亞急性聯(lián)合變性的診斷

1、現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第1頁，共32頁p 概念p 解剖基礎(chǔ)p 病因及發(fā)病機(jī)制p 臨床表現(xiàn)p 病理改變p MRI診斷p 鑒別診斷p 預(yù)后現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第2頁，共32頁u 脊髓亞急性聯(lián)合變性 (subacute combined degeneration, SCD) 是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第3頁，共32頁u發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)的緩慢進(jìn)展的退行性變 u呈現(xiàn)進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、深感覺障礙及周圍神經(jīng)損害u常伴貧血現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第4頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第5頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第6頁，共32頁后索（薄束、楔束 ） 傳導(dǎo)本體感覺+深感

2、覺 踩棉花（患者閉眼時不能確定相應(yīng)部位、各關(guān)節(jié)的位置和運(yùn)動方向以及兩點(diǎn)間的距離）側(cè)索（皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束） 傳導(dǎo)痛溫覺+觸覺 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第7頁，共32頁側(cè)索 脊髓小腦前束-本體感覺 脊髓小腦后束-深感覺 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第8頁，共32頁VitBVitB1212攝入不足攝入不足VitB12VitB12消耗增加消耗增加VitB12VitB12吸收不良吸收不良VitB12VitB12代謝障礙代謝障礙VitBVitB1212缺缺乏乏神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)損害損害貧血貧血現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第9頁，共32頁主要位于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始SCD發(fā)病機(jī)制 維生素

3、B12是DNA和RNA合成時必須的輔酶，缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)，這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)是合成神經(jīng)髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導(dǎo)致髓鞘的脫失和軸索的變性現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第10頁，共32頁 40歲以上的成人，男女皆可患病，病情逐漸加重 首先：全身乏力和對稱性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺異常 側(cè)索變性時：雙下肢無力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn) 后索變性時：下肢共濟(jì)失調(diào)，肢體動作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒，閉目難立 晚期：有括約肌癥狀現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第11頁，共32頁 以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累 早期為髓鞘的腫脹、斷裂，隨后出現(xiàn)軸索變性和脫失 類似改

4、變也可發(fā)生于周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中，大腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第12頁，共32頁MRI診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第13頁，共32頁脊髓后部的長T2異常信號改變并非SCD所特有若異常信號灶僅見于后索、側(cè)索，且沒有明確的節(jié)段性則應(yīng)高度懷疑SCD的可能性經(jīng)治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力支持診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第14頁，共32頁病例一：女，54歲，雙手無力1月余，體重減輕約 20斤，無貧血貌。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第15頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第16頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第17頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第18頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第19頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第20

5、頁，共32頁 病例四： 患者，男，76歲，雙手麻木?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第21頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第22頁，共32頁病變位置： 顱腦和脊髓多發(fā)，脊髓病變呈多節(jié)段性分布臨床癥狀： 有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替病史現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第23頁，共32頁 患者，女，57歲，多發(fā)硬化2年，遺留左側(cè)肢體麻木不適?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第24頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第25頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第26頁，共32頁病變位置： 有明確的椎管狹窄部位臨床癥狀： 有神經(jīng)痛和感覺障礙平面 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第27頁，共32頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第28頁，共32頁 超急性發(fā)病，快速進(jìn)行性四肢癱瘓，臨床表現(xiàn)重 病變多位于脊髓腹側(cè)，即脊髓前動脈供血區(qū)域，臨床上運(yùn)動功能障礙較感覺異常多見現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第29頁，共32頁 發(fā)病3月內(nèi)積極治療可完全康復(fù) 超過3個月很難恢復(fù) 未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡 早期診斷、及時治療是關(guān)鍵現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第30頁，共32頁p 解剖學(xué)基礎(chǔ)-白質(zhì)白質(zhì)纖維束纖維束p 病因、發(fā)病機(jī)制-維生素維生素B12B12缺乏缺乏 p 臨床表現(xiàn)-乏力、肢體遠(yuǎn)端的感覺異常，閉目難立乏力、肢體遠(yuǎn)端的感覺異常，閉目難立p 病理學(xué)基礎(chǔ)-髓鞘的腫脹、斷裂，軸索變性和脫失髓