出血與血栓性疾病

1、實驗診斷實驗診斷Laboratory Diagnosis 抗凝血抗凝血 血小板血小板凝血因子凝血因子抗凝物質(zhì)抗凝物質(zhì)纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)出血出血出血出血凝血凝血血管壁血管壁初期止血初期止血血管收縮血管收縮血小板血小板組織因子組織因子XII因子因子l出血性疾病出血性疾病（ hemorrhagic disorders hemorrhagic disorders ）: :l例如：血友病例如：血友病 （ hemophilia hemophilia ） 、血管性、血管性血友病血友病 （von Willebrand disease von Willebrand disease ， vWDvWD）、）、特發(fā)性血

2、小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ idiophathic thrombocytopenic idiophathic thrombocytopenic purpurapurpura，ITPITP）、血小板無力癥）、血小板無力癥（ thrombasthenia thrombasthenia ）等；）等； v血管壁異常血管壁異常v血小板數(shù)量與功能異常血小板數(shù)量與功能異常v凝血因子（凝血因子（coagulation factorscoagulation factors）缺陷缺陷v病理性抗凝物（病理性抗凝物（anticoagulants anticoagulants ）增多增多v纖溶亢進（纖溶亢進

3、（hyperfibrinolysishyperfibrinolysis）v以上復(fù)合因素引起的以上復(fù)合因素引起的出血性疾病出血性疾病v病史、臨床表現(xiàn)、家族史病史、臨床表現(xiàn)、家族史 皮膚及粘膜出血、瘀點皮膚及粘膜出血、瘀點 遲發(fā)性反復(fù)出現(xiàn)瘀斑或血腫遲發(fā)性反復(fù)出現(xiàn)瘀斑或血腫v 選擇實驗檢查項目選擇實驗檢查項目血管內(nèi)皮細(xì)胞功能檢查血管內(nèi)皮細(xì)胞功能檢查血小板功能檢查血小板功能檢查凝血功能及凝血因子測定凝血功能及凝血因子測定抗凝物質(zhì)檢查抗凝物質(zhì)檢查纖溶活性及纖溶成分測定纖溶活性及纖溶成分測定l采血：清晨、空腹、采血：清晨、空腹、靜脈采血，一針見血。靜脈采血，一針見血。l 抗凝：抗凝：106 106 mmo

4、l/Lmmol/L枸櫞酸鈉抗枸櫞酸鈉抗凝，血液與抗凝劑為凝，血液與抗凝劑為9 9：1 1，輕輕混勻。，輕輕混勻。l運送：室溫（運送：室溫（20 20 55）保存，最好立）保存，最好立即送檢，時間應(yīng)不超即送檢，時間應(yīng)不超過過2 2小時。小時。l出血時間出血時間（ Bleeding time Bleeding time ， BT BT） l血小板計數(shù)（血小板計數(shù)（ platelet count,platelet count, PLTPLT） l凝血酶原時間凝血酶原時間（ Prothrombin time Prothrombin time， PT PT） l活化部分凝血活酶時間（活化部分凝血活酶時間

5、（Activated Activated partial thromoplatin timepartial thromoplatin time，APTTAPTT） l凝血酶時間（凝血酶時間（Thrombin timeThrombin time，TTTT） （Bleeding timeBleeding time，BTBT）l參考范圍參考范圍lIvyIvy法：法：2626minmin，7 7 minmin為延長。為延長。lBTBT測定器法：測定器法：2.39.5 2.39.5 minmin，10 min10 min為延長。為延長。lDukeDuke法：已淘汰法：已淘汰l臨床意義臨床意義lBleed

6、ing timeBleeding time延長延長 lBleeding timeBleeding time正常正常lBleeding timeBleeding time縮短縮短l血小板減少血小板減少l血小板生成障礙血小板生成障礙l血小板破壞增多血小板破壞增多l(xiāng)血小板消耗過多血小板消耗過多l(xiāng)血小板分布異常血小板分布異常l血小板增多血小板增多l(xiāng)原發(fā)性增多原發(fā)性增多l(xiāng)反應(yīng)性增多反應(yīng)性增多l(xiāng)原理原理：血漿血漿組織因子組織因子鈣離子鈣離子 PTPT篩篩查外查外源凝血途徑因子源凝血途徑因子有有無無異常異常。l結(jié)果報告結(jié)果報告: : PTPT秒數(shù)秒數(shù)、 凝血酶原活動度（凝血酶原活動度（prothrombin

