小兒無熱驚厥的診治思路綜述

1、小兒無熱驚厥的診治思路小兒無熱驚厥的診治思路 概述驚厥是小兒常見的急癥，尤以嬰幼兒多見。6歲以下兒童期驚厥的發(fā)生率約為56，較成人高1015倍，年齡愈小發(fā)生率愈高?？砂榛虿话榘l(fā)熱，其中伴有發(fā)熱者，多為感染性疾病所致，顱內(nèi)、顱外感染性疾病均可以導(dǎo)致熱性驚厥，病因診斷相對容易。不伴有發(fā)熱者，多為非感染性疾病所致，除常見的癲癇外，還有水及電解質(zhì)紊亂、低血糖、藥物中毒、食物中毒、遺傳代謝性疾病、腦外傷、顱內(nèi)出血及占位性病變等，病因復(fù)雜，易導(dǎo)致誤診。概述驚厥的定義：是由多種病因引起腦細(xì)胞異常放電，導(dǎo)致全身性或局限性強(qiáng)制性或陣攣性抽搐，伴或不伴意識(shí)障礙。驚厥癲癇發(fā)作，癲癇發(fā)作可以無驚厥表現(xiàn)（如失神發(fā)作，失

2、張力發(fā)作，感覺性、精神性發(fā)作）；驚厥并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風(fēng)，低鈣血癥，低血糖）無熱驚厥的常見病因 代謝性疾病和水電解質(zhì)紊亂：低血鈣、低血鎂、高鈉或低鈉血癥、低血糖、維生素B1、B12缺乏或B6依賴、半乳糖血癥、先天性氨基酸代謝異常和膽紅素腦病等； 非感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病：新生兒產(chǎn)傷、先天性腦發(fā)育畸形、顱內(nèi)出血、顱腦外傷和腦腫瘤等；無熱驚厥的常見病因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常引起的驚厥：原發(fā)性癲癇、嬰兒痙攣癥等； 中毒引起的驚厥：誤服藥物或某些藥物過量，一氧化碳、有機(jī)磷農(nóng)藥、有機(jī)氯殺蟲劑，滅鼠藥中毒，植物或食物中毒； 不伴發(fā)熱的顱內(nèi)感染（如部分病毒性腦炎，腦寄生蟲?。o熱驚厥的常見病因輕度胃腸

3、炎伴嬰幼兒良性驚厥；其他如阿斯綜合征、尖端扭轉(zhuǎn)性室速、高血壓腦病、尿毒癥和Reye綜合征等。凡能造成神經(jīng)元興奮性過高的因素，如腦缺血、缺氧、炎癥、水腫、壞死、中毒、變性等，均可導(dǎo)致驚厥。 發(fā)病機(jī)制驚厥的發(fā)生是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或各種全身性疾病的某種原因，導(dǎo)致腦細(xì)胞功能紊亂，大腦部分神經(jīng)元興奮性過高，神經(jīng)元突然大營異常放電的結(jié)果。發(fā)病機(jī)制小兒驚厥的發(fā)生有其特定的病理生理基礎(chǔ)：小兒大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不成熟，興奮性較高，對皮質(zhì)下的抑制作用較弱，神經(jīng)髓鞘的形成欠完善，絕緣和保護(hù)作用差，傳導(dǎo)分化功能差等，均可使神經(jīng)興奮性增高，并且易擴(kuò)散泛化至整個(gè)大腦，形成驚厥。因此。驚厥在嬰兒遠(yuǎn)較成人多見，而其發(fā)生有時(shí)

