肺靜脈畸形引流的護(hù)理

1、肺靜脈畸形引流的術(shù)后護(hù)理 什么是肺靜脈畸形引流？什么是肺靜脈畸形引流？ 正常人有四條肺靜脈，在肺內(nèi)經(jīng)過(guò)氧合的血經(jīng)肺靜脈回流到左心房，再進(jìn)入左室經(jīng)主動(dòng)脈供應(yīng)全身，肺靜脈畸形引流是一種先天性心血管畸形，也可稱肺靜脈異位連接。此病是指肺靜脈未能正常地與左心房相連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接，常合并房間隔缺損、卵圓孔未閉或其他心血管畸形。 約占先天性心臟病4%。按病理生理來(lái)分為完全性和部分性兩種類型，前者占30-40%，后者占60-70%.病因病因 由于胎兒心臟在發(fā)育過(guò)程中受到干擾，使部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。 1、胎兒周圍環(huán)境因素。 2、遺傳因素。 3、其他。 完全型肺

2、靜脈異位引流完全型肺靜脈異位引流 完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)是肺靜脈分別或總匯成一支后，引流到左無(wú)名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側(cè)上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房，導(dǎo)致右心房、右心室增大。此類病均有心房間隔缺損或卵圓孔開(kāi)放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，從而進(jìn)入體循環(huán)動(dòng)脈，負(fù)責(zé)身體各部位，是嬰幼兒四大發(fā)紺型心臟病之一占第4位 。分4型：心上型55%，心內(nèi)型30%，心下型12%，混合型約占3%。病理生理病理生理 完全性肺靜脈畸形引流的病人，全部肺靜脈血液均進(jìn)入右心房。右心房?jī)?nèi)部份血液又需經(jīng)未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很快死亡。右

3、心房接受體肺循環(huán)全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側(cè)心房之間的通道小，來(lái)自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經(jīng)左心室排送入體循環(huán)，因此臨床上出現(xiàn)輕度紫紺。但右側(cè)心腔及肺循環(huán)血流量大，肺動(dòng)脈壓力升高，大多在出生后數(shù)月內(nèi)即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進(jìn)入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環(huán)高壓則延遲出現(xiàn)，多數(shù)病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管血，肺水腫，大多在出生后數(shù)周死亡。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病人癥狀取決于肺靜脈有無(wú)梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。

4、肺腑無(wú)梗阻，房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長(zhǎng)緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征 。輔助檢查輔助檢查 1 1 體格檢查體格檢查：體檢可無(wú)特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，杵狀指（趾）一般較輕。 2 X2 X線片線片：示肺血管影增多，肺動(dòng)脈總干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔靜脈的病人，上縱隔陰影增寬，整個(gè)心影呈“8”字形。3 3 心電圖檢查心電圖檢查：示電軸右偏，右心室和右心房肥大，有時(shí)有不完全性

5、右束枝傳導(dǎo)阻滯。4 4 右心導(dǎo)管和選擇性肺動(dòng)脈造影右心導(dǎo)管和選擇性肺動(dòng)脈造影 5 5 切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查 治療原則治療原則1對(duì)僅有卵圓孔或房隔缺損太小的危重病兒，如無(wú)根治條件時(shí)，新生兒期可先行球囊房隔擴(kuò)大術(shù)。以緩解癥狀，日后行根治術(shù)。2肺靜脈回流無(wú)梗阻者，一經(jīng)診斷盡快手術(shù)治療，以防止右心衰及肺高壓的發(fā)生。3肺靜脈回流有梗阻的臨危病兒，需行急癥手術(shù)。 術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥1、肺水腫：肺水腫可能由左心衰竭、左心發(fā)育小、體內(nèi)液體過(guò)多、吻合口過(guò)小、體外循環(huán)影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。2、肺動(dòng)脈高壓：術(shù)后并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)常有不同程度的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肝大、尿量減少、

6、肢端涼、心率增快、肺動(dòng)脈壓與體循環(huán)壓同步上升等;一旦肺動(dòng)脈壓超過(guò)體循環(huán)壓，隨后體循環(huán)壓下降，即為肺動(dòng)脈高壓危象出現(xiàn)。3、心律失常：心房?jī)?nèi)手術(shù)操作不當(dāng)可引起以心率減慢為主要表現(xiàn)的心律失常 4、低心排(低心排血量綜合癥)：術(shù)后發(fā)生低心排的可能原因是術(shù)中心肌保護(hù)效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發(fā)育小及心臟負(fù)荷過(guò)重等。5、肺部感染護(hù)理護(hù)理A 術(shù)前同常規(guī)護(hù)理。只是由于這類病兒肺靜脈壓力高，肺部瘀血，肺間質(zhì)水腫，易并發(fā)肺部感染，故尤要預(yù)防感冒，及時(shí)給病兒添加衣服，注意保暖。 B 術(shù)后護(hù)理：完全型肺靜脈畸形引流發(fā)育是一種復(fù)雜的先天性心臟病。如左心發(fā)育差及肺小血管肌層肥厚，術(shù)后易出肺水腫和肺高壓危象，危及病人

