脊髓灰質(zhì)炎診斷及鑒別診斷—4月

1、脊髓灰質(zhì)炎診斷及鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎診斷及鑒別診斷北京市昌平區(qū)醫(yī)院北京市昌平區(qū)醫(yī)院 王王麗英麗英 急性弛緩性麻痹定急性弛緩性麻痹定義義 急性弛緩性麻痹（acute flaccid paralysis ，AFP) 急性發(fā)病 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱（單肢癱、截癱、四肢癱）：肢體無(wú)力+肌張力低+腱反射減弱或消失+病理征（Babinski征）陰性2 15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例 任何年齡臨床診斷為脊髓灰質(zhì)炎病例 急性弛緩性麻痹的監(jiān)測(cè)范圍急性弛緩性麻痹的監(jiān)測(cè)范圍高危高危AFPAFP病例病例 凡滿足下列條件之一，定為高危凡滿足下列條件之一，定為高危AFPAFP病例：病例：（1 1）年齡小于）年齡小于5 5

2、歲、接種口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（歲、接種口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPVOPV）次數(shù)少于）次數(shù)少于3 3 次或服苗史不詳、未采或未采集到合格糞便標(biāo)本的次或服苗史不詳、未采或未采集到合格糞便標(biāo)本的AFPAFP病例。病例。（2 2）臨床高度懷疑為脊灰的病例（年齡小于）臨床高度懷疑為脊灰的病例（年齡小于5 5歲，發(fā)熱歲，發(fā)熱3 3天后出現(xiàn)弛緩性天后出現(xiàn)弛緩性麻痹，麻痹時(shí)伴有發(fā)熱，退熱后，出現(xiàn)軀體或四肢肌張力減弱、深麻痹，麻痹時(shí)伴有發(fā)熱，退熱后，出現(xiàn)軀體或四肢肌張力減弱、深部腱反射減弱或消失，并出現(xiàn)不對(duì)稱性或雙側(cè)弛緩性麻痹，重癥伴部腱反射減弱或消失，并出現(xiàn)不對(duì)稱性或雙側(cè)弛緩性麻痹，重癥伴有呼吸肌麻痹

3、，無(wú)感覺(jué)障礙，后期肌肉萎縮，臨床上不能排除脊灰有呼吸肌麻痹，無(wú)感覺(jué)障礙，后期肌肉萎縮，臨床上不能排除脊灰的的AFPAFP病例）。病例）。AFPAFP包括病種（包括病種（1414種）種）1 脊髓灰質(zhì)炎2 格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，GBS）3 橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎4 多神經(jīng)?。ㄋ幬镄远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)?。? 神經(jīng)根炎6 外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎）7單神經(jīng)炎58 神經(jīng)叢炎9 周期性麻痹（包括低鉀性麻痹、高鉀性麻痹、正常鉀性麻痹）10 肌病（包括全身型重癥肌無(wú)力、中毒性、原因不明性肌?。?1 急性多發(fā)性肌炎

4、12 肉毒中毒13 四肢癱、截癱和單癱（原因不明）14 短暫性肢體麻痹AFPAFP包括病種（包括病種（1414種）種）為什么上述疾病都要列入為什么上述疾病都要列入AFPAFP報(bào)告范圍？報(bào)告范圍？上述疾病早期即有運(yùn)動(dòng)障礙，呈不同程度急性 弛緩性癱，可由各種原因引起。經(jīng)過(guò)病史分析、實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查、病程經(jīng)過(guò)觀察，最終明確：病變累及中樞、周圍N、肌肉系統(tǒng)。病初無(wú)法明確，無(wú)確鑿證據(jù)可除外脊灰病毒感染。癱癱瘓瘓型型8AFPAFP與脊灰的關(guān)系與脊灰的關(guān)系A(chǔ)FP脊灰脊灰急性脊髓炎急性脊髓炎GBSGBS周期性麻痹周期性麻痹 無(wú)癥狀型無(wú)癥狀型頓挫型頓挫型無(wú)癱瘓型無(wú)癱瘓型急性弛緩性麻痹急性弛緩性麻痹診斷與鑒別診斷診