4、并不含有如成人一樣的嚴(yán)重意義。發(fā)病機(jī)制各種不良刺激均可使神經(jīng)細(xì)胞興奮性增高，于是細(xì)胞的外正內(nèi)負(fù)的極化狀態(tài)轉(zhuǎn)變成內(nèi)正外負(fù)的去極化狀態(tài)，形成沖動(dòng)，沿軸突膜向神經(jīng)末梢和突觸小體傳遞，突觸前膜球型囊泡向突觸間隙釋放興奮性神經(jīng)遞質(zhì)(如去甲基腎上腺素、乙酰膽堿)，隨后彌散至突觸后膜，與后膜上的特異性受體結(jié)合，形成遞質(zhì)一受體復(fù)合物，使膜的離子通透性改變，產(chǎn)生膜電荷變化，引起擴(kuò)布性動(dòng)作電位。并轉(zhuǎn)化成鋒電位。使興奮傳至整個(gè)神經(jīng)元，因而產(chǎn)生驚厥。臨床表現(xiàn)急性驚厥發(fā)作表現(xiàn)為突然起病、意識(shí)喪失、頭向后仰、眼球固定上翻或斜視、口吐白沫、牙關(guān)緊閉、面部或四肢肌肉呈陣攣或強(qiáng)直性抽搐，嚴(yán)重者可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張，呼吸不規(guī)

5、則、青紫或大小便失禁；常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。臨床表現(xiàn)幼兒表現(xiàn)不典型，可為呼吸暫?；虿灰?guī)則，兩眼凝視，陣發(fā)性蒼白或發(fā)紺，或表現(xiàn)口角、眼角抽動(dòng)，一側(cè)肢體抽動(dòng)或雙側(cè)肢體交替抽動(dòng)，如抽搐部位局限且恒定有定位意義。新生兒期的驚厥發(fā)作表現(xiàn)往往也不典型，可表現(xiàn)為輕微的局限性抽搐如凝視、眼球偏斜、眼瞼顫動(dòng)、面肌抽搐、呼吸不規(guī)則等。由于幅度輕微，表現(xiàn)不典型，常常易被忽視。臨床表現(xiàn)驚厥發(fā)作每次為期數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，多在5l0分鐘以內(nèi)。部分患兒發(fā)作后肌肉軟弱無力、嗜睡，甚至醒后仍然乏力。有時(shí)還伴有暫時(shí)性癱瘓(Todd氏癱瘓)。臨床表現(xiàn)不同部位肌肉的抽搐可導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)：咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉頭痰響，甚至窒息；

6、呼吸肌抽搐可致屏氣、發(fā)紺，導(dǎo)致缺氧；膀胱、直腸肌、腹肌抽搐可致大小便失禁；此外，嚴(yán)重的抽搐可致舌咬傷、肌肉關(guān)節(jié)損害、跌倒外傷等。臨床表現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)(status convulsion)是指一次驚厥發(fā)作30 min，或反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期無意識(shí)好轉(zhuǎn)超過30 min者，驚厥持續(xù)狀態(tài)可增加驚厥性腦損傷的發(fā)生。 診斷要點(diǎn) 對突然驚厥患兒在首先緊急止痙的同時(shí)，必須進(jìn)行病因診斷。首先區(qū)分為感染與非感染兩大類，再根據(jù)有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征而分為顱內(nèi)或顱外病變。在止痙的前提下，應(yīng)詳細(xì)詢問出生史、生長發(fā)育史、家族史、服藥史等以及詢問驚厥目擊者患兒發(fā)作當(dāng)時(shí)的情況(包括驚厥發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)、持續(xù)時(shí)間、頻度、意識(shí)狀態(tài)及伴隨

7、癥狀)。了解有無外傷或誤服有毒物質(zhì)史，有無感染、發(fā)熱及與驚厥的關(guān)系，有尤誘因，既往有無驚厥，驚厥類型有無不同，有無智力障礙和發(fā)育異常，有無其他 驚厥有關(guān)的病癥，注意發(fā)病年齡和季節(jié)，并以此為線索進(jìn)行鑒別診斷。診斷要點(diǎn)（1） 不同年齡組病因診斷新生兒期 以產(chǎn)傷、維生素K缺等所致顱內(nèi)出血或產(chǎn)程窒息引起的缺氧缺血性腦病為最多見，其次為新生兒呼吸窘迫綜合征、核黃疸、新生兒破傷風(fēng)、新生兒手足搐搦癥、低鎂血癥、低鈉血癥、低血糖癥及其他代謝異常等。生后l3 d常見病因是產(chǎn)傷窒息、顱內(nèi)出血、低血糖等，生后410 d常見病兇是低血鈣癥、核黃疸、低血鎂癥、破傷風(fēng)。在此年齡階段，還應(yīng)考慮先天性腦發(fā)育畸形和代謝紊亂。先

