急性白血病概述18課件

1、教學(xué)教學(xué)(jio xu)(jio xu)目標(biāo)目標(biāo) 急性急性(jxng)白血病的白血病的FAB分分類類急性急性(jxng)白血病的主要臨床表現(xiàn)白血病的主要臨床表現(xiàn)急性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查急性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查第一頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血白血病病 分分 型型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)緩解緩解(hun ji)與復(fù)與復(fù)發(fā)發(fā)檢檢 驗(yàn)驗(yàn)第二頁，共四十一頁。FAB分型分型 急非淋急非淋(ANLL):(ANLL):分分M M1 1-M-M7 7七型七型 v M M1 1( (原粒未分化型白血病原粒未分化型白血病) ) v M M2 2( (原粒部分分化型白血病原粒部分分化型白血病) ) v M M3 3

2、( (顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病) ) v M M4 4( (急性粒急性粒- -單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血病) ) v M M5 5( (急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病) ) v M M6 6( (紅白血病紅白血病) ) v M M7 7( (巨核細(xì)胞白血病巨核細(xì)胞白血病) ) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三頁，共四十一頁。 急淋急淋(ALL)(ALL) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述FAB分型分型 分為分為(fn wi)(fn wi)L L1 1、L L2 2、L L3 3三型三型第四頁，共四十一頁。免疫學(xué)分型的主要免疫學(xué)分型的主要

3、(zhyo)(zhyo)作用作用 1. 鑒別急性鑒別急性(jxng)、慢性白血病、慢性白血病 2. 鑒別鑒別(jinbi)急性急性ALL和和AML 3. 鑒別鑒別T、B-ALL 4. 區(qū)分急性白血病的亞型區(qū)分急性白血病的亞型 5. 檢測治療后的微小殘留病變檢測治療后的微小殘留病變 免疫學(xué)分型免疫學(xué)分型 急性白血病急性白血病 概述概述第五頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述常用常用(chn yn)(chn yn)于鑒別急性白血病的免疫于鑒別急性白血病的免疫標(biāo)志標(biāo)志 1. B淋巴細(xì)胞系：淋巴細(xì)胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg2. T淋巴細(xì)胞系：淋巴細(xì)胞

4、系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3， CD4，CD5，CD7，CD83. 粒粒-單細(xì)胞系：單細(xì)胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO4. 巨核細(xì)胞系：巨核細(xì)胞系：CD41，CD42，CD615. 紅細(xì)胞系：血型紅細(xì)胞系：血型(xuxng)糖蛋白糖蛋白A（GlyA）6. 其他：其他：TdT（末端核甘酸轉(zhuǎn)移酶，不成熟的標(biāo)志），（末端核甘酸轉(zhuǎn)移酶，不成熟的標(biāo)志）， HLA-DR免疫學(xué)分型免疫學(xué)分型 第六頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述免疫學(xué)分型免疫學(xué)分型 AMLAML的的FABFAB分型與免疫分型與免疫(miny)(miny)標(biāo)志標(biāo)志

5、 M0：CD34，CD33，CD13M1：CD34，CD33，CD13，MPOM2：CD33，CD15，CD13，MPOM3：CD33，CD13，HLA-DR陰性陰性(ynxng)，MPOM4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPOM5：CD33，CD14，CD13，MPOM6：CD33，血型糖蛋白血型糖蛋白M7：CD33，CD41，CD42b，CD61第七頁，共四十一頁。1. 1. 間接間接(jin ji)(jin ji)免疫熒光免疫熒光法法 免疫學(xué)分型的方法免疫學(xué)分型的方法(fngf)(fngf) 2. 2. 免疫免疫(miny)(miny)酶酶法法 堿性磷酸酶標(biāo)記法堿性磷酸酶標(biāo)記

6、法過氧化物酶標(biāo)記法過氧化物酶標(biāo)記法親和素親和素- -生物素標(biāo)記法生物素標(biāo)記法免疫學(xué)分型免疫學(xué)分型 急性白血病急性白血病 概述概述第八頁，共四十一頁。ANLL(AML)ANLL(AML)的的MICMIC分型分型免疫標(biāo)志免疫標(biāo)志 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7HLA-DR + + + + + +/- +/- CD33 + + + + + +/- +/- CD13 +/- + + + + +/- - CD14 - +/- + + + - - CD15 - - + + + +/- - CD41 - - - - - - + CD42 - - - - - - + GlyA - - - - - +

7、 -細(xì)胞遺傳細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)志學(xué)標(biāo)志t(9;22) t(8;21) t(15;17) +4t(6;9)t(11;19)t(9;11) t(3;5)inv/del第九頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述MICM分型分型 MM1 1/t/t（9 9；2222）：）：BCR-ABLBCR-ABLMM3 3/t/t（1515；1717）：）：PML-RARPML-RAR MM2b2b/t/t（8 8；2121）：）：AML1-MTG8AML1-MTG8第十頁，共四十一頁。 發(fā)熱發(fā)熱(f r)(f r) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述 成熟粒細(xì)胞減少成熟粒細(xì)胞減少(jin