5、斷與鑒別診斷 詳細(xì)詢問(wèn)病史 區(qū)別真、假麻痹 區(qū)別上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹 注意脊髓休克的鑒別 關(guān)注二便障礙及感覺(jué)障礙 病史采集病史采集 起病方式 麻痹發(fā)生時(shí)間、部位、是否對(duì)稱 有無(wú)發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻等 有無(wú)外傷、OPV疫苗史 周圍人群近期是否有類似疾病神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn) 運(yùn)動(dòng)檢查 感覺(jué)檢查 反射檢查 腦膜刺激征運(yùn)動(dòng)檢查運(yùn)動(dòng)檢查 肌萎縮檢查：肌萎縮檢查：是指肌肉體積變小，兩側(cè)相同的肌肉比較，可用帶尺測(cè)量肢體的周徑 肌張力檢查：肌張力檢查：是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力。肌肌力力：肌肉收縮時(shí)的力量，一般按照6級(jí)記錄0級(jí)完全癱瘓

6、1級(jí)可見(jiàn)肌肉輕微收縮，而無(wú)肢體的運(yùn)動(dòng)2級(jí)肢體能在床上移動(dòng)，但不能抬起3級(jí)肢體能抬離床面4級(jí)肢體能做抵抗阻力的運(yùn)動(dòng)5級(jí)正常肌力運(yùn)動(dòng)檢查運(yùn)動(dòng)檢查上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的鑒別上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的鑒別感覺(jué)檢查感覺(jué)檢查 患者必須意識(shí)清晰和高度配合 淺感覺(jué)：皮膚及粘膜的痛覺(jué)、溫度覺(jué)及觸覺(jué) 深感覺(jué)：運(yùn)動(dòng)覺(jué)、震動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)反射檢查反射檢查 深反射：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、撓骨膜反射、膝反射、踝反射 淺反射：腹壁反射、提睪反射 病理反射：巴彬斯基氏征等腦膜刺激征腦膜刺激征 包括：頸強(qiáng)直、克氏征、布氏征 多見(jiàn)于腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血等 AFPAFP相關(guān)相關(guān)實(shí)實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)室檢查查要點(diǎn)要點(diǎn) 腦脊液：腦脊液：常規(guī)

7、、生化 血清肌酶：血清肌酶：ALT、AST、CK、LDH 血清電解質(zhì)：血清電解質(zhì)：K、Na、Ca、P 肌電圖肌電圖 影像學(xué)：影像學(xué)：腦MRIMRI 脊髓MRIAFPAFP相關(guān)實(shí)驗(yàn)的臨床意義相關(guān)實(shí)驗(yàn)的臨床意義 CSF CSF： 幫助判斷病變由炎癥、變性、腫瘤侵潤(rùn)所致 肌酶：肌酶： 幫助判斷是否肌肉系統(tǒng)病變所致 血生化：血生化：是否因低鉀、低鈉、低鈣電解質(zhì)紊亂所致 肌電圖：肌電圖：判斷肌源性或神經(jīng)源性損害 影像學(xué)：影像學(xué)：MRI對(duì)腦、脊髓檢查，了解是否存在腦、脊髓病變所致癱瘓 注意對(duì)脊髓休克的認(rèn)識(shí)注意對(duì)脊髓休克的認(rèn)識(shí) 脊髓嚴(yán)重病變時(shí)，錐體束受累出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的臨床表現(xiàn)，稱脊髓休克期，表現(xiàn)為肌

8、張力低，腱反射消失，無(wú)病理反射，數(shù)小時(shí)或幾周，休克期解除，漸出現(xiàn)肌張力高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。 出現(xiàn)脊髓休克時(shí)容易誤判為周圍神經(jīng)病變或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，此時(shí)應(yīng)重點(diǎn)了解有無(wú)二便障礙及感覺(jué)障礙。診斷過(guò)程中還應(yīng)了解診斷過(guò)程中還應(yīng)了解 是否出生以后即不能行走，要問(wèn)多大會(huì)笑？會(huì)抬頭？會(huì)做？會(huì)爬？會(huì)站？會(huì)走？ 是否同時(shí)存在精神發(fā)育遲緩？ 出生時(shí)是否順產(chǎn)？對(duì)以往報(bào)告病例的總結(jié)對(duì)以往報(bào)告病例的總結(jié)弛緩性癱瘓的概念不明確沒(méi)有描述感覺(jué)障礙的特點(diǎn)沒(méi)有描寫大小便的異常與否對(duì)發(fā)病形勢(shì)和疾病的過(guò)程描寫不清楚注射史不明確，注射部位？藥物？是否有發(fā)熱？癱瘓?jiān)诎l(fā)熱后的第幾天出現(xiàn)？醫(yī)生：重視體格檢查問(wèn)題：什么是弛緩性癱瘓？