8、天性風(fēng)疹綜合征、弓形蟲病、巨細(xì)胞包涵體病等也要考慮。診斷要點(diǎn)嬰幼兒期 先天性腦發(fā)育畸形和先天性代謝紊亂性疾病往往在此年齡階段表現(xiàn)尤為突出，如苯丙酮尿癥、維生素B6依賴癥；一些癲癇綜合征如嬰兒痙攣、大田原綜合征等也在此期間發(fā)病，一般均伴有智力落后；此外還有維生素D缺乏性手足搐搦癥、輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥等。診斷要點(diǎn)學(xué)齡前期、學(xué)齡期 隨著血腦屏障及全身免疫功能的不斷完善，顱內(nèi)各種感染性疾病的發(fā)病率較嬰幼兒期明顯下降。病毒性腦炎、癲癇和顱腦創(chuàng)傷在該階段相對多見，較少見的有顱內(nèi)腫瘤、腦膿腫、顱內(nèi)血腫、腦血管栓塞、腎臟疾病引起高血壓腦病或尿毒癥、低血糖、糖尿病酮血癥、食物或藥物中毒等。診斷要點(diǎn) （2

9、）發(fā)病季節(jié)冬季常見由低鈣血癥和日咳腦病所致，癲疝及中毒引起的驚厥全年可見。診斷要點(diǎn)（3）無熱驚厥者可為代謝性疾病、癲疴、腦瘤和中毒等。但是，無熱 、有熱驚厥并無絕對界限，如癲疴可因感染發(fā)熱而誘發(fā)，某些感染性疾病變所致驚厥的小兒可因年齡、體質(zhì)因素而無發(fā)熱，如新生兒或重度營養(yǎng)不良患兒感染時(shí)常表現(xiàn)為低溫。驚厥的原因有時(shí)是綜合性的，如發(fā)熱可促發(fā)低鈣血癥驚厥；又如百日咳伴發(fā)驚厥可由于痙咳腦缺氧、顱內(nèi)出血、腦病或痙咳嘔吐后堿中毒，促使血中游離鈣降低等多種原因引起診斷要點(diǎn)2 、體檢病情緊急時(shí)體檢應(yīng)擇要、迅速，待患兒情況允許時(shí)冉作詳盡檢查。在全面體檢的基礎(chǔ)上，重點(diǎn)檢查神經(jīng)系統(tǒng)，特別是有無定位體征、腦膜刺激征及

10、病理反射。有顱內(nèi)高壓和占位病變征象時(shí)，必須檢查有無視神經(jīng)乳頭水腫。醫(yī)師應(yīng)爭取親自觀察到驚厥發(fā)作的全過程，注意有無先兆、驚厥自何部位開始、后蔓延到何處、每次發(fā)作類型是否一 致，驚厥是全身性或局限性、痙攣性或強(qiáng)直性、意識(shí)狀態(tài)和定向力如何，以便判斷刺激性病灶的部位和癲癇的類型。診斷要點(diǎn)3 、輔助檢查(1) 血、尿、糞常規(guī) 有時(shí)單純驚厥可有一過性白細(xì)胞增高；嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多，應(yīng)考慮到腦寄生蟲病；原始幼稚細(xì)胞增多，提示中樞神經(jīng)白血病的可能；疑為腦型瘧疾時(shí)，應(yīng)注意血中有無瘧原蟲；血片中發(fā)現(xiàn)大量嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞提示鉛中毒腦病之可能：診斷要點(diǎn)(2) 血生化檢驗(yàn) 根據(jù)病情選擇性化驗(yàn)血糖、血鈣，血鎂及其他電解

