先心病--房間隔缺損

1、 先天性心臟病先天性心臟病Congenital heart disease南方醫(yī)院超聲科南方醫(yī)院超聲科 王寶平王寶平Atrial septal defect概述概述房間隔缺損是胚胎發(fā)育過程中房間隔的發(fā)生、房間隔缺損是胚胎發(fā)育過程中房間隔的發(fā)生、吸收、融合出現(xiàn)異常，使左、右心房之間仍殘吸收、融合出現(xiàn)異常，使左、右心房之間仍殘留未閉的缺損。占先天性心臟病留未閉的缺損。占先天性心臟病10%，男女發(fā)，男女發(fā)病率比約病率比約1：（：（1.5-3.0），可合并肺靜脈畸形引），可合并肺靜脈畸形引流、心內(nèi)膜墊缺損、二尖瓣脫垂、永存上腔靜流、心內(nèi)膜墊缺損、二尖瓣脫垂、永存上腔靜脈等。脈等。 胚胎學基礎(chǔ)胚胎學基礎(chǔ)

2、在胚胎發(fā)育至第6-7周時，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成為第一房間隔或原發(fā)房間隔，向下延伸生長，最后與中心心內(nèi)膜墊融合，將原始心腔分為左、右兩部分，融合前的孔口成為第一房間孔或原發(fā)房間孔。第一房間隔閉合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房間孔或繼發(fā)房間孔。同時在第一房間隔右側(cè)由心房壁上長出一鐮狀隔，稱第二房間隔或繼發(fā)房間隔第二房間隔或繼發(fā)房間隔。第一、二房間隔之間未能正常自然粘連融合留下一小裂隙稱卵圓孔卵圓孔。原發(fā)房間孔、繼發(fā)房間孔、卵圓孔是胎兒時期血液的正常通道。分型分型按部位分型：按部位分型：卵圓孔未閉卵圓孔未閉原發(fā)孔（第一孔）缺損原發(fā)孔（第一孔）缺損繼發(fā)孔（第二孔）缺損繼發(fā)孔

3、（第二孔）缺損心房間隔完全缺如（單心房）心房間隔完全缺如（單心房）卵圓孔未閉：卵圓孔未閉：嬰兒出嬰兒出生后由于左房壓大于右心房，推動第一、二間隔生后由于左房壓大于右心房，推動第一、二間隔緊密貼近，使卵圓孔功能性閉合。隨著年齡的增長，第一、二間隔粘連緊密貼近，使卵圓孔功能性閉合。隨著年齡的增長，第一、二間隔粘連、纖維組織增生、融合，孔道完全閉合。如果未發(fā)生以上解剖學的完全、纖維組織增生、融合，孔道完全閉合。如果未發(fā)生以上解剖學的完全閉合，則形成閉合，則形成卵圓孔未閉卵圓孔未閉。原發(fā)孔型房間隔缺損原發(fā)孔型房間隔缺損:又稱為又稱為型房間隔缺損型房間隔缺損。缺損位于房間隔下部，其下緣為室間隔上部，。缺

4、損位于房間隔下部，其下緣為室間隔上部，是二尖瓣與三尖瓣附著處。是二尖瓣與三尖瓣附著處。繼發(fā)孔型房間隔缺損：繼發(fā)孔型房間隔缺損：最為常見，又稱最為常見，又稱孔型孔型房間隔缺損，分為：房間隔缺損，分為：中央型：中央型：缺損位于房間隔中心位置，缺損缺損位于房間隔中心位置，缺損 周邊可周邊可見完整的房間隔結(jié)構(gòu)。有時缺損呈篩孔狀。見完整的房間隔結(jié)構(gòu)。有時缺損呈篩孔狀。上腔型：上腔型：缺損位于房間隔后上方，與上腔靜脈入缺損位于房間隔后上方，與上腔靜脈入口無明顯界限。常合并右上肺靜脈異位引流?？跓o明顯界限。常合并右上肺靜脈異位引流。下腔型：下腔型：缺損位于房間隔后下方，與下腔靜脈入缺損位于房間隔后下方，與下

5、腔靜脈入口相延續(xù)，沒有完整的房間隔邊緣，后緣為心房口相延續(xù)，沒有完整的房間隔邊緣，后緣為心房后壁。后壁。復(fù)合型：復(fù)合型：兼有上述兩種或以上的巨大缺損。兼有上述兩種或以上的巨大缺損。 靜脈竇型靜脈竇型冠狀靜脈竇型房間隔缺損：冠狀靜脈竇型房間隔缺損：又稱為又稱為“無頂冠狀靜脈竇綜無頂冠狀靜脈竇綜合征或冠狀靜脈竇頂蓋缺如合征或冠狀靜脈竇頂蓋缺如”，此型缺損為冠狀靜脈竇與左，此型缺損為冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液經(jīng)冠狀心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液經(jīng)冠狀靜脈竇進入右心房。靜脈竇進入右心房。 病理生理病理生理正常：左心房壓力大于右心房正常：左心房壓力大于右