9、問(wèn)題：什么是弛緩性癱瘓？報(bào)告的病例中錯(cuò)誤或矛盾的描述 腱反射存在 腱反射亢進(jìn) 病理反射陽(yáng)性弛緩性癱瘓的正確描述弛緩性癱瘓的正確描述 癱瘓 肌張力降低 腱反射減弱或消失 病理反射陰性 脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎 疾病性質(zhì)：傳染病 病原體：脊髓灰質(zhì)炎病毒（RNA病毒） 傳播途徑：糞-口途徑 起病方式：急性起病 感染表現(xiàn)：以隱性感染多見(jiàn) 典型表現(xiàn)：不對(duì)稱性肢體弛緩性麻痹25 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床過(guò)程臨床過(guò)程: :按癥狀輕重及有無(wú)麻痹分四型：按癥狀輕重及有無(wú)麻痹分四型： 隱形感染、頓挫型、無(wú)麻痹型及麻痹型隱形感染、頓挫型、無(wú)麻痹型及麻痹型 潛伏期：潛伏期：5 514d14d（3 335d35d） 1. 1.

10、隱形感染（無(wú)癥狀型）隱形感染（無(wú)癥狀型） 占感染者占感染者90%-95%90%-95%，因不產(chǎn)生癥狀，不侵入中樞。咽部、糞便可分，因不產(chǎn)生癥狀，不侵入中樞。咽部、糞便可分離到離到病毒病毒，2-42-4周后中和抗體可周后中和抗體可44倍倍 2. 2.頓挫型（輕型）頓挫型（輕型） 占占4%-8%4%-8%，出現(xiàn)發(fā)熱、咽部充血、頭痛乏力、惡心、腹瀉等。癥狀，出現(xiàn)發(fā)熱、咽部充血、頭痛乏力、惡心、腹瀉等。癥狀持續(xù)持續(xù)1- 3d1- 3d自行恢復(fù)，病毒未侵襲中樞神經(jīng)組織。自行恢復(fù)，病毒未侵襲中樞神經(jīng)組織。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)3.無(wú)麻痹型無(wú)麻痹型出現(xiàn)頓挫型癥狀外，且癥狀稍重，體溫高、頭痛、煩躁、肌痛。出現(xiàn)頓挫型

11、癥狀外，且癥狀稍重，體溫高、頭痛、煩躁、肌痛?？丝? -布氏征陽(yáng)性，深、淺反射活躍布氏征陽(yáng)性，深、淺反射活躍 減減弱或消失，弱或消失，CSFCSF細(xì)胞稍高。細(xì)胞稍高。發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱持續(xù)3-5d3-5d內(nèi)熱退，腦膜刺激征及病理反射內(nèi)熱退，腦膜刺激征及病理反射1 1周后消失。病毒侵周后消失。病毒侵入中樞，出現(xiàn)入中樞，出現(xiàn)NSNS癥狀，但不發(fā)生麻痹。癥狀，但不發(fā)生麻痹。4.4.麻痹型麻痹型 約占約占1-2%1-2%，在無(wú)麻痹型臨床基礎(chǔ)上累及脊髓前角灰質(zhì)、腦及腦中樞，在無(wú)麻痹型臨床基礎(chǔ)上累及脊髓前角灰質(zhì)、腦及腦中樞，出現(xiàn)麻痹，此型按病程分出現(xiàn)麻痹，此型按病程分五期五期。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)麻痹型麻痹型按病程

12、分五期按病程分五期1.1.前驅(qū)期前驅(qū)期 發(fā)熱發(fā)熱1-4d1-4d，癥狀與頓挫型相似。兒童伴上呼吸道及胃腸道癥狀為主。，癥狀與頓挫型相似。兒童伴上呼吸道及胃腸道癥狀為主。2.2.麻痹前期麻痹前期 經(jīng)經(jīng)1-6d1-6d熱退后再度升高或持續(xù)下降時(shí)出現(xiàn)腦膜刺激征、頸背強(qiáng)直、熱退后再度升高或持續(xù)下降時(shí)出現(xiàn)腦膜刺激征、頸背強(qiáng)直、全身或四肢肌痛、腦脊液呈無(wú)菌性腦膜炎樣改變。此期持續(xù)全身或四肢肌痛、腦脊液呈無(wú)菌性腦膜炎樣改變。此期持續(xù)2-3d2-3d。3.3.麻痹期麻痹期 典型者在第典型者在第2 2次發(fā)熱次發(fā)熱1-2d1-2d高峰時(shí)或開(kāi)始下降（稱雙峰熱）時(shí)發(fā)生麻痹，高峰時(shí)或開(kāi)始下降（稱雙峰熱）時(shí)發(fā)生麻痹，逐漸