11、質(zhì)，肝腎功能，血?dú)夥治龅取?3) 腦脊液檢查凡病因不明的驚厥，特別是伴有發(fā)熱及神經(jīng)系統(tǒng)體征或懷疑顱內(nèi)感染時(shí)，應(yīng)爭取小心做腰穿檢查，有時(shí)腦脊液檢查是顱內(nèi)疾患鑒別診斷的重要方法。診斷要點(diǎn)(4) 腦電圖(EEG)檢查 EEG是腦細(xì)胞功能變化的標(biāo)志，能反映疾病時(shí)腦功能障礙與否，但不能反映其程度。EEG正常并不總是意味著腦功能正常，異常EEG也不一定意味著腦功能異常，一種腦性疾病可產(chǎn)生多種形態(tài)的EEG異常，一種EEG異?？捎啥喾N腦性疾病引起，因此必須結(jié)合l臨床和其他檢查，EEG才能在診斷上起參考作用。EEG對癲癇的診斷和分類最有價(jià)值， 由于癲癇是腦細(xì)胞陣發(fā)性過度放電所致，這種癲性放電EEG上表現(xiàn)為陣發(fā)性

12、棘波、尖波、棘慢、多棘慢波等，亦常出現(xiàn)陣發(fā)性高波幅慢節(jié)律。診斷要點(diǎn)因此，EEG對癲癇的診斷、分型、定側(cè)、定位、估計(jì)頂后、判斷療效及指導(dǎo)治療均有重要意義。對某些特殊類型癲癇和不顯性發(fā)作，更有其突出的意義。癲癇的EEG陽性率達(dá)70 一80 ，誘發(fā)后可提高到90 ，但陰性不能排除癲癇的診斷，尤其是新生兒和小嬰兒陽性率更低。對于發(fā)作間歇期較長者，增加復(fù)查次數(shù)可提高陽性率。24 h動(dòng)態(tài)EEG及視屏EEG的應(yīng)用更是給癲癇的診斷提供了很大的幫助。必須注意的是，有3左右的正常小兒可出現(xiàn)普遍性或灶性棘波、棘慢波，但追蹤復(fù)查大多轉(zhuǎn)為正常。對于病毒性腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染，EEG不能作為診斷依據(jù)，但對判斷項(xiàng)后有幫

13、助。診斷要點(diǎn)(5) 頭顱CT或MRI 臨床疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變時(shí)可作頭顱CT或MRI檢查，以明確診斷。對于癲癇，影像學(xué)檢查的主要目的是尋找最可能相關(guān)和最重要的潛在病因，嬰兒和兒童癲癇的主要相關(guān)病因有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)先大發(fā)育畸形，如神經(jīng)元移行異常引起的腦皮層發(fā)育異常、巨腦回、小腦回及神經(jīng)皮膚綜合征等，長期癲癇發(fā)作者，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作，內(nèi)側(cè)顳葉或海馬硬化是主要的影像學(xué)所見：其他如顱內(nèi)血管畸形和腫瘤等，亦可從影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)問題。與CT相比，MRI無電離輻射對人體的傷害，對軟組織的分辨率更高，對于脫髓鞘病變的診斷更有價(jià)值。診斷要點(diǎn)(6) 其他各種酶學(xué)檢測、氣相層析、串聯(lián)質(zhì)譜分析等檢測方法對于

