干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑

1、干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑(2016年版）一、干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化（ICD-10：M35.002+J99.1*）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2002干燥綜合征國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)（表1、2），臨床診療指南-風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），干燥綜合征診斷及治療指南（中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，2010年）。1符合干燥綜合征國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)表l. 2002年干燥綜合征國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)目I口腔癥狀：3項(xiàng)中有l(wèi)項(xiàng)或1項(xiàng)以上1每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；2成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。眼部癥狀：3項(xiàng)中有l(wèi)項(xiàng)或l

2、項(xiàng)以上1每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；2有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)；3每日需用人工淚液3次或3次以上。眼部體征：下述檢查有l(wèi)項(xiàng)或l項(xiàng)以上陽(yáng)性1Schirmer I試驗(yàn)(+)(5 mm/5 min)；2角膜染色(+)(4 van Bijsterveld計(jì)分法)。組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶l(指4 mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1灶)V涎腺受損：下述檢查有l(wèi)項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性1涎液流率(+)(1.5 ml/15 min)；2腮腺造影(+)；3涎腺同位素檢查(+)自身抗體：抗SSA抗體或抗SSB抗體(+)(雙擴(kuò)散法)2. 符合干燥綜合征的分類標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)目的具體分類表2.

3、 分類標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)目的具體分類1干燥綜合征：無(wú)任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：a符合表l中4條或4條以上，但必須含有條目(組織學(xué)檢查)和(或)條目(自身抗體)；b條目、V、Vl 4條中任3條陽(yáng)性。2必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染艾滋病淋巴瘤結(jié)節(jié)病格雷夫斯病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)3.胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺磨玻璃影、網(wǎng)格樣改變。4.肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙。5. 必要時(shí)進(jìn)行肺活檢病理檢查。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），干燥綜合征診斷及治療指南（中華醫(yī)學(xué)會(huì)

4、風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，2010年）1.一般治療：休息，對(duì)癥治療。2.藥物治療：非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、改變病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）、植物制劑。3.其他治療：IVIG、生物制劑等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-20天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10： M35.002+J99.1*干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。3.有明顯影響干燥綜合征常規(guī)治療的情況，不進(jìn)入本臨床路徑。（六）住院期間的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、血糖、血脂

5、、電解質(zhì)、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、免疫球蛋白及補(bǔ)體、病毒全套；（4）心電圖、心臟彩超、胸部HRCT、肺功能、肝膽胰脾彩超、骨密度；2.根據(jù)患者病情可選擇進(jìn)行：自免肝相關(guān)抗體譜、KL-6、抗磷脂抗體譜、血?dú)夥治?、腎小管酸化功能、溶血試驗(yàn)、泌尿系彩超和磁共振檢查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼氣試驗(yàn)、消化內(nèi)鏡檢查。（七）治療方案與藥物選擇。1、一般治療：休息，氧療，針對(duì)口眼干燥對(duì)癥治療，糾正低鉀、改善外分泌腺體功能。2、藥物治療：非甾體抗炎藥（水楊酸類、吲哚衍

6、生物類），糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑（抗瘧藥、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等），抗纖維化藥物（匹非尼酮）、抗氧化藥物（乙酰半胱氨酸）、植物制劑（白芍總苷），生物生物靶向制劑、IVIG。3、必要時(shí)抗感染、保護(hù)胃黏膜、保肝、防治骨質(zhì)疏松等治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.癥狀明顯緩解。2.病情穩(wěn)定。3.沒(méi)有需要繼續(xù)住院治療的合并癥和/或并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.伴有其他疾病，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。2.治療無(wú)效或者病情進(jìn)展，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。3.伴有影響本病治療效果的合并癥和并發(fā)癥，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療。二、干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑表單適用對(duì)