13、加重，至熱退盡麻痹不再進(jìn)展。逐漸加重，至熱退盡麻痹不再進(jìn)展。4.恢復(fù)期 麻痹后1-2周麻痹肢體逐漸恢復(fù)。從遠(yuǎn)端開(kāi)始，輕者1-3個(gè)月即可恢復(fù)，重者12-18個(gè)月。5.后遺期 指起病滿2年，受損肌群因N損傷而不能恢復(fù)，持久麻痹，肌肉攣縮，骨骼發(fā)育受阻，肢體畸形。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)麻痹型按主要病變部位分四型麻痹型按主要病變部位分四型1. 脊脊髓型：髓型： 最多見(jiàn)，以下運(yùn)動(dòng)最多見(jiàn)，以下運(yùn)動(dòng)N N元性，急性遲緩性麻痹單肢，尤以下肢多見(jiàn)；近端元性，急性遲緩性麻痹單肢，尤以下肢多見(jiàn)；近端大肌群輕遠(yuǎn)端小肌群為重，麻痹肌群分布不對(duì)稱；無(wú)感覺(jué)障礙，麻痹大肌群輕遠(yuǎn)端小肌群為重，麻痹肌群分布不對(duì)稱；無(wú)感覺(jué)障礙，麻痹后腱

14、反射消失。后腱反射消失。2. 2. 腦腦干型：干型： 麻痹者中麻痹者中6%-25%6%-25%，常與脊髓型同時(shí)發(fā)生。因危及呼吸中樞、血管運(yùn)動(dòng)，常與脊髓型同時(shí)發(fā)生。因危及呼吸中樞、血管運(yùn)動(dòng)中樞及顱中樞及顱N N而病情危重。而病情危重。3. 3. 腦腦炎型：主要見(jiàn)于嬰幼兒，高熱、譫妄、驚厥、嗜睡、昏迷、神志不清炎型：主要見(jiàn)于嬰幼兒，高熱、譫妄、驚厥、嗜睡、昏迷、神志不清4. 4. 混混合型：兼存上述各型混合，常見(jiàn)脊髓型與腦干型混合。合型：兼存上述各型混合，常見(jiàn)脊髓型與腦干型混合。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)脊灰后遺癥脊灰后遺癥脊灰的實(shí)脊灰的實(shí)驗(yàn)室檢查驗(yàn)室檢查 麻痹前期及麻痹早期 腦脊液：常規(guī)淋巴細(xì)胞增高，蛋白

15、正?；蚵栽龈?血液或CSF：ELISA檢測(cè)IgM（脊灰特異性抗體） 恢復(fù)期與麻痹前期 血液和/或CSF特異性抗體呈4倍以上增高 發(fā)病2周之內(nèi)（未再服苗） 采集雙份足量糞便，間隔2448h，冷藏(4以下), 送規(guī)定實(shí)驗(yàn)室，盡快病毒分離 麻痹病例 為鑒別肌肉病和神經(jīng)受損病，作肌電圖。 脊灰為神經(jīng)源性受損病，并有助于確定受損部位和程度32診斷診斷 流行病學(xué)史： 與脊髓灰質(zhì)炎病例接觸史、疫苗接種史等。 臨床表現(xiàn)： 出現(xiàn)不對(duì)稱的肢體弛緩性癱瘓。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 大便病毒分離陽(yáng)性。33脊灰確診、排除及臨床符合病例脊灰確診、排除及臨床符合病例 確診病例 無(wú)論其糞便采樣合格與否 凡脊灰野病毒檢測(cè)陽(yáng)性，AFP病例