14、各種體液內(nèi)的酶類、有機(jī)酸、氨基酸、脂類、糖等代謝成分分析，為臨床遺傳代謝缺陷病提供了精確的診斷依據(jù)。鑒別診斷1、 癔病性抽搐 見于年長兒，女多于男，有情感性誘發(fā)，可表現(xiàn)為驚厥，常呈強(qiáng)直性，持續(xù)時(shí)間較長，不會(huì)發(fā)生跌倒和跌傷，無舌咬傷和大小便失禁，面色無改變，無發(fā)紺，心率、脈搏、呼吸、血壓正常，眼球活動(dòng)正常，瞳孔不擴(kuò)人，對光反射正常，意識(shí)不喪失，無發(fā)作后睡眠，用精神暗示療法能終止發(fā)作，而周圍有人圍觀時(shí)不易停止發(fā)作。在情感因素下有再發(fā)傾向。應(yīng)注意觀察發(fā)作時(shí)表現(xiàn)，排除器質(zhì)性疾病后謹(jǐn)慎診斷，癥狀多變，與解剖生理不符，實(shí)驗(yàn)室檢查（-）。鑒別診斷2 、暈厥 神經(jīng)性暫時(shí)性腦血流減少所致暈厥，多在疲倦、神經(jīng)緊張

15、、受恐嚇等情況下發(fā)生，特別是突然站 時(shí)發(fā)生。發(fā)作時(shí)面色蒼白、出汗、手腳發(fā)冷、心跳緩慢、血下降、意識(shí)短暫喪失，甚至短暫肢體發(fā)硬、痙攣，平臥后常會(huì)迅速清醒。應(yīng)詳細(xì)詢問病史、發(fā)作時(shí)表現(xiàn)，并做腦電圖檢查等作出相應(yīng)的診斷。鑒別診斷3 、屏氣發(fā)作 見于嬰幼兒不如意或受恐卟時(shí)，先有啼哭，后有屏氣、呼吸暫停、發(fā)紺，甚至短暫強(qiáng)直或陣攣，發(fā)作1分鐘左右自然終止，呼吸恢復(fù)，發(fā)紺消失，并再啼哭，隨后入睡，發(fā)作頻度 。有發(fā)作先兆者，轉(zhuǎn)移往意力后可中止發(fā)作。鑒別診斷4 、習(xí)慣性擦腿動(dòng)作(義稱情感交叉性動(dòng)作或嬰兒自淫) 個(gè)別嬰幼兒出現(xiàn)發(fā)作性兩腿交叉摩擦，同時(shí)面頰潮紅，出汗眼凝視，會(huì)陰部有分泌物，帶有性色彩，常使家長極為恐慌

16、。一般發(fā)生在睡前或剛醒后，也可白天發(fā)生，發(fā)作時(shí)將小兒注意力轉(zhuǎn)移到有興趣的方面去，能夠中止或減少發(fā)作 有時(shí)會(huì)陰部搔癢或蟯蟲病為其發(fā)作誘因。腦電圖無特異性異常。一般這些癥狀僅持續(xù)一段時(shí)間，能自行緩解，年長后大多停止發(fā)作。個(gè)別病人日后可能出現(xiàn)行為問題。鑒別診斷5 、心源性腦缺氧綜合征(阿一斯綜合征) 完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、快速型室性心動(dòng)過速及QT延長綜合征等心律失常時(shí)，由于心搏出量突然下降，致腦供血不足和腦缺氧，出現(xiàn)驚厥或暈厥。發(fā)作時(shí)先有面色突然死灰，抽搐時(shí)由灰色轉(zhuǎn)為青紫色，血循環(huán)重建后又突然轉(zhuǎn)紅。此與癲癇發(fā)作時(shí)面色由深紅轉(zhuǎn)為紫紅，抽搐停止后面色蒼白有所不同。心源性腦缺氧綜合征是臨床