8、sho)(jinsho)和免疫功能減低和免疫功能減低所致所致, ,常見口腔、呼吸道、泌尿道和肛周感常見口腔、呼吸道、泌尿道和肛周感染染, ,可引起敗血癥可引起敗血癥, ,導(dǎo)致死亡導(dǎo)致死亡臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第十一頁，共四十一頁。 出血出血(ch (ch xi)xi) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述 血小板減少血小板減少(jinsho)(jinsho)和功能異常所致和功能異常所致, ,常常見皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血見皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血, ,可引起顱內(nèi)可引起顱內(nèi)出血導(dǎo)致死亡。出血導(dǎo)致死亡。MM3 3易導(dǎo)致易導(dǎo)致DICDIC 發(fā)熱發(fā)熱臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第十二頁，共四十一頁。 急性急性

9、(jxng)白血病白血病 概概述述臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 貧血貧血(pnxu)(pnxu) 出血出血(ch xi)(ch xi) 發(fā)熱發(fā)熱紅系受抑制所致紅系受抑制所致, ,常為進(jìn)行性貧血常為進(jìn)行性貧血第十三頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 浸潤浸潤(jnrn)(jnrn) 發(fā)熱發(fā)熱(f (f r)r) 出血出血 白血病細(xì)胞侵入局部組織所致白血病細(xì)胞侵入局部組織所致, ,常為肝脾淋常為肝脾淋巴結(jié)腫大巴結(jié)腫大, ,胸骨壓痛。急?？梢娋G色瘤胸骨壓痛。急?？梢娋G色瘤, ,急單可急單可見牙齦腫脹見牙齦腫脹 貧血貧血第十四頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白

10、血病 概概述述檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 血象血象(xuxing) WBC: WBC:增高增高(10-50)(10-50)10109 9/L,/L,非白血性非白血性(xuxng)(xuxng)白血病白血病可減低。血片上出現(xiàn)原幼細(xì)胞可減低。血片上出現(xiàn)原幼細(xì)胞 RBC: RBC:進(jìn)行性減低進(jìn)行性減低, ,常為正細(xì)胞性貧血常為正細(xì)胞性貧血 PLT: PLT:常明顯減少常明顯減少, ,其大小、形態(tài)、功能均可異常其大小、形態(tài)、功能均可異常第十五頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 骨髓骨髓( su)象象 有核細(xì)胞增生有核細(xì)胞增生(zngshng)(zngshng)極度或明顯活極度或明顯

11、活躍。躍。 病變細(xì)胞系原始細(xì)胞病變細(xì)胞系原始細(xì)胞3030, ,成熟細(xì)胞成熟細(xì)胞減少減少, ,其它細(xì)胞系的細(xì)胞受抑制。其它細(xì)胞系的細(xì)胞受抑制。 呈白血病裂孔現(xiàn)象。急粒、急單可見奧氏小呈白血病裂孔現(xiàn)象。急粒、急單可見奧氏小體，急淋破碎細(xì)胞較多體，急淋破碎細(xì)胞較多第十六頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 骨髓骨髓( su)象象 白血病裂孔：受累白血病裂孔：受累(shu li)(shu li)白細(xì)胞系成熟受阻，停頓白細(xì)胞系成熟受阻，停頓 于某一階段，以下階段細(xì)胞減于某一階段，以下階段細(xì)胞減 少，在急性白血病中表現(xiàn)尤其少，在急性白血病中表現(xiàn)尤其 明顯。明顯。第十七頁，

12、共四十一頁?；煹闹匾瓌t化療的重要原則(yunz)(yunz)是：早期、足量、聯(lián)合、是：早期、足量、聯(lián)合、 個(gè)體化治療。個(gè)體化治療。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療第十八頁，共四十一頁。 對不同對不同(b tn)(b tn)的白血病類型應(yīng)選擇不同的白血病類型應(yīng)選擇不同(b (b tn)tn)的化療方案，對的化療方案，對ALLALL應(yīng)選擇和應(yīng)選擇和AMLAML不同不同(b (b tn)tn)的藥物、劑量、療程。的藥物、劑量、療程。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療第

13、十九頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療最新研究結(jié)果表明：最新研究結(jié)果表明：兒童兒童ALLALL：完全緩解（：完全緩解（CRCR）率已達(dá)）率已達(dá)85%-95%85%-95% 5 5年無病存活年無病存活(cn hu)(cn hu)50%-70%50%-70%成人成人ALLALL：CRCR率接近率接近75%-85%75%-85% 5 5年無病存活期年無病存活期40%-50%40%-50%成人成人AMLAML：CRCR率率65%-85%65%-85% 60 60歲以下長期無病存活達(dá)歲以下長期無病存活達(dá)40%-50%40%-

