 多數(shù)作者認(rèn)為，Chiari畸形患者如果伴有神經(jīng)功能缺失、進(jìn)行性脊柱彎曲和脊髓空洞癥等并發(fā)癥時(shí)需進(jìn)行手術(shù)治療； 如果患者無癥狀或癥狀輕微可以觀察隨訪，尤為僅有頭痛的患者則不需手術(shù)。 手術(shù)常常能改善患者的臨床癥狀及進(jìn)程。 對大多數(shù)病情進(jìn)展的患者近期可起到穩(wěn)定或改善癥狀的作用, 延遲治療常導(dǎo)致脊髓不可逆損傷。 手術(shù)目的在于解除枕骨大孔區(qū)畸形, 緩解對腦干、頸髓、小腦以及后組顱神經(jīng)的壓迫, 并恢復(fù)椎管內(nèi)腦脊液正常循環(huán)狀態(tài)。 Chiari畸形因其解剖結(jié)構(gòu)變異較大，所以手術(shù)治療方法較多。 目前治療CM主要手術(shù)方式有以下幾種：（1）單純后顱窩骨性減壓、硬腦膜不切開；（2）顱后窩骨性減壓、硬腦膜外層切開術(shù)；（3）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)成形術(shù)；（4）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)、正中孔造瘺術(shù)；（5）顱后窩減壓、小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù)；（6）顱后窩骨性減壓、硬腦