視神經(jīng)炎專家共識PPT醫(yī)學課件

1、我國視神經(jīng)炎診治專家共識1.國外視神經(jīng)炎流行病學美國約翰霍普金斯大學彭博公共衛(wèi)生學院統(tǒng)計顯示，臨床上50歲的患者的視神經(jīng)損害性疾病中，視神經(jīng)炎（ON）居第2位，僅次于青光眼1。迄今我國暫無全國性多中心的大樣本、大范圍的視神經(jīng)炎流行病學調(diào)查資料1. Vedula SS, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jan 24;(1):CD001430.2. Rodriguez M, et al. Neurology. 1995 Feb;45(2):244-50.3. Wakakura M, et al. Nihon Ganka Gakkai Zasshi.

2、1995 Jan;99(1):93-7.4. Jin YP, et al. J Neurol Sci. 1998 Jul 15;159(1):107-14.5. MacDonald BK, et al. Brain. 2000 Apr;123 ( Pt 4):665-76. 5.11.61.461012345ON發(fā)病率美國2（每10萬）日本3瑞典斯德哥爾摩4英國52.國內(nèi)外視神經(jīng)炎及相關(guān)診治指南的現(xiàn)狀中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會發(fā)布中國多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識（草案）歐洲神經(jīng)科學協(xié)會聯(lián)盟(EFNS)發(fā)布視神經(jīng)脊髓炎診斷和管理指南2010年2013年2006年2014

3、年Multiple Sclerosis雜志發(fā)表了亞太地區(qū)(日本韓國中國臺灣澳大利亞)脫髓鞘疾病專家共識中華醫(yī)學會眼科學分會發(fā)布視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識（2014）3.視神經(jīng)炎的病因分型中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463.特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON）,亦稱經(jīng)典多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（MS-ON） 視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON）其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎特發(fā)性視神經(jīng)炎感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎的病因分型AB其他無法歸類的視神經(jīng)炎D自身免疫性視神經(jīng)病C4.特發(fā)性視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)IDONNMO-ON多

4、急性或亞急性起病，病前可有各種前驅(qū)因素，典型表現(xiàn)：單眼視力下降，視力損害程度不一視功能損害相對較輕的主要表現(xiàn)：色覺障礙及對比敏感度降低視野損害類型表現(xiàn)：多種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損VEP檢查表現(xiàn)：潛伏期延長和（或）波幅降低經(jīng)典NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎主要表現(xiàn)：雙眼出現(xiàn)迅速而嚴重的視力下降，眼痛相對少見；部分出現(xiàn)視乳頭水中、視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴張及視乳頭周圍滲出；視力恢復(fù)較差，多數(shù)會遺留嚴重視力障礙復(fù)發(fā)性NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎表現(xiàn)：多位單眼發(fā)病，易復(fù)發(fā)，視功能損害重且恢復(fù)差NMO的急性脊髓損害表現(xiàn)：截癱、感覺或括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病相關(guān)的視神經(jīng)炎急性播散性腦脊髓炎導(dǎo)

5、致的視神經(jīng)炎表現(xiàn)：常雙眼同時發(fā)生，伴有較明顯的視乳頭水腫，視功能損害程度不一，但在糖皮質(zhì)激素治療后視功能恢復(fù)較好中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463.IDON：特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎NMO-ON：視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎5.感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463.可單眼或雙眼急性、 亞急性起病臨床表現(xiàn)：視乳頭炎、 球后視神經(jīng)炎、 視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎。 因病原體及感染程度不同， 預(yù)后差異較大部分感染性視神經(jīng)炎有自愈性（如視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)周圍

6、炎），或者病情不嚴重時能早期診斷并給予針對性抗生素治療，視功能恢復(fù)較好部分病例（如梅毒螺旋體或結(jié)核桿菌感染性視神經(jīng)炎）或重癥感染，如治療不及時，則恢復(fù)不佳 感染相關(guān)性視神經(jīng)炎多數(shù)視力恢復(fù)程度較好6.中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463.多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及與IDON相比，視力損害程度多較嚴重，且恢復(fù)較差多數(shù)有視乳頭水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血可合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性易復(fù)發(fā)，部分患者有糖皮質(zhì)激素依賴現(xiàn)象自身免疫性視神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)7.視神經(jīng)炎診斷標準疾病類型診斷標準視神經(jīng)炎急性視力下降，伴或不伴眼痛及視