7、 prothrombin activity activity ，PA PA ）、）、 PT PT比值比值（PT Ratio PT Ratio ，PTR PTR ）、）、國際國際標(biāo)準(zhǔn)化比值標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationinternationa al Normalized Ratiol Normalized Ratio， INR INR）l參考范圍參考范圍： PTPT：1114s1114s，大于對照血漿大于對照血漿3 3s s 以上以上有有臨床意義，臨床意義， PAPA：80 120%80 120%， PTR PTR：1 10.20.2， INRINR：0.81.50.81.5。lPTPT延長

8、延長l先天性凝血因子缺陷先天性凝血因子缺陷：、l獲得性凝血因子異常獲得性凝血因子異常：嚴(yán)重肝病、維生素嚴(yán)重肝病、維生素K K缺缺乏癥乏癥、DICDIC等。等。l抗凝抗凝、溶栓溶栓藥物治療藥物治療：口服香豆素類抗凝藥、口服香豆素類抗凝藥、肝素治療、肝素治療、溶栓劑治療等。溶栓劑治療等。l PTPT縮短縮短：血液高凝狀態(tài)血液高凝狀態(tài)，如如DICDIC早期早期等。等。l原理原理：血漿血漿FXIIFXII激活劑部分凝血活酶鈣離子激活劑部分凝血活酶鈣離子 APTTAPTTl APTT APTT主要用于主要用于篩篩查查內(nèi)源凝血途徑因子異常和抗凝物增多內(nèi)源凝血途徑因子異常和抗凝物增多。l參考范圍參考范圍：一

9、般為：一般為30453045s s，大于對照血漿大于對照血漿1010s s以上以上有臨床有臨床意義意義l臨床意義臨床意義l APTTAPTT延長延長l因子因子、的含量嚴(yán)重減少，如血友病的含量嚴(yán)重減少，如血友病l嚴(yán)重的因子嚴(yán)重的因子 、缺乏缺乏，如肝臟疾病如肝臟疾病l血管性血友?。貉苄匝巡。?血管性血友病因子（血管性血友病因子（vWFvWF）缺陷缺陷l纖溶活性增強纖溶活性增強：如如DICDICl血循環(huán)中抗凝物增多血循環(huán)中抗凝物增多：肝素治療，狼瘡抗凝物肝素治療，狼瘡抗凝物lAPTTAPTT縮短：主要見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病縮短：主要見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病l原理：原理：血漿血漿凝血酶凝血

10、酶 TTTTlTTTT主要用于篩查纖維蛋白原異常、抗凝血酶物質(zhì)，如纖主要用于篩查纖維蛋白原異常、抗凝血酶物質(zhì)，如纖維蛋白降解產(chǎn)物，肝素或類肝素等。維蛋白降解產(chǎn)物，肝素或類肝素等。l參考范圍參考范圍：16181618s s，大于對照血漿大于對照血漿3 3s s以上有臨床意以上有臨床意義。義。lTTTT延長的臨床意義延長的臨床意義l纖溶亢進（纖溶亢進（HyperfibrinolysisHyperfibrinolysis）：）：如如DICDIC時，時，F(xiàn)DPFDP增高增高l纖維蛋白原纖維蛋白原( (Fibrinogen)Fibrinogen)含量或結(jié)構(gòu)異常：含量或結(jié)構(gòu)異常：0.60.6g/Lg/L。

11、l異常高球蛋白癥：如多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥。異常高球蛋白癥：如多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥。l循環(huán)肝素樣物質(zhì)增多：見于嚴(yán)重肝臟、胰腺疾病。循環(huán)肝素樣物質(zhì)增多：見于嚴(yán)重肝臟、胰腺疾病。l肝素抗凝或溶栓治療。肝素抗凝或溶栓治療。l血管性血友病因子（血管性血友病因子（vWFvWF）l血小板聚集和凝集試驗血小板聚集和凝集試驗 （Platelet aggregation Platelet aggregation and agglutionation testand agglutionation test）l血小板釋放或花生四烯酸代謝產(chǎn)物血小板釋放或花生四烯酸代謝產(chǎn)物l血小板膜糖蛋白（血小板膜糖蛋白（