6、心房3-6mmHgASD：血液由左心房經(jīng)缺損進入右心房（左向右分流）：血液由左心房經(jīng)缺損進入右心房（左向右分流）肺肺循環(huán)容量增加循環(huán)容量增加右房、右室增大右房、右室增大 分流量過大超過肺循環(huán)血流量限度分流量過大超過肺循環(huán)血流量限度動力型肺動脈動力型肺動脈高壓高壓肺動脈管壁增厚、管腔變窄甚至閉塞肺動脈管壁增厚、管腔變窄甚至閉塞肺血管阻力增肺血管阻力增加加阻力型肺動脈高壓阻力型肺動脈高壓右房壓右房壓左房壓左房壓右向左分流右向左分流艾艾森曼格綜合癥。森曼格綜合癥。M-mode echocardiography心底波群心底波群正常正常ASD房水平左向右分流，右心容量負荷加重，導(dǎo)致右房、房水平左向右分流

7、，右心容量負荷加重，導(dǎo)致右房、右室增大，右室流出道增寬。右室增大，右室流出道增寬。心室波群心室波群右心容量負荷加重，導(dǎo)致右房、右室擴大，室間隔移向左右心容量負荷加重，導(dǎo)致右房、右室擴大，室間隔移向左心側(cè)，室間隔運動幅度減小或與左室后壁呈同向運動。心側(cè)，室間隔運動幅度減小或與左室后壁呈同向運動。正常正常ASD肺動脈瓣波群肺動脈瓣波群1、右房室及右室流出道內(nèi)徑增大。、右房室及右室流出道內(nèi)徑增大。2、可出現(xiàn)室間隔運動幅度減小，或與、可出現(xiàn)室間隔運動幅度減小，或與左室后壁同向運動。左室后壁同向運動。3、肺動脈瓣、肺動脈瓣a波消失波消失M型特點型特點B-mode echocardiographyASD間

8、接征象間接征象左室長軸切面圖左室長軸切面圖左室短軸切面圖左室短軸切面圖心尖四腔心切面心尖四腔心切面 ASD直接征象直接征象大動脈短軸切面大動脈短軸切面胸骨旁四腔心切面圖胸骨旁四腔心切面圖劍突下四腔心切面圖劍突下四腔心切面圖ASDSVCASD（1）直接征象：房間隔連續(xù)中斷）直接征象：房間隔連續(xù)中斷 （2）間接征象：）間接征象： 1、右房、右室增大、右房、右室增大 2、右室流出道、肺動脈增寬、右室流出道、肺動脈增寬B型特點型特點Color Doppler flow imaging胸骨旁四腔心切面胸骨旁四腔心切面劍突下四腔心切面劍突下四腔心切面心底短軸切面心底短軸切面分型分型-中央型中央型分型分型-

9、分型分型-SVCSVC分型分型-分型分型-間接征象：間接征象：1、房間隔缺損處有彩色血流穿過。、房間隔缺損處有彩色血流穿過。2、三尖瓣口、肺動脈瓣口血流束、三尖瓣口、肺動脈瓣口血流束寬闊且色彩鮮亮。寬闊且色彩鮮亮。Doppler spectrum大動脈短軸切面大動脈短軸切面-缺損處頻譜缺損處頻譜缺損口處探及高速分流頻譜缺損口處探及高速分流頻譜劍下四腔心切面劍下四腔心切面-缺損處頻譜缺損處頻譜探及寬且充填頻譜，頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù)收縮期和舒張期三尖瓣口多普勒頻譜三尖瓣口多普勒頻譜ASD正常三尖瓣頻譜肺動脈口多普勒頻譜肺動脈口多普勒頻譜ASD正常1、缺口處頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù)、缺口

10、處頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù) 收縮期和舒張期。收縮期和舒張期。2、三尖瓣口血流速度增大。、三尖瓣口血流速度增大。3、肺動脈瓣口血流速度增大。、肺動脈瓣口血流速度增大。Doppler特點特點超聲診斷要點超聲診斷要點正常正常左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流M型：右房、右室增大，右室流出道增寬。型：右房、右室增大，右室流出道增寬。B型：房間隔連續(xù)中斷，右房、右室增大，肺動型：房間隔連續(xù)中斷，右房、右室增大，肺動 脈增寬。脈增寬。Color：過房間隔血流。：過房間隔血流。Doppler：異常過隔血流頻譜，三尖瓣口、肺動脈血流：異常過隔血流頻譜，三尖瓣口、肺動脈血流速度增大。速度增大。1、房間