7、的生命，因此，術(shù)后監(jiān)護(hù)的重點(diǎn)如下：1按低溫 ，體外循環(huán)術(shù)后護(hù)理2如左心發(fā)育較差，容積小，盡管術(shù)中注意適當(dāng)擴(kuò)大了左房室容積，但由于病變所限，往往矯治術(shù)后左房容積仍不能適應(yīng)左房血容量明顯增加的需要，而發(fā)生肺水腫。因此，術(shù)后要嚴(yán)格控制液體量和速度。（1）術(shù)后病人返回監(jiān)護(hù)室，迅速做好左房壓，中心靜脈壓，動(dòng)脈壓，心排出量的監(jiān)測(cè)。（2）合理補(bǔ)充血容量，根據(jù)LAP 和CVP,血紅蛋白含量，血細(xì)胞比容來(lái)補(bǔ)充血容量，并應(yīng)用強(qiáng)心劑，血管擴(kuò)張劑和利尿劑。血細(xì)胞比容40%,則要輸血漿，術(shù)后早期，應(yīng)保持血細(xì)胞比容不超過(guò)40%。在調(diào)整血容量的基礎(chǔ)上，隨時(shí)監(jiān)測(cè)LAP,CVP.在保證有充分的心排出量基礎(chǔ)上，將LAP控制到最低

8、（810mmHg).(3)重視肺部聽(tīng)診，注意肺底有無(wú)啰音及觀察痰的性質(zhì)或有無(wú)泡沫血痰。3.預(yù)防發(fā)生肺高壓危象，特別是術(shù)前有嚴(yán)重肺高壓者，更應(yīng)精心護(hù)理，防止發(fā)生危象。術(shù)后護(hù)理參加肺動(dòng)脈高壓的護(hù)理。4觀察有無(wú)心律失常，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，以便及時(shí)有效的處理。5加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防止感染的發(fā)生。 部分型肺靜脈畸形引流 部分性肺靜脈畸形引流部分性肺靜脈畸形引流(PAPVC)(PAPVC)是指四支肺靜脈中的一條或數(shù)條(但非全部)肺靜脈的引流異常直接或間接與右心房連接。 1病理解剖病理解剖：部分性肺靜脈連接異?？蓡为?dú)存在，或合并其他心臟畸形，最常見(jiàn)的是靜脈竇型房間隔缺損 。本病類型很多 ，以右肺靜脈與右上腔靜脈連接最

9、常見(jiàn) 。2病理生理病理生理 ：本病目前尚未發(fā)現(xiàn)肺靜脈梗阻，故血流動(dòng)力學(xué)特征僅為部分連接異常的肺靜脈左向右分流 。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1癥狀：部分性肺靜脈畸形引流分流量小者可無(wú)癥狀，分流量大者可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸道感染，青紫不常見(jiàn)，心力衰竭也大都罕見(jiàn)，但癥狀出現(xiàn)較早，而且較為顯著。 2體征：常在胸骨左緣第2-3肋間聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈第2音多亢進(jìn)或分裂。 輔助檢查輔助檢查1.1.胸部胸部X X線線 中等量的左向右分流，X線表現(xiàn)與中型房間隔缺損相似，即肺血多、右心室擴(kuò)大，有時(shí)可見(jiàn)異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接于左無(wú)名靜脈時(shí)，可出現(xiàn)“雪人征”。 2.2.心電圖心電圖 與房間隔缺

10、損相似。表現(xiàn)為V1導(dǎo)聯(lián)rsr或rsR。但房間隔完整且肺靜脈開(kāi)口處只有小的左向右分流患者，心電圖常正常。3.3.超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 4.4.心導(dǎo)管心導(dǎo)管，它只用于診斷病因不明的病例及了解彎刀綜合征患者肺動(dòng)脈走向、肺實(shí)變情況 。5.5.其他無(wú)創(chuàng)性顯像其他無(wú)創(chuàng)性顯像 CT和MRI均可用于該病的診斷 治療原則治療原則 1.手術(shù)指征 原則上診斷明確后均應(yīng)手術(shù)糾治，施行肺靜脈改道手術(shù)，使其能回流到左心房，但單純性部分型肺靜脈異位連接分流量小者，也可臨床觀察，暫不手術(shù)。 2. 手術(shù)時(shí)機(jī) 手術(shù)宜在學(xué)齡前后進(jìn)行。 并發(fā)癥并發(fā)癥 重癥病例可反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，晚期出現(xiàn)梗阻型肺動(dòng)脈高壓。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