12、glycoproteinglycoprotein，GPGP）l血小板抗體血小板抗體l血漿纖維蛋白原（血漿纖維蛋白原（ fibrinogenfibrinogen， FIBFIB）定量定量l凝血因子分析凝血因子分析 (coagulation factor analysis)(coagulation factor analysis)l病理性抗凝物（病理性抗凝物（anticoagulation materialsanticoagulation materials）lvon Willebrand factor antigenvon Willebrand factor antigen（vWF:AgvWF:

13、Ag，vWFvWF抗原）測定抗原）測定 lvon Willebrand factor multimer von Willebrand factor multimer 分析分析 l因子因子凝血活性凝血活性（ Factor Factor coagulation activitycoagulation activity，F(xiàn):CF:C）測定）測定 lvon Willebrand factorvon Willebrand factor功能測定功能測定 l基因診斷基因診斷（ Genetic diagnosis Genetic diagnosis ） l檢查目的檢查目的: : 體外測定不同體外測定不同誘導(dǎo)劑

14、誘導(dǎo)劑，如如ADPADP、膠原膠原、花生花生四烯酸、四烯酸、瑞斯托霉素（瑞斯托霉素（RistocetinRistocetin）使血小板發(fā)生聚集或使血小板發(fā)生聚集或凝集的強度變化，評價血小板的功能。凝集的強度變化，評價血小板的功能。l參考范圍參考范圍：最大血小板聚集率：最大血小板聚集率：ADPADP（3mol3molL L）：）：50%79%50%79%，最大血小板凝集率：最大血小板凝集率： RistocetinRistocetin （1.51.5g gL L）：）：58%76% 58%76% l臨床意義臨床意義l血小板無力癥（血小板無力癥（thrombastheniathrombastheni

15、a）：）：ADPADP、膠原、花生膠原、花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集率減低或不聚集。四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集率減低或不聚集。 RistocetinRistocetin誘誘導(dǎo)的血小板凝集率正常。導(dǎo)的血小板凝集率正常。 l巨血小板綜合征：巨血小板綜合征：ADPADP、膠原、花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板膠原、花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集正常，聚集正常，Ristocetin Ristocetin 誘導(dǎo)的血小板不凝集。誘導(dǎo)的血小板不凝集。 l藥物影響藥物影響：阿斯匹林、抵克利得、西洛他唑等使阿斯匹林、抵克利得、西洛他唑等使ADPADP、膠膠原、花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集率減低。原、花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集率減低。

16、l血小板膜糖蛋白（血小板膜糖蛋白（GPGP）的功能：的功能：GPIb-IXGPIb-IXV VGPIIb-IIIaGPIIb-IIIaGPIIb-IIIaGPIIb-IIIal臨床意義臨床意義l血小板無力癥血小板無力癥：GPIIb-IIIa GPIIb-IIIa （CD41-CD61CD41-CD61） 復(fù)合復(fù)合物物缺陷缺陷l巨血小板綜合征巨血小板綜合征：GPIb-IXGPIb-IX （CD42CD42） 復(fù)合物復(fù)合物缺陷缺陷l血小板自身抗體分類：血小板自身抗體分類：l自身抗體：自身抗體：血小板相關(guān)免疫球蛋白（血小板相關(guān)免疫球蛋白（platelet associated platelet as

17、sociated IgIg，PAIgPAIg，又稱血小板相關(guān)抗體，如又稱血小板相關(guān)抗體，如 PAIgGPAIgG、PAIgMPAIgM。l特異性抗體：特異性抗體：如抗如抗GPIIb-IIIaGPIIb-IIIa抗體，見于自身免疫?。贵w，見于自身免疫病（ITPITP、SLESLE）。）。l同種抗體：同種抗體：多為反復(fù)輸血時產(chǎn)生。多為反復(fù)輸血時產(chǎn)生。l免疫復(fù)合物相關(guān)抗體：免疫復(fù)合物相關(guān)抗體：某些病毒感染、藥物可產(chǎn)生。某些病毒感染、藥物可產(chǎn)生。l參考范圍參考范圍 血小板相關(guān)抗體：血小板相關(guān)抗體：ELISAELISA法：法：PAIgG 078.8 PAIgG 078.8 ngng10107 7pla