11、隔假性回聲失落、房間隔假性回聲失落2、不完全型心內(nèi)膜墊缺損、不完全型心內(nèi)膜墊缺損3、原發(fā)性肺動脈高壓、原發(fā)性肺動脈高壓4、肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄5、擴張型心肌?。ㄓ倚男停?、擴張型心肌?。ㄓ倚男停╄b別診斷The differential diagnosisVentricular septal defect概述概述 室間隔缺損：室間隔缺損：是心室間隔發(fā)育不全造成左、右心室是心室間隔發(fā)育不全造成左、右心室之間的血液異常分流的心臟畸形。是最常見的先天性心之間的血液異常分流的心臟畸形。是最常見的先天性心臟病之一，約占所有先天性心臟病的臟病之一，約占所有先天性心臟病的25%，約占小兒先，約占小兒先心病

12、的心病的50%?？蓡为毚嬖冢部梢允菑?fù)雜畸形的組成部。可單獨存在，也可以是復(fù)雜畸形的組成部分。分。室間隔解剖室間隔解剖膜部室間隔：膜部室間隔：為室間隔上部二、三尖瓣附著處附為室間隔上部二、三尖瓣附著處附近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不足足1cm2。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟復(fù)雜畸形的好發(fā)部位。復(fù)雜畸形的好發(fā)部位。漏斗部室間隔：漏斗部室間隔：又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動脈瓣環(huán)之間的室間隔，約占近脈瓣環(huán)之間的室間隔，約占近1/3室間隔面積室間隔面積。肌部室間隔肌部室間隔:

13、分為光滑部和小梁化部，約占整個室分為光滑部和小梁化部，約占整個室間隔面積的間隔面積的2/3。室間隔解剖室間隔解剖膜部室間隔：膜部室間隔：為室間隔上部二、三尖瓣附著處附為室間隔上部二、三尖瓣附著處附近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不近的一小卵圓形區(qū)域，非常薄，缺乏肌質(zhì)，面積不足足1cm2。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟。膜部及其周圍是室間隔缺損與許多心臟復(fù)雜畸形的好發(fā)部位。復(fù)雜畸形的好發(fā)部位。肌部室間隔肌部室間隔:分為光滑部和小梁化部，約占整個室分為光滑部和小梁化部，約占整個室間隔面積的間隔面積的2/3。漏斗部：漏斗部：又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動脈瓣環(huán)又稱圓錐間隔，自室上嵴至肺動

14、脈瓣環(huán)之間的室間隔，約占近之間的室間隔，約占近1/3室間隔面積室間隔面積。關(guān)于室間隔的病理分型至今仍存在分歧，建議使用關(guān)于室間隔的病理分型至今仍存在分歧，建議使用以下分型：以下分型：單純膜部單純膜部嵴下型嵴下型隔瓣下（后）型隔瓣下（后）型肌部肌部VSD膜周部膜周部VSD漏斗部漏斗部VSD干下型干下型嵴上或嵴內(nèi)型嵴上或嵴內(nèi)型分型分型超聲圖像分型超聲圖像分型 分型診斷：分型診斷： 室間隔缺損的類型較多，正確診斷室缺的室間隔缺損的類型較多，正確診斷室缺的類型對指導(dǎo)外科醫(yī)生選擇手術(shù)方式有十分類型對指導(dǎo)外科醫(yī)生選擇手術(shù)方式有十分重要的作用。診斷時需通過多個切面反復(fù)重要的作用。診斷時需通過多個切面反復(fù)定位

15、，一般膜周型室間隔缺損位于大動脈定位，一般膜周型室間隔缺損位于大動脈短軸的短軸的9-11點鐘的位置，而漏斗部室間隔點鐘的位置，而漏斗部室間隔缺損位于大動脈短軸的缺損位于大動脈短軸的12-2點鐘位置。點鐘位置。超聲圖像分型超聲圖像分型病理生理正常：左室收縮壓正常：左室收縮壓120mmHg，右心室壓為，右心室壓為其其1/61/4，VSD：6個月內(nèi)新生兒肺循環(huán)阻力高個月內(nèi)新生兒肺循環(huán)阻力高左向右左向右分流速度不高分流速度不高 室水平左向右分流量大室水平左向右分流量大肺循環(huán)及左肺循環(huán)及左心系統(tǒng)血流量增加心系統(tǒng)血流量增加左房、左室增大左房、左室增大充充血性心力衰竭血性心力衰竭M-mode echocar