7、象：第一診斷為干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化（ICD-10：M35.002+J99.1*）?；颊咝彰?性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-20天日期住院第1天住院第2天住院第310天主要診療工作 詢問(wèn)病史及體格檢查 進(jìn)行病情初步評(píng)估 完成病歷書寫 開化驗(yàn)單 上級(jí)醫(yī)師查房 分析病情，初步診斷，制定診療計(jì)劃 根據(jù)病情調(diào)整基礎(chǔ)用藥 申請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診 向患者及家屬交待病情 簽署各種必要的知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書 必要時(shí)協(xié)助患者完成檢查 書寫病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房 評(píng)估檢查結(jié)果，明確診斷 病情評(píng)估，根據(jù)病情調(diào)整治療方案 觀察藥物不良反應(yīng) 確認(rèn)

8、有無(wú)并發(fā)癥 書寫病程記錄 必要時(shí)完成診斷證明書 患者教育重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 風(fēng)濕病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)或二級(jí)護(hù)理 膳食選擇 既往基礎(chǔ)用藥 對(duì)癥處理 ： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染 心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常、肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、ESR、CRP、凝血功能、傳染病四項(xiàng)、ANA譜、RF、抗CCP抗體、免疫球蛋白及補(bǔ)體 心電圖、心臟彩超、胸部HRCT、肝膽胰脾彩超、骨密度、病毒檢測(cè)、心電圖、肺功能 必要時(shí)進(jìn)行：自免肝相關(guān)抗體譜、抗磷脂抗體譜、KL-6、血?dú)夥治?、腎小管酸化功能、溶血試驗(yàn)、泌尿系彩超和MRI、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼氣試驗(yàn)、消化

9、內(nèi)鏡檢查。長(zhǎng)期醫(yī)囑： 風(fēng)濕病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)或二級(jí)護(hù)理 膳食選擇 必要時(shí)調(diào)整既往基礎(chǔ)用藥 對(duì)癥處理 ： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染 心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑： 其他特殊或補(bǔ)充醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) 一級(jí)或二級(jí)護(hù)理 膳食選擇 必要時(shí)調(diào)整既往用藥 化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗風(fēng)濕藥，可給予非甾體抗炎藥，糖皮質(zhì)激素類藥物，免疫抑制劑（抗瘧藥、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等），抗纖維化藥物（匹非尼酮）、抗氧化藥物（乙酰半胱氨酸）植物制劑（白芍總苷），生物制劑、IVIG。 必要時(shí)給予質(zhì)子泵抑制劑、胃粘膜保護(hù)劑、抗感染、保肝治療 需要時(shí)給予鈣劑、阿法骨化醇、雙磷酸鹽防治骨質(zhì)疏松治療 對(duì)癥處理

10、： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染 心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑： 必要時(shí)復(fù)查血常規(guī)、CRP、ESR、補(bǔ)體、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、胸部HRCT 異常指標(biāo)復(fù)查主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 風(fēng)濕免疫病慢病管理（心理、康復(fù)、自我評(píng)估、用藥指導(dǎo)、數(shù)據(jù)庫(kù)錄入） 患者教育 觀察患者病情變化 觀察藥物療效和不良反應(yīng) 靜脈取血，用藥指導(dǎo) 患者教育 觀察患者病情變化 觀察藥物療效和副作用 心理與生活護(hù)理病情變異記錄 無(wú) 有，原因：1.2. 無(wú) 有，原因：1.2. 無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間出院前13天住院第10-20天（出院日）主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 病情評(píng)估、療效及不良反應(yīng)評(píng)估 確定出院后長(zhǎng)期系統(tǒng)的治療方案 明確出院時(shí)間 完成出院相關(guān)醫(yī)療文件 交代出院后的注意事項(xiàng)及就醫(yī)指征 預(yù)約復(fù)診日期 交待復(fù)查項(xiàng)目重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) 一級(jí)或二級(jí)護(hù)理 根據(jù)病情調(diào)整長(zhǎng)期用藥 對(duì)癥處理 ： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染