17、上一個(gè)嚴(yán)重的癥狀，診斷和處理不及時(shí)可導(dǎo)致生命危險(xiǎn)，因此應(yīng)高度重視。鑒別診斷6 、抽動(dòng)一穢語綜合征 主要特點(diǎn)是經(jīng)常出現(xiàn)不自主重復(fù)快速痙攣，常見眨眼、面肌抽動(dòng)及頸、肩、上下肢局限性抽動(dòng)。精神緊張刺激是促發(fā)因素。有意識(shí)地控制可暫停，睡眠時(shí)消失。發(fā)作時(shí)意識(shí)始終清楚，抽動(dòng)發(fā)作時(shí)不會(huì)出現(xiàn)跌倒。鑒別診斷7、寒顫 、感染、輸液、輸血時(shí)，致熱原作用于丘腦下部體溫調(diào)節(jié)中樞，使交感神經(jīng)興奮，皮膚毛細(xì)血管收縮。精神萎靡，呼之不應(yīng)，口唇發(fā)紺，肢體抖動(dòng)。寒顫時(shí)手腳冰涼，寒顫停止后必有高熱，握住抖動(dòng)的肢體，抖動(dòng)消失。鑒別診斷8、 生理性睡眠肌陣攣 剛?cè)胨瘯r(shí)，面肌收縮，手指或腳趾短暫運(yùn)動(dòng)，全身或一側(cè)肢體粗大肌陣攣樣抽動(dòng)，常引

18、起覺醒，腦電圖正常。鑒別診斷 9 、新生兒期 驚厥往往發(fā)作不典型，須與以下三種現(xiàn)象相鑒別： （1） 顫抖 新生兒有時(shí)可出現(xiàn)顫抖，系一種大幅度、高頻率及有節(jié)奏的運(yùn)動(dòng)。 伴有異常的眼或口、頰運(yùn)動(dòng)，可由刺激誘發(fā)；而驚厥的幅度大小不等、低頻率、無節(jié)奏抽動(dòng)，不受剌激影響，并常伴有異常的眼或口、頰運(yùn)動(dòng)。兩者較容易區(qū)別。 （2） 活動(dòng)睡眠期出現(xiàn)的眼球轉(zhuǎn)動(dòng)及呼吸不規(guī)則 正常新生兒的睡眠約有一半時(shí)間處于活動(dòng)睡眠期。常在入睡開始或?qū)⒔X醒時(shí)出現(xiàn)，眼球在合攏的眼瞼下轉(zhuǎn)動(dòng)，有節(jié)奏的嘴動(dòng)，面部微笑或怪相，頭部和肢體伸展或扭動(dòng)，但在清醒后這些動(dòng)作都消失并不再出現(xiàn)，故與驚厥易于區(qū)別。難于區(qū)別時(shí)，借助于腦電圖檢查，活動(dòng)睡眠期

19、的腦電波正常。 （3） 早產(chǎn)兒呼吸暫停 這種呼吸暫停一般持續(xù)20 S或稍久，常伴有心率減慢，而由于驚厥的呼吸暫停則心率一般保持原狀，很少減慢。治療急性驚厥發(fā)作的治療包括： 發(fā)作時(shí)的一般急救；控制驚厥發(fā)作； 降低顱內(nèi)壓；生命體征監(jiān)測；監(jiān)測與糾正水、電解質(zhì)異常；原發(fā)病治療。治療1 驚厥發(fā)作時(shí)的一般處理11 保持呼吸道通暢患兒應(yīng)平臥，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，及時(shí)清除口、鼻和咽喉內(nèi)的分泌物或嘔吐物，以防誤吸。一旦發(fā)生窒息，立即進(jìn)行口對口呼吸或快速建立人工氣道(球囊面罩加通氣，氣管插管或氣管切開)。12 防止舌咬傷患兒驚厥時(shí)可突然發(fā)生咬舌，應(yīng)立即用紗布裹好的壓舌板伸入上下磨牙間，若牙關(guān)緊閉，不要強(qiáng)行撬開。13 立即吸氧，并快速開通靜脈通路。治療14 盡快控制驚厥發(fā)作141 原則選用起效快、不良反應(yīng)小的止驚藥，靜脈應(yīng)用；首劑一般用負(fù)荷量，避免少量多次用藥，否則療效欠佳且易致蓄積中毒；數(shù)種藥物聯(lián)合應(yīng)用時(shí)要注意避免不良反應(yīng)疊加或作用拮抗； 藥效不佳時(shí)需考慮并發(fā)癥及患兒生命功能，以加強(qiáng)支持并相應(yīng)處置。治療142 常用止驚厥藥物地西泮：起