18、teletplatelet， PAIgM 07 ng PAIgM 07 ng10107 7plateletplatelet，PAIgA PAIgA 02 ng02 ng10107 7plateletplatelet；FCMFCM法：法： PAIgGPAIgG10%10%。GPb-aGPb-a自身抗體：陰性。藥物相關(guān)自身抗體：陰自身抗體：陰性。藥物相關(guān)自身抗體：陰性。性。 同種抗血小板抗體：陰性。同種抗血小板抗體：陰性。 lFibrinogen (FIB)Fibrinogen (FIB)是最重要的凝血因子和非特是最重要的凝血因子和非特異急性相反應(yīng)蛋白。異急性相反應(yīng)蛋白。l參考范圍：參考范圍：2.

19、004.00 2.004.00 g/Lg/Ll臨床意義臨床意義lFIBFIB減低：肝臟疾病、減低：肝臟疾病、DICDIC中晚期、原發(fā)性纖溶中晚期、原發(fā)性纖溶亢進、低或無纖維蛋白原血癥、溶栓治療等?？哼M、低或無纖維蛋白原血癥、溶栓治療等。lFIBFIB增高：血栓前狀態(tài)或血栓性疾病如腦梗塞、增高：血栓前狀態(tài)或血栓性疾病如腦梗塞、心機梗塞，非特異急性相反應(yīng)急性感染，外科心機梗塞，非特異急性相反應(yīng)急性感染，外科手術(shù)后、惡性腫瘤等。手術(shù)后、惡性腫瘤等。l凝血因子分析：可分為凝血活性（凝血因子分析：可分為凝血活性（Coagulation Coagulation activityactivity）和含量測定

20、，多使用乏因子血漿糾正和含量測定，多使用乏因子血漿糾正試驗，結(jié)果以相當(dāng)于參比血漿因子活性的百分率試驗，結(jié)果以相當(dāng)于參比血漿因子活性的百分率表示。凝血因子含量常采用免疫學(xué)方法測定。表示。凝血因子含量常采用免疫學(xué)方法測定。l參考范圍參考范圍lF:CF:C、F:CF:C、F:CF:C、F:CF:C、F:C F:C 70%120% 70%120% lF:CF:C、F:C 70%150%F:C 70%150%。 l血友病（血友?。╤emophiliahemophilia）：）：F:CF:C、F:CF:C和和F:CF:C測定是測定是診斷診斷hemophiliahemophilia的重要指標(biāo)，根據(jù)因子活性可

21、對的重要指標(biāo)，根據(jù)因子活性可對hemophilia hemophilia 分為重型分為重型 （1%1%）、中型（）、中型（1%5%1%5%）、輕型）、輕型（6%25%6%25%）和亞臨床型（）和亞臨床型（26264545）。）。lvon Willebrand diseasevon Willebrand disease：1 1型和型和3 3型患者型患者F:CF:C顯著減顯著減低，但不如低，但不如hemophilia A hemophilia A 明顯、一般在明顯、一般在20%40%20%40%之間，之間，2 2型型F:CF:C可正常?？烧?。 l其它因子缺陷：其它因子缺陷：先天性缺陷比較少見。先

22、天性缺陷比較少見。lVitamin KVitamin K依賴性依賴性coagulation factorscoagulation factors缺陷缺陷：FF、FF、FF、FF均可減低，但由于均可減低，但由于FF半衰期最短，其活性半衰期最短，其活性減低最早。減低最早。Vitamin KVitamin K缺乏常見于缺乏常見于vitamin Kvitamin K吸收不良，肝吸收不良，肝臟疾病、口服臟疾病、口服vitamin Kvitamin K拮抗劑等。拮抗劑等。l常見出血性疾病的實驗診斷常見出血性疾病的實驗診斷l(xiāng)PTPT、APTTAPTT、TTTT均正常均正常 lPTPT延長，延長，APTTAP