16、diography二尖瓣前葉波群二尖瓣前葉波群VSD正常正常M型連續(xù)掃描圖像型連續(xù)掃描圖像VSD正常正常心室波群心室波群VSD正常正常由于容量負荷增加，左室內(nèi)徑明顯增大，室壁運由于容量負荷增加，左室內(nèi)徑明顯增大，室壁運動及收縮期增厚率明顯增加動及收縮期增厚率明顯增加1、主動脈前壁與室間隔連接處回聲中斷。、主動脈前壁與室間隔連接處回聲中斷。2、左房、左室增大。、左房、左室增大。3、室間隔和左室后壁博幅增大。、室間隔和左室后壁博幅增大。B-mode echocardiography左室長軸切面圖左室長軸切面圖VSD正常正常動動心尖五腔心切面圖心尖五腔心切面圖VSD正常正常動動心底短軸切面圖心底短軸

17、切面圖VSD正常觀察觀察VSD最常用，較理想的切面，可顯示膜周部和漏斗最常用，較理想的切面，可顯示膜周部和漏斗部缺口。部缺口。動動間接征象間接征象肺動脈內(nèi)徑增寬肺動脈內(nèi)徑增寬右心室增大，右室壁增厚右心室增大，右室壁增厚1、直接征象、直接征象 室間隔有缺損口。室間隔有缺損口。2、 間接征象間接征象 1) 左房、左室增大。左房、左室增大。 2) 右心室增大右心室增大 3)右室流出道、肺動脈增寬。右室流出道、肺動脈增寬。Color Doppler flow imaging左室長軸切面圖左室長軸切面圖VSD正常正常動動心底短軸切面圖心底短軸切面圖動動VSD正常正常胸骨旁四腔心切面圖胸骨旁四腔心切面圖V

18、SD心尖五腔心切面圖心尖五腔心切面圖VSD正常正常1、直接征象：彩色血流穿過室間隔缺損處、直接征象：彩色血流穿過室間隔缺損處 左向右分流：左向右分流： 色彩鮮亮、五彩鑲嵌色色彩鮮亮、五彩鑲嵌色 右向左分流：右向左分流： 色彩黯淡、多為單色。色彩黯淡、多為單色。2、間接征象：、間接征象： 二尖瓣、肺動脈血流色彩鮮亮。二尖瓣、肺動脈血流色彩鮮亮。Doppler spectrum缺口處頻譜缺口處頻譜VSD肺動脈口頻譜肺動脈口頻譜VSD正常正常二尖瓣口頻譜二尖瓣口頻譜VSD正常正常 直接征象直接征象 1、在缺口的右室側(cè)可錄及左向右分流、在缺口的右室側(cè)可錄及左向右分流的高速湍流頻譜，最大血流速度可的高速

19、湍流頻譜，最大血流速度可 4m/s。 2、大的缺損在缺口處可以檢測到雙向、大的缺損在缺口處可以檢測到雙向分流頻譜，最大血流速度均較低，分流頻譜，最大血流速度均較低， 2m/s。 間接征象間接征象 二尖瓣、肺動脈瓣血流速度增大；主二尖瓣、肺動脈瓣血流速度增大；主動脈瓣、三尖瓣血流速度減小。動脈瓣、三尖瓣血流速度減小。Contrast echocardiography單純膜部室缺單純膜部室缺單純膜部室缺單純膜部室缺嵴下型室缺嵴下型室缺嵴內(nèi)型室缺嵴內(nèi)型室缺干下型室缺干下型室缺嵴下型室缺嵴下型室缺M型：型：室間隔與主動脈連續(xù)性中斷；室間隔和左室后壁博室間隔與主動脈連續(xù)性中斷；室間隔和左室后壁博幅增大。

20、幅增大。B型：型：室間隔回聲中斷室間隔回聲中斷；左房、左室增大；右室流出道、左房、左室增大；右室流出道、肺動脈增寬。肺動脈增寬。Color：過室間隔彩色血流。過室間隔彩色血流。Doppler：異常過隔血流頻譜，肺動脈、二尖瓣血流速度異常過隔血流頻譜，肺動脈、二尖瓣血流速度增大。增大。各超聲切面對各超聲切面對VSD觀察要點觀察要點左室長軸：左室長軸：缺損的位置缺損的位置缺損與主動脈瓣右冠瓣的關(guān)系缺損與主動脈瓣右冠瓣的關(guān)系對某些位置的對某些位置的VSD由于角度的關(guān)系，量由于角度的關(guān)系，量VSD分流頻譜的理想切面分流頻譜的理想切面大動脈短軸大動脈短軸是判斷是判斷VSD位置最常用的切面位置最常用的切面明確明確VSD與主動脈瓣、肺動脈瓣的關(guān)系與主動脈瓣、肺動脈瓣的關(guān)系觀察觀察VSD與三