14、50%第二十頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療3. 3. 庇護(hù)所治療庇護(hù)所治療 （指用比誘導(dǎo)化療（指用比誘導(dǎo)化療(hu lio)(hu lio)強(qiáng)度更弱，且骨髓抑制較輕的化療強(qiáng)度更弱，且骨髓抑制較輕的化療(hu lio)(hu lio)） 2. 2. 鞏固治療鞏固治療( (約半年約半年) ) （CRCR后采用類似誘導(dǎo)治療方案所進(jìn)行的化療）后采用類似誘導(dǎo)治療方案所進(jìn)行的化療） 1. 1. 誘導(dǎo)緩解治療誘導(dǎo)緩解治療（白血病初治為達(dá)（白血病初治為達(dá)CRCR所進(jìn)行的化療）所進(jìn)行的化療） 4. 4. 維持和加強(qiáng)治療（約維持和

15、加強(qiáng)治療（約1 1年半年半-2-2年半）年半） （是指比誘導(dǎo)治療方案更強(qiáng)的方案進(jìn)行的化療）（是指比誘導(dǎo)治療方案更強(qiáng)的方案進(jìn)行的化療）第二十一頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療1.1.異基因骨髓移植（異基因骨髓移植（Allo-BMTAllo-BMT）：是對病人進(jìn)行超大劑量放療，）：是對病人進(jìn)行超大劑量放療，化療預(yù)處理后，將健康骨髓中的造血干細(xì)胞植入病人體內(nèi)化療預(yù)處理后，將健康骨髓中的造血干細(xì)胞植入病人體內(nèi)(t ni)(t ni)，使，使其造血及免疫功能獲得重建的治療方法。其造血及免疫功能獲得重建的治療方法。Allo-

16、BMTAllo-BMT治療白血病的長期無病生存率約在治療白血病的長期無病生存率約在50%50%左右左右。 骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）第二十二頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治療治療骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）3.3.臍血造血干細(xì)胞移植：臍血造血干細(xì)胞移植：19881988年進(jìn)行了世界第年進(jìn)行了世界第1 1例，臍血細(xì)胞數(shù)有限例，臍血細(xì)胞數(shù)有限(yuxin)(yuxin)，受限體重不要過大，受限體重不要過大 2.2.自體干細(xì)胞移植：是指在大劑量放化療前采集自體造血干自體干細(xì)胞移植：是指在大劑量放化療前采集自體造

17、血干細(xì)胞，使之免受大劑量放化療之損傷，并在大劑量放化療后細(xì)胞，使之免受大劑量放化療之損傷，并在大劑量放化療后回輸，自體造血干細(xì)胞可來源于骨髓，亦可采集于患者外周回輸，自體造血干細(xì)胞可來源于骨髓，亦可采集于患者外周血。自體干細(xì)胞移植由于無移植物抗宿主病等合并癥，可用血。自體干細(xì)胞移植由于無移植物抗宿主病等合并癥，可用于年齡較大的患者。于年齡較大的患者。 第二十三頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解與復(fù)發(fā)緩解與復(fù)發(fā)(f f)(f f) 緩解標(biāo)緩解標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn) 1. 1. 完全緩解（完全緩解（CRCR，complete remissioncomplete remission）

18、(1) (1) 原粒原粒、型型( (原幼單或原幼淋原幼單或原幼淋)5)5, ,紅及巨系正常紅及巨系正常(zhngchng)(zhngchng) v 骨髓象骨髓象(2) M(2) M2 2: :原粒原粒型型55, ,中性中幼粒比例在正常范圍中性中幼粒比例在正常范圍 (3) M(3) M3 3 : :原粒原粒+ +早幼粒早幼粒55 (4) M(4) M4 4 : :原粒原粒型型, ,原幼單原幼單55 (5) M(5) M6 6 : :原粒原粒型型55, ,原幼紅以及紅系比例基本正常原幼紅以及紅系比例基本正常 (6) M(6) M7 7 : :粒紅兩系比例正常粒紅兩系比例正常, ,原幼巨基本消失原幼

19、巨基本消失 第二十四頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解緩解(hun ji)(hun ji)與復(fù)發(fā)與復(fù)發(fā) 緩解緩解標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn) Hb100g/L( Hb100g/L(男男),90g/L(),90g/L(女及兒童女及兒童), ),中性粒中性粒絕對值絕對值1.51.510109 9/L,PLT100/L,PLT10010109 9/L,/L,外周血外周血分類分類(fn li)(fn li)無白血病細(xì)胞無白血病細(xì)胞v 血血 象象第二十五頁，共四十一頁。v 臨臨 床床 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解緩解(hun ji)(hun ji)與復(fù)發(fā)與復(fù)發(fā) 緩解緩解標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)