23、TT、TTTT正常正常 lAPTTAPTT延長，延長，PTPT、TTTT正常正常 lPTPT、APTTAPTT均延長，均延長，TTTT正常正常 lPTPT、APTTAPTT和和TTTT均延長均延長 lTTTT、APTTAPTT延長，延長，PTPT正常正常XIIXIIXVIIIIIIVIIXVIIIPTAPTTTTBT PLT PT APTT FIB 初初步步診診斷斷 N/ N N N N 血血管管性性紫紫癜癜 N N N 血血小小板板減減少少癥癥 N N N N 血血小小板板功功能能缺缺陷陷 初初期期止止血血異異常常所所致致出出血血性性疾疾病病的的初初步步診診斷斷 BT PLT PT APTT

24、 FIB TT 初步診斷初步診斷 N N N N N 血友病血友病 A N N N N 血管性血友病血管性血友病 N N N N N 先天性因子先天性因子FVII缺陷癥缺陷癥 N N N N 先天性因子先天性因子 X 缺陷癥缺陷癥 肝硬化肝硬化 N N 肝素抗凝物增多肝素抗凝物增多 凝凝血血因因子子與與抗抗凝凝物物質(zhì)質(zhì)異異常常所所致致出出血血性性疾疾病病的的初初步步診診斷斷 l血小板?。貉“遄陨砜贵w測定、骨髓檢查、血小板?。貉“遄陨砜贵w測定、骨髓檢查、血小板膜糖蛋白（血小板膜糖蛋白（GPIbGPIb、GPIIbGPIIb、 GPIIIa GPIIIa 、GPIXGPIX）測定、血小板釋放功

25、能（測定、血小板釋放功能（ATPATP釋放）測釋放）測定、血小板代謝功能（定、血小板代謝功能（TXBTXB2 2）測定。測定。l凝血因子缺陷?。簡蝹€凝血因子活性及含量檢凝血因子缺陷病：單個凝血因子活性及含量檢測、測、vWFvWF定量及功能測定。定量及功能測定。l抗凝物質(zhì)增多：肝素測定、因子抑制物測定。抗凝物質(zhì)增多：肝素測定、因子抑制物測定。l纖溶成分異常：纖溶酶原活化劑抑制物（纖溶成分異常：纖溶酶原活化劑抑制物（PAIPAI）增多，增多， 2 2抗纖溶酶（抗纖溶酶（ 2 2 APAP）缺乏。缺乏。血栓性疾病的血栓性疾病的實驗診斷實驗診斷l(xiāng)由于心血管內(nèi)自發(fā)性血栓形成（由于心血管內(nèi)自發(fā)性血栓形成（

26、thrombosisthrombosis）而而導(dǎo)致機體局部甚至全身組織或器官缺氧、缺血的導(dǎo)致機體局部甚至全身組織或器官缺氧、缺血的一類疾病統(tǒng)稱為血栓性疾病一類疾病統(tǒng)稱為血栓性疾?。?thrombotic thrombotic disorders disorders ），），l例如：彌散性血管內(nèi)凝血例如：彌散性血管內(nèi)凝血（ disseminated disseminated intravascular coagulation intravascular coagulation ， DIC DIC）、深靜脈）、深靜脈血栓形成血栓形成（ deep vein thrombosis deep vein

27、thrombosis ， DVT DVT）、）、心肌梗死心肌梗死 (myocardial infarction (myocardial infarction ) )、腦血栓形成、腦血栓形成（ cerebral thrombosis cerebral thrombosis ）等。）等。 l概念：概念：DICDIC是一種全身性血栓是一種全身性血栓- -出血綜合癥出血綜合癥l病因病因: : 誘導(dǎo)誘導(dǎo)DICDIC的病因十分復(fù)雜，的病因十分復(fù)雜，l分型：分型：急性型急性型DICDIC可在數(shù)小時至可在數(shù)小時至1212天內(nèi)發(fā)病，病程險、出血明天內(nèi)發(fā)病，病程險、出血明顯而嚴(yán)重。顯而嚴(yán)重。慢性型慢性型DICDI