7、乳頭水腫視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、VEP異常2項中至少1項除外其他視神經(jīng)疾病：如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變除外其他眼科疾?。喝缪矍肮?jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等除外非器質(zhì)性視力下降中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463.8.各類型視神經(jīng)炎的診斷標準疾病類型診斷標準IDON（MS-ON）符合ON診斷條件， 并具備MS-ON的臨床特點除外感染性視神經(jīng)炎或自身免疫性視神經(jīng)病可作為MS的首發(fā)表現(xiàn)，或在MS病程中發(fā)生的ONNMO-

8、ON符合ON診斷條件， 并具備NMO-ON的臨床特點除外感染性視神經(jīng)炎或自身免疫性視神經(jīng)病可作為NMO的首發(fā)表現(xiàn)，或在NMO病程中發(fā)生的ON感染性視神經(jīng)炎符合ON診斷條件具有明確的感染性疾病的臨床及實驗室（血清和/或腦脊液）證據(jù)：如梅毒、結(jié)核、萊姆病、HIV等自身免疫性視神經(jīng)病符合ON診斷條件已合并系統(tǒng)性自身免疫性疾病，或至少一項自身免疫性抗體陽性排除感染性視神經(jīng)炎中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463.9.視神經(jīng)炎的治療最大程度挽救視功能，防止或減輕神經(jīng)系統(tǒng)損害中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 45

9、9-46310.糖皮質(zhì)激素IDONNMO-ON自身免疫性視神經(jīng)病推薦：甲基強的松龍靜脈滴注1g/d3d，然后口服潑尼松每日1mg/kg體重共 1 1 d ， 減 量 為20mg1d、10mg2d后停用不推薦：對IDON患者進行單純口服中小劑量糖皮質(zhì)激素治療建議：首選甲基強的松龍靜脈 點 滴 治 療 ， 甲 強 龍 靜 點1g/d3d，然后口服潑尼松每日1mg/kg體重，病逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于46個月；如視功能損害嚴重且合并AQP4陽性，或反復(fù)發(fā)作，呈糖皮質(zhì)激素依賴現(xiàn)象，可予甲強龍靜點1g/d35d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量23d，至120mg以下，改為口服潑尼松片每日

10、1mg/kg體重，病逐漸緩慢減量，維持總療程不少于612個月建議：參照NMO-ON方案部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有糖皮質(zhì)激素依賴性，口服糖皮質(zhì)激素應(yīng)酌情較長期維持，可考慮小劑量維持12年以上中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-46311.免疫抑制劑中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463適應(yīng)癥副作用常用藥綜合用藥適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)病患者的恢復(fù)期及慢性期治療硫唑嘌呤，環(huán)孢素A，環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，麥考酚酸酯，利妥昔單抗等可有肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等常規(guī)并及時檢

11、查血常規(guī)以及肝腎功能等，發(fā)現(xiàn)副作用及時停用并酌情考慮更換其他免疫抑制劑A Q P 4 抗 體 陽 性 或 復(fù) 發(fā) 性NMO-ON可考慮首先選擇硫唑嘌呤；如復(fù)發(fā)頻繁，或已合并脊髓等其他部位受累，可換用環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等藥物12.多發(fā)性硬化疾病修正藥物（DMA）中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463DMA有助于降低IDON向MS的轉(zhuǎn)化風險顱腦MRI中可見脫髓鞘病灶的典型 IDON患者特點適應(yīng)癥常用藥物-干擾素，醋酸格拉默，米托蒽醌、那他珠單抗等13.其他治療中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組. 中華眼科雜志. 2014, 50(6) 459-463用于重癥視神經(jīng)炎且恢復(fù)不佳患者的急性期參考用法：血漿置換量按40ml/kg體重，按病情輕重，每周置換 24 次，連用12周可考慮作為IDON或NMO-O