20、準(zhǔn) 臨床無貧血、出血、感染；無白血病浸潤所致的臨床無貧血、出血、感染；無白血病浸潤所致的癥狀和體征癥狀和體征生活正常生活正常(zhngchng)(zhngchng)或接近正常或接近正常(zhngchng)(zhngchng) 第二十六頁，共四十一頁。2. 2. 部分部分(b fen)(b fen)緩解緩解(PR, partial remission) (PR, partial remission) 骨髓原粒骨髓原粒型型( (原幼單、原幼淋原幼單、原幼淋)5)5, ,但但2020, ,或臨床、血象或臨床、血象(xuxing)(xuxing)兩項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)完兩項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者全緩解標(biāo)

21、準(zhǔn)者 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解與復(fù)發(fā)緩解與復(fù)發(fā) 緩解標(biāo)準(zhǔn)緩解標(biāo)準(zhǔn) 第二十七頁，共四十一頁。3. 3. 未緩解未緩解(hun ji)(hun ji)(NR, non-remission) (NR, non-remission) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解與復(fù)發(fā)緩解與復(fù)發(fā)(f f)(f f) 緩解標(biāo)緩解標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn) 骨髓、血象及臨床三項(xiàng)均未達(dá)完全緩解標(biāo)骨髓、血象及臨床三項(xiàng)均未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者準(zhǔn)者 第二十八頁，共四十一頁。 骨髓原粒骨髓原粒型型( (原幼單、原幼淋原幼單、原幼淋)5)5但但2020)20者者 有髓外白血病細(xì)胞有髓外白血病細(xì)胞(xbo)(xbo)浸潤

22、者浸潤者 急性白血病急性白血病 概述概述緩解與復(fù)發(fā)緩解與復(fù)發(fā) 白血病復(fù)發(fā)白血病復(fù)發(fā)(relapse) 第二十九頁，共四十一頁。 持續(xù)完全緩解持續(xù)完全緩解: :指指CRCR后無白血病復(fù)發(fā)后無白血病復(fù)發(fā)(f f)(f f)超過三年者超過三年者 長期存活長期存活(cn hu)(cn hu): :自白血病確診之日起自白血病確診之日起, ,存活存活(cn hu)(cn hu)時(shí)間達(dá)五時(shí)間達(dá)五年者年者 臨床痊愈臨床痊愈: :指停止指停止(tngzh)(tngzh)化療五年或無病生存達(dá)十年者化療五年或無病生存達(dá)十年者 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病( (腦白腦白) ) 急性白血病急性白血病 概述概述緩

23、解與復(fù)發(fā)緩解與復(fù)發(fā) 其他其他 第三十頁，共四十一頁。 1. AL 1. AL原幼細(xì)胞顯著原幼細(xì)胞顯著(xinzh)(xinzh)增加增加 2. 2. 白血病細(xì)胞白血病細(xì)胞(xbo)(xbo)大小差異懸大小差異懸殊殊 3. 3. 核漿比值核漿比值(bzh)(bzh)增大增大 4. 4. 胞核常扭折、分葉、切跡、雙核等胞核常扭折、分葉、切跡、雙核等, ,核染色核染色 質(zhì)粗糙質(zhì)粗糙 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病細(xì)胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)急性白血病細(xì)胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn) 細(xì)胞學(xué)特征細(xì)胞學(xué)特征第三十一頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病細(xì)

24、胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)白血病細(xì)胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn) 細(xì)胞學(xué)特征細(xì)胞學(xué)特征5. 5. 核仁核仁(h rn)(h rn)多且顯著多且顯著, ,核分裂象多核分裂象多見見 6. 6. 核漿發(fā)育不平衡核漿發(fā)育不平衡( (幼核老漿幼核老漿), ),漿內(nèi)易見空泡。漿內(nèi)易見空泡。粒單白血病的胞漿內(nèi)可見奧氏小體粒單白血病的胞漿內(nèi)可見奧氏小體 7.7.變性退化細(xì)胞增多變性退化細(xì)胞增多 第三十二頁，共四十一頁。原幼細(xì)胞顯著原幼細(xì)胞顯著(xinzh)(xinzh)增加增加 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述 細(xì)胞學(xué)特征細(xì)胞學(xué)特征(tzhng)第三十三頁，共四十一頁。白血病細(xì)胞大小差異白血病細(xì)胞大小差異(chy)(chy)懸殊懸殊 細(xì)胞學(xué)特征細(xì)胞學(xué)特征(tzhng) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三十四頁，共四十一頁。核漿比值核漿比值(bzh)(bzh)增大增大 細(xì)胞學(xué)特征細(xì)胞學(xué)特征(tzhng) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三十五頁，共四十一頁。胞核常扭折、分葉、