28、C起病緩慢、病程較長，可持續(xù)幾個星期以上，起病緩慢、病程較長，可持續(xù)幾個星期以上，臨床表現(xiàn)以血栓栓塞為多見，早期出血不嚴(yán)重臨床表現(xiàn)以血栓栓塞為多見，早期出血不嚴(yán)重 l后果：由于廣泛性血栓栓塞，導(dǎo)致患者各臟器供血不足、功后果：由于廣泛性血栓栓塞，導(dǎo)致患者各臟器供血不足、功能障礙；直至出現(xiàn)多器官的功能衰竭。急性能障礙；直至出現(xiàn)多器官的功能衰竭。急性DICDIC患者病情十患者病情十分危重，若不能及時診治常危及生命。分危重，若不能及時診治常危及生命。 l篩查試驗：篩查試驗：PLTPLT、PTPT、 FIB FIB 。l確診試驗：確診試驗：TTTT、 3P 3P、 FDP FDP、D-DimerD-Di

29、mer、 抗抗凝血酶凝血酶 IIIIII（antithrombin IIIantithrombin III）、）、 2 2 抗纖溶抗纖溶酶（酶（ 2 2-antiplasmin-antiplasmin） 、 纖溶酶原纖溶酶原（plasminogenplasminogen）。）。l分子標(biāo)志物檢查分子標(biāo)志物檢查：凝血酶原片段凝血酶原片段1+21+2 （F1+2F1+2）、）、纖維蛋白肽纖維蛋白肽A A（FPAFPA）、）、凝血酶凝血酶抗凝血酶抗凝血酶 IIIIII（TATTAT）復(fù)合物、纖溶酶抗纖溶復(fù)合物、纖溶酶抗纖溶酶（酶（PAPPAP）復(fù)合物復(fù)合物檢查項目檢查項目 判斷標(biāo)準(zhǔn)判斷標(biāo)準(zhǔn) 變化特點變

30、化特點 血小板數(shù)量血小板數(shù)量 對照血漿對照血漿3s以上以上 進行性延長進行性延長 纖維蛋白原定量纖維蛋白原定量 2000 2000 ggL L以上，以上，特異性可達特異性可達100%100%。l溶栓治療：溶栓治療時溶栓治療：溶栓治療時FDP FDP 和和D-dimerD-dimer增高，溶栓完全后增高，溶栓完全后D-D-dimerdimer下降，但下降，但FDPFDP并不下降。并不下降。l原發(fā)性與繼發(fā)性纖溶的鑒別：原發(fā)性纖溶亢進時原發(fā)性與繼發(fā)性纖溶的鑒別：原發(fā)性纖溶亢進時D-dimerD-dimer不不增加，繼發(fā)纖溶亢進時增加，繼發(fā)纖溶亢進時D-dimerD-dimer顯著增高。顯著增高。檢檢

31、查查項項目目判判斷斷標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)變變化化特特點點3P 試試驗驗陽陽性性晚晚期期可可呈呈陰陰性性凝凝血血酶酶時時間間正正常常對對照照 3s 以以上上逐逐漸漸延延長長FDP 半半定定量量20 mg/L 以以上上逐逐漸漸升升高高D-二二聚聚體體0.5 mg/L逐逐漸漸升升高高D DI IC C 確確診診試試驗驗結(jié)結(jié)果果及及其其變變化化特特點點 l 概念：概念：血栓前狀態(tài)是指由多種因素引起的血液易發(fā)生血栓前狀態(tài)是指由多種因素引起的血液易發(fā)生thrombosisthrombosis的一種病理狀態(tài)，此時血管內(nèi)皮細(xì)胞的一種病理狀態(tài)，此時血管內(nèi)皮細(xì)胞（ endotheliumendothelium ）、血細(xì)胞或血