16、為確診病例。 排除病例 按采便標(biāo)本合格與否分 1.凡采集到合格標(biāo)本，但脊灰野病毒檢測(cè)陰性 2.無(wú)標(biāo)本或不合格標(biāo)本，脊灰野病毒檢測(cè)陰性 第60d隨訪無(wú)論有或無(wú)殘留麻痹或死亡、失訪病例， 經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查有確鑿證據(jù)診斷為非脊灰脊灰確診、排除及臨床符合病例脊灰確診、排除及臨床符合病例 臨床符合病例 無(wú)標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測(cè)陰性 無(wú)論第60d隨訪有或無(wú)殘留麻痹或死亡、失訪， 經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查： 按流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)無(wú)其他疾病依據(jù) 不能排除脊灰的AFP病例脊灰與主要疾病鑒別診斷脊灰與主要疾病鑒別診斷格林-巴利綜合征急性橫貫性脊髓炎重癥肌無(wú)力低血鉀型周期性麻痹急性麻痹綜合征（

17、NPEV）疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）疫苗衍生脊髓灰質(zhì)炎病毒（VDPV）格林巴利綜合癥（格林巴利綜合癥（GBSGBS）急性起病，不發(fā)熱。對(duì)稱性、弛緩性肢體麻痹、腱反射減弱或消失。主觀和或客觀感覺(jué)障礙?？砂橛酗B神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)、舌咽、迷走神經(jīng)受累。病情嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹。腦脊液可有蛋白-細(xì)胞分離。肌電圖：脫髓鞘型表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低相對(duì)不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)。軸索型示CMAP波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎1.急性起病 常有脊髓休克期 急性弛緩性麻痹2.典型截癱 平面內(nèi)感覺(jué)障礙及尿儲(chǔ)留（或失禁）3

18、.CSF 淋巴細(xì)胞和蛋白含量輕度增加4.脊髓MRI檢查 有助區(qū)別病變性質(zhì)和范圍5.視力和眼底檢查 除外脊髓炎伴視N炎重癥肌無(wú)力（全身型）重癥肌無(wú)力（全身型）四肢骨骼肌無(wú)力，具有晨輕暮重的特點(diǎn)伴或不伴眼外肌或球肌受累膽堿酯酶治療有效疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性神經(jīng)重復(fù)電刺激呈低頻遞減 血清AchR抗體陽(yáng)性低鉀性周期性麻痹低鉀性周期性麻痹發(fā)作性四肢弛緩性癱瘓，多在飽餐后或睡眠中發(fā)病；有些可伴有肢體末端的麻木或感覺(jué)異常。血鉀低于3.5mmol/L。心電圖呈特征性改變U波出現(xiàn)、T波平坦、PR與QT時(shí)間延長(zhǎng)、QRS波群增寬、ST段下降或見(jiàn)傳導(dǎo)阻滯。鉀鹽治療有效。有些有陽(yáng)性家族史。類脊灰綜合征類脊灰綜合征急

19、急性麻痹綜合征性麻痹綜合征 臨床特征與脊灰相似 前驅(qū)期 發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等 迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹 非對(duì)稱性、腱反射減弱或消失，無(wú)感覺(jué)障礙 CSF可有淋巴細(xì)胞增多 病因檢測(cè)：非脊灰病毒；其他腸道病毒多見(jiàn) MRI有定位價(jià)值 如脊髓灰質(zhì)炎T1與T2相異常信號(hào)疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù)疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù) 服苗者疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例(VAPP)： 疑似病例近期曾有OPV免疫史，且在服用OPV后4d35d內(nèi)發(fā)熱，6d40d出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，無(wú)感覺(jué)障礙，臨床診斷符合脊髓灰質(zhì)炎。麻痹后未再服用OPV，從糞便標(biāo)本中只分離到脊髓灰炎疫苗病毒，該病毒和原始疫苗病毒相比，VP1區(qū)基因序列變異l%。 服苗接觸者疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例(VAPP) 疑似病例曾與OPV免疫者在服苗后35d內(nèi)有密切接觸史，接融6d60d后出現(xiàn)急性弛緩性麻痹；或發(fā)病前40d未服過(guò)OPV，符合脊髓灰質(zhì)炎的臨床診斷。麻痹后，再服后，糞便中只分離到髓灰質(zhì)炎疫苗病毒，該病毒和原始疫苗病毒相比，VP1區(qū)基因序列變異l%。疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù)疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù) 疫苗衍生脊髓灰質(zhì)炎病毒病例（VDPV) ： 疑似病例曾有OPV免疫史或疫苗病毒接觸史，臨床表現(xiàn)符合脊髓灰質(zhì)炎診斷，發(fā)病后從糞便、咽部、腦脊液、腦或脊液組織中分離到VDPV病毒，且VP1區(qū)基因序列變異1%。 醫(yī)療機(jī)構(gòu)任務(wù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)任務(wù)