32、漿成份發(fā)生了某些有利于血細(xì)胞或血漿成份發(fā)生了某些有利于促進促進thrombosisthrombosis的生化學(xué)或流變學(xué)異常變化，而這些變化的生化學(xué)或流變學(xué)異常變化，而這些變化可以通過實驗檢查才能得以反映出來可以通過實驗檢查才能得以反映出來 。l患者可能有的臨床后果患者可能有的臨床后果：無明顯誘因而自發(fā)地出現(xiàn)：無明顯誘因而自發(fā)地出現(xiàn)thrombosisthrombosis，導(dǎo)致血栓性疾病。導(dǎo)致血栓性疾病。 在某些誘因如妊娠、外在某些誘因如妊娠、外科手術(shù)、創(chuàng)傷、長時間不活動、口服避孕藥等存在時，可科手術(shù)、創(chuàng)傷、長時間不活動、口服避孕藥等存在時，可導(dǎo)致導(dǎo)致thrombosisthrombosis。

33、可能長期無可能長期無thrombosisthrombosis發(fā)生。發(fā)生。l血管內(nèi)皮受損或受刺激分子標(biāo)志物：血管內(nèi)皮受損或受刺激分子標(biāo)志物：vWFvWFl血小板活化分子標(biāo)志物血小板活化分子標(biāo)志物 ：活化：活化GPIIb-IIIaGPIIb-IIIa（纖維蛋白原受纖維蛋白原受體）體）、 CD62P CD62P （ 顆粒膜蛋白顆粒膜蛋白-140-140）l凝血反應(yīng)亢進分子標(biāo)志物：凝血酶原片段凝血反應(yīng)亢進分子標(biāo)志物：凝血酶原片段1+21+2（Prothrombin fragment 1+2Prothrombin fragment 1+2，F(xiàn)1+2F1+2）、）、纖維蛋白肽纖維蛋白肽A A（fibrin

34、 peptide Afibrin peptide A，F(xiàn)PAFPA）l抗凝系統(tǒng)活化分子標(biāo)志物：抗凝系統(tǒng)活化分子標(biāo)志物： 凝血酶凝血酶- -抗凝血酶抗凝血酶 （Thrombin -antithrombin Thrombin -antithrombin ，TATTAT）復(fù)合物復(fù)合物l纖溶亢進分子標(biāo)志物：纖溶亢進分子標(biāo)志物：DD二聚體（二聚體（D-dimerD-dimer）、）、纖溶酶纖溶酶- - 2 2抗纖溶酶（抗纖溶酶（Plasmin Plasmin 2 2antiplasminantiplasmin，PAPPAP）復(fù)合物復(fù)合物 l易栓癥易栓癥：是由于分子遺傳性缺陷而極易發(fā)生血栓形是由于分子遺傳

35、性缺陷而極易發(fā)生血栓形成的一類疾病。成的一類疾病。l主要臨床特點：主要臨床特點：反復(fù)性靜脈或動脈反復(fù)性靜脈或動脈thrombosisthrombosis，一般發(fā)病率在一般發(fā)病率在4141歲以前，歲以前，1515歲以下發(fā)病者占?xì)q以下發(fā)病者占10%10%左左右，右，5050歲以上患者歲以上患者85%85%以上有過患病史。以上有過患病史。l病因：病因：目前，一部分目前，一部分thrombophiliathrombophilia的分子遺傳缺的分子遺傳缺陷已經(jīng)查明，但有人群或地域分布的差異，還有相陷已經(jīng)查明，但有人群或地域分布的差異，還有相當(dāng)一部分病例引起當(dāng)一部分病例引起thrombosisthromb

36、osis的原因尚不清楚。的原因尚不清楚。l發(fā)?。喊l(fā)?。夯颊呋颊遲hrombosisthrombosis可以自發(fā)或因妊娠、產(chǎn)后、可以自發(fā)或因妊娠、產(chǎn)后、手術(shù)、創(chuàng)傷和藥物等誘發(fā)手術(shù)、創(chuàng)傷和藥物等誘發(fā) 病病 因因 發(fā)發(fā)生生率率 % 遺遺傳傳方方式式 血血栓栓形形成成機機制制 血血栓栓 特特 征征 纖纖維維蛋蛋白白原原 基基因因突突變變 0 0. .6 6 顯顯性性遺遺傳傳 形形成成不不易易纖纖溶溶 的的纖纖維維蛋蛋白白 動動、靜靜脈脈血血栓栓 F FI II I 2 20 02 21 10 0 GGA A 5 5. .7 7 凝凝血血酶酶原原增增高高 動動、靜靜脈脈血血栓栓 F FV